引用本文： 李芳蘭, 田蓉. 邊緣葉腦炎正電子發射斷層掃描/CT及MRI影像特征一例. 華西醫學, 2015, 30(8): 1595-1596. doi: 10.7507/1002-0179.20150456 復制
1 病例介紹
患者?女，57歲。因“發作性呼之不應、四肢抽搐9 d，發作性恐懼感8 d”于2013年2月25日入我院。患者入院前9 d無明顯誘因睡眠中突然大叫一聲、發笑、自言自語后出現呼之不應、四肢強直抽搐、牙關緊閉、口吐白沫、雙眼緊閉，伴小便失禁，無雙眼凝視、舌咬傷，持續10 min左右抽搐停止，約30 min后呼之能應，轉醒后對發作情況不能回憶。患者逐漸出現言語減少，記憶力下降，并出現發作性恐懼感、面部麻木、聲音顫抖、欲哭泣，數秒后緩解，每日發作數次到數十次不等。無頭痛、發熱、幻覺、肢體感覺活動障礙等。患者既往史及個人史無特殊。入院后腰椎穿刺：腦脊液清亮，壓力正常[143 mm H2O（1 mm H2O=0.009 8 kPa）]；腦脊液常規檢查未見異常；腦脊液生物化學檢查示蛋白及葡萄糖未見異常，氯降低（104.5 mmol/L，參考值120～130 mmol/L）；腦脊液涂片未見細菌。腦電圖示：慢波背景。頭顱CT未見異常。胸部CT示雙肺陳舊性結核灶。頭顱MRI示：雙側海馬異常信號，T1加權像（T1WI）呈低信號、T2加權像（T2WI）及液體衰減反轉恢復（FLAIR）序列呈高信號，增強掃描無明顯強化（圖 1）。患者腫瘤標志物提示非小細胞肺癌抗原增高：4.04 ng/mL（參考值＜3 ng/mL）。為了解全身有無腫瘤，在癲癇發作間期行全身加腦部正電子發射斷層掃描（PET）/CT，示：雙側海馬旁回對稱性攝取氟18-脫氧葡萄糖（18F-FDG）異常增高，最大標準化攝取值（SUVmax）為11.56；全身其余部位未見惡性腫瘤征象（圖 2）。患者入院后多次出現精神異常、愣神、癲癇發作。入院后予丙戊酸鈉（商品名：德巴金）抗癲癇、阿昔洛韋抗病毒及激素治療，癥狀明顯好轉，于2013年3月20日出院。出院診斷：邊緣葉腦炎（LE）：病毒性腦炎？
圖1
患者腦部MRI像 雙側海馬異常信號 1a. T1WI雙側海馬呈低信號 1b. T2WI雙側海馬呈高信號 1c. FLAIR清楚顯示雙側海馬呈高信號 1d. 增強掃描雙側海馬無明顯強化? ?圖 2患者腦部PET/CT及全身最大信號投影圖像 2a. 雙側海馬3個連續層面的PET（第1行）、CT（第2行）及PET/CT融合圖像（第3行），雙側海馬部位見對稱性18F-FDG攝取增高灶，SUVmax為11.56 2b. 最大信號投影圖像顯示全身其余部位未見18F-FDG攝取異常增高灶
2 討論
LE指可累及海馬、杏仁核、島葉及扣帶回皮質等邊緣結構，以急性或亞急性起病，臨床表現以近記憶缺失、精神行為異常和癲癇發作為特點的中樞神經系統炎性疾病[1-2]，臨床較罕見。LE可由病毒感染或免疫介導所致，后者就其與腫瘤的關系又可分為副腫瘤性LE（PLE）及非副腫瘤性LE[3]。
病毒感染性LE最常見的致病原為單純皰疹病毒。自身免疫性LE是由機體內某些自身抗體介導的免疫炎性反應。自身免疫性LE就免疫病理而言分為2類：一類與抗細胞內抗原的抗體相關，包括所有已知的副腫瘤抗原，最常見的為與小細胞肺癌及睪丸生殖細胞瘤相關；另一類與抗細胞膜或細胞外抗原的抗體相關，包括電壓控門鉀離子通道及N-甲基-D-天門冬氨酸受體抗原等[4]。
LE主要病理特征是邊緣系統炎癥改變，包括廣泛的神經元缺失伴小膠質細胞反應性增生及血管周圍淋巴細胞袖套狀浸潤[5]，但為什么選擇性累及邊緣系統原因尚不清楚。
目前LE診斷不再依賴邊緣系統炎癥改變的病理學證據，多依據患者的臨床表現、腦脊液有無炎性改變及影像學表現，如MRI、單光子發射斷層掃描及PET/CT[1-2, 6]。但LE患者的臨床表現及實驗室檢查結果缺乏特異性，影像學檢查就成為了LE診斷的重要依據。典型LE的MRI表現為：海馬及杏仁核等邊緣系統為主的信號異常，多數累及雙側，可累及邊緣系統以外的結構，如丘腦等，病變區域呈T1WI低或稍低信號、T2WI及FLAIR高信號，且以FLAIR顯示病變范圍最為清晰，當血腦屏障未破壞時，增強掃描可無強化。上述表現與LE的病理學改變也很吻合，即為炎癥水腫的表現。PET/CT同MRI一樣能發現邊緣系統的炎癥改變，病變部位急性期呈18F-FDG攝取異常增高，目前報道的急性期LE患者腦部病變在PET/CT上均顯示18F-FDG攝取異常增高[7-8]。但應注意PET/CT應選擇在LE合并癲癇患者的癲癇發作間期進行掃描，以排除致癇灶在PET圖像上攝取18F-FDG增高對判斷LE病變帶來的干擾。更有研究報道PET/CT能發現MRI不能顯示的LE患者的病灶[9]，提示PET/CT較MRI對LE的診斷可能更敏感。值得注意的是60%～70%的PLE患者的神經系統癥狀早于腫瘤的發現[1]，所以對疑似LE的患者需進一步明確其是否為PLE。研究顯示全身PET/CT對懷疑PLE的患者可早期發現原發腫瘤病灶[10]。
回顧本例患者，根據典型的臨床癥狀，結合實驗室檢查結果及MRI與PET/CT征象可作出LE的臨床診斷；同時患者非小細胞肺癌抗原增高，但PET/CT結果提示全身無腫瘤證據，排除PLE，因缺乏病毒感染的病原學證據及相關抗體檢測，最終未能作出病因診斷。
綜上所述，影像學檢查方法是診斷LE的重要依據，其中以MRI應用最為廣泛。PET/CT不僅可提示病變的存在、確定范圍，更可發現MRI不能發現的病灶，還可搜索全身其余部位有無腫瘤的證據，幫助確定病因，是LE可靠的診斷依據之一。同時PET/CT單次檢查即可篩查全身有無腫瘤，較常規影像學方法如CT及超聲等節約了患者的時間及精力。因此當遇到臨床疑似LE者，尤其是懷疑合并腫瘤的LE患者時，行全身加腦部PET/CT檢查具有一定價值。
1 病例介紹
患者?女，57歲。因“發作性呼之不應、四肢抽搐9 d，發作性恐懼感8 d”于2013年2月25日入我院。患者入院前9 d無明顯誘因睡眠中突然大叫一聲、發笑、自言自語后出現呼之不應、四肢強直抽搐、牙關緊閉、口吐白沫、雙眼緊閉，伴小便失禁，無雙眼凝視、舌咬傷，持續10 min左右抽搐停止，約30 min后呼之能應，轉醒后對發作情況不能回憶。患者逐漸出現言語減少，記憶力下降，并出現發作性恐懼感、面部麻木、聲音顫抖、欲哭泣，數秒后緩解，每日發作數次到數十次不等。無頭痛、發熱、幻覺、肢體感覺活動障礙等。患者既往史及個人史無特殊。入院后腰椎穿刺：腦脊液清亮，壓力正常[143 mm H2O（1 mm H2O=0.009 8 kPa）]；腦脊液常規檢查未見異常；腦脊液生物化學檢查示蛋白及葡萄糖未見異常，氯降低（104.5 mmol/L，參考值120～130 mmol/L）；腦脊液涂片未見細菌。腦電圖示：慢波背景。頭顱CT未見異常。胸部CT示雙肺陳舊性結核灶。頭顱MRI示：雙側海馬異常信號，T1加權像（T1WI）呈低信號、T2加權像（T2WI）及液體衰減反轉恢復（FLAIR）序列呈高信號，增強掃描無明顯強化（圖 1）。患者腫瘤標志物提示非小細胞肺癌抗原增高：4.04 ng/mL（參考值＜3 ng/mL）。為了解全身有無腫瘤，在癲癇發作間期行全身加腦部正電子發射斷層掃描（PET）/CT，示：雙側海馬旁回對稱性攝取氟18-脫氧葡萄糖（18F-FDG）異常增高，最大標準化攝取值（SUVmax）為11.56；全身其余部位未見惡性腫瘤征象（圖 2）。患者入院后多次出現精神異常、愣神、癲癇發作。入院后予丙戊酸鈉（商品名：德巴金）抗癲癇、阿昔洛韋抗病毒及激素治療，癥狀明顯好轉，于2013年3月20日出院。出院診斷：邊緣葉腦炎（LE）：病毒性腦炎？
圖1
患者腦部MRI像 雙側海馬異常信號 1a. T1WI雙側海馬呈低信號 1b. T2WI雙側海馬呈高信號 1c. FLAIR清楚顯示雙側海馬呈高信號 1d. 增強掃描雙側海馬無明顯強化? ?圖 2患者腦部PET/CT及全身最大信號投影圖像 2a. 雙側海馬3個連續層面的PET（第1行）、CT（第2行）及PET/CT融合圖像（第3行），雙側海馬部位見對稱性18F-FDG攝取增高灶，SUVmax為11.56 2b. 最大信號投影圖像顯示全身其余部位未見18F-FDG攝取異常增高灶
2 討論
LE指可累及海馬、杏仁核、島葉及扣帶回皮質等邊緣結構，以急性或亞急性起病，臨床表現以近記憶缺失、精神行為異常和癲癇發作為特點的中樞神經系統炎性疾病[1-2]，臨床較罕見。LE可由病毒感染或免疫介導所致，后者就其與腫瘤的關系又可分為副腫瘤性LE（PLE）及非副腫瘤性LE[3]。
病毒感染性LE最常見的致病原為單純皰疹病毒。自身免疫性LE是由機體內某些自身抗體介導的免疫炎性反應。自身免疫性LE就免疫病理而言分為2類：一類與抗細胞內抗原的抗體相關，包括所有已知的副腫瘤抗原，最常見的為與小細胞肺癌及睪丸生殖細胞瘤相關；另一類與抗細胞膜或細胞外抗原的抗體相關，包括電壓控門鉀離子通道及N-甲基-D-天門冬氨酸受體抗原等[4]。
LE主要病理特征是邊緣系統炎癥改變，包括廣泛的神經元缺失伴小膠質細胞反應性增生及血管周圍淋巴細胞袖套狀浸潤[5]，但為什么選擇性累及邊緣系統原因尚不清楚。
目前LE診斷不再依賴邊緣系統炎癥改變的病理學證據，多依據患者的臨床表現、腦脊液有無炎性改變及影像學表現，如MRI、單光子發射斷層掃描及PET/CT[1-2, 6]。但LE患者的臨床表現及實驗室檢查結果缺乏特異性，影像學檢查就成為了LE診斷的重要依據。典型LE的MRI表現為：海馬及杏仁核等邊緣系統為主的信號異常，多數累及雙側，可累及邊緣系統以外的結構，如丘腦等，病變區域呈T1WI低或稍低信號、T2WI及FLAIR高信號，且以FLAIR顯示病變范圍最為清晰，當血腦屏障未破壞時，增強掃描可無強化。上述表現與LE的病理學改變也很吻合，即為炎癥水腫的表現。PET/CT同MRI一樣能發現邊緣系統的炎癥改變，病變部位急性期呈18F-FDG攝取異常增高，目前報道的急性期LE患者腦部病變在PET/CT上均顯示18F-FDG攝取異常增高[7-8]。但應注意PET/CT應選擇在LE合并癲癇患者的癲癇發作間期進行掃描，以排除致癇灶在PET圖像上攝取18F-FDG增高對判斷LE病變帶來的干擾。更有研究報道PET/CT能發現MRI不能顯示的LE患者的病灶[9]，提示PET/CT較MRI對LE的診斷可能更敏感。值得注意的是60%～70%的PLE患者的神經系統癥狀早于腫瘤的發現[1]，所以對疑似LE的患者需進一步明確其是否為PLE。研究顯示全身PET/CT對懷疑PLE的患者可早期發現原發腫瘤病灶[10]。
回顧本例患者，根據典型的臨床癥狀，結合實驗室檢查結果及MRI與PET/CT征象可作出LE的臨床診斷；同時患者非小細胞肺癌抗原增高，但PET/CT結果提示全身無腫瘤證據，排除PLE，因缺乏病毒感染的病原學證據及相關抗體檢測，最終未能作出病因診斷。
綜上所述，影像學檢查方法是診斷LE的重要依據，其中以MRI應用最為廣泛。PET/CT不僅可提示病變的存在、確定范圍，更可發現MRI不能發現的病灶，還可搜索全身其余部位有無腫瘤的證據，幫助確定病因，是LE可靠的診斷依據之一。同時PET/CT單次檢查即可篩查全身有無腫瘤，較常規影像學方法如CT及超聲等節約了患者的時間及精力。因此當遇到臨床疑似LE者，尤其是懷疑合并腫瘤的LE患者時，行全身加腦部PET/CT檢查具有一定價值。
