病例介紹　患兒，女，22 min。因“早產窒息復蘇后 22 min”入院。患兒系孕 1 產 1，出生胎齡 31⁺² 周，出生體質量 1 450 g，阿普伽評分 1、5、10 min 分別為 5、8、9 分。母親孕期合并有胎膜早破，6 年前有“干燥綜合征”疾病史，治療 2 年后好轉。體格檢查：早產兒貌，頭顱顳頂部、顏面部及右胸前壁可見數個皮損，最大約 1.0 cm×1.5 cm；心率 65～75 次/min，心律齊，心音遙遠；肝臟肋下 3 cm 可捫及，質軟，脾臟肋下未觸及；全身可見花斑，四肢肢端發涼，血氧飽和度 85%，毛細血管充盈時間約 4 s，血壓 42/20 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。實驗室檢查：外周血白細胞計數 13.1×10⁹/L，中性粒細胞百分比 26%。血紅蛋白最低 129 g/L，血小板計數 118×10⁹/L（最低時為 43×10⁹/L），肌鈣蛋白 0.13 μg/L，肌紅蛋白 105.7 μg/L。血氣分析：pH 值 7.32，乳酸 9.6 mmol/L。自身抗體檢查：抗干燥綜合征（Sj?grens Syndrome, SS）A 抗體陽性（++），抗 SSB 抗體陽性（+++），抗 RO-52 抗體（+），抗核抗體（+），抗核抗體滴度 1 陽性 1∶320。心電圖示竇性心律，電軸右偏+127°，二度房室傳導阻滯（2∶1 下傳），QT 間期延長，ST 段水平延長。心臟彩色多普勒超聲檢查示：卵圓孔未閉，二、三尖瓣反流，左心室收縮功能正常。頭顱彩色多普勒超聲檢查示：顱內出血（Ⅱ級）。診斷：新生兒狼瘡綜合征。

由于患兒存在心源性休克及代謝性酸中毒，入院后即給予碳酸氫鈉糾正酸中毒、生理鹽水擴容、異丙腎上腺素糾正休克、改善循環，磷酸肌酸保護心臟，甲潑尼龍抗感染，丙種球蛋白支持，奧美拉唑保護胃腸黏膜等治療后，患兒心率升至 130～140 次/min，心律齊，心音有力，血壓升至 71/34 mm Hg，全身花斑減少，四肢肢端暖和，毛細血管充盈時間 2 s。本例患兒住院治療 18 d 后好轉出院。住院期間未發生相關護理并發癥。

討論　新生兒狼瘡綜合征是發生于胎兒及新生兒期的一種罕見的獲得性自身免疫性疾病，主要以暫時性皮膚紅斑狼瘡和（或）先天性完全性心臟傳導阻滯為表現^[1]，罕見多系統受累，個別會出現發熱、肝脾腫大、溶血性貧血、白細胞和血小板減少。新生兒狼瘡綜合征是由母親體內的抗 SSA 抗體和（或）抗 SSB 抗體經胎盤轉移給胎兒，使其發生組織器官的損傷。由于新生兒狼瘡綜合征患兒常伴有全身皮疹、血細胞減少、間質性肺炎，尤其合并先天性完全性心臟傳導阻滯，極易出現心力衰竭，導致病情加重甚至死亡。因此，做好嚴密的病情觀察，實施科學的皮膚護理，加強并發癥的防治與處理，預防出血與心力衰竭，對促進患兒病情恢復起至關重要的作用。我們對本例患兒采取了以下護理措施，取得了滿意的效果。① 嚴密監測生命體征，及早發現和處理心臟損害等情況：新生兒狼瘡綜合征最嚴重的損害即為合并完全性心臟傳導阻滯，導致心率減慢，甚至發生心搏驟停。因此，做好生命體征監護尤為重要。本例患兒入院后立即入住重癥監護病房，給予心電監護，密切監測體溫、心率、呼吸、血壓、血氧飽和度等生命體征，并每 2 小時記錄 1 次。同時還需特別關注患兒的心律，本例患兒入院后 8 h 出現了心率逐漸下降，波動于 65～78 次/min，聽診心音低鈍；血壓低，毛細血管充盈時間>3 s 等心源性休克表現，立即給予積極抗休克治療后生命體征暫時平穩。住院期間每周行心電圖和超聲心動圖檢查監測心功能，并給予磷酸肌酸治療。經治療 2 周后患兒的心電圖恢復正常。

② 密切觀察和處理血液系統損害：據文獻報道，10%～20% 的新生兒狼瘡綜合征患兒可出現血液系統異常，主要表現為血小板減少、中性粒細胞減少和溶血性貧血等，可單獨出現或同時出現^[2]。嚴重的血小板減少可引起自發性出血，甚至威脅患兒生命。本例患兒住院期間有中性粒細胞和血小板減少，血小板最低時為 43×10⁹/L。因此，我科對本例患兒采取了保護性隔離，各項操作集中進行，并減少穿刺等侵入性操作。同時，本例患兒合并顱內出血（Ⅱ級），更需要密切觀察其意識狀況，注意有無激惹、抽搐等神經系統癥狀，并觀察皮膚黏膜有無瘀斑、瘀點，留置針穿刺部位及采血部位的出血情況及大便顏色，以便及時發現顱內和胃腸道等臟器的出血和感染征象。本例患兒經激素治療后血小板計數逐漸上升至正常，且未發生嚴重出血情況。

③ 個性化黃疸管理與皮膚護理：新生兒狼瘡綜合征的皮疹一般在出生后 1 個月內出現，數周或數月內消失，僅極少數患兒遺留表皮萎縮和毛細血管擴張^[3]。本例患兒入院時檢查發現頭顱顳頂部、顏面部及右胸前壁可見數個皮損，于入院后第 2 天出現黃疸，需要采用藍光治療。由于新生兒狼瘡綜合征皮膚損害具有光敏性特點，如何正確實施光療而又不加重患兒的皮損是該疾病護理中的一個難點。因此，我們采取個性化的黃疸管理方案，將患兒置于保溫箱中，給予光療儀（型號：XHZ-90L，寧波戴維醫療器械股份有限公司）間歇光療，每日光療 6～8 h 后暫停，觀察 6～8 h 后必要時再繼續光療，并給予雙歧桿菌乳桿菌三聯活菌（商品名：金雙歧） 1 片口服，2 次/d；溫鹽水灌腸，2 次/d。治療 4 d 后黃疸消退，未見反彈。另外，在患兒暖箱上外蓋遮光布，避免日光或紫外線等直接照射，并密切觀察皮疹的消退情況。同時，保持患兒安靜，避免過度哭鬧，必要時用安慰奶嘴和適量的鎮靜劑，修剪患兒指甲，戴嬰兒手套，以避免患兒抓撓。患兒光療期間皮損無加重。

④ 機械通氣及舒適護理：入院后患兒出現呼吸進行性增快，血氧飽和度波動于 80%～85%，給予無創持續氣道正壓輔助通氣，改善氧合。應用無創持續氣道正壓輔助通氣時，根據患兒鼻孔大小選擇適宜的鼻塞，并固定妥當。為防止鼻部壓瘡，可應用水體敷料墊于鼻部上，若發現鼻中隔皮膚發紅，可給予生理鹽水清洗后涂魚肝油，并每 2 小時松動 1 次鼻塞，以減輕皮膚壓傷及疼痛。同時留置胃管，每 2 小時回抽 1 次胃內空氣，預防其腹脹等。本例患兒經治療 5 d 后呼吸狀況改善，停止無創輔助通氣，未發生鼻部壓瘡。

⑤ 合理喂養：因母乳中催乳素及雌激素水平高可使新生兒狼瘡綜合征病情加重，故該疾病患兒宜采用人工喂養^[4]。我們根據本例患兒的體質量、日齡來調整喂養次數和濃度，先從早產兒稀釋奶 1 mL，每 6 小時 1 次，逐步過渡至 5 mL，每 3 小時 1 次，濃度逐步增加至全額早產兒配方奶，同時密切觀察患兒的喂養耐受情況，患兒未出現腹脹、嘔吐等喂養不耐受狀況。

⑥ 出院宣傳教育：A. 日常護理：給患兒更衣和沐浴時注意動作輕柔，防止骨折發生。避免日光照射患兒裸露的皮膚，禁止日光浴，外出時打遮陽傘，戴遮陽帽，穿長袖衣和長褲，不宜在日光燈下過久，不宜烤火。B. 合理喂養：出院時告知新生兒狼瘡綜合征患兒家長勿給患兒喂母乳，須采用人工喂養，以免加重病情。定期到兒童保健門診隨訪，在醫生指導下添加輔食，為避免誘發本病，以后避免食用芹菜、香菇等含補骨素高的感光食物，以免引起光敏感，忌食海鮮及辛辣食品（建議門診隨訪，根據病情遵醫囑）。因患兒不能接受日光照射，出生后 2 周起需要補充維生素 D 400 U/d，防止維生素 D 缺乏性佝僂病。

綜上所述，新生兒狼瘡綜合征是新生兒較少見的一種疾病，積極治療和精心護理非常重要。護理重點為加強觀察，及時發現并處理心臟損害及血液系統損害；動態觀察皮疹情況，尤其注意破損、滲出等情況，加強皮膚護理，防止再次感染，合并黃疸者需光療干預時做好個性化管理；給予人工喂養，如存在喂養不耐受情況，需做好腸外營養，以保證其營養；加強出院后有關喂養、用藥、隨訪等健康指導，告知家長激素應用的必要性，強調必須在醫生指導下增減藥物劑量，并及時發現有無不良反應，如發現異常情況應及時就醫，促進患兒早日康復。

病例介紹　患兒，女，22 min。因“早產窒息復蘇后 22 min”入院。患兒系孕 1 產 1，出生胎齡 31⁺² 周，出生體質量 1 450 g，阿普伽評分 1、5、10 min 分別為 5、8、9 分。母親孕期合并有胎膜早破，6 年前有“干燥綜合征”疾病史，治療 2 年后好轉。體格檢查：早產兒貌，頭顱顳頂部、顏面部及右胸前壁可見數個皮損，最大約 1.0 cm×1.5 cm；心率 65～75 次/min，心律齊，心音遙遠；肝臟肋下 3 cm 可捫及，質軟，脾臟肋下未觸及；全身可見花斑，四肢肢端發涼，血氧飽和度 85%，毛細血管充盈時間約 4 s，血壓 42/20 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。實驗室檢查：外周血白細胞計數 13.1×10⁹/L，中性粒細胞百分比 26%。血紅蛋白最低 129 g/L，血小板計數 118×10⁹/L（最低時為 43×10⁹/L），肌鈣蛋白 0.13 μg/L，肌紅蛋白 105.7 μg/L。血氣分析：pH 值 7.32，乳酸 9.6 mmol/L。自身抗體檢查：抗干燥綜合征（Sj?grens Syndrome, SS）A 抗體陽性（++），抗 SSB 抗體陽性（+++），抗 RO-52 抗體（+），抗核抗體（+），抗核抗體滴度 1 陽性 1∶320。心電圖示竇性心律，電軸右偏+127°，二度房室傳導阻滯（2∶1 下傳），QT 間期延長，ST 段水平延長。心臟彩色多普勒超聲檢查示：卵圓孔未閉，二、三尖瓣反流，左心室收縮功能正常。頭顱彩色多普勒超聲檢查示：顱內出血（Ⅱ級）。診斷：新生兒狼瘡綜合征。

由于患兒存在心源性休克及代謝性酸中毒，入院后即給予碳酸氫鈉糾正酸中毒、生理鹽水擴容、異丙腎上腺素糾正休克、改善循環，磷酸肌酸保護心臟，甲潑尼龍抗感染，丙種球蛋白支持，奧美拉唑保護胃腸黏膜等治療后，患兒心率升至 130～140 次/min，心律齊，心音有力，血壓升至 71/34 mm Hg，全身花斑減少，四肢肢端暖和，毛細血管充盈時間 2 s。本例患兒住院治療 18 d 后好轉出院。住院期間未發生相關護理并發癥。

討論　新生兒狼瘡綜合征是發生于胎兒及新生兒期的一種罕見的獲得性自身免疫性疾病，主要以暫時性皮膚紅斑狼瘡和（或）先天性完全性心臟傳導阻滯為表現^[1]，罕見多系統受累，個別會出現發熱、肝脾腫大、溶血性貧血、白細胞和血小板減少。新生兒狼瘡綜合征是由母親體內的抗 SSA 抗體和（或）抗 SSB 抗體經胎盤轉移給胎兒，使其發生組織器官的損傷。由于新生兒狼瘡綜合征患兒常伴有全身皮疹、血細胞減少、間質性肺炎，尤其合并先天性完全性心臟傳導阻滯，極易出現心力衰竭，導致病情加重甚至死亡。因此，做好嚴密的病情觀察，實施科學的皮膚護理，加強并發癥的防治與處理，預防出血與心力衰竭，對促進患兒病情恢復起至關重要的作用。我們對本例患兒采取了以下護理措施，取得了滿意的效果。① 嚴密監測生命體征，及早發現和處理心臟損害等情況：新生兒狼瘡綜合征最嚴重的損害即為合并完全性心臟傳導阻滯，導致心率減慢，甚至發生心搏驟停。因此，做好生命體征監護尤為重要。本例患兒入院后立即入住重癥監護病房，給予心電監護，密切監測體溫、心率、呼吸、血壓、血氧飽和度等生命體征，并每 2 小時記錄 1 次。同時還需特別關注患兒的心律，本例患兒入院后 8 h 出現了心率逐漸下降，波動于 65～78 次/min，聽診心音低鈍；血壓低，毛細血管充盈時間>3 s 等心源性休克表現，立即給予積極抗休克治療后生命體征暫時平穩。住院期間每周行心電圖和超聲心動圖檢查監測心功能，并給予磷酸肌酸治療。經治療 2 周后患兒的心電圖恢復正常。

② 密切觀察和處理血液系統損害：據文獻報道，10%～20% 的新生兒狼瘡綜合征患兒可出現血液系統異常，主要表現為血小板減少、中性粒細胞減少和溶血性貧血等，可單獨出現或同時出現^[2]。嚴重的血小板減少可引起自發性出血，甚至威脅患兒生命。本例患兒住院期間有中性粒細胞和血小板減少，血小板最低時為 43×10⁹/L。因此，我科對本例患兒采取了保護性隔離，各項操作集中進行，并減少穿刺等侵入性操作。同時，本例患兒合并顱內出血（Ⅱ級），更需要密切觀察其意識狀況，注意有無激惹、抽搐等神經系統癥狀，并觀察皮膚黏膜有無瘀斑、瘀點，留置針穿刺部位及采血部位的出血情況及大便顏色，以便及時發現顱內和胃腸道等臟器的出血和感染征象。本例患兒經激素治療后血小板計數逐漸上升至正常，且未發生嚴重出血情況。

③ 個性化黃疸管理與皮膚護理：新生兒狼瘡綜合征的皮疹一般在出生后 1 個月內出現，數周或數月內消失，僅極少數患兒遺留表皮萎縮和毛細血管擴張^[3]。本例患兒入院時檢查發現頭顱顳頂部、顏面部及右胸前壁可見數個皮損，于入院后第 2 天出現黃疸，需要采用藍光治療。由于新生兒狼瘡綜合征皮膚損害具有光敏性特點，如何正確實施光療而又不加重患兒的皮損是該疾病護理中的一個難點。因此，我們采取個性化的黃疸管理方案，將患兒置于保溫箱中，給予光療儀（型號：XHZ-90L，寧波戴維醫療器械股份有限公司）間歇光療，每日光療 6～8 h 后暫停，觀察 6～8 h 后必要時再繼續光療，并給予雙歧桿菌乳桿菌三聯活菌（商品名：金雙歧） 1 片口服，2 次/d；溫鹽水灌腸，2 次/d。治療 4 d 后黃疸消退，未見反彈。另外，在患兒暖箱上外蓋遮光布，避免日光或紫外線等直接照射，并密切觀察皮疹的消退情況。同時，保持患兒安靜，避免過度哭鬧，必要時用安慰奶嘴和適量的鎮靜劑，修剪患兒指甲，戴嬰兒手套，以避免患兒抓撓。患兒光療期間皮損無加重。

④ 機械通氣及舒適護理：入院后患兒出現呼吸進行性增快，血氧飽和度波動于 80%～85%，給予無創持續氣道正壓輔助通氣，改善氧合。應用無創持續氣道正壓輔助通氣時，根據患兒鼻孔大小選擇適宜的鼻塞，并固定妥當。為防止鼻部壓瘡，可應用水體敷料墊于鼻部上，若發現鼻中隔皮膚發紅，可給予生理鹽水清洗后涂魚肝油，并每 2 小時松動 1 次鼻塞，以減輕皮膚壓傷及疼痛。同時留置胃管，每 2 小時回抽 1 次胃內空氣，預防其腹脹等。本例患兒經治療 5 d 后呼吸狀況改善，停止無創輔助通氣，未發生鼻部壓瘡。

⑤ 合理喂養：因母乳中催乳素及雌激素水平高可使新生兒狼瘡綜合征病情加重，故該疾病患兒宜采用人工喂養^[4]。我們根據本例患兒的體質量、日齡來調整喂養次數和濃度，先從早產兒稀釋奶 1 mL，每 6 小時 1 次，逐步過渡至 5 mL，每 3 小時 1 次，濃度逐步增加至全額早產兒配方奶，同時密切觀察患兒的喂養耐受情況，患兒未出現腹脹、嘔吐等喂養不耐受狀況。

⑥ 出院宣傳教育：A. 日常護理：給患兒更衣和沐浴時注意動作輕柔，防止骨折發生。避免日光照射患兒裸露的皮膚，禁止日光浴，外出時打遮陽傘，戴遮陽帽，穿長袖衣和長褲，不宜在日光燈下過久，不宜烤火。B. 合理喂養：出院時告知新生兒狼瘡綜合征患兒家長勿給患兒喂母乳，須采用人工喂養，以免加重病情。定期到兒童保健門診隨訪，在醫生指導下添加輔食，為避免誘發本病，以后避免食用芹菜、香菇等含補骨素高的感光食物，以免引起光敏感，忌食海鮮及辛辣食品（建議門診隨訪，根據病情遵醫囑）。因患兒不能接受日光照射，出生后 2 周起需要補充維生素 D 400 U/d，防止維生素 D 缺乏性佝僂病。

綜上所述，新生兒狼瘡綜合征是新生兒較少見的一種疾病，積極治療和精心護理非常重要。護理重點為加強觀察，及時發現并處理心臟損害及血液系統損害；動態觀察皮疹情況，尤其注意破損、滲出等情況，加強皮膚護理，防止再次感染，合并黃疸者需光療干預時做好個性化管理；給予人工喂養，如存在喂養不耐受情況，需做好腸外營養，以保證其營養；加強出院后有關喂養、用藥、隨訪等健康指導，告知家長激素應用的必要性，強調必須在醫生指導下增減藥物劑量，并及時發現有無不良反應，如發現異常情況應及時就醫，促進患兒早日康復。