引用本文： 王晶, 楊太珠. 闊韌帶惡性孤立性纖維性腫瘤一例. 華西醫學, 2015, 30(6): 1077-1078. doi: 10.7507/1002-0179.20150309 復制
1 病例介紹
患者?女，32歲。因“發現子宮肌瘤20+ d”（于2012年9月28日）入院。患者既往體健，8年前行剖宮產，平素月經規則，經量不多，經期正常，無痛經史。20+ d前因發現“血糖低”于外院行彩色多普勒超聲檢查提示子宮肌瘤。體格檢查（查體）：體溫36.8℃，心率78次/min，呼吸22次/min，血壓128/69 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。一般內科查體無特殊。專科查體：外陰發育正常，陰道通暢，無畸形，宮頸不肥大，光滑，無觸血，宮頸管內無出血，子宮前傾前屈位，4+個月孕大小，質中，表面光滑，無壓痛，子宮右后方突起，占據子宮直腸陷窩，雙附件區及宮旁組織未捫及明顯異常。實驗室檢查：白細胞計數7.28×109/L，紅細胞計數5.11×1012/L，血紅蛋白158 g/L，血小板計數165×109/L；谷丙轉氨酶29 U/L，谷草轉氨酶20 U/L，白球比例0.78，空腹血糖3.08 mmol/L，胰島素樣生長因子?1 36.10 ng/mL，C肽＜0.01 nmol/L。2012年9月28日我院行彩色多普勒超聲示：子宮前位，宮體大小6.3 cm×6.4 cm×5.2 cm，內膜厚0.25 cm（單層），前壁肌壁間查見3.8 cm×3.5 cm×3.0 cm的等回聲團塊，邊界較清，周邊探及血流信號（圖 1）。宮頸偏右查見11.2 cm×8.6 cm×11.0 cm的實性弱回聲團，邊界較清，周邊及其內探及血流信號。雙附件區未見確切占位。超聲提示：①子宮肌瘤；②宮頸偏右弱回聲：宮頸肌瘤？其他待排。
圖1
患者多陰道彩色多普勒超聲聲像圖
a. 子宮肌瘤 b. 附件包塊
患者行子宮肌瘤剝除術及盆腔包塊切除術，術中見：子宮左前位，40+ d孕大小，表面可見多個2.0～3.5 cm大小肌瘤樣團塊突向漿膜下，右側闊韌帶內查見大小約12 cm×10 cm×10 cm包塊，包膜完整，緊貼盆底，界限欠清，將子宮推擠左前位。膀胱向上擠壓緊貼腹壁，左輸尿管從包塊底部穿越，包塊表面血管豐富，易出血，內見少許囊性成分，大部分為實質性組織，軟，腐，似魚肉樣。術后病理：右側闊韌帶惡性孤立性纖維性腫瘤（MSFT），右側宮旁淋巴結實為MSFT，未見淋巴結。
2 討論
MSFT是一種極為罕見的梭形細胞腫瘤，目前研究人員對于孤立性纖維性腫瘤（SFT）的組織起源仍有爭議，但是支持其為間葉細胞起源者多于上皮細胞起源者，可發生在全身任何部位，最常發生于臟層胸膜，也可見于四肢、頭頸部、腹膜后及盆腹腔[1]。研究發現SFT具有母細胞或肌纖維細胞性分化特征[2]。早期常無明顯臨床癥狀，表現為緩慢增大的無痛性腫塊，呈浸潤性生長，并壓迫臨近器官組織，腫瘤巨大時可出現扭轉出血，出現急腹癥臨床表現，臨床上診斷和鑒別診斷較困難，易出現誤診。腫瘤體積較大，呈橢圓形或不規則形，內部回聲強弱不一，分布很不均勻，常形成大小不等、形態各異的腫塊，一般血運豐富，邊緣呈浸潤性生長，與周圍組織粘連[1]。該腫瘤常可伴有低血糖，腫瘤切除后即可恢復正常，其機制目前不明確，可能與腫瘤細胞分泌胰島素樣生長因子-2有關[3]。MSFT外科整體切除是最好的治療手段，Ng等[4]報道發生于漿膜的SFT有12%～23%發生惡性變化，應進行長期隨訪，腫瘤具有侵襲性，手術后易復發和轉移，最常見的轉移部位是肝肺及骨骼。
因SFT可發生于身體各部位，發生于闊韌帶較為罕見，需首先對腫塊進行定位，其次通過腫塊的形態、大小、聲像圖表現及血流情況進行鑒別診斷，但是其超聲表現缺乏特異性，主要依賴于病理學及免疫組織化學作出定性診斷。
1 病例介紹
患者?女，32歲。因“發現子宮肌瘤20+ d”（于2012年9月28日）入院。患者既往體健，8年前行剖宮產，平素月經規則，經量不多，經期正常，無痛經史。20+ d前因發現“血糖低”于外院行彩色多普勒超聲檢查提示子宮肌瘤。體格檢查（查體）：體溫36.8℃，心率78次/min，呼吸22次/min，血壓128/69 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。一般內科查體無特殊。專科查體：外陰發育正常，陰道通暢，無畸形，宮頸不肥大，光滑，無觸血，宮頸管內無出血，子宮前傾前屈位，4+個月孕大小，質中，表面光滑，無壓痛，子宮右后方突起，占據子宮直腸陷窩，雙附件區及宮旁組織未捫及明顯異常。實驗室檢查：白細胞計數7.28×109/L，紅細胞計數5.11×1012/L，血紅蛋白158 g/L，血小板計數165×109/L；谷丙轉氨酶29 U/L，谷草轉氨酶20 U/L，白球比例0.78，空腹血糖3.08 mmol/L，胰島素樣生長因子?1 36.10 ng/mL，C肽＜0.01 nmol/L。2012年9月28日我院行彩色多普勒超聲示：子宮前位，宮體大小6.3 cm×6.4 cm×5.2 cm，內膜厚0.25 cm（單層），前壁肌壁間查見3.8 cm×3.5 cm×3.0 cm的等回聲團塊，邊界較清，周邊探及血流信號（圖 1）。宮頸偏右查見11.2 cm×8.6 cm×11.0 cm的實性弱回聲團，邊界較清，周邊及其內探及血流信號。雙附件區未見確切占位。超聲提示：①子宮肌瘤；②宮頸偏右弱回聲：宮頸肌瘤？其他待排。
圖1
患者多陰道彩色多普勒超聲聲像圖
a. 子宮肌瘤 b. 附件包塊
患者行子宮肌瘤剝除術及盆腔包塊切除術，術中見：子宮左前位，40+ d孕大小，表面可見多個2.0～3.5 cm大小肌瘤樣團塊突向漿膜下，右側闊韌帶內查見大小約12 cm×10 cm×10 cm包塊，包膜完整，緊貼盆底，界限欠清，將子宮推擠左前位。膀胱向上擠壓緊貼腹壁，左輸尿管從包塊底部穿越，包塊表面血管豐富，易出血，內見少許囊性成分，大部分為實質性組織，軟，腐，似魚肉樣。術后病理：右側闊韌帶惡性孤立性纖維性腫瘤（MSFT），右側宮旁淋巴結實為MSFT，未見淋巴結。
2 討論
MSFT是一種極為罕見的梭形細胞腫瘤，目前研究人員對于孤立性纖維性腫瘤（SFT）的組織起源仍有爭議，但是支持其為間葉細胞起源者多于上皮細胞起源者，可發生在全身任何部位，最常發生于臟層胸膜，也可見于四肢、頭頸部、腹膜后及盆腹腔[1]。研究發現SFT具有母細胞或肌纖維細胞性分化特征[2]。早期常無明顯臨床癥狀，表現為緩慢增大的無痛性腫塊，呈浸潤性生長，并壓迫臨近器官組織，腫瘤巨大時可出現扭轉出血，出現急腹癥臨床表現，臨床上診斷和鑒別診斷較困難，易出現誤診。腫瘤體積較大，呈橢圓形或不規則形，內部回聲強弱不一，分布很不均勻，常形成大小不等、形態各異的腫塊，一般血運豐富，邊緣呈浸潤性生長，與周圍組織粘連[1]。該腫瘤常可伴有低血糖，腫瘤切除后即可恢復正常，其機制目前不明確，可能與腫瘤細胞分泌胰島素樣生長因子-2有關[3]。MSFT外科整體切除是最好的治療手段，Ng等[4]報道發生于漿膜的SFT有12%～23%發生惡性變化，應進行長期隨訪，腫瘤具有侵襲性，手術后易復發和轉移，最常見的轉移部位是肝肺及骨骼。
因SFT可發生于身體各部位，發生于闊韌帶較為罕見，需首先對腫塊進行定位，其次通過腫塊的形態、大小、聲像圖表現及血流情況進行鑒別診斷，但是其超聲表現缺乏特異性，主要依賴于病理學及免疫組織化學作出定性診斷。
