引用本文： 何金昌, 余素君, 魏薇, 納世麗. 首診357例系統性紅斑狼瘡臨床分析. 華西醫學, 2015, 30(4): 685-687. doi: 10.7507/1002-0179.20150196 復制
系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種常見的風濕免疫性疾病，多種自身抗體和多器官受累是SLE的主要特點[1-3]。在臨床上，SLE的表現多樣，可累及多數器官，臨床表現復雜，臨床表現的異質性非常突出，同一種疾病在不同病人身上往往表現出不同的癥狀。目前關于SLE的資料基本上多是國外的，國內的相關資料很少[4-6]。四川省攀枝花市是西部最大的移民城市，根據2012年7月由公安部全國公民身份證號碼查詢服務中心提供的數據，攀枝花市城區戶籍人口中，90%來自全國各地。本研究擬分析到我院住院的SLE患者的首發臨床表現，各臟器受累情況，抗核抗體（ANA）、可提取性核抗原（ENA）、補體等檢查結果，間接了解我國SLE患者的首次確診時的年齡、性別比例，各種臨床表現，免疫學檢查情況。
1 資料與方法
1.1 一般資料
本研究的357例SLE患者均來自我院2008年－2012年的首次確診住院患者，均符合美國風濕病學會1997年修訂的SLE診斷分類標準[7]。357例患者中，本地戶籍255例，外來務工人員102例；男326例，女31例，男女比為1︰10.5；發病年齡：11～75歲，確診年齡：12～75歲，平均33.4歲。發病到確診時間：5 d～10年。本地戶籍255例中，學生25例，農民141例，工人52例，醫務人員10例，教師11例，自由職業者7例，公務員9例。
1.2 實驗室檢查
收集患者是否有發熱、雷諾現象、皮疹、脫發、光過敏、口腔潰瘍、關節炎、肌肉疼痛、消化道不適的相關癥狀（腹脹、腹痛、惡心）、肺部癥狀（咳嗽、氣緊）、心電圖異常、神經精神性癥狀、血液損害（白細胞、血小板、血紅蛋白下降）、蛋白尿、肝功能異常、補體C3和（或）C4下降、ANA、ENA譜各種臨床表現和輔助檢查結果，并作系統分析。
1.3 統計學方法
使用SPSS 12.0統計軟件進行分析，符合正態分布的資料以均數±標準差來表示，不符合正態分布的用中位數表示。
2 結果
患者臨床表現各異，表現為明顯的多系統損害，見表 1。所有357例患者中，以關節炎最多，其次是皮疹，然后是腎臟損害。其后分別是：白細胞下降、脫發、血紅蛋白下降、血小板降低、發熱、口腔潰瘍、光過敏、雷諾現象、肌痛、消化道癥狀、多漿膜腔積液、神經精神性狼瘡。肝功能異常、心電圖異常、肺間質纖維化（胸部X線正位片）。
表1
357例SLE患者臨床表現（n=357）
免疫學檢查結果見表 2。患者補體C3和（或）C4下降者有271例，占75.9%。357例患者中，312例行ANA檢查，均為陽性（100.0%）。所有患者均行ENA譜檢查，其中抗SSA抗體陽性率最高，其次依次為抗u1RNP抗體、抗dsDNA抗體、抗核小體抗體、抗RO-52、抗Sm抗體、抗rRNP抗體、抗組蛋白抗體、抗SSB抗體、AMA2、抗Scl-70抗體。
表2
357例SLE患者免疫學檢查結果
357例首次確診患者中，首次發病的臨床表現見表 3，以面部皮疹最多見，其次依次為關節炎、下肢水腫、脫發、發熱、口腔潰瘍、光過敏、消化道癥狀、血小板低、肌痛、乏力伴心累、咳嗽伴胸痛、頭昏、陰道出血、頭痛、肢體麻木。
表3
SLE患者首發臨床表現（n=357）
3 討論
SLE是一種經典的結締組織病，其特點是出現多器官受累和多種自身抗體[1-3]。有研究表明在SLE患者的臨床表現中，發熱的發生率為94.2%，關節炎65.7%，皮膚損害57.1%，腎臟病變77.1%，其他器官如中樞神經系統、胃腸道等也有不同程度損害[5]。在一次國內3萬人次的樣本調查中，SLE的患病率約為70/10萬，女性患病率約113/10萬。我國人口基數龐大，SLE患者絕對數量大，但少有中國人的SLE疾病數據庫，如發病時的臨床表現、體征、免疫學檢查等資料。攀枝花市作為中國西部最大的移民城市，90%主城區人口均為外來人口，可作為一個微形中國來進行取樣。本研究分析了357例首次確診的SLE住院患者資料，明確我國SLE患者的臨床特點。
本組研究中，男女比為1︰10.5，農村與城市比為1.24︰1，發病年齡為11～75歲，確診年齡為12～75歲，平均33.8歲。發病到確診時間：5 d～10年不等。患者臨床表現多樣，累及了多數的臟器，確診時受累有臟器有：骨關節、皮膚黏膜、腎臟、血液系統、神經系統、消化系統、呼吸系統等。患者異質性明顯，本研究中，患者以關節受累最多，其次為皮疹和腎臟受累。患者血液系統受累也很常見。胸部X線片發現肺間質纖維化3例，占2.0%，比例較低；出現這種情況的原因，一是采用的檢查方法是X線檢查，而X線對輕微的肺間質病變敏感性很低，若用薄層CT可能會發現更多肺間質病變患者；另一個原因是許多患者初次確診時，病程處于疾病的早期，尚未出現肺部病變[8-9]。
首發癥狀方面，很多患者在起病時就出現了多臟器受累。患者的首發癥狀以常見的癥狀為主，皮疹最多。這可能與攀枝花海拔較高、全年日照長、紫外線強的特殊地理位置有關。其次為關節炎。隨后分別為下肢水腫、脫發、發熱、口腔潰瘍等。但少數患者可能以頭昏、頭痛、陰道出血、肢體麻木等為首發癥狀。有2例患者是因為陰道出血不止，到婦科檢查，發現血小板缺乏，后經過全面檢查確診為SLE；還有2例是以肢體麻木、頭痛為首發癥狀，提示SLE具有非常明顯的異質性。
所有患者ANA均為陽性；ENA譜檢查中，抗SSA抗體陽性率為51.3%，排第一；隨后為抗u1RNP抗體和抗dsDNA抗體。14.3%出現AMA2陽性，但患者并未合并原發性膽汁性肝硬化其他表現，可能是患者病程短，尚未出現相關臨床表現。
SLE是一種累及多系統的疾病，嚴重危害人們的生活；如未進行規范化治療，患者病死率極高[10]。目前在激素、免疫抑制劑治療的情況下，患者預后明顯改善[11-12]。本研究分析了首次確診的SLE患者臨床表現和實驗室檢查指標，發現我國SLE患者臨床表現各異，異質性突出，與國外有明顯的差異[13-15]，為早期診斷我國SLE患者提供了參考，有較大的臨床意義。
系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種常見的風濕免疫性疾病，多種自身抗體和多器官受累是SLE的主要特點[1-3]。在臨床上，SLE的表現多樣，可累及多數器官，臨床表現復雜，臨床表現的異質性非常突出，同一種疾病在不同病人身上往往表現出不同的癥狀。目前關于SLE的資料基本上多是國外的，國內的相關資料很少[4-6]。四川省攀枝花市是西部最大的移民城市，根據2012年7月由公安部全國公民身份證號碼查詢服務中心提供的數據，攀枝花市城區戶籍人口中，90%來自全國各地。本研究擬分析到我院住院的SLE患者的首發臨床表現，各臟器受累情況，抗核抗體（ANA）、可提取性核抗原（ENA）、補體等檢查結果，間接了解我國SLE患者的首次確診時的年齡、性別比例，各種臨床表現，免疫學檢查情況。
1 資料與方法
1.1 一般資料
本研究的357例SLE患者均來自我院2008年－2012年的首次確診住院患者，均符合美國風濕病學會1997年修訂的SLE診斷分類標準[7]。357例患者中，本地戶籍255例，外來務工人員102例；男326例，女31例，男女比為1︰10.5；發病年齡：11～75歲，確診年齡：12～75歲，平均33.4歲。發病到確診時間：5 d～10年。本地戶籍255例中，學生25例，農民141例，工人52例，醫務人員10例，教師11例，自由職業者7例，公務員9例。
1.2 實驗室檢查
收集患者是否有發熱、雷諾現象、皮疹、脫發、光過敏、口腔潰瘍、關節炎、肌肉疼痛、消化道不適的相關癥狀（腹脹、腹痛、惡心）、肺部癥狀（咳嗽、氣緊）、心電圖異常、神經精神性癥狀、血液損害（白細胞、血小板、血紅蛋白下降）、蛋白尿、肝功能異常、補體C3和（或）C4下降、ANA、ENA譜各種臨床表現和輔助檢查結果，并作系統分析。
1.3 統計學方法
使用SPSS 12.0統計軟件進行分析，符合正態分布的資料以均數±標準差來表示，不符合正態分布的用中位數表示。
2 結果
患者臨床表現各異，表現為明顯的多系統損害，見表 1。所有357例患者中，以關節炎最多，其次是皮疹，然后是腎臟損害。其后分別是：白細胞下降、脫發、血紅蛋白下降、血小板降低、發熱、口腔潰瘍、光過敏、雷諾現象、肌痛、消化道癥狀、多漿膜腔積液、神經精神性狼瘡。肝功能異常、心電圖異常、肺間質纖維化（胸部X線正位片）。
表1
357例SLE患者臨床表現（n=357）
免疫學檢查結果見表 2。患者補體C3和（或）C4下降者有271例，占75.9%。357例患者中，312例行ANA檢查，均為陽性（100.0%）。所有患者均行ENA譜檢查，其中抗SSA抗體陽性率最高，其次依次為抗u1RNP抗體、抗dsDNA抗體、抗核小體抗體、抗RO-52、抗Sm抗體、抗rRNP抗體、抗組蛋白抗體、抗SSB抗體、AMA2、抗Scl-70抗體。
表2
357例SLE患者免疫學檢查結果
357例首次確診患者中，首次發病的臨床表現見表 3，以面部皮疹最多見，其次依次為關節炎、下肢水腫、脫發、發熱、口腔潰瘍、光過敏、消化道癥狀、血小板低、肌痛、乏力伴心累、咳嗽伴胸痛、頭昏、陰道出血、頭痛、肢體麻木。
表3
SLE患者首發臨床表現（n=357）
3 討論
SLE是一種經典的結締組織病，其特點是出現多器官受累和多種自身抗體[1-3]。有研究表明在SLE患者的臨床表現中，發熱的發生率為94.2%，關節炎65.7%，皮膚損害57.1%，腎臟病變77.1%，其他器官如中樞神經系統、胃腸道等也有不同程度損害[5]。在一次國內3萬人次的樣本調查中，SLE的患病率約為70/10萬，女性患病率約113/10萬。我國人口基數龐大，SLE患者絕對數量大，但少有中國人的SLE疾病數據庫，如發病時的臨床表現、體征、免疫學檢查等資料。攀枝花市作為中國西部最大的移民城市，90%主城區人口均為外來人口，可作為一個微形中國來進行取樣。本研究分析了357例首次確診的SLE住院患者資料，明確我國SLE患者的臨床特點。
本組研究中，男女比為1︰10.5，農村與城市比為1.24︰1，發病年齡為11～75歲，確診年齡為12～75歲，平均33.8歲。發病到確診時間：5 d～10年不等。患者臨床表現多樣，累及了多數的臟器，確診時受累有臟器有：骨關節、皮膚黏膜、腎臟、血液系統、神經系統、消化系統、呼吸系統等。患者異質性明顯，本研究中，患者以關節受累最多，其次為皮疹和腎臟受累。患者血液系統受累也很常見。胸部X線片發現肺間質纖維化3例，占2.0%，比例較低；出現這種情況的原因，一是采用的檢查方法是X線檢查，而X線對輕微的肺間質病變敏感性很低，若用薄層CT可能會發現更多肺間質病變患者；另一個原因是許多患者初次確診時，病程處于疾病的早期，尚未出現肺部病變[8-9]。
首發癥狀方面，很多患者在起病時就出現了多臟器受累。患者的首發癥狀以常見的癥狀為主，皮疹最多。這可能與攀枝花海拔較高、全年日照長、紫外線強的特殊地理位置有關。其次為關節炎。隨后分別為下肢水腫、脫發、發熱、口腔潰瘍等。但少數患者可能以頭昏、頭痛、陰道出血、肢體麻木等為首發癥狀。有2例患者是因為陰道出血不止，到婦科檢查，發現血小板缺乏，后經過全面檢查確診為SLE；還有2例是以肢體麻木、頭痛為首發癥狀，提示SLE具有非常明顯的異質性。
所有患者ANA均為陽性；ENA譜檢查中，抗SSA抗體陽性率為51.3%，排第一；隨后為抗u1RNP抗體和抗dsDNA抗體。14.3%出現AMA2陽性，但患者并未合并原發性膽汁性肝硬化其他表現，可能是患者病程短，尚未出現相關臨床表現。
SLE是一種累及多系統的疾病，嚴重危害人們的生活；如未進行規范化治療，患者病死率極高[10]。目前在激素、免疫抑制劑治療的情況下，患者預后明顯改善[11-12]。本研究分析了首次確診的SLE患者臨床表現和實驗室檢查指標，發現我國SLE患者臨床表現各異，異質性突出，與國外有明顯的差異[13-15]，為早期診斷我國SLE患者提供了參考，有較大的臨床意義。
