單側甚至雙側膈肌麻痹是先天性心臟病術后的重要并發癥，是導致患者康復延遲和病死率增加的常見原因。膈肌麻痹的早期診斷和治療可明顯縮短患者通氣時間和住院時間。但是臨床實際工作中膈肌麻痹通常不容易被察覺，誤診率、漏診率高，現就膈肌麻痹的病因、臨床特征、診斷及治療進展作一綜述。
引用本文： 鄧妮, 詹凱, 鄧麗靜. 先天性心臟病術后膈肌麻痹的診斷治療進展. 華西醫學, 2015, 30(1): 171-174. doi: 10.7507/1002-0179.20150052 復制
膈肌是主要的吸氣肌，機體完成氣體交換所需通氣量的30%～60%由膈肌的運動完成[1]。手術和外傷所致的膈神經損傷是膈肌麻痹最常見的病因[2]。先天性心臟病術后的膈肌麻痹會使患者的通氣量降低，導致脫機困難或再插管，特別是對于單心室修復術后患者來說，膈肌麻痹會嚴重影響患者的預后。膈肌麻痹的早期診斷和治療可明顯縮短患者通氣時間和住院時間，降低病死率。但臨床上對膈肌麻痹的認識及重視不足，難以做到早期診斷，導致患者預后不良。現就膈肌麻痹的病因、臨床特征、診斷及治療進展進行總結，以提高對該類患者的診治水平。
1 病因及發生率
據現有的文獻報道，0.28%～5.60%的先天性心臟病患者術后會發生膈肌麻痹，一般左側膈肌較常受累，嬰幼兒比成年人更易發生[3-8]。術中心肌保護的冰屑凍傷是術后發生膈肌麻痹的主要原因，電灼傷、組織牽拉、周圍血管和胸腺的切除也可損傷膈神經[9]。另外，麻醉時的頸靜脈或鎖骨下靜脈穿刺置管、起搏電極的放置也可導致膈神經損傷。二次手術時，組織粘連明顯，膈肌損傷發生率較高。
不同的先天性心臟病手術術后膈肌麻痹的發生率差異較大，雙向Glenn或者Fontan手術、Blalock-Taussig分流術、室間隔缺損修補、法洛四聯癥矯治和大動脈調轉手術術后膈肌麻痹的發生率特別高。Joho-Arreola等[6]的研究中，大動脈調轉手術術后膈肌麻痹發生率高達10.8%，Fontan手術為17.6%，BT分流為12.8%。據Akay等[5]研究報道，法洛四聯癥矯治術后膈肌麻痹發生率高達31.5%，BT分流為11.1%，室間隔缺損修補同時行肺動脈成形為11.1%。
2 臨床特征
年齡較大的兒童和成人的肋間外肌較發達，若發生單側膈肌麻痹，其通氣量會下降20%～30%，但患者通常能夠耐受；而新生兒、嬰幼兒及年齡較小的兒童肋間肌肉相對薄弱，主要依靠膈肌的活動完成通氣過程，且肋骨呈水平位、胸廓順應性較小、縱隔可移動性大、喜平臥位，單側膈肌麻痹會導致患兒出現明顯的呼吸窘迫甚至危及生命安全[10-11]。
發生雙側膈肌麻痹的患者肺功能可下降60%[12]，平臥位時可因腹壓增高致雙側膈肌上抬更加嚴重，肺功能進一步降低，表現為明顯的端坐呼吸。這類患者通常難以脫離呼吸機或脫離呼吸機后出現反復的肺不張、肺炎和呼吸衰竭[13]。
單心室修復術患者發生單側或者雙側膈肌麻痹后，肺擴張明顯受限，肺阻力急劇增加，肺循環受阻，肺血流明顯減少，患者會出現胸腹腔積液或積液量增加，氧合下降，住院時間延長或再次入院，病死率升高[14-15]。
3 診斷
3.1 臨床癥狀及體征
先天性心臟病患者術后出現持續肺不張、反常呼吸及脫機困難時應高度懷疑膈肌麻痹。患者成功脫機后反復肺部感染或肺不張、勞累性或平臥位呼吸困難時也應考慮是否有膈肌麻痹存在。正壓通氣且安置有胸腔閉式引流管的患者可不出現明顯的反常呼吸，而非正壓通氣患者可出現明顯的反常呼吸和Hoover征[16]。
3.2 影像學檢查
單側或雙側膈肌麻痹的患者在胸部X線片及CT上可出現持續或進行性的患側或者雙側膈肌抬高，床旁即可行X線攝片檢查，操作簡單、方便、無創傷。缺點在于不能觀察到膈肌的運動，只是觀察膈肌位置升高這一繼發改變，而膈肌的位置還受到胸腹腔器官的影響，并且在膈肌麻痹早期，膈肌膨升不顯著時，確診困難。對于正壓通氣或雙側膈肌麻痹的患者來說，也容易漏診或誤診。胸部X線透視檢查下，可直接觀察膈肌運動，囑患者閉口經鼻自主呼吸（Sniff test），若患側膈肌出現矛盾運動，可診斷單側膈肌麻痹，但雙側膈肌麻痹難以診斷，且無法于床旁進行。Chetta等[17]的研究發現，胸部影像學診斷單側膈肌功能異常的靈敏度為90%，特異度為44%，陽性和陰性預測值分別為33%和93%，胸部影像學檢查顯示單側膈肌抬高對單側膈肌麻痹的診斷價值較低。
3.3 超聲檢查
超聲可于床旁通過二維超聲觀察平臥位無正壓通氣支持下自主呼吸患兒的膈肌位置和運動來判斷有無膈肌麻痹，無創、安全、方便。與健側膈肌比較，自主呼吸下患側膈肌可出現不同程度向胸腔膨升、萎縮、肌肉正常舒縮運動減弱或消失等特征。缺點是有正壓通氣或無法配合自主呼吸的患者無法進行該檢查。李永青等[18]使用二維超聲自肋弓下取得M型曲線，呼吸困難嚴重的膈肌麻痹患兒的M型曲線與呼吸曲線一致，但呼吸節律紊亂、淺速、膈肌運動亦不規則。Lerolle等[19]囑患者深吸氣，通過超聲測量呼氣末與吸氣末膈肌移動的距離來判斷有無嚴重的膈肌功能不全，與跨膈壓檢測的診斷價值一致。
3.4 跨膈壓檢測
通過放置一根帶食道氣囊和胃氣囊的胃管來測量自主呼吸時的食道壓與胃內壓，兩者的壓力差為跨膈壓；也可通過Sniff方式檢測出最大跨膈壓，跨膈壓或最大跨膈壓降低提示可有膈肌功能異常或膈肌麻痹。目前認為該檢測是診斷膈肌麻痹的金標準之一[20]，但屬于有創檢查、操作相對復雜，限制了其廣泛應用。
3.5 膈神經刺激
通過無創性電或磁波刺激膈神經，記錄膈肌肌電圖和膈神經傳導速率，同時通過食管-胃囊管法測定誘發的跨膈肌壓，不僅可早期診斷，判斷是完全性或者是不完全性麻痹，還可鑒別膈肌麻痹的病因是膈神經病變還是膈肌病變，也被認為是診斷膈肌麻痹的金標準[20-21]，仍屬于有創檢查、操作難度大。
4 治療
單側膈肌麻痹的成人和年齡較大的兒童多無任何臨床癥狀，無需治療。據文獻報道，膈神經的再生速度為1 mm/d，損傷的膈神經可能自行恢復[22]。Watanabe等[7]報道84%的心臟術后患兒受影響的膈神經功能在5～51 d后恢復，提示膈肌麻痹的自然病程無法預知；Mickell等[8]通過長期隨訪發現95%的膈肌麻痹患兒3.5年后的影像學檢查恢復正常；Cohen等[23]和Mehta等[24]的研究都提示有75%～90%的膈肌麻痹患者的膈神經功能會部分甚至全部恢復，但恢復的確切時間無法判斷；Iverson等[25]觀察到創傷性膈肌麻痹患者的膈肌功能6～12個月后恢復。由于膈神經功能的自主恢復時間不明，若患者術后出現脫機困難、反復插管、持續肺不張和嚴重的呼吸窘迫等癥狀，需及早治療。特別是單心室修復患者出現膈肌麻痹后，肺功能受損直接導致肺循環阻力增加，病死率極高，及早采取有效的治療措施尤為重要。
4.1 呼吸訓練
van Meeteren等[26]的動物實驗發現康復訓練有助于神經損傷大鼠神經功能的恢復。Kodric等[12]的研究將吸氣肌肉訓練裝置應用于心臟術后膈肌麻痹患者，1年后通過胸部X線透視下的Sniff test、最大吸氣壓和最大呼氣壓以及肺功能檢測來評估患者膈肌功能的恢復情況，結果發現，應用吸氣肌肉訓練裝置組患者1年后的膈肌活動度明顯改善（P＜0.001）：77.8%的試驗組患者膈肌功能有改善，其中41.7%的患者膈肌功能部分恢復，36.1%的患者完全恢復；對照組87.5%的患者膈肌功能無改善，12.5%的患者部分恢復。癥狀較輕的心臟術后膈肌麻痹患者脫機后應立即使用誘發肺量計或吸氣肌肉訓練裝置等行呼吸訓練，也可行咳嗽和深呼吸鍛煉，促進膈肌活動，有助于膈肌功能的恢復，避免再次插管和機械通氣。此治療方法無創，操作簡便，花費低，但對于無法脫機和不能配合進行呼吸訓練的患者如小兒患者不適用。
4.2 無創正壓通氣
無創正壓通氣用于治療脫機困難或拔管后出現明顯呼吸困難的膈肌麻痹患者，可增加患者的功能殘氣量，避免肺泡陷閉和肺不張，同時促進膈肌活動。成人及小兒患者均適用，可作為有創通氣的序貫治療方法，但其對監測要求高，一旦失敗應盡早改為有創通氣。研究提示，心臟術后雙側膈肌麻痹患兒使用無創性持續氣道正壓通氣后呼吸困難明顯改善，有效地避免了再次插管[27-28]。
4.3 膈肌折疊術
膈肌折疊術是指在氣管插管全身麻醉下取側臥位，患側在上，取胸后外側切口或胸前外側切口，經第6～8肋間進胸，切除松弛部分或直接折疊后予以縫合，從而增加胸腔容積，增強肋間肌和腹肌的呼吸運動，消除膈肌的矛盾運動，顯著改善膈肌力量和肺容積，促進患者早日脫機，改善生活質量。目前，膈肌折疊是治療膈肌麻痹的有效措施。Versteegh等[29]對行膈肌折疊術的膈肌麻痹患者進行1年隨訪發現，無論是雙側還是單側膈肌麻痹患者術后肺功能和呼吸困難癥狀明顯改善。Freeman等[30]對已行膈肌折疊的41例單側膈肌麻痹患者進行長期（49～80個月）的隨訪發現，術后患者的呼吸困難程度和肺活量明顯改善，呼吸相關性反復入院率明顯減低，工作能力明顯提高。由于長時間的膈肌麻痹會導致膈肌萎縮，且呼吸機相關性肺炎的發生率增加，嚴重影響膈肌折疊術后療效和患者生存率，因此大多數學者認為，一旦診斷膈肌麻痹，應立即行膈肌折疊術，特別是對于1歲以下的患兒和單心室修復術后患者[31]。也有學者認為，患者被確診為膈肌麻痹后，應觀察1～6周，若膈肌功能不能自主恢復，再考慮行膈肌折疊術[8, 32-33]。2013年，Georgiev等[34]對148例心臟術后發生膈肌麻痹的患者進行回顧分析，結果發現膈肌麻痹患者1次拔管不成功后立即行膈肌折疊術組跟至少2次拔管不成功后行膈肌折疊術組相比，在機械通氣時間、再插管率合住重癥監護病房時間方面差異無統計學意義；且兩組的新生兒通過不同的治療策略后，也未發現積極行膈肌折疊術有任何臨床意義。對于膈肌折疊術實施的最佳時間，國際上仍然無法定論。膈肌折疊術的有創性和最佳實施時間的不確定性限制了該治療手段在臨床上的廣泛應用。
4.4 膈肌起搏術
膈肌起搏術是將外周神經起搏器置于頸部或胸部，也可在腹腔鏡下將起搏器置于膈肌上。研究顯示，四肢癱瘓的呼吸機依賴患者行膈肌起搏術后帶機時間明顯縮短甚至永久脫離呼吸機，生活質量明顯改善[35]。但該治療手段有創傷，操作難度大，臨床應用不多。目前，單純的膈肌起搏無法與生理性膈肌神經活動同步，一般用于雙側膈神經損傷的患者，而單側膈肌麻痹患者可采用肋間神經聯合單側膈神經起搏術。DiMarco等[36]報道了4例四肢癱瘓的單側膈肌麻痹患者經過肋間神經聯合單側膈神經起搏術治療后最大吸氣量明顯增加，呼吸機使用時間明顯縮短。
4.5 神經移植術
2011年，Kaufman等[37]采用自體外周神經移植術來治療單側膈肌麻痹的患者。12例膈神經損傷患者經過至少6個月的保守治療后癥狀無改善，行自體外周神經移植術，9例患者呼吸困難癥狀明顯改善，8例患者胸部X線透視下Sniff test結果正常，膈肌功能恢復正常。神經移植術在單側或雙側膈肌麻痹患者中均適用，但目前研究例數較少，應用經驗不夠。
5 結語
先天性心臟病術后膈肌麻痹并不少見，但漏診、誤診率極高，嚴重影響患者的預后。對于脫機困難、持續肺不張和嚴重呼吸窘迫的患者，應高度懷疑膈肌麻痹，及時利用各種檢查手段，做到早期診斷，而后根據患者本身及各種治療手段的特點選擇恰當的治療措施，有利于縮短患者的機械通氣時間，避免再次插管，改善患者的生存率和生活質量。
膈肌是主要的吸氣肌，機體完成氣體交換所需通氣量的30%～60%由膈肌的運動完成[1]。手術和外傷所致的膈神經損傷是膈肌麻痹最常見的病因[2]。先天性心臟病術后的膈肌麻痹會使患者的通氣量降低，導致脫機困難或再插管，特別是對于單心室修復術后患者來說，膈肌麻痹會嚴重影響患者的預后。膈肌麻痹的早期診斷和治療可明顯縮短患者通氣時間和住院時間，降低病死率。但臨床上對膈肌麻痹的認識及重視不足，難以做到早期診斷，導致患者預后不良。現就膈肌麻痹的病因、臨床特征、診斷及治療進展進行總結，以提高對該類患者的診治水平。
1 病因及發生率
據現有的文獻報道，0.28%～5.60%的先天性心臟病患者術后會發生膈肌麻痹，一般左側膈肌較常受累，嬰幼兒比成年人更易發生[3-8]。術中心肌保護的冰屑凍傷是術后發生膈肌麻痹的主要原因，電灼傷、組織牽拉、周圍血管和胸腺的切除也可損傷膈神經[9]。另外，麻醉時的頸靜脈或鎖骨下靜脈穿刺置管、起搏電極的放置也可導致膈神經損傷。二次手術時，組織粘連明顯，膈肌損傷發生率較高。
不同的先天性心臟病手術術后膈肌麻痹的發生率差異較大，雙向Glenn或者Fontan手術、Blalock-Taussig分流術、室間隔缺損修補、法洛四聯癥矯治和大動脈調轉手術術后膈肌麻痹的發生率特別高。Joho-Arreola等[6]的研究中，大動脈調轉手術術后膈肌麻痹發生率高達10.8%，Fontan手術為17.6%，BT分流為12.8%。據Akay等[5]研究報道，法洛四聯癥矯治術后膈肌麻痹發生率高達31.5%，BT分流為11.1%，室間隔缺損修補同時行肺動脈成形為11.1%。
2 臨床特征
年齡較大的兒童和成人的肋間外肌較發達，若發生單側膈肌麻痹，其通氣量會下降20%～30%，但患者通常能夠耐受；而新生兒、嬰幼兒及年齡較小的兒童肋間肌肉相對薄弱，主要依靠膈肌的活動完成通氣過程，且肋骨呈水平位、胸廓順應性較小、縱隔可移動性大、喜平臥位，單側膈肌麻痹會導致患兒出現明顯的呼吸窘迫甚至危及生命安全[10-11]。
發生雙側膈肌麻痹的患者肺功能可下降60%[12]，平臥位時可因腹壓增高致雙側膈肌上抬更加嚴重，肺功能進一步降低，表現為明顯的端坐呼吸。這類患者通常難以脫離呼吸機或脫離呼吸機后出現反復的肺不張、肺炎和呼吸衰竭[13]。
單心室修復術患者發生單側或者雙側膈肌麻痹后，肺擴張明顯受限，肺阻力急劇增加，肺循環受阻，肺血流明顯減少，患者會出現胸腹腔積液或積液量增加，氧合下降，住院時間延長或再次入院，病死率升高[14-15]。
3 診斷
3.1 臨床癥狀及體征
先天性心臟病患者術后出現持續肺不張、反常呼吸及脫機困難時應高度懷疑膈肌麻痹。患者成功脫機后反復肺部感染或肺不張、勞累性或平臥位呼吸困難時也應考慮是否有膈肌麻痹存在。正壓通氣且安置有胸腔閉式引流管的患者可不出現明顯的反常呼吸，而非正壓通氣患者可出現明顯的反常呼吸和Hoover征[16]。
3.2 影像學檢查
單側或雙側膈肌麻痹的患者在胸部X線片及CT上可出現持續或進行性的患側或者雙側膈肌抬高，床旁即可行X線攝片檢查，操作簡單、方便、無創傷。缺點在于不能觀察到膈肌的運動，只是觀察膈肌位置升高這一繼發改變，而膈肌的位置還受到胸腹腔器官的影響，并且在膈肌麻痹早期，膈肌膨升不顯著時，確診困難。對于正壓通氣或雙側膈肌麻痹的患者來說，也容易漏診或誤診。胸部X線透視檢查下，可直接觀察膈肌運動，囑患者閉口經鼻自主呼吸（Sniff test），若患側膈肌出現矛盾運動，可診斷單側膈肌麻痹，但雙側膈肌麻痹難以診斷，且無法于床旁進行。Chetta等[17]的研究發現，胸部影像學診斷單側膈肌功能異常的靈敏度為90%，特異度為44%，陽性和陰性預測值分別為33%和93%，胸部影像學檢查顯示單側膈肌抬高對單側膈肌麻痹的診斷價值較低。
3.3 超聲檢查
超聲可于床旁通過二維超聲觀察平臥位無正壓通氣支持下自主呼吸患兒的膈肌位置和運動來判斷有無膈肌麻痹，無創、安全、方便。與健側膈肌比較，自主呼吸下患側膈肌可出現不同程度向胸腔膨升、萎縮、肌肉正常舒縮運動減弱或消失等特征。缺點是有正壓通氣或無法配合自主呼吸的患者無法進行該檢查。李永青等[18]使用二維超聲自肋弓下取得M型曲線，呼吸困難嚴重的膈肌麻痹患兒的M型曲線與呼吸曲線一致，但呼吸節律紊亂、淺速、膈肌運動亦不規則。Lerolle等[19]囑患者深吸氣，通過超聲測量呼氣末與吸氣末膈肌移動的距離來判斷有無嚴重的膈肌功能不全，與跨膈壓檢測的診斷價值一致。
3.4 跨膈壓檢測
通過放置一根帶食道氣囊和胃氣囊的胃管來測量自主呼吸時的食道壓與胃內壓，兩者的壓力差為跨膈壓；也可通過Sniff方式檢測出最大跨膈壓，跨膈壓或最大跨膈壓降低提示可有膈肌功能異常或膈肌麻痹。目前認為該檢測是診斷膈肌麻痹的金標準之一[20]，但屬于有創檢查、操作相對復雜，限制了其廣泛應用。
3.5 膈神經刺激
通過無創性電或磁波刺激膈神經，記錄膈肌肌電圖和膈神經傳導速率，同時通過食管-胃囊管法測定誘發的跨膈肌壓，不僅可早期診斷，判斷是完全性或者是不完全性麻痹，還可鑒別膈肌麻痹的病因是膈神經病變還是膈肌病變，也被認為是診斷膈肌麻痹的金標準[20-21]，仍屬于有創檢查、操作難度大。
4 治療
單側膈肌麻痹的成人和年齡較大的兒童多無任何臨床癥狀，無需治療。據文獻報道，膈神經的再生速度為1 mm/d，損傷的膈神經可能自行恢復[22]。Watanabe等[7]報道84%的心臟術后患兒受影響的膈神經功能在5～51 d后恢復，提示膈肌麻痹的自然病程無法預知；Mickell等[8]通過長期隨訪發現95%的膈肌麻痹患兒3.5年后的影像學檢查恢復正常；Cohen等[23]和Mehta等[24]的研究都提示有75%～90%的膈肌麻痹患者的膈神經功能會部分甚至全部恢復，但恢復的確切時間無法判斷；Iverson等[25]觀察到創傷性膈肌麻痹患者的膈肌功能6～12個月后恢復。由于膈神經功能的自主恢復時間不明，若患者術后出現脫機困難、反復插管、持續肺不張和嚴重的呼吸窘迫等癥狀，需及早治療。特別是單心室修復患者出現膈肌麻痹后，肺功能受損直接導致肺循環阻力增加，病死率極高，及早采取有效的治療措施尤為重要。
4.1 呼吸訓練
van Meeteren等[26]的動物實驗發現康復訓練有助于神經損傷大鼠神經功能的恢復。Kodric等[12]的研究將吸氣肌肉訓練裝置應用于心臟術后膈肌麻痹患者，1年后通過胸部X線透視下的Sniff test、最大吸氣壓和最大呼氣壓以及肺功能檢測來評估患者膈肌功能的恢復情況，結果發現，應用吸氣肌肉訓練裝置組患者1年后的膈肌活動度明顯改善（P＜0.001）：77.8%的試驗組患者膈肌功能有改善，其中41.7%的患者膈肌功能部分恢復，36.1%的患者完全恢復；對照組87.5%的患者膈肌功能無改善，12.5%的患者部分恢復。癥狀較輕的心臟術后膈肌麻痹患者脫機后應立即使用誘發肺量計或吸氣肌肉訓練裝置等行呼吸訓練，也可行咳嗽和深呼吸鍛煉，促進膈肌活動，有助于膈肌功能的恢復，避免再次插管和機械通氣。此治療方法無創，操作簡便，花費低，但對于無法脫機和不能配合進行呼吸訓練的患者如小兒患者不適用。
4.2 無創正壓通氣
無創正壓通氣用于治療脫機困難或拔管后出現明顯呼吸困難的膈肌麻痹患者，可增加患者的功能殘氣量，避免肺泡陷閉和肺不張，同時促進膈肌活動。成人及小兒患者均適用，可作為有創通氣的序貫治療方法，但其對監測要求高，一旦失敗應盡早改為有創通氣。研究提示，心臟術后雙側膈肌麻痹患兒使用無創性持續氣道正壓通氣后呼吸困難明顯改善，有效地避免了再次插管[27-28]。
4.3 膈肌折疊術
膈肌折疊術是指在氣管插管全身麻醉下取側臥位，患側在上，取胸后外側切口或胸前外側切口，經第6～8肋間進胸，切除松弛部分或直接折疊后予以縫合，從而增加胸腔容積，增強肋間肌和腹肌的呼吸運動，消除膈肌的矛盾運動，顯著改善膈肌力量和肺容積，促進患者早日脫機，改善生活質量。目前，膈肌折疊是治療膈肌麻痹的有效措施。Versteegh等[29]對行膈肌折疊術的膈肌麻痹患者進行1年隨訪發現，無論是雙側還是單側膈肌麻痹患者術后肺功能和呼吸困難癥狀明顯改善。Freeman等[30]對已行膈肌折疊的41例單側膈肌麻痹患者進行長期（49～80個月）的隨訪發現，術后患者的呼吸困難程度和肺活量明顯改善，呼吸相關性反復入院率明顯減低，工作能力明顯提高。由于長時間的膈肌麻痹會導致膈肌萎縮，且呼吸機相關性肺炎的發生率增加，嚴重影響膈肌折疊術后療效和患者生存率，因此大多數學者認為，一旦診斷膈肌麻痹，應立即行膈肌折疊術，特別是對于1歲以下的患兒和單心室修復術后患者[31]。也有學者認為，患者被確診為膈肌麻痹后，應觀察1～6周，若膈肌功能不能自主恢復，再考慮行膈肌折疊術[8, 32-33]。2013年，Georgiev等[34]對148例心臟術后發生膈肌麻痹的患者進行回顧分析，結果發現膈肌麻痹患者1次拔管不成功后立即行膈肌折疊術組跟至少2次拔管不成功后行膈肌折疊術組相比，在機械通氣時間、再插管率合住重癥監護病房時間方面差異無統計學意義；且兩組的新生兒通過不同的治療策略后，也未發現積極行膈肌折疊術有任何臨床意義。對于膈肌折疊術實施的最佳時間，國際上仍然無法定論。膈肌折疊術的有創性和最佳實施時間的不確定性限制了該治療手段在臨床上的廣泛應用。
4.4 膈肌起搏術
膈肌起搏術是將外周神經起搏器置于頸部或胸部，也可在腹腔鏡下將起搏器置于膈肌上。研究顯示，四肢癱瘓的呼吸機依賴患者行膈肌起搏術后帶機時間明顯縮短甚至永久脫離呼吸機，生活質量明顯改善[35]。但該治療手段有創傷，操作難度大，臨床應用不多。目前，單純的膈肌起搏無法與生理性膈肌神經活動同步，一般用于雙側膈神經損傷的患者，而單側膈肌麻痹患者可采用肋間神經聯合單側膈神經起搏術。DiMarco等[36]報道了4例四肢癱瘓的單側膈肌麻痹患者經過肋間神經聯合單側膈神經起搏術治療后最大吸氣量明顯增加，呼吸機使用時間明顯縮短。
4.5 神經移植術
2011年，Kaufman等[37]采用自體外周神經移植術來治療單側膈肌麻痹的患者。12例膈神經損傷患者經過至少6個月的保守治療后癥狀無改善，行自體外周神經移植術，9例患者呼吸困難癥狀明顯改善，8例患者胸部X線透視下Sniff test結果正常，膈肌功能恢復正常。神經移植術在單側或雙側膈肌麻痹患者中均適用，但目前研究例數較少，應用經驗不夠。
5 結語
先天性心臟病術后膈肌麻痹并不少見，但漏診、誤診率極高，嚴重影響患者的預后。對于脫機困難、持續肺不張和嚴重呼吸窘迫的患者，應高度懷疑膈肌麻痹，及時利用各種檢查手段，做到早期診斷，而后根據患者本身及各種治療手段的特點選擇恰當的治療措施，有利于縮短患者的機械通氣時間，避免再次插管，改善患者的生存率和生活質量。