引用本文： 張博維, 伍璐, 羅鋒, 李梅. 誤診為惡性腫瘤的腫瘤樣鈣質沉積癥一例. 華西醫學, 2015, 30(10): 1996-1997. doi: 10.7507/1002-0179.20150569 復制
1 病例介紹
患者?男，57歲。因發現左耳前包塊2年于2014年5月于我院就診。2年前，患者自行捫及左耳前一大小約1 cm×1 cm、質硬、無痛性包塊，未予特殊處理，后包塊逐漸長大，1個月前外院CT示：左側腮腺外后下方見一長約2.6 cm 結節影，密度不均，見不規則鈣化，邊界清楚，內靠額顳關節，后方靠外耳道，鄰近骨質未見破壞，考慮腫瘤病變可能性大（圖 1）。在當地醫院行包塊切除術，術后病理診斷：涎腺來源的低度惡性腫瘤可能性大。為求進一步診治前來我院。既往史：患者7年前曾發現左耳前無痛性包塊，于私人診所診斷為“淋巴結炎”并切除，未行病理檢查。體格檢查：右側耳前手術瘢痕，未觸及包塊，無壓痛，顳下頜關節無活動受限。2014年5月21日我院復查頜面部CT未見明確腫塊影和腫大淋巴結（圖 2）。原腮腺手術切除組織我院病理會診示：鏡下見分葉狀鈣鹽沉積，散在異物型多核巨細胞反應，骨母細胞樣細胞及骨樣基質形成，有纖維分隔（圖 3）。診斷為腫瘤樣鈣質沉積癥（TC）。
圖1
患者術前頜面部CT 患者左側腮腺外后下方見一長約2.6 cm結節影（白箭），密度不均，見不規則鈣化，邊界清楚，內靠額顳關節，后方靠外耳道，鄰近骨質未見破壞? ?圖 2術后頜面部增強CT 原病灶部位未見明確腫塊影
圖3
原腮腺手術切除組織病理切片
見鈣鹽沉積、骨樣基質及異物型多核巨細胞反應 a. HE×200 b. HE×400
2 討論
TC為臨床罕見病，最早由Giard[1]于1898年首先描述。其發病率、病因和發病機制尚不明確。可能的病因有鈣磷代謝障礙、創傷、炎癥、常染色體基因（包括FGF23、GALTN3、Klotho）突變等[2-3]。TC可發生于任何年齡[4]，其典型臨床表現為進行性長大的、鈣鹽沉積形成的軟組織團塊[5]，既往報告的TC多發生于四肢大關節附近，以髖關節附近最為多見。本例患者發生于耳前區域，國內外尚屬首例。
影像學檢查是診斷TC的主要方法。X線及CT常表現為關節旁軟組織（多為伸側）中大小不一的鈣化結節聚集而成的分葉狀、團塊狀鈣化灶，呈“卵石樣”、“桑葚狀”或是“流注狀”改變，且病灶一般不累及鄰近關節和骨骼[6]。由于TC病灶主要由鈣化沉積物及乳糜狀液體組成，再由纖維組織包裹、分隔，所以MRI對于判斷組織成分、協助診斷TC也有一定價值。TC于MRI的T1加權像序列上呈明顯不均勻低信號，T2加權像上呈混雜高信號[6-7]。雖然TC的影像學表現具有一定特征性，但最終診斷仍依靠病理學檢查。TC的典型病理表現為成纖維組織和膠原纖維組成的包膜內填充乳白色石灰樣糊狀鈣化沉積物及淡黃色乳糜狀液體，囊內可見大小不等的鈣化灶，囊壁可見上皮細胞和多核巨細胞[8]。
TC易被誤診為骨肉瘤、軟骨肉瘤、膿腫[9]。TC需與其他導致軟組織團塊伴鈣化的疾病鑒別，例如異位骨化、鈣化的血管瘤或淋巴管瘤、畸胎瘤、骨膜骨肉瘤等。其中異位骨化的鈣化進展迅速，且缺乏分葉狀結構；鈣化血管瘤常可見多個靜脈石；淋巴管瘤為非增強的多囊性腫塊且廣泛鈣化罕見；畸胎瘤內含有脂肪組織；骨膜骨肉瘤常與附近的骨有蒂相連[10]。還有研究發現TC可繼發于慢性腎功能衰竭、維生素D過多或乳堿綜合征[11]，因此，若患者有此類病史應警惕TC。
TC的治療首選手術切除，術中應連同包膜一起徹底切除以防復發[12]。絕大部分嬰幼兒TC患者手術全切包塊后不再復發[13]，但成年人及有明顯高危遺傳因素的患者復發常見[2, 13]。術后常使用降血磷藥物以降低TC的復發率[2, 13]。
個別TC不經治療也可自行消退[14]。
本例TC被誤診為涎腺來源的低度惡性腫瘤，分析其原因可能與發病部位、CT表現不典型及病理醫生經驗不足有關。若TC患者因誤診而采取不適當的治療手段（如擴大切除范圍、行放射化學療法等），將對患者造成巨大的傷害，導致嚴重的后果，故應該對該病予以重視。
1 病例介紹
患者?男，57歲。因發現左耳前包塊2年于2014年5月于我院就診。2年前，患者自行捫及左耳前一大小約1 cm×1 cm、質硬、無痛性包塊，未予特殊處理，后包塊逐漸長大，1個月前外院CT示：左側腮腺外后下方見一長約2.6 cm 結節影，密度不均，見不規則鈣化，邊界清楚，內靠額顳關節，后方靠外耳道，鄰近骨質未見破壞，考慮腫瘤病變可能性大（圖 1）。在當地醫院行包塊切除術，術后病理診斷：涎腺來源的低度惡性腫瘤可能性大。為求進一步診治前來我院。既往史：患者7年前曾發現左耳前無痛性包塊，于私人診所診斷為“淋巴結炎”并切除，未行病理檢查。體格檢查：右側耳前手術瘢痕，未觸及包塊，無壓痛，顳下頜關節無活動受限。2014年5月21日我院復查頜面部CT未見明確腫塊影和腫大淋巴結（圖 2）。原腮腺手術切除組織我院病理會診示：鏡下見分葉狀鈣鹽沉積，散在異物型多核巨細胞反應，骨母細胞樣細胞及骨樣基質形成，有纖維分隔（圖 3）。診斷為腫瘤樣鈣質沉積癥（TC）。
圖1
患者術前頜面部CT 患者左側腮腺外后下方見一長約2.6 cm結節影（白箭），密度不均，見不規則鈣化，邊界清楚，內靠額顳關節，后方靠外耳道，鄰近骨質未見破壞? ?圖 2術后頜面部增強CT 原病灶部位未見明確腫塊影
圖3
原腮腺手術切除組織病理切片
見鈣鹽沉積、骨樣基質及異物型多核巨細胞反應 a. HE×200 b. HE×400
2 討論
TC為臨床罕見病，最早由Giard[1]于1898年首先描述。其發病率、病因和發病機制尚不明確。可能的病因有鈣磷代謝障礙、創傷、炎癥、常染色體基因（包括FGF23、GALTN3、Klotho）突變等[2-3]。TC可發生于任何年齡[4]，其典型臨床表現為進行性長大的、鈣鹽沉積形成的軟組織團塊[5]，既往報告的TC多發生于四肢大關節附近，以髖關節附近最為多見。本例患者發生于耳前區域，國內外尚屬首例。
影像學檢查是診斷TC的主要方法。X線及CT常表現為關節旁軟組織（多為伸側）中大小不一的鈣化結節聚集而成的分葉狀、團塊狀鈣化灶，呈“卵石樣”、“桑葚狀”或是“流注狀”改變，且病灶一般不累及鄰近關節和骨骼[6]。由于TC病灶主要由鈣化沉積物及乳糜狀液體組成，再由纖維組織包裹、分隔，所以MRI對于判斷組織成分、協助診斷TC也有一定價值。TC于MRI的T1加權像序列上呈明顯不均勻低信號，T2加權像上呈混雜高信號[6-7]。雖然TC的影像學表現具有一定特征性，但最終診斷仍依靠病理學檢查。TC的典型病理表現為成纖維組織和膠原纖維組成的包膜內填充乳白色石灰樣糊狀鈣化沉積物及淡黃色乳糜狀液體，囊內可見大小不等的鈣化灶，囊壁可見上皮細胞和多核巨細胞[8]。
TC易被誤診為骨肉瘤、軟骨肉瘤、膿腫[9]。TC需與其他導致軟組織團塊伴鈣化的疾病鑒別，例如異位骨化、鈣化的血管瘤或淋巴管瘤、畸胎瘤、骨膜骨肉瘤等。其中異位骨化的鈣化進展迅速，且缺乏分葉狀結構；鈣化血管瘤常可見多個靜脈石；淋巴管瘤為非增強的多囊性腫塊且廣泛鈣化罕見；畸胎瘤內含有脂肪組織；骨膜骨肉瘤常與附近的骨有蒂相連[10]。還有研究發現TC可繼發于慢性腎功能衰竭、維生素D過多或乳堿綜合征[11]，因此，若患者有此類病史應警惕TC。
TC的治療首選手術切除，術中應連同包膜一起徹底切除以防復發[12]。絕大部分嬰幼兒TC患者手術全切包塊后不再復發[13]，但成年人及有明顯高危遺傳因素的患者復發常見[2, 13]。術后常使用降血磷藥物以降低TC的復發率[2, 13]。
個別TC不經治療也可自行消退[14]。
本例TC被誤診為涎腺來源的低度惡性腫瘤，分析其原因可能與發病部位、CT表現不典型及病理醫生經驗不足有關。若TC患者因誤診而采取不適當的治療手段（如擴大切除范圍、行放射化學療法等），將對患者造成巨大的傷害，導致嚴重的后果，故應該對該病予以重視。
