引用本文： 梁博, 楊平, 孫光, 孫先禹, 劉軍, 奉友剛. 腎混合性上皮間質腫瘤一例. 華西醫學, 2015, 30(10): 1813-1814. doi: 10.7507/1002-0179.20150520 復制
1 病例介紹
患者?女，50歲。因體檢發現右腎占位伴腎積水1個月于2013年10月8日入院。無尿路刺激癥狀，無排尿困難，無血尿，無發熱及腰痛。體格檢查未見明顯陽性體征。血尿常規及肝腎功能均未見明顯異常。胸部X線平片（-）。患者3次尿脫落細胞檢查中僅1次提示尿液涂片中見可疑惡性腫瘤細胞。術前我院泌尿系統彩色多普勒超聲檢查提示右腎體積正常，皮質部分正常，在腎竇部查見寬2.6 cm的無回聲區，在腎盂及輸尿管交匯處查見范圍約5.7 cm×2.2 cm的低回聲團塊，形態較規則，邊界欠清，下方邊界顯示困難，提示右腎積水并右腎盂與右輸尿管匯合處低回聲團塊（腫瘤不除外）。CT提示右側輸尿管上段、右腎盂移行區類圓形異常密度影，直徑約2.6 cm，CT值約20 HU伴右腎積水。泌尿系統多層螺旋CT尿路造影示右側腎盂明顯擴大，腎盂及輸尿管上段移行區見軟組織腫塊影，增強后輕度強化，右側腎盂腎盞擴張，輸尿管不通暢，提示右腎中下部、腎盂、輸尿管上段移行區占位性病變，輕度強化，考慮腫瘤可能，見圖 1。腎圖示提示左腎功能輕度障礙，右側上尿路梗阻。右側輸尿管鏡檢發現雙側輸尿管口清晰可見，噴尿清亮，于右側輸尿管20 cm處因輸尿管扭曲嚴重，無法上鏡，故留取腎盂尿液送檢，結束鏡檢。輸尿管鏡檢術后病理診斷為右側腎盂尿液細胞塊切片中見較多紅細胞及少量可疑癌細胞。
圖1
腎混合性上皮間質腫瘤CT像 1a. CT平掃 1b. CT強化? ?圖 2腎混合性上皮間質腫瘤病理表現（HE×20）
全身麻醉下行后腹腔鏡根治性右腎切除術，剖開腎臟見腎盂內一灰白色腫物，呈長橢圓形，右腎中下部見一圓形腫物，質地較軟，呈囊實性，腎盂內新生物與腎中下部腫物相連。光學顯微鏡檢查：腫瘤組織由梭形細胞和腺上皮成分組成，梭形細胞間質中見小管狀囊腔。免疫組織化學：雌激素受體（ER）、孕激素受體（PR）、波形蛋白（Vimentin）、結蛋白（Desmin）、平滑肌肌動蛋白（SMA）和細胞角蛋白7（CK7）陽性，而黑色素瘤抗體（HMB-45）、S-100、CD68和CD34陰性。病理診斷：（右腎下極）混合性上皮和間質腫瘤，輸尿管切緣未見病變，見圖 2。術后隨訪6個月，影像學檢查未見局部復發及遠處轉移，目前仍在隨訪。
2 討論
腎混合性上皮間質腫瘤（MESTK）是一種少見、獨立且特殊的腎腫瘤類型，具有上皮和間質兩種成分，診斷主要依靠組織病理學和免疫組織化學標記。其形態學特點為組織由增生的腺上皮和不同排列方式的梭形間質細胞混合構成，而腫瘤大體呈黃褐色至黃色的囊實性，常累及腎門并壓迫腎盂、腎盞但不侵犯鄰近腎實質，上皮成分和間質成分都有不同程度的形態多樣性。MESTK好發于圍絕經期的女性[1]，男女發病率為1︰10～1︰6，平均發病年齡為46歲（19～84歲）[2]。大部分患者典型的臨床表現為脅腹痛，可觸及明顯的腹部或脅腹部腫物，血尿，或者與泌尿系統感染有關的癥狀，然而，約25%的腫瘤是偶然發現的。該瘤的形態學特征明確，診斷需要與其他發生于腎的囊實性腫瘤和有梭形細胞增生的腫瘤相鑒別，結合大體觀察、組織學和免疫組織化學檢查，鑒別診斷并非困難[3]。該瘤存在上皮和間質兩種成分，免疫組織化學間質標志物如ER、PR、CD10、Vimentin、Desmin、SMA和抑制素的表達呈陽性，而HMB-45、S-100、CD99、CD117和CD34在間質中的著色呈陰性；上皮性標志物如CK7、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶、細胞角蛋白AE1/3、荊豆凝集素和鈣網膜蛋白呈陽性表達。大部分的MESTK被認為是良性的且預后好，首選手術治療，長期隨訪極少復發。腫瘤溢出和手術切緣陽性可能是腫瘤局部復發的危險因素[4]，近年報道有復發及難治的病例，可能與手術切除不凈或術中腫瘤破裂以及某些特異性分化存在關系[5]。鑒于該腫瘤少見且其術前診斷的困難性，同時影像學檢查又不能很好地鑒別腫瘤的良惡性，建議治療應盡可能選擇腎切除和完全性腫瘤切除，不建議術前行穿刺活體組織檢查。
1 病例介紹
患者?女，50歲。因體檢發現右腎占位伴腎積水1個月于2013年10月8日入院。無尿路刺激癥狀，無排尿困難，無血尿，無發熱及腰痛。體格檢查未見明顯陽性體征。血尿常規及肝腎功能均未見明顯異常。胸部X線平片（-）。患者3次尿脫落細胞檢查中僅1次提示尿液涂片中見可疑惡性腫瘤細胞。術前我院泌尿系統彩色多普勒超聲檢查提示右腎體積正常，皮質部分正常，在腎竇部查見寬2.6 cm的無回聲區，在腎盂及輸尿管交匯處查見范圍約5.7 cm×2.2 cm的低回聲團塊，形態較規則，邊界欠清，下方邊界顯示困難，提示右腎積水并右腎盂與右輸尿管匯合處低回聲團塊（腫瘤不除外）。CT提示右側輸尿管上段、右腎盂移行區類圓形異常密度影，直徑約2.6 cm，CT值約20 HU伴右腎積水。泌尿系統多層螺旋CT尿路造影示右側腎盂明顯擴大，腎盂及輸尿管上段移行區見軟組織腫塊影，增強后輕度強化，右側腎盂腎盞擴張，輸尿管不通暢，提示右腎中下部、腎盂、輸尿管上段移行區占位性病變，輕度強化，考慮腫瘤可能，見圖 1。腎圖示提示左腎功能輕度障礙，右側上尿路梗阻。右側輸尿管鏡檢發現雙側輸尿管口清晰可見，噴尿清亮，于右側輸尿管20 cm處因輸尿管扭曲嚴重，無法上鏡，故留取腎盂尿液送檢，結束鏡檢。輸尿管鏡檢術后病理診斷為右側腎盂尿液細胞塊切片中見較多紅細胞及少量可疑癌細胞。
圖1
腎混合性上皮間質腫瘤CT像 1a. CT平掃 1b. CT強化? ?圖 2腎混合性上皮間質腫瘤病理表現（HE×20）
全身麻醉下行后腹腔鏡根治性右腎切除術，剖開腎臟見腎盂內一灰白色腫物，呈長橢圓形，右腎中下部見一圓形腫物，質地較軟，呈囊實性，腎盂內新生物與腎中下部腫物相連。光學顯微鏡檢查：腫瘤組織由梭形細胞和腺上皮成分組成，梭形細胞間質中見小管狀囊腔。免疫組織化學：雌激素受體（ER）、孕激素受體（PR）、波形蛋白（Vimentin）、結蛋白（Desmin）、平滑肌肌動蛋白（SMA）和細胞角蛋白7（CK7）陽性，而黑色素瘤抗體（HMB-45）、S-100、CD68和CD34陰性。病理診斷：（右腎下極）混合性上皮和間質腫瘤，輸尿管切緣未見病變，見圖 2。術后隨訪6個月，影像學檢查未見局部復發及遠處轉移，目前仍在隨訪。
2 討論
腎混合性上皮間質腫瘤（MESTK）是一種少見、獨立且特殊的腎腫瘤類型，具有上皮和間質兩種成分，診斷主要依靠組織病理學和免疫組織化學標記。其形態學特點為組織由增生的腺上皮和不同排列方式的梭形間質細胞混合構成，而腫瘤大體呈黃褐色至黃色的囊實性，常累及腎門并壓迫腎盂、腎盞但不侵犯鄰近腎實質，上皮成分和間質成分都有不同程度的形態多樣性。MESTK好發于圍絕經期的女性[1]，男女發病率為1︰10～1︰6，平均發病年齡為46歲（19～84歲）[2]。大部分患者典型的臨床表現為脅腹痛，可觸及明顯的腹部或脅腹部腫物，血尿，或者與泌尿系統感染有關的癥狀，然而，約25%的腫瘤是偶然發現的。該瘤的形態學特征明確，診斷需要與其他發生于腎的囊實性腫瘤和有梭形細胞增生的腫瘤相鑒別，結合大體觀察、組織學和免疫組織化學檢查，鑒別診斷并非困難[3]。該瘤存在上皮和間質兩種成分，免疫組織化學間質標志物如ER、PR、CD10、Vimentin、Desmin、SMA和抑制素的表達呈陽性，而HMB-45、S-100、CD99、CD117和CD34在間質中的著色呈陰性；上皮性標志物如CK7、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶、細胞角蛋白AE1/3、荊豆凝集素和鈣網膜蛋白呈陽性表達。大部分的MESTK被認為是良性的且預后好，首選手術治療，長期隨訪極少復發。腫瘤溢出和手術切緣陽性可能是腫瘤局部復發的危險因素[4]，近年報道有復發及難治的病例，可能與手術切除不凈或術中腫瘤破裂以及某些特異性分化存在關系[5]。鑒于該腫瘤少見且其術前診斷的困難性，同時影像學檢查又不能很好地鑒別腫瘤的良惡性，建議治療應盡可能選擇腎切除和完全性腫瘤切除，不建議術前行穿刺活體組織檢查。
