引用本文： 梁亞屏, 王艷, 江維. 高原紅細胞增多癥所致局灶節段性腎小球硬化護理一例. 華西醫學, 2014, 29(11): 2197-2198. doi: 10.7507/1002-0179.20140664 復制
1 病例介紹
患者?男，36歲，漢族。因“反復雙下肢水腫2+年”于2012年9月3日入院。患者生于甘肅，10余年前于西藏從事司機工作，長期往返于高原、平原兩地，2+年前出現反復雙下肢對稱凹陷性水腫，自述于高原地區生活時水腫更嚴重。6個月前就診于當地醫院，查尿常規：尿蛋白定性（+++），24 h尿蛋白定量6 g/L，血白蛋白24 g/L。診斷為“腎病綜合征”，給予醋酸潑尼松60 mg口服，1次/d，治療6個月，逐漸減量至10 mg。患者自覺病情無緩解于2012年9月3日入我院診治。入院體格檢查：生命體征正常，口唇發紺，心、肺、腹無陽性體征，雙下肢中度水腫。尿量2 000～3 000 mL/d。血常規：紅細胞計數6.95×1012/L，血紅蛋白222 g/L，紅細胞比容67%，白細胞計數11.25×109/L，血小板計數101×109/L。尿常規：隱血（－），尿蛋白定性（+++），尿比重1.016；尿沉渣鏡檢：紅細胞1/HP，白細胞1/HP，無膿細胞和顆粒管型。24 h尿蛋白定量6.63 g/L。生物化學檢查：總蛋白52.6 g/L，白蛋白33.4 g/L，肌酐68.7 μmol/L，估算腎小球濾過率120.21 mL/（min·1.73 m2），甘油三酯1.91 mmol/L，膽固醇7.00 mmol/L。抗中性粒細胞胞漿抗體、抗雙鏈DNA抗體、補體、免疫球蛋白等免疫學檢查未見異常。乙肝標志物均（－）。血液流變學檢查提示：低切全血黏度（1/s）26.72 mPa·s，低切全血黏度（10/s）9.10 mPa·s，中切全血黏度（50/s）6.08 mPa·s，高切全血黏度（200/s）5.03 mPa·s，全血低切相對指數20.73，全血高切相對指數3.9，血漿黏度、全血還原黏度值（低切）、全血還原黏度值（高切）正常。血氣分析：pH值7.38，二氧化碳分壓43.0 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），氧分壓97.0 mm Hg，氧飽和度97.0%，HCO-3濃度25.4 mmol/L，全血堿剩余－0.1 mmol/L。凝血圖正常。骨髓穿刺涂片：骨髓粒系占61%，紅系占26%，以中晚幼紅細胞為主，粒紅比2.34︰1。腎臟穿刺病理活體組織檢查：腎小球呈節段系膜增生，基膜均質性增厚。診斷為：① 腎病綜合征[腎小球呈局灶節段性腎小球硬化癥（FSGS）]；② 高原缺氧性紅細胞增多癥。遂停用醋酸潑尼松，予間斷低流量吸氧1～2 L/min、靜脈輸入血栓通150 mg/d、口服氯吡格雷50 mg/d，給予靜脈放血3次共800 mL。于入院后第20天復查血常規和尿蛋白，血紅蛋白降至150 g/L，紅細胞比容降至47%，24 h尿蛋白定量降至1.27 g/L。患者水腫完全消退，口唇發紺明顯好轉，于2012年9月25日出院。出院后隨訪半個月，復查小便隱血（-），尿蛋白定性（++），24 h尿蛋白定量1.34 g/L。凝血功能、生物化學、血液流變學檢查均未提示異常，病情明顯緩解。
2 護理
2.1 靜脈放血護理
治療前，予相關健康教育，消除患者緊張、焦慮情緒，取得其配合。放血時選擇粗直血管，嚴格無菌技術操作，并嚴密觀察患者有無不適癥狀，監測血壓、心率。放血后繼續觀察生命體征、出入量、水腫消長、口唇發紺等情況以及患者主訴。
2.2 給氧護理
予患者間斷低流量1～2 L/min濃度吸氧，1～2 h/次，2～3次/d。用氧期間叮囑患者及其家屬不可隨意調節氧氣流量開關。
2.3 用藥護理
治療期間主要予患者抗凝藥物、利尿藥、降脂藥物和血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑。用藥期間觀察藥物不良反應，如使用抗凝藥物后有無出血，使用利尿藥后觀察患者尿量和有無電解質紊亂，使用降脂藥物后注意觀察肝功能，使用血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑后注意觀察血壓、尿蛋白有無減少等情況。靜脈輸液時注意調節速度，避免過快，造成患者心臟負擔。
2.4 心理護理
患者病程長，反復加重，對疾病知識無了解，易導致緊張、焦慮情緒。針對此情況，給予病因相關知識健康教育，如發病原因、臨床表現、治療及預后等，可增加患者信心，積極配合治療。
2.5 健康指導
囑患者以臥床休息為主，適當活動四肢，定時下床活動，以促進機體血液循環，避免血栓形成。攝入低鹽、低脂、維生素豐富、含適量優質蛋白的飲食。因患者尿量較多，未限制飲水，以免其血液黏稠度過高。
3 討論
FSGS是成年患者蛋白尿的常見原因。高原紅細胞增多癥所致的FSGS臨床少見[1-3]，如果未明確診斷或忽略對該疾病的診治，可導致腎臟進一步不可逆損害。高原紅細胞增多癥是由于長期處于慢性缺氧狀態，紅細胞代償性增加，導致血液黏稠度增高，動脈血氧分壓、血氧飽和度、血氧含量下降，動脈血二氧化碳分壓升高；早期出現的并發癥以四肢末端小血栓形成為主。Kosch等[1]認為，紅細胞增多癥導致的血液黏滯度過高、高灌注、血小板升高等相關性栓塞因素極可能導致FSGS。因紅細胞增多癥引起肺功能損害，血黏度增加，血流減慢，致使組織缺氧[4, 5]。
高原紅細胞增多癥導致的FSGS表現為腎病綜合征的患者，通過放血療法可降低紅細胞數量，降低血液黏滯度，配合給予患者間斷低流量、低濃度吸氧有利于改善組織缺氧。抗凝藥物的使用降低患者血液高凝狀態，避免血栓發生，血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑的使用，在擴張血管、降低血壓的同時，可降低腎小球毛細血管襻腔內壓，降低尿蛋白。同時，予患者相關疾病健康教育和心理護理，使患者了解疾病的發病原因、臨床表現、可能出現的并發癥，以及疾病的治療預后等相關知識，并且通過用藥指導使患者了解用藥的目的、方法和不良反應等，以減輕患者緊張、焦慮情緒，使其積極配合治療。良好的心態及情緒有利于患者病情的恢復。
綜上，在臨床護理中，針對既有高原紅細胞增多癥又合并FSGS的患者，遵醫囑進行有效的護理、細心的觀察及耐心的健康指導，可有效避免導致腎臟損害加重的因素及相關并發癥，臨床療效滿意。
1 病例介紹
患者?男，36歲，漢族。因“反復雙下肢水腫2+年”于2012年9月3日入院。患者生于甘肅，10余年前于西藏從事司機工作，長期往返于高原、平原兩地，2+年前出現反復雙下肢對稱凹陷性水腫，自述于高原地區生活時水腫更嚴重。6個月前就診于當地醫院，查尿常規：尿蛋白定性（+++），24 h尿蛋白定量6 g/L，血白蛋白24 g/L。診斷為“腎病綜合征”，給予醋酸潑尼松60 mg口服，1次/d，治療6個月，逐漸減量至10 mg。患者自覺病情無緩解于2012年9月3日入我院診治。入院體格檢查：生命體征正常，口唇發紺，心、肺、腹無陽性體征，雙下肢中度水腫。尿量2 000～3 000 mL/d。血常規：紅細胞計數6.95×1012/L，血紅蛋白222 g/L，紅細胞比容67%，白細胞計數11.25×109/L，血小板計數101×109/L。尿常規：隱血（－），尿蛋白定性（+++），尿比重1.016；尿沉渣鏡檢：紅細胞1/HP，白細胞1/HP，無膿細胞和顆粒管型。24 h尿蛋白定量6.63 g/L。生物化學檢查：總蛋白52.6 g/L，白蛋白33.4 g/L，肌酐68.7 μmol/L，估算腎小球濾過率120.21 mL/（min·1.73 m2），甘油三酯1.91 mmol/L，膽固醇7.00 mmol/L。抗中性粒細胞胞漿抗體、抗雙鏈DNA抗體、補體、免疫球蛋白等免疫學檢查未見異常。乙肝標志物均（－）。血液流變學檢查提示：低切全血黏度（1/s）26.72 mPa·s，低切全血黏度（10/s）9.10 mPa·s，中切全血黏度（50/s）6.08 mPa·s，高切全血黏度（200/s）5.03 mPa·s，全血低切相對指數20.73，全血高切相對指數3.9，血漿黏度、全血還原黏度值（低切）、全血還原黏度值（高切）正常。血氣分析：pH值7.38，二氧化碳分壓43.0 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），氧分壓97.0 mm Hg，氧飽和度97.0%，HCO-3濃度25.4 mmol/L，全血堿剩余－0.1 mmol/L。凝血圖正常。骨髓穿刺涂片：骨髓粒系占61%，紅系占26%，以中晚幼紅細胞為主，粒紅比2.34︰1。腎臟穿刺病理活體組織檢查：腎小球呈節段系膜增生，基膜均質性增厚。診斷為：① 腎病綜合征[腎小球呈局灶節段性腎小球硬化癥（FSGS）]；② 高原缺氧性紅細胞增多癥。遂停用醋酸潑尼松，予間斷低流量吸氧1～2 L/min、靜脈輸入血栓通150 mg/d、口服氯吡格雷50 mg/d，給予靜脈放血3次共800 mL。于入院后第20天復查血常規和尿蛋白，血紅蛋白降至150 g/L，紅細胞比容降至47%，24 h尿蛋白定量降至1.27 g/L。患者水腫完全消退，口唇發紺明顯好轉，于2012年9月25日出院。出院后隨訪半個月，復查小便隱血（-），尿蛋白定性（++），24 h尿蛋白定量1.34 g/L。凝血功能、生物化學、血液流變學檢查均未提示異常，病情明顯緩解。
2 護理
2.1 靜脈放血護理
治療前，予相關健康教育，消除患者緊張、焦慮情緒，取得其配合。放血時選擇粗直血管，嚴格無菌技術操作，并嚴密觀察患者有無不適癥狀，監測血壓、心率。放血后繼續觀察生命體征、出入量、水腫消長、口唇發紺等情況以及患者主訴。
2.2 給氧護理
予患者間斷低流量1～2 L/min濃度吸氧，1～2 h/次，2～3次/d。用氧期間叮囑患者及其家屬不可隨意調節氧氣流量開關。
2.3 用藥護理
治療期間主要予患者抗凝藥物、利尿藥、降脂藥物和血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑。用藥期間觀察藥物不良反應，如使用抗凝藥物后有無出血，使用利尿藥后觀察患者尿量和有無電解質紊亂，使用降脂藥物后注意觀察肝功能，使用血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑后注意觀察血壓、尿蛋白有無減少等情況。靜脈輸液時注意調節速度，避免過快，造成患者心臟負擔。
2.4 心理護理
患者病程長，反復加重，對疾病知識無了解，易導致緊張、焦慮情緒。針對此情況，給予病因相關知識健康教育，如發病原因、臨床表現、治療及預后等，可增加患者信心，積極配合治療。
2.5 健康指導
囑患者以臥床休息為主，適當活動四肢，定時下床活動，以促進機體血液循環，避免血栓形成。攝入低鹽、低脂、維生素豐富、含適量優質蛋白的飲食。因患者尿量較多，未限制飲水，以免其血液黏稠度過高。
3 討論
FSGS是成年患者蛋白尿的常見原因。高原紅細胞增多癥所致的FSGS臨床少見[1-3]，如果未明確診斷或忽略對該疾病的診治，可導致腎臟進一步不可逆損害。高原紅細胞增多癥是由于長期處于慢性缺氧狀態，紅細胞代償性增加，導致血液黏稠度增高，動脈血氧分壓、血氧飽和度、血氧含量下降，動脈血二氧化碳分壓升高；早期出現的并發癥以四肢末端小血栓形成為主。Kosch等[1]認為，紅細胞增多癥導致的血液黏滯度過高、高灌注、血小板升高等相關性栓塞因素極可能導致FSGS。因紅細胞增多癥引起肺功能損害，血黏度增加，血流減慢，致使組織缺氧[4, 5]。
高原紅細胞增多癥導致的FSGS表現為腎病綜合征的患者，通過放血療法可降低紅細胞數量，降低血液黏滯度，配合給予患者間斷低流量、低濃度吸氧有利于改善組織缺氧。抗凝藥物的使用降低患者血液高凝狀態，避免血栓發生，血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑的使用，在擴張血管、降低血壓的同時，可降低腎小球毛細血管襻腔內壓，降低尿蛋白。同時，予患者相關疾病健康教育和心理護理，使患者了解疾病的發病原因、臨床表現、可能出現的并發癥，以及疾病的治療預后等相關知識，并且通過用藥指導使患者了解用藥的目的、方法和不良反應等，以減輕患者緊張、焦慮情緒，使其積極配合治療。良好的心態及情緒有利于患者病情的恢復。
綜上，在臨床護理中，針對既有高原紅細胞增多癥又合并FSGS的患者，遵醫囑進行有效的護理、細心的觀察及耐心的健康指導，可有效避免導致腎臟損害加重的因素及相關并發癥，臨床療效滿意。