引用本文： 段睿, 何朝霞, 胡章學. 木村病伴腎損傷二例. 華西醫學, 2015, 30(6): 1192-1194. doi: 10.7507/1002-0179.20150343 復制
1 病例介紹
患者 1?男，19歲。因“反復全身水腫15余年，雙側上眼瞼腫脹4余年”于2013年11月入院。患者15余年前診斷為“腎病綜合征”。口服醋酸潑尼松、雷公藤多苷等治療，病情無明顯好轉。腎穿刺活體組織檢查（活檢）診斷為“局灶節段硬化性腎小球腎炎”。此后序貫使用潑尼松聯合環磷酰胺、嗎替麥考酚酯、他克莫司、環孢霉素等免疫抑制劑，尿蛋白一度轉陰，但易復發。4年前減量并停藥后，逐漸出現雙側上眼瞼腫脹，腮腺腫大，診治不詳。2個月前患者自覺氣緊，活動后加重，伴明顯胸痛、惡心及嘔吐，遂入當地醫院，查“血肌酐900 μmol/L”，給予血液透析（2次/周）等治療，眼瞼腫脹明顯伴發熱，為進一步診治入院。體格檢查：左右兩側上眼瞼分別見大小約4 cm×3 cm和2 cm×3 cm腫物，遮蓋部分視野，質較硬，無明顯壓痛，雙側瞳孔對光反射靈敏，雙眼視力可。右側腮腺明顯腫大，皮溫正常，其上可捫及一約1 cm×1 cm質硬結節，邊界清楚，無明顯壓痛。左側耳前可觸及一淋巴結，約1.5 cm×1.0 cm，雙側頸部及腋窩均可捫及數個淋巴結，最大約1 cm×1 cm，邊界清楚，無明顯壓痛及粘連。生命體征平穩，心肺腹檢查未見異常，雙下肢輕度水腫。輔助檢查：嗜酸性粒細胞絕對值1.48×109 /L，嗜酸性粒細胞百分率15.4%；白蛋白39.9 g/L，肌酐944.4 μmol/L；尿蛋白/尿肌酐2.273 g/mmoL；免疫球蛋白（Ig）E＞3 000.00 U/mL，IgG 10.10 g/L，補體C3 0.699 g/L；人類免疫缺陷病毒抗體、丙型肝炎病毒抗體、乙型肝炎病毒標志物及γ-干擾素釋放實驗均為陰性，抗核抗體（ANA）、血尿輕鏈、血清蛋白電泳、免疫固定電泳未見明顯異常。彩色多普勒超聲檢查示：雙側頜下區及腮腺區皮下腫脹；雙側頜下區及腮腺周圍淋巴結長大；雙側腮腺內淋巴結長大；右側腮腺不均勻改變伴減弱回聲區；右腎約10.5 cm×5.3 cm×4.0 cm，左腎約9.0 cm×3.7 cm×4.1 cm。CT：雙腎形態失常，左腎輕度萎縮；縱隔、雙側腋窩淋巴結增多、部分腫大。眼眶MRI普通掃描：雙側眼瞼增厚及異常信號，內見多個軟組織結節。頸淋巴結活檢示：淋巴組織反應性增生；左側淚腺活檢示：淋巴組織增生，淋巴濾泡形成，淋巴濾泡之間見大量嗜酸性粒細胞浸潤。病理診斷：木村病。術后予以口服醋酸潑尼松40 mg/d，繼續血液透析治療。1個月后患者雙側上眼瞼及腮腺處腫脹明顯緩解，體溫正常，但仍維持透析。
患者 2?女，35歲。因“間歇性關節疼痛伴發熱7年，眼瞼水腫20+ d”于2011年11月入院。患者7年前無誘因出現上肢關節疼痛，無局部發紅，伴發熱多汗，具體熱型不詳，診治情況不詳。上述癥狀反復發作。20+ d前患者無誘因出現眼瞼水腫入院。體格檢查：眼瞼及顏面部浮腫，多汗，雙側頸部、腋窩、腹股溝處可捫及多個腫大淋巴結，活動度可，無觸痛。心肺檢查未見異常。腹平軟，肝脾肋下可捫及，質軟，無壓痛，移動性濁音陽性。雙下肢輕度水腫。輔助檢查：嗜酸性粒細胞0.09×109/L，嗜酸性粒細胞百分率1.5%；白蛋白31.2 g/L，球蛋白63.7 g/L；IgG 33.2 g/L，IgE 500.64 g/L，補體C3 0.53 g/L，補體C4 0.066 g/L，類風濕因子38.80 U/mL，ANA（+）：320斑點、胞漿型；白細胞介素（IL）-2受體1 513.0 U/mL，IL-6 84.79 pg/mL；24 h尿蛋白量0.84 g；乙型肝炎病毒表面抗原陰性。胸部及全腹部增強CT示：雙側腋窩淋巴結增多、腫大；肝脾大，中度腹水；腹腔及腹膜后多發輕度增大淋巴結，最大約1.0 cm×1.4 cm，不均勻輕度強化。骨髓穿刺活檢：三系造血細胞增生活躍，形態未見明顯異常，網狀纖維不增加。腎穿刺活檢示：腎小球輕度系膜增生病變。右頸淋巴結活檢：淋巴結腫大，濾泡旺熾性反應性增生，副皮質區血管增多，有較多嗜酸性粒細胞浸潤。病理診斷：符合木村病。術后予以醋酸潑尼松50 mg/d口服等治療后，患者頸部、腋窩等多處腫大淋巴結明顯減小，尿蛋白減少，癥狀明顯好轉。
2 討論
木村病最早于1937年由我國金顯宅報道[1]，后由日本Kimura等[2]詳細描述。該病是一種少見、良性、生長緩慢的炎癥性疾病，具有地域性，主要出現于亞洲，好發于男性青少年[3]。表現為頭頸部的無痛性皮下結節或類腫瘤樣物，常累及唾液腺、腮腺，伴有局部淋巴結，甚至全身多處淋巴結腫大，也可引起腎臟損害。同樣，部分文獻也報道過木村病可累及胸壁、肘窩、大腿、正中神經、眼附屬器、會厭等少見部位[4-7]。該病常有外周血中多有嗜酸性粒細胞絕對值及百分率升高，血清IgE濃度升高[8]。因該病變生長緩慢，或可自發緩解，故出現典型的臨床癥狀往往需要數年[9]。該病一般預后良好，但容易復發。本文報道2例木村病，1例淋巴結活檢明確，1例淚腺活檢明確。患者腎外表現不一，2例均全身淋巴結長大，1例眼瞼受累，1例肝脾長大，臨床表現多樣，但均伴嗜酸性粒細胞增加和IgE上升。該病對糖皮質激素敏感，糖皮質激素治療后，腫大的包塊和淋巴結迅速改善，但容易復發。對懷疑該病的患者需要及時行淋巴結活檢明確診斷。
木村病引起腎臟損害并不少見。約有12%～16%的患者可出現蛋白尿，59%～78%患者有腎病綜合征[10-11]。皮膚或淋巴結的改變可先于腎臟的表現出現，亦可隨即或幾個月后出現，但往往相隔較近，表明木村病與腎臟的臨床表現在致病因素上可能緊密聯系。累及腎臟時，可以表現為：膜性腎病、系膜增生性腎小球腎炎、微小病變型、局灶節段硬化性腎小球腎炎、IgA腎病等。本文2例患者，1例輕度系膜增生，1例局灶節段性腎小球硬化；1例為腎病綜合征，1例為單純蛋白尿。其腎外表現多與腎損傷平行出現，唯例1患者幼年發病，病初情況不詳。患者一直使用糖皮質激素，可能掩蓋了病情，但停藥后淋巴結腫大和眼瞼腫大重新出現。對于微小病變等典型的腎病綜合征患者，也需要仔細的體格檢查以排除繼發性的病因。木村病的病因及其引起腎臟損害的發病機制至今尚不清楚，文獻顯示IL-4、IL-5、IL-13 mRNA在單核細胞中的高表達，提示輔助性T2細胞（Th2）可能與木村病發病有關[12]。而嗜酸性粒細胞升高及高水平的IgE可引起高敏反應干擾Th2細胞。但是有意思的是木村病累及腎臟，但是在腎間質卻很少出嗜酸細胞浸潤，提示其腎損害并非嗜酸細胞的直接浸潤所致，存在其他的免疫因素參與。木村病主要的病理學特征[5, 13]：保留完整的淋巴結結構，淋巴濾泡增生，一定程度的血管增殖，大量嗜酸性粒細胞、淋巴細胞及漿細胞浸潤，可有嗜酸性膿腫形成，有硬化。免疫組織化學：IgE常沉積于生發中心。
臨床工作中，由于木村病臨床表現及實驗室指標具有非特異性，其診斷困難，需與一些疾病相鑒別。① 血管樣增生伴嗜酸性粒細胞增多癥（ALHE）：ALHE同樣是一種少見、病因不明、生長緩慢的疾病，更多見于女性，無明顯地域特點，常見臨床表現為真皮或皮下組織的結節，局部皮膚可有紅斑樣丘疹或伴瘙癢[5, 14]。主要出現于臉部、頭皮、頸部及雙耳[15]，較少發生于眼周。不侵犯局部或全身淋巴結[16]。其潛伏期較短，結節較木村病小，少有外周血嗜酸性粒細胞及IgE水平的升高。目前尚無ALHE引起腎臟損害的報道。病理特征：血管增生明顯，肥大的內皮細胞排列于增生的血管周圍。增生的血管往往為厚壁血管，伴內皮細胞多形性。可有少到大量的嗜酸性細胞、淋巴細胞及漿細胞浸潤，但嗜酸性膿腫少見，硬化不明顯。而木村病主要表現為皮下腫塊，增生血管常為薄壁，少有內皮細胞的改變[15-17]。② IgG4相關性疾病：為一類以腫瘤樣病變為特點的炎性纖維化性疾病，多好發于50歲以上中老年男性[18]，已經在幾乎所有的器官系統中有過描述：膽道樹、唾液腺、眶周組織、腎臟、肺、淋巴結、腦膜、主動脈、胸部、前列腺、甲狀腺、心包和皮膚[19]。IgG4濃度在組織或血清中升高有助于診斷，但即使血清中IgG4濃度升高，或血清IgG4/IgG比率升高，組織病理學活檢仍是診斷IgG4相關性疾病的必要條件，仍需組織學證據才能確診。其主要的形態學特征是：密集的淋巴漿細胞浸潤，形成席紋狀結構，閉塞性靜脈炎，輕至中量的嗜酸性粒細胞浸潤。在腺體器官，浸潤傾向于圍繞管狀結構聚集[20-21]，免疫組織化學可見IgG4陽性漿細胞浸潤。③ 淋巴瘤：是一組以淋巴細胞或組織細胞在淋巴結或其他淋巴組織中異常增生為特征的腫瘤性疾病。臨床表現為無痛性進行性全身淋巴結腫大或局部腫塊，多發生于頸部或鎖骨上，常伴肝、脾及骨髓受累，發熱、消瘦、盜汗等。部分霍奇金淋巴瘤（HL）患者可有局部或全身皮膚瘙癢，有時瘙癢可為唯一全身癥狀。各年齡組均可發病，男性多見于女性。按組織病理學改變，分為HL和非霍奇金淋巴瘤（NHL）兩大類。A. HL：部分患者可有嗜酸性粒細胞升高。病理表現為多種反應性炎細胞混合浸潤，數量不等的、形態不一的腫瘤細胞散布期間；腫瘤細胞包括R-S細胞及其變異型細胞。B. NHL：伴淋巴細胞絕對和相對增多，病理主要表現為淋巴結構部分或完全破壞，癌組織由成分相對單一的細胞增生或浸潤。不同類型的NHL病理表現及免疫組織化學表達各不相同。④ Castleman病又稱血管濾泡性淋巴組織增生或巨大淋巴結病，屬于一種慢性淋巴組織增殖性疾病。主要以慢性漸進性單個或全身多處淋巴結腫大為特征。多中心型多見于50歲以上人群，表現為全身多處淋巴結腫大，常伴非特異性全身癥狀及多系統受累，如低熱、肝脾大、貧血、血小板減少、紅細胞沉降率增快、高球蛋白血癥、低蛋白血癥、骨髓中漿細胞增多、肝腎功異常、皮疹、腎病綜合征、甲狀腺功能低下、干燥綜合征等；單中心型以單一部位的淋巴結腫大為主，全身癥狀不明顯[22]。病理特點主要為[23]：淋巴結明顯增生，但往往保存淋巴結基本結構。根據病理組織學特點分為3型：A. 透明血管型：淋巴濾泡生發中心萎縮，周圍套區增寬，大量小淋巴細胞圍繞濾泡中心呈環層狀分布，形成“洋蔥樣”改變；萎縮的生發中心包含大量濾泡樹突狀細胞，淋巴濾泡可見包含毛細血管增生；B. 漿細胞型：淋巴濾泡生發中心增生常伴有透明樣改變，濾泡間伴有血管增生和大量漿細胞；C. 混合型：兼有以上2種類型特點。
綜上，木村病是一類淋巴組織增生性慢性炎癥性疾病。臨床上，由于其表現及實驗室指標并不特異，需注意與一些疾病相鑒別，確診需要及時病理學活檢。
1 病例介紹
患者 1?男，19歲。因“反復全身水腫15余年，雙側上眼瞼腫脹4余年”于2013年11月入院。患者15余年前診斷為“腎病綜合征”。口服醋酸潑尼松、雷公藤多苷等治療，病情無明顯好轉。腎穿刺活體組織檢查（活檢）診斷為“局灶節段硬化性腎小球腎炎”。此后序貫使用潑尼松聯合環磷酰胺、嗎替麥考酚酯、他克莫司、環孢霉素等免疫抑制劑，尿蛋白一度轉陰，但易復發。4年前減量并停藥后，逐漸出現雙側上眼瞼腫脹，腮腺腫大，診治不詳。2個月前患者自覺氣緊，活動后加重，伴明顯胸痛、惡心及嘔吐，遂入當地醫院，查“血肌酐900 μmol/L”，給予血液透析（2次/周）等治療，眼瞼腫脹明顯伴發熱，為進一步診治入院。體格檢查：左右兩側上眼瞼分別見大小約4 cm×3 cm和2 cm×3 cm腫物，遮蓋部分視野，質較硬，無明顯壓痛，雙側瞳孔對光反射靈敏，雙眼視力可。右側腮腺明顯腫大，皮溫正常，其上可捫及一約1 cm×1 cm質硬結節，邊界清楚，無明顯壓痛。左側耳前可觸及一淋巴結，約1.5 cm×1.0 cm，雙側頸部及腋窩均可捫及數個淋巴結，最大約1 cm×1 cm，邊界清楚，無明顯壓痛及粘連。生命體征平穩，心肺腹檢查未見異常，雙下肢輕度水腫。輔助檢查：嗜酸性粒細胞絕對值1.48×109 /L，嗜酸性粒細胞百分率15.4%；白蛋白39.9 g/L，肌酐944.4 μmol/L；尿蛋白/尿肌酐2.273 g/mmoL；免疫球蛋白（Ig）E＞3 000.00 U/mL，IgG 10.10 g/L，補體C3 0.699 g/L；人類免疫缺陷病毒抗體、丙型肝炎病毒抗體、乙型肝炎病毒標志物及γ-干擾素釋放實驗均為陰性，抗核抗體（ANA）、血尿輕鏈、血清蛋白電泳、免疫固定電泳未見明顯異常。彩色多普勒超聲檢查示：雙側頜下區及腮腺區皮下腫脹；雙側頜下區及腮腺周圍淋巴結長大；雙側腮腺內淋巴結長大；右側腮腺不均勻改變伴減弱回聲區；右腎約10.5 cm×5.3 cm×4.0 cm，左腎約9.0 cm×3.7 cm×4.1 cm。CT：雙腎形態失常，左腎輕度萎縮；縱隔、雙側腋窩淋巴結增多、部分腫大。眼眶MRI普通掃描：雙側眼瞼增厚及異常信號，內見多個軟組織結節。頸淋巴結活檢示：淋巴組織反應性增生；左側淚腺活檢示：淋巴組織增生，淋巴濾泡形成，淋巴濾泡之間見大量嗜酸性粒細胞浸潤。病理診斷：木村病。術后予以口服醋酸潑尼松40 mg/d，繼續血液透析治療。1個月后患者雙側上眼瞼及腮腺處腫脹明顯緩解，體溫正常，但仍維持透析。
患者 2?女，35歲。因“間歇性關節疼痛伴發熱7年，眼瞼水腫20+ d”于2011年11月入院。患者7年前無誘因出現上肢關節疼痛，無局部發紅，伴發熱多汗，具體熱型不詳，診治情況不詳。上述癥狀反復發作。20+ d前患者無誘因出現眼瞼水腫入院。體格檢查：眼瞼及顏面部浮腫，多汗，雙側頸部、腋窩、腹股溝處可捫及多個腫大淋巴結，活動度可，無觸痛。心肺檢查未見異常。腹平軟，肝脾肋下可捫及，質軟，無壓痛，移動性濁音陽性。雙下肢輕度水腫。輔助檢查：嗜酸性粒細胞0.09×109/L，嗜酸性粒細胞百分率1.5%；白蛋白31.2 g/L，球蛋白63.7 g/L；IgG 33.2 g/L，IgE 500.64 g/L，補體C3 0.53 g/L，補體C4 0.066 g/L，類風濕因子38.80 U/mL，ANA（+）：320斑點、胞漿型；白細胞介素（IL）-2受體1 513.0 U/mL，IL-6 84.79 pg/mL；24 h尿蛋白量0.84 g；乙型肝炎病毒表面抗原陰性。胸部及全腹部增強CT示：雙側腋窩淋巴結增多、腫大；肝脾大，中度腹水；腹腔及腹膜后多發輕度增大淋巴結，最大約1.0 cm×1.4 cm，不均勻輕度強化。骨髓穿刺活檢：三系造血細胞增生活躍，形態未見明顯異常，網狀纖維不增加。腎穿刺活檢示：腎小球輕度系膜增生病變。右頸淋巴結活檢：淋巴結腫大，濾泡旺熾性反應性增生，副皮質區血管增多，有較多嗜酸性粒細胞浸潤。病理診斷：符合木村病。術后予以醋酸潑尼松50 mg/d口服等治療后，患者頸部、腋窩等多處腫大淋巴結明顯減小，尿蛋白減少，癥狀明顯好轉。
2 討論
木村病最早于1937年由我國金顯宅報道[1]，后由日本Kimura等[2]詳細描述。該病是一種少見、良性、生長緩慢的炎癥性疾病，具有地域性，主要出現于亞洲，好發于男性青少年[3]。表現為頭頸部的無痛性皮下結節或類腫瘤樣物，常累及唾液腺、腮腺，伴有局部淋巴結，甚至全身多處淋巴結腫大，也可引起腎臟損害。同樣，部分文獻也報道過木村病可累及胸壁、肘窩、大腿、正中神經、眼附屬器、會厭等少見部位[4-7]。該病常有外周血中多有嗜酸性粒細胞絕對值及百分率升高，血清IgE濃度升高[8]。因該病變生長緩慢，或可自發緩解，故出現典型的臨床癥狀往往需要數年[9]。該病一般預后良好，但容易復發。本文報道2例木村病，1例淋巴結活檢明確，1例淚腺活檢明確。患者腎外表現不一，2例均全身淋巴結長大，1例眼瞼受累，1例肝脾長大，臨床表現多樣，但均伴嗜酸性粒細胞增加和IgE上升。該病對糖皮質激素敏感，糖皮質激素治療后，腫大的包塊和淋巴結迅速改善，但容易復發。對懷疑該病的患者需要及時行淋巴結活檢明確診斷。
木村病引起腎臟損害并不少見。約有12%～16%的患者可出現蛋白尿，59%～78%患者有腎病綜合征[10-11]。皮膚或淋巴結的改變可先于腎臟的表現出現，亦可隨即或幾個月后出現，但往往相隔較近，表明木村病與腎臟的臨床表現在致病因素上可能緊密聯系。累及腎臟時，可以表現為：膜性腎病、系膜增生性腎小球腎炎、微小病變型、局灶節段硬化性腎小球腎炎、IgA腎病等。本文2例患者，1例輕度系膜增生，1例局灶節段性腎小球硬化；1例為腎病綜合征，1例為單純蛋白尿。其腎外表現多與腎損傷平行出現，唯例1患者幼年發病，病初情況不詳。患者一直使用糖皮質激素，可能掩蓋了病情，但停藥后淋巴結腫大和眼瞼腫大重新出現。對于微小病變等典型的腎病綜合征患者，也需要仔細的體格檢查以排除繼發性的病因。木村病的病因及其引起腎臟損害的發病機制至今尚不清楚，文獻顯示IL-4、IL-5、IL-13 mRNA在單核細胞中的高表達，提示輔助性T2細胞（Th2）可能與木村病發病有關[12]。而嗜酸性粒細胞升高及高水平的IgE可引起高敏反應干擾Th2細胞。但是有意思的是木村病累及腎臟，但是在腎間質卻很少出嗜酸細胞浸潤，提示其腎損害并非嗜酸細胞的直接浸潤所致，存在其他的免疫因素參與。木村病主要的病理學特征[5, 13]：保留完整的淋巴結結構，淋巴濾泡增生，一定程度的血管增殖，大量嗜酸性粒細胞、淋巴細胞及漿細胞浸潤，可有嗜酸性膿腫形成，有硬化。免疫組織化學：IgE常沉積于生發中心。
臨床工作中，由于木村病臨床表現及實驗室指標具有非特異性，其診斷困難，需與一些疾病相鑒別。① 血管樣增生伴嗜酸性粒細胞增多癥（ALHE）：ALHE同樣是一種少見、病因不明、生長緩慢的疾病，更多見于女性，無明顯地域特點，常見臨床表現為真皮或皮下組織的結節，局部皮膚可有紅斑樣丘疹或伴瘙癢[5, 14]。主要出現于臉部、頭皮、頸部及雙耳[15]，較少發生于眼周。不侵犯局部或全身淋巴結[16]。其潛伏期較短，結節較木村病小，少有外周血嗜酸性粒細胞及IgE水平的升高。目前尚無ALHE引起腎臟損害的報道。病理特征：血管增生明顯，肥大的內皮細胞排列于增生的血管周圍。增生的血管往往為厚壁血管，伴內皮細胞多形性。可有少到大量的嗜酸性細胞、淋巴細胞及漿細胞浸潤，但嗜酸性膿腫少見，硬化不明顯。而木村病主要表現為皮下腫塊，增生血管常為薄壁，少有內皮細胞的改變[15-17]。② IgG4相關性疾病：為一類以腫瘤樣病變為特點的炎性纖維化性疾病，多好發于50歲以上中老年男性[18]，已經在幾乎所有的器官系統中有過描述：膽道樹、唾液腺、眶周組織、腎臟、肺、淋巴結、腦膜、主動脈、胸部、前列腺、甲狀腺、心包和皮膚[19]。IgG4濃度在組織或血清中升高有助于診斷，但即使血清中IgG4濃度升高，或血清IgG4/IgG比率升高，組織病理學活檢仍是診斷IgG4相關性疾病的必要條件，仍需組織學證據才能確診。其主要的形態學特征是：密集的淋巴漿細胞浸潤，形成席紋狀結構，閉塞性靜脈炎，輕至中量的嗜酸性粒細胞浸潤。在腺體器官，浸潤傾向于圍繞管狀結構聚集[20-21]，免疫組織化學可見IgG4陽性漿細胞浸潤。③ 淋巴瘤：是一組以淋巴細胞或組織細胞在淋巴結或其他淋巴組織中異常增生為特征的腫瘤性疾病。臨床表現為無痛性進行性全身淋巴結腫大或局部腫塊，多發生于頸部或鎖骨上，常伴肝、脾及骨髓受累，發熱、消瘦、盜汗等。部分霍奇金淋巴瘤（HL）患者可有局部或全身皮膚瘙癢，有時瘙癢可為唯一全身癥狀。各年齡組均可發病，男性多見于女性。按組織病理學改變，分為HL和非霍奇金淋巴瘤（NHL）兩大類。A. HL：部分患者可有嗜酸性粒細胞升高。病理表現為多種反應性炎細胞混合浸潤，數量不等的、形態不一的腫瘤細胞散布期間；腫瘤細胞包括R-S細胞及其變異型細胞。B. NHL：伴淋巴細胞絕對和相對增多，病理主要表現為淋巴結構部分或完全破壞，癌組織由成分相對單一的細胞增生或浸潤。不同類型的NHL病理表現及免疫組織化學表達各不相同。④ Castleman病又稱血管濾泡性淋巴組織增生或巨大淋巴結病，屬于一種慢性淋巴組織增殖性疾病。主要以慢性漸進性單個或全身多處淋巴結腫大為特征。多中心型多見于50歲以上人群，表現為全身多處淋巴結腫大，常伴非特異性全身癥狀及多系統受累，如低熱、肝脾大、貧血、血小板減少、紅細胞沉降率增快、高球蛋白血癥、低蛋白血癥、骨髓中漿細胞增多、肝腎功異常、皮疹、腎病綜合征、甲狀腺功能低下、干燥綜合征等；單中心型以單一部位的淋巴結腫大為主，全身癥狀不明顯[22]。病理特點主要為[23]：淋巴結明顯增生，但往往保存淋巴結基本結構。根據病理組織學特點分為3型：A. 透明血管型：淋巴濾泡生發中心萎縮，周圍套區增寬，大量小淋巴細胞圍繞濾泡中心呈環層狀分布，形成“洋蔥樣”改變；萎縮的生發中心包含大量濾泡樹突狀細胞，淋巴濾泡可見包含毛細血管增生；B. 漿細胞型：淋巴濾泡生發中心增生常伴有透明樣改變，濾泡間伴有血管增生和大量漿細胞；C. 混合型：兼有以上2種類型特點。
綜上，木村病是一類淋巴組織增生性慢性炎癥性疾病。臨床上，由于其表現及實驗室指標并不特異，需注意與一些疾病相鑒別，確診需要及時病理學活檢。