引用本文： 周波, 楊嘉嵩, 劉華, 胡玉章. 玻璃體切割術治療牽牛花綜合征合并視網膜脫離的療效觀察. 華西醫學, 2015, 30(12): 2242-2244. doi: 10.7507/1002-0179.20150643 復制
牽牛花綜合征是一種罕見的視盤先天發育異常，多為單眼發病，偶見雙眼發病。Kindler于1970年根據眼底形態猶似一朵盛開的牽牛花而予命名[1]。牽牛花綜合征可伴發多種合并癥[2]，其中視網膜脫離較為常見[3]。牽牛花綜合征患者合并視網膜脫離的原因目前仍存在爭議[4]，部分學者認為此類視網膜脫離屬于孔源性視網膜脫離，裂孔常位于異常視盤區內或視盤邊緣，多為難以辨別的小裂孔[5]。基于此種假設，我們對8例牽牛花綜合征合并視網膜脫離的患者行玻璃體切割術聯合眼內激光光凝，并對患者臨床資料及治療效果進行分析。現報告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
納入2008年4月－2013年3月經雙目間接檢眼鏡、眼部B型超聲、光學相干斷層掃描（OCT）確診的8例牽牛花綜合征合并視網膜脫離患者（8只眼）。納入標準：①散瞳經雙目間接檢眼鏡檢查發現視盤增大，視盤直徑約3～4 DD大小，視盤凹陷加深，呈漏斗狀，血管呈放射狀；②雙目間接檢眼鏡檢查合并視網膜脫離，三面鏡檢查未發現視網膜裂孔；③眼部B型超聲顯示視網膜脫離，玻璃體腔無回聲區向后極部延伸至視盤處并突向肌錐底部，玻璃體腔后極部呈倒置的瓶頸狀無回聲圖像；④OCT提示視盤凹陷加深、視盤增大；⑤視網膜脫離時間超過2個月，視力進行性下降。排除標準：①視網膜脫離周邊視網膜合并裂孔；②僅限于黃斑區的輕度盤狀脫離；③合并先天性眼部異常：永存原始玻璃體增生癥、先天性小眼球、脈絡膜缺損、虹膜缺損；④合并眼球其他疾病：繼發性青光眼、角膜混濁、眼球震顫。納入的8例患者男女各半；10～20歲3例，20～30歲4例，30～40歲1例；左、右眼各4例。除30～40歲1例患者訴發病前視力正常外，其余7例患者均訴視網膜脫離眼自幼視力差。術前視力情況：4例手動，3例數指，1例矯正視力0.1。所有患者均行雙目間接檢眼鏡、眼部B型超聲檢查；除1例患者因并發白內障未行OCT檢查外，其余7例均行視盤OCT檢查。3例脫離時間較短，約2個月，視網膜增殖情況較輕；其余5例病程＞3個月，視網膜增殖較重。
所有患者均行雙眼散瞳雙目檢眼鏡檢查，其中 2例患者雙眼出現牽牛花綜合征表現。8例視網膜脫離眼均表現視盤增大，約3～4 DD大小，視盤凹陷加深，呈漏斗狀，血管呈放射狀，視網膜脫離（圖 1）。8例患者B型超聲檢查均呈現視網膜脫離，玻璃體腔無回聲區向后極部延伸至視盤處并突向肌錐底部，玻璃體腔后極部呈倒置的瓶頸狀無回聲圖像[6]（圖 2）。OCT提示視盤凹陷加深、視盤增大[7]（圖 3）。
1.2 治療方法
所有患者行23 G玻璃體切割術，其中1例因合并白內障行白內障玻璃體切割聯合手術。手術步驟如下：①常規3通道經平坦部玻璃體切割，術中盡可能切盡玻璃體，特別是清除視盤周圍視網膜前玻璃體及增殖膜。②氣液交換：笛針經視盤區域交換出網膜下液體，氣液交換時間較一般視網膜脫離玻璃體切割手術耗時長，但最終均能交換出絕大部分視網膜下液體。③注入重水壓平視網膜，特別是視盤周邊視網膜。④重水下行包繞視盤的360°激光光凝（圖 4）。將擴大的視盤當成視網膜裂孔處理，激光光斑至少二級光斑反應，異常視盤必須完全包圍進入環形激光斑。⑤再次氣液交換取出眼內重水。⑥根據眼底視網膜增殖嚴重情況選擇注入全氟丙烷（C3F8）或硅油[8]。所有患者均順利完成手術，3例患者玻璃體腔注射C3F8，5例患者玻璃體腔注入硅油。
所有患者均隨訪半年以上，主要觀察視網膜復位情況及玻璃體切割術后相關并發癥。
2 結果
3例玻璃體腔內C3F8充填患者中2例視網膜復位（圖 5）；1例視網膜未復位患者再次手術改為硅油充填，硅油充填3個月后取出，視網膜復位。5例硅油充填患者中，3例3個月后硅油取出后視網膜復位好；1例硅油取出后視網膜再脫離，再次硅油充填后視網膜復位；1例硅油充填患者術后2個月發現視網膜再脫離，第2次視網膜復位后再次硅油充填，術后1個月檢查視網膜仍脫離，患者放棄再次手術。術后視力0.3者1例，0.1者2例，數指2例，手動2例，光感1例。最終視網膜脫離復位率87.5%（7/8）。見表 1。
表1
牽牛花綜合征合并視網膜脫離患者玻璃體切割術前、術后視力及手術情況
3 討論
牽牛花綜合征伴視網膜脫離由于體征比較典型，診斷并不困難。其合并視網膜脫離的原因目前無定論，一部分學者認為是孔源性視網膜脫離，發育不全視盤表面的結締組織或纖維組織牽拉視盤表面的視網膜引起裂孔，這些裂孔顯微鏡下幾乎不能分辨，有報道借助OCT可以發現此類小裂孔[9]。我們在手術中用笛針于視盤區行氣液交換，均能交換出視網膜下液體。所有患者即使視網膜接近全脫，脫離時間接近2個月，視網膜表面雖然有增殖，但較普通孔源性視網膜脫離增殖程度輕。這也從側面說明了視網膜微小裂孔的存在。另一部分學者認為此類視網膜脫離是非孔源性視網膜脫離，對于局限于黃斑區的視網膜脫離部分患者可以持續多年后自愈，也可服用碳酸酐酶抑制劑保持病情穩定[10]。關于視網膜下液，比較認同的觀點是它來源于液化的玻璃體，通過發育不全的視盤開口進入視網膜下，原理類似于視盤小凹合并的視網膜脫離[8]。有報道牽牛花綜合征合并漿液性視網膜脫離數年后自愈[11-12]，也有報道牽牛花綜合征視網膜脫離未見裂孔的患兒中使用醋甲唑胺口服，患兒病情穩定[10]。視盤小凹合并的黃斑盤狀視網膜脫離激光光凝治療可以給我們啟示，通過對視盤的環形激光光凝，封閉玻璃體腔內液體經視盤進入視網膜下以達到治療目的[9]。
本組患者均系發病時間超過2個月，視網膜脫離逐漸加重甚至接近全脫離，藥物及激光光凝治療無法施行。在無其他治療手段的情況下基于裂孔性視網膜脫離的假設進行手術，以希望挽救患者眼球，保存殘存視力。因視網膜裂孔顯微鏡下無法辨認，將擴大的視盤視為巨大裂孔，將視盤周邊360°重水下激光光凝。我們認為重水壓平視盤周邊視網膜以及完成視盤周邊激光光凝是手術關鍵[13-14]，對于眼內填充物，傾向于氣體充填，因氣體填充時間短，且無進入視網膜下的并發癥[8]。但本文中5例患者均系脫離時間較長，視網膜增殖重，視網膜脫離接近漏斗狀，所以考慮硅油充填。考慮到低黏滯度硅油有進入視網膜的可能性，我們均選用5 000黏滯度的硅油，隨訪過程中發現硅油有乳化跡象隨即取出[3]。
本研究中8例患者最終7例術后視網膜復位，視力均有不同程度提高。說明玻璃體切割手術是治療牽牛花綜合征合并視網膜脫離的可供選擇的一種有效方法。但本研究患者例數較少，患者病情嚴重程度不一，今后還需大樣本臨床試驗進一步證實。手術的遠期并發癥以及視網膜脫離復發情況仍需繼續觀察。
牽牛花綜合征是一種罕見的視盤先天發育異常，多為單眼發病，偶見雙眼發病。Kindler于1970年根據眼底形態猶似一朵盛開的牽牛花而予命名[1]。牽牛花綜合征可伴發多種合并癥[2]，其中視網膜脫離較為常見[3]。牽牛花綜合征患者合并視網膜脫離的原因目前仍存在爭議[4]，部分學者認為此類視網膜脫離屬于孔源性視網膜脫離，裂孔常位于異常視盤區內或視盤邊緣，多為難以辨別的小裂孔[5]。基于此種假設，我們對8例牽牛花綜合征合并視網膜脫離的患者行玻璃體切割術聯合眼內激光光凝，并對患者臨床資料及治療效果進行分析。現報告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
納入2008年4月－2013年3月經雙目間接檢眼鏡、眼部B型超聲、光學相干斷層掃描（OCT）確診的8例牽牛花綜合征合并視網膜脫離患者（8只眼）。納入標準：①散瞳經雙目間接檢眼鏡檢查發現視盤增大，視盤直徑約3～4 DD大小，視盤凹陷加深，呈漏斗狀，血管呈放射狀；②雙目間接檢眼鏡檢查合并視網膜脫離，三面鏡檢查未發現視網膜裂孔；③眼部B型超聲顯示視網膜脫離，玻璃體腔無回聲區向后極部延伸至視盤處并突向肌錐底部，玻璃體腔后極部呈倒置的瓶頸狀無回聲圖像；④OCT提示視盤凹陷加深、視盤增大；⑤視網膜脫離時間超過2個月，視力進行性下降。排除標準：①視網膜脫離周邊視網膜合并裂孔；②僅限于黃斑區的輕度盤狀脫離；③合并先天性眼部異常：永存原始玻璃體增生癥、先天性小眼球、脈絡膜缺損、虹膜缺損；④合并眼球其他疾病：繼發性青光眼、角膜混濁、眼球震顫。納入的8例患者男女各半；10～20歲3例，20～30歲4例，30～40歲1例；左、右眼各4例。除30～40歲1例患者訴發病前視力正常外，其余7例患者均訴視網膜脫離眼自幼視力差。術前視力情況：4例手動，3例數指，1例矯正視力0.1。所有患者均行雙目間接檢眼鏡、眼部B型超聲檢查；除1例患者因并發白內障未行OCT檢查外，其余7例均行視盤OCT檢查。3例脫離時間較短，約2個月，視網膜增殖情況較輕；其余5例病程＞3個月，視網膜增殖較重。
所有患者均行雙眼散瞳雙目檢眼鏡檢查，其中 2例患者雙眼出現牽牛花綜合征表現。8例視網膜脫離眼均表現視盤增大，約3～4 DD大小，視盤凹陷加深，呈漏斗狀，血管呈放射狀，視網膜脫離（圖 1）。8例患者B型超聲檢查均呈現視網膜脫離，玻璃體腔無回聲區向后極部延伸至視盤處并突向肌錐底部，玻璃體腔后極部呈倒置的瓶頸狀無回聲圖像[6]（圖 2）。OCT提示視盤凹陷加深、視盤增大[7]（圖 3）。
1.2 治療方法
所有患者行23 G玻璃體切割術，其中1例因合并白內障行白內障玻璃體切割聯合手術。手術步驟如下：①常規3通道經平坦部玻璃體切割，術中盡可能切盡玻璃體，特別是清除視盤周圍視網膜前玻璃體及增殖膜。②氣液交換：笛針經視盤區域交換出網膜下液體，氣液交換時間較一般視網膜脫離玻璃體切割手術耗時長，但最終均能交換出絕大部分視網膜下液體。③注入重水壓平視網膜，特別是視盤周邊視網膜。④重水下行包繞視盤的360°激光光凝（圖 4）。將擴大的視盤當成視網膜裂孔處理，激光光斑至少二級光斑反應，異常視盤必須完全包圍進入環形激光斑。⑤再次氣液交換取出眼內重水。⑥根據眼底視網膜增殖嚴重情況選擇注入全氟丙烷（C3F8）或硅油[8]。所有患者均順利完成手術，3例患者玻璃體腔注射C3F8，5例患者玻璃體腔注入硅油。
所有患者均隨訪半年以上，主要觀察視網膜復位情況及玻璃體切割術后相關并發癥。
2 結果
3例玻璃體腔內C3F8充填患者中2例視網膜復位（圖 5）；1例視網膜未復位患者再次手術改為硅油充填，硅油充填3個月后取出，視網膜復位。5例硅油充填患者中，3例3個月后硅油取出后視網膜復位好；1例硅油取出后視網膜再脫離，再次硅油充填后視網膜復位；1例硅油充填患者術后2個月發現視網膜再脫離，第2次視網膜復位后再次硅油充填，術后1個月檢查視網膜仍脫離，患者放棄再次手術。術后視力0.3者1例，0.1者2例，數指2例，手動2例，光感1例。最終視網膜脫離復位率87.5%（7/8）。見表 1。
表1
牽牛花綜合征合并視網膜脫離患者玻璃體切割術前、術后視力及手術情況
3 討論
牽牛花綜合征伴視網膜脫離由于體征比較典型，診斷并不困難。其合并視網膜脫離的原因目前無定論，一部分學者認為是孔源性視網膜脫離，發育不全視盤表面的結締組織或纖維組織牽拉視盤表面的視網膜引起裂孔，這些裂孔顯微鏡下幾乎不能分辨，有報道借助OCT可以發現此類小裂孔[9]。我們在手術中用笛針于視盤區行氣液交換，均能交換出視網膜下液體。所有患者即使視網膜接近全脫，脫離時間接近2個月，視網膜表面雖然有增殖，但較普通孔源性視網膜脫離增殖程度輕。這也從側面說明了視網膜微小裂孔的存在。另一部分學者認為此類視網膜脫離是非孔源性視網膜脫離，對于局限于黃斑區的視網膜脫離部分患者可以持續多年后自愈，也可服用碳酸酐酶抑制劑保持病情穩定[10]。關于視網膜下液，比較認同的觀點是它來源于液化的玻璃體，通過發育不全的視盤開口進入視網膜下，原理類似于視盤小凹合并的視網膜脫離[8]。有報道牽牛花綜合征合并漿液性視網膜脫離數年后自愈[11-12]，也有報道牽牛花綜合征視網膜脫離未見裂孔的患兒中使用醋甲唑胺口服，患兒病情穩定[10]。視盤小凹合并的黃斑盤狀視網膜脫離激光光凝治療可以給我們啟示，通過對視盤的環形激光光凝，封閉玻璃體腔內液體經視盤進入視網膜下以達到治療目的[9]。
本組患者均系發病時間超過2個月，視網膜脫離逐漸加重甚至接近全脫離，藥物及激光光凝治療無法施行。在無其他治療手段的情況下基于裂孔性視網膜脫離的假設進行手術，以希望挽救患者眼球，保存殘存視力。因視網膜裂孔顯微鏡下無法辨認，將擴大的視盤視為巨大裂孔，將視盤周邊360°重水下激光光凝。我們認為重水壓平視盤周邊視網膜以及完成視盤周邊激光光凝是手術關鍵[13-14]，對于眼內填充物，傾向于氣體充填，因氣體填充時間短，且無進入視網膜下的并發癥[8]。但本文中5例患者均系脫離時間較長，視網膜增殖重，視網膜脫離接近漏斗狀，所以考慮硅油充填。考慮到低黏滯度硅油有進入視網膜的可能性，我們均選用5 000黏滯度的硅油，隨訪過程中發現硅油有乳化跡象隨即取出[3]。
本研究中8例患者最終7例術后視網膜復位，視力均有不同程度提高。說明玻璃體切割手術是治療牽牛花綜合征合并視網膜脫離的可供選擇的一種有效方法。但本研究患者例數較少，患者病情嚴重程度不一，今后還需大樣本臨床試驗進一步證實。手術的遠期并發癥以及視網膜脫離復發情況仍需繼續觀察。
