引用本文： 印義瓊, 劉春娟, 文曰, 梁濤, 鐘靜, 劉麗容. Peutz-Jeghers綜合征腸套疊術后腸梗阻并發腸瘺妊娠患者護理一例. 華西醫學, 2015, 30(3): 595-596. doi: 10.7507/1002-0179.20150172 復制
1 病例介紹
患者?女，19歲。懷孕12+周，20+ d前無明顯誘因出現陣發性腹痛，伴腹脹、嘔吐，嘔吐物為胃內容物，當地醫院B型超聲及CT檢查示腸套疊，行“腸切除、腸吻合術”；3+ d前進食魚湯后又出現陣發性腹痛、腹脹、低熱、嘔吐，嘔吐物為綠色液體，于2013年4月27日急診入住我院，患者家屬表示以救治患者生命優先并簽字放棄胎兒。
入院體格檢查：體溫37.9℃，脈搏：132次/min，呼吸：28次/min，血壓96/47 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；急性病容，全腹柔軟、膨隆，腹部正中見一長約15 cm的縱行切口，中、下腹輕微壓痛、反跳痛，無肌緊張，全腹叩診呈鼓音，腹腔穿刺抽出淡黃色清亮液體。實驗室檢查示：血紅蛋白85 g/L，總蛋白52.6 g/L，白蛋白23.9 g/L，白細胞計數16.07×109/L，中性分葉核粒細胞百分率94.9%。CT示：腹腔散在游離積氣，腹膜炎征象，腹盆腔中量積液，脾臟包膜下積液，考慮空腔臟器穿孔伴腹膜炎可能性大；腹壁腫脹，局部不連續，內見積液積氣，鄰近腸管向該處膨出；小腸及結腸壁腫脹，腸管走行紊亂，腔內積液積氣伴氣液平，部分短腔內見高密度團塊影，考慮腸梗阻可能大；宮內單胎；左附件增大，心包少量積液。診斷為：① Peutz-Jeghers（P-J）綜合征；② 腸梗阻； ③ 腸瘺；④ 孕12+周；⑤ 腹腔感染；⑥ 感染性休克合并失血性休克。
考慮患者僅有下腹部壓痛、反跳痛，無肌緊張，暫予保守治療。大量補液，補充血容量，糾正就診休克表現，使用抑酸、抗感染、生長抑素對癥支持治療，并請產科醫生會診評估胎兒體內情況，以及密切觀察患者病情變化。經2 d保守治療無效后于4月29日行剖腹探查、粘連松解、小腸切除吻合、腸套疊復位、小腸息肉切除、腹腔引流術。術后入重癥監護病房密切監護，5月2日病情平穩后返回病房，繼續抑酸、抗感染、營養對癥支持以及對感染創面采取濕性愈合管理模式進行清創、引流、控制感染。5月7日床旁B型超聲檢查示：胎兒無生命體征。5月16日，患者突發下腹部絞痛，胎兒娩出，給予縮宮素治療。經多科醫護人員精心治療及護理，患者機體逐漸恢復，精神、飲食、睡眠佳，于6月29日好轉出院。
2 護理
2.1 心理護理
患者入住后，護士熱情接待并介紹病室環境、主管醫護人員。根據其妊娠、家族性遺傳P-J綜合征疾病、反復腸套疊等個體特點，在充分評估患者以及家屬對疾病的認識程度上，用通俗易懂的語言，解釋疾病相關知識及注意事項，使患者對疾病有進一步的了解和心理準備。關注患者孕早期情緒波動、長期忍受消化道癥狀反復折磨以及對疾病、胎兒預后擔憂等心理特點，及時加強疏導，使患者不因焦慮或恐懼而影響治療。
2.2 密切觀察病情變化，積極進行術前準備
床旁心電監護監測患者心率、氧飽和度、血壓等變化并記錄；觀察患者的傷口滲出情況及腹部體征，遵醫囑靜脈輸注埃索美拉唑1 g，2次/d抑酸；頭孢西丁2 g、注射用亞胺培南西司他丁鈉（商品名：泰能）0.5 g和哌拉西林鈉他唑巴坦鈉4.5 g，2次/d抗感染；生長抑素（商品名：思他寧）6 g，微量泵24 h泵入抑制消化酶分泌對癥治療。同時積極進行手術準備，最大程度地保障患者的救治安全，并協同產科醫生做好胎兒的評估監測，觀察有無先兆流產。
2.3 合理營養支持，糾正營養不良
患者因短時間內2次發生腸套疊，攝入減少且伴有胃腸道多發性息肉、梗阻癥、腸瘺、妊娠等癥狀，能量消耗增加，存在明顯營養不良、水電解質失衡。為此采取：① 加強營養支持。經靜脈輸注脂肪乳氨基酸（17）葡萄糖（11%）注射液(商品名：卡文)1 440 mL+10%氯化鉀20 mL+10%氯化鈉 20 mL+復方水溶性維生素1 g+丙氨酰谷氨酰胺注射液20 g腸外營養支持補充熱量、蛋白質、維生素改善其營養狀況并糾正水電解質紊亂。② 同時給予人血白蛋白輸入，采用奧地利Baxter AG公司生產的人血白蛋白20 g每日下午靜脈輸注，保持血清白蛋白在正常范圍，避免術后營養不良并發癥，促進傷口愈合、機體康復。③ 待患者胃腸功能恢復拔管后，指導患者每1～2小時飲1次溫水，每次不超過20 mL；若無不適第2天可食半量流質，50～80 mL/次，1～2 h進食1次；第3天進全量流質飲食，100～150 mL/次，2～3 h進食1次；宜以菜湯、魚湯、果汁等為好，逐漸過渡到易消化的稀飯、軟面條等半流質飲食，術后2周過渡至軟食。在進食過程中密切觀察有無腹痛、腹脹、嘔吐等現象，并及時告知醫生處理。
2.4 引流管道的護理
胃管：術前、術后向患者講解安置胃腸減壓緩解消化道梗阻的目的和重要性，取得其理解配合。妥善固定胃管，觀察引流是否通暢有效，防止管道扭曲、受壓、折疊；每日記錄引流液的顏色、量、性狀；進行口腔護理，保持口腔的清潔。
腹腔引流管：使患者明白腹腔引流管在觀察病情、降低吻合口張力、引流膿液中的作用，根據引流液顏色、量、性狀的變化了解康復情況，指導其進行下一步治療和護理。
尿管：留置尿管期間每天進行尿管護理2次，避免尿路感染；盡早拔除尿管后，協助其床上解小便，最大限度地增加患者舒適感，避免尿潴留導致再次置管。
2.5 感染傷口的護理
充分評估患者腹部傷口感染情況，考慮到患者為孕婦，且在術后發生過腸瘺的并發癥，在切口清創時選擇溫和的交互式清創，即采用德濕威敷料（德國保赫曼公司），遵照產品說明使用適量的林格液激活后覆蓋緊貼于傷口，外用Omnifix （歐尼）自粘性繃帶（德國保赫曼公司）固定，不超過24 h更換1次，不僅能有效去除感染壞死的皮下筋膜，還能促進肉芽生長，且較為安全。經過醫護一體化應用濕性愈合模式處理傷口后，患者感染創面清創徹底、肉芽生長良好，愈合順利。
2.6 并發癥的觀察及護理
腸梗阻：觀察患者胃管引流和腸功能恢復情況，給予詳細的飲食指導，避免術后腸梗阻的發生。一旦患者術后發生腹痛、惡心、嘔吐，應及時反饋給醫生，同時注意與早孕反應相鑒別，避免誤診。
疼痛：向患者講解手術后疼痛的必然，給予安全的鎮痛藥物,在患者訴疼痛時遵醫囑給予曲馬多100 mg肌肉注射，傷口換藥時動作輕柔盡量減輕痛感，并且指導患者聽音樂、家屬撫慰等措施分散其對于疼痛的注意力，減輕痛苦。
腸瘺：大多由于切口縫合不良、吻合口處張力過大、組織低蛋白水腫等原因所致，多發生于術后5～7 d。鑒于患者曾發生過腸瘺，術后護理過程中嚴密注意患者腹部有無腹痛、腹脹、肌張力增高等癥狀。遵醫囑給予生長抑素預防性治療，留意腹腔引流管是否引出消化液狀液體，告知家屬一旦發生嚴重腹膜炎則需要立即再次手術的可能。
流產：配合產科醫生的定期孕檢，密切觀察患者有無陰道流血、陣發性腹痛、妊娠物排出等先兆流產癥狀[1]。該患者在胎兒無生命體征后9 d出現陰道流血、陣發性腹痛，即通知產科醫生，并進行下腹部按摩，遵醫囑給予縮宮素靜脈滴注；同時確保患者清宮徹底，以免流產后大出血，并安慰和幫助患者盡快走出流產的悲痛境地。
2.7 出院隨訪及健康指導
P-J綜合征術后息肉容易復發，并存有癌變的潛在危險，健康教育需面向患者及其家屬，使他們能正確認識該類疾病，清楚意識到隨訪復查的重要性，避免疾病復發[2]。另外患者短時間內經歷了2次手術和流產，心理創傷較大，指導家人對其多加關心和寬慰，使之心情不再壓抑和痛苦，且適量活動，避免受涼；飲食上注意保持營養，進食易消化食物，飲食有規律，忌食生冷、油煎、酸辣等刺激易脹氣食物。
3 討論
P-J綜合征，又稱皮膚黏膜黑色素斑-胃腸道多發性息肉綜合征，為一罕見先天性常染色體顯性連鎖遺傳性疾病[3]，該病于1921年由Peutz[4]首先描述，1949年Jeghers[5]進行詳細、系統的介紹，迄今已有近百年的歷史，由于發病率不高且為染色體遺傳疾病其治療和護理存在一定難度。
P-J綜合征是一種罕見特殊類型的胃腸道息肉病，伴黏膜、皮膚色素沉著，一般呈墨綠色，表現于下唇及指、趾端，息肉主要分布在小腸、胃，結腸次之[6]。該病可發生在任何年齡，以青少年好發，發病年齡在20~25歲[7]。該患者為年輕女性，短時間內出現2次腸套疊并發梗阻癥狀且腹腔感染重伴懷孕，處于治療、保胎兩難全的局面，為免病情延誤經過保守治療無效，應及時給予手術治療。考慮到患者經歷2次外科手術伴妊娠12+周后自然流產且自身基礎條件差，在護理過程中，我們加強心理干預，密切監測生命體征和病情觀察、加強營養支持、進行有效的管道護理，積極處理腹部感染傷口和預防術后并發癥，有效促進康復，減輕痛苦，最終患者病情好轉后順利出院。
1 病例介紹
患者?女，19歲。懷孕12+周，20+ d前無明顯誘因出現陣發性腹痛，伴腹脹、嘔吐，嘔吐物為胃內容物，當地醫院B型超聲及CT檢查示腸套疊，行“腸切除、腸吻合術”；3+ d前進食魚湯后又出現陣發性腹痛、腹脹、低熱、嘔吐，嘔吐物為綠色液體，于2013年4月27日急診入住我院，患者家屬表示以救治患者生命優先并簽字放棄胎兒。
入院體格檢查：體溫37.9℃，脈搏：132次/min，呼吸：28次/min，血壓96/47 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；急性病容，全腹柔軟、膨隆，腹部正中見一長約15 cm的縱行切口，中、下腹輕微壓痛、反跳痛，無肌緊張，全腹叩診呈鼓音，腹腔穿刺抽出淡黃色清亮液體。實驗室檢查示：血紅蛋白85 g/L，總蛋白52.6 g/L，白蛋白23.9 g/L，白細胞計數16.07×109/L，中性分葉核粒細胞百分率94.9%。CT示：腹腔散在游離積氣，腹膜炎征象，腹盆腔中量積液，脾臟包膜下積液，考慮空腔臟器穿孔伴腹膜炎可能性大；腹壁腫脹，局部不連續，內見積液積氣，鄰近腸管向該處膨出；小腸及結腸壁腫脹，腸管走行紊亂，腔內積液積氣伴氣液平，部分短腔內見高密度團塊影，考慮腸梗阻可能大；宮內單胎；左附件增大，心包少量積液。診斷為：① Peutz-Jeghers（P-J）綜合征；② 腸梗阻； ③ 腸瘺；④ 孕12+周；⑤ 腹腔感染；⑥ 感染性休克合并失血性休克。
考慮患者僅有下腹部壓痛、反跳痛，無肌緊張，暫予保守治療。大量補液，補充血容量，糾正就診休克表現，使用抑酸、抗感染、生長抑素對癥支持治療，并請產科醫生會診評估胎兒體內情況，以及密切觀察患者病情變化。經2 d保守治療無效后于4月29日行剖腹探查、粘連松解、小腸切除吻合、腸套疊復位、小腸息肉切除、腹腔引流術。術后入重癥監護病房密切監護，5月2日病情平穩后返回病房，繼續抑酸、抗感染、營養對癥支持以及對感染創面采取濕性愈合管理模式進行清創、引流、控制感染。5月7日床旁B型超聲檢查示：胎兒無生命體征。5月16日，患者突發下腹部絞痛，胎兒娩出，給予縮宮素治療。經多科醫護人員精心治療及護理，患者機體逐漸恢復，精神、飲食、睡眠佳，于6月29日好轉出院。
2 護理
2.1 心理護理
患者入住后，護士熱情接待并介紹病室環境、主管醫護人員。根據其妊娠、家族性遺傳P-J綜合征疾病、反復腸套疊等個體特點，在充分評估患者以及家屬對疾病的認識程度上，用通俗易懂的語言，解釋疾病相關知識及注意事項，使患者對疾病有進一步的了解和心理準備。關注患者孕早期情緒波動、長期忍受消化道癥狀反復折磨以及對疾病、胎兒預后擔憂等心理特點，及時加強疏導，使患者不因焦慮或恐懼而影響治療。
2.2 密切觀察病情變化，積極進行術前準備
床旁心電監護監測患者心率、氧飽和度、血壓等變化并記錄；觀察患者的傷口滲出情況及腹部體征，遵醫囑靜脈輸注埃索美拉唑1 g，2次/d抑酸；頭孢西丁2 g、注射用亞胺培南西司他丁鈉（商品名：泰能）0.5 g和哌拉西林鈉他唑巴坦鈉4.5 g，2次/d抗感染；生長抑素（商品名：思他寧）6 g，微量泵24 h泵入抑制消化酶分泌對癥治療。同時積極進行手術準備，最大程度地保障患者的救治安全，并協同產科醫生做好胎兒的評估監測，觀察有無先兆流產。
2.3 合理營養支持，糾正營養不良
患者因短時間內2次發生腸套疊，攝入減少且伴有胃腸道多發性息肉、梗阻癥、腸瘺、妊娠等癥狀，能量消耗增加，存在明顯營養不良、水電解質失衡。為此采取：① 加強營養支持。經靜脈輸注脂肪乳氨基酸（17）葡萄糖（11%）注射液(商品名：卡文)1 440 mL+10%氯化鉀20 mL+10%氯化鈉 20 mL+復方水溶性維生素1 g+丙氨酰谷氨酰胺注射液20 g腸外營養支持補充熱量、蛋白質、維生素改善其營養狀況并糾正水電解質紊亂。② 同時給予人血白蛋白輸入，采用奧地利Baxter AG公司生產的人血白蛋白20 g每日下午靜脈輸注，保持血清白蛋白在正常范圍，避免術后營養不良并發癥，促進傷口愈合、機體康復。③ 待患者胃腸功能恢復拔管后，指導患者每1～2小時飲1次溫水，每次不超過20 mL；若無不適第2天可食半量流質，50～80 mL/次，1～2 h進食1次；第3天進全量流質飲食，100～150 mL/次，2～3 h進食1次；宜以菜湯、魚湯、果汁等為好，逐漸過渡到易消化的稀飯、軟面條等半流質飲食，術后2周過渡至軟食。在進食過程中密切觀察有無腹痛、腹脹、嘔吐等現象，并及時告知醫生處理。
2.4 引流管道的護理
胃管：術前、術后向患者講解安置胃腸減壓緩解消化道梗阻的目的和重要性，取得其理解配合。妥善固定胃管，觀察引流是否通暢有效，防止管道扭曲、受壓、折疊；每日記錄引流液的顏色、量、性狀；進行口腔護理，保持口腔的清潔。
腹腔引流管：使患者明白腹腔引流管在觀察病情、降低吻合口張力、引流膿液中的作用，根據引流液顏色、量、性狀的變化了解康復情況，指導其進行下一步治療和護理。
尿管：留置尿管期間每天進行尿管護理2次，避免尿路感染；盡早拔除尿管后，協助其床上解小便，最大限度地增加患者舒適感，避免尿潴留導致再次置管。
2.5 感染傷口的護理
充分評估患者腹部傷口感染情況，考慮到患者為孕婦，且在術后發生過腸瘺的并發癥，在切口清創時選擇溫和的交互式清創，即采用德濕威敷料（德國保赫曼公司），遵照產品說明使用適量的林格液激活后覆蓋緊貼于傷口，外用Omnifix （歐尼）自粘性繃帶（德國保赫曼公司）固定，不超過24 h更換1次，不僅能有效去除感染壞死的皮下筋膜，還能促進肉芽生長，且較為安全。經過醫護一體化應用濕性愈合模式處理傷口后，患者感染創面清創徹底、肉芽生長良好，愈合順利。
2.6 并發癥的觀察及護理
腸梗阻：觀察患者胃管引流和腸功能恢復情況，給予詳細的飲食指導，避免術后腸梗阻的發生。一旦患者術后發生腹痛、惡心、嘔吐，應及時反饋給醫生，同時注意與早孕反應相鑒別，避免誤診。
疼痛：向患者講解手術后疼痛的必然，給予安全的鎮痛藥物,在患者訴疼痛時遵醫囑給予曲馬多100 mg肌肉注射，傷口換藥時動作輕柔盡量減輕痛感，并且指導患者聽音樂、家屬撫慰等措施分散其對于疼痛的注意力，減輕痛苦。
腸瘺：大多由于切口縫合不良、吻合口處張力過大、組織低蛋白水腫等原因所致，多發生于術后5～7 d。鑒于患者曾發生過腸瘺，術后護理過程中嚴密注意患者腹部有無腹痛、腹脹、肌張力增高等癥狀。遵醫囑給予生長抑素預防性治療，留意腹腔引流管是否引出消化液狀液體，告知家屬一旦發生嚴重腹膜炎則需要立即再次手術的可能。
流產：配合產科醫生的定期孕檢，密切觀察患者有無陰道流血、陣發性腹痛、妊娠物排出等先兆流產癥狀[1]。該患者在胎兒無生命體征后9 d出現陰道流血、陣發性腹痛，即通知產科醫生，并進行下腹部按摩，遵醫囑給予縮宮素靜脈滴注；同時確保患者清宮徹底，以免流產后大出血，并安慰和幫助患者盡快走出流產的悲痛境地。
2.7 出院隨訪及健康指導
P-J綜合征術后息肉容易復發，并存有癌變的潛在危險，健康教育需面向患者及其家屬，使他們能正確認識該類疾病，清楚意識到隨訪復查的重要性，避免疾病復發[2]。另外患者短時間內經歷了2次手術和流產，心理創傷較大，指導家人對其多加關心和寬慰，使之心情不再壓抑和痛苦，且適量活動，避免受涼；飲食上注意保持營養，進食易消化食物，飲食有規律，忌食生冷、油煎、酸辣等刺激易脹氣食物。
3 討論
P-J綜合征，又稱皮膚黏膜黑色素斑-胃腸道多發性息肉綜合征，為一罕見先天性常染色體顯性連鎖遺傳性疾病[3]，該病于1921年由Peutz[4]首先描述，1949年Jeghers[5]進行詳細、系統的介紹，迄今已有近百年的歷史，由于發病率不高且為染色體遺傳疾病其治療和護理存在一定難度。
P-J綜合征是一種罕見特殊類型的胃腸道息肉病，伴黏膜、皮膚色素沉著，一般呈墨綠色，表現于下唇及指、趾端，息肉主要分布在小腸、胃，結腸次之[6]。該病可發生在任何年齡，以青少年好發，發病年齡在20~25歲[7]。該患者為年輕女性，短時間內出現2次腸套疊并發梗阻癥狀且腹腔感染重伴懷孕，處于治療、保胎兩難全的局面，為免病情延誤經過保守治療無效，應及時給予手術治療。考慮到患者經歷2次外科手術伴妊娠12+周后自然流產且自身基礎條件差，在護理過程中，我們加強心理干預，密切監測生命體征和病情觀察、加強營養支持、進行有效的管道護理，積極處理腹部感染傷口和預防術后并發癥，有效促進康復，減輕痛苦，最終患者病情好轉后順利出院。