引用本文： 詹文麗, 譚平, 王顯丁, 曾浩, 趙思修. 原發性前列腺未分化肉瘤一例. 華西醫學, 2014, 29(11): 2195-2196. doi: 10.7507/1002-0179.20140663 復制
1 病例介紹
患者?男，48歲。因“尿頻、尿急伴排尿困難2個月”于2011年5月入我院泌尿外科治療。患者入院前曾于當地醫院診斷為“慢性前列腺炎”，給予口服藥物治療（具體不詳），癥狀無緩解。直腸指診：前列腺Ⅲ度長大，質地偏硬，中央溝消失，與周圍組織界限不清。泌尿系統彩色多普勒超聲：前列腺前后徑7 cm，回聲不均勻。血清前列腺特異性抗原（PSA）0.72 ng/mL。
腹部增強MRI提示前列腺形態失常，其內見巨大囊實性不規則混雜信號，呈分隔樣，不均勻強化，最大截面約6.5 cm×6.1 cm×5.3 cm（圖 1a）；肝右前葉下段散在異常信號（圖 1b）。彩色多普勒超聲引導下前列腺穿刺活體組織檢查（活檢）見低分化肉瘤，免疫組織化學染色CD99（+）、血管內皮生長因子受體-1（+）、Bcl-2（±）、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（-）、S-100蛋白（-）、神經元特異烯醇化酶（-）、突觸素（-）、結蛋白（-）、肌細胞生成素（-）、CD34（-）、平滑肌肌動蛋白（-）、Ki-67陽性率50%，熒光原位雜交未檢出EWSR1基因易位。診斷：前列腺未分化肉瘤伴肝轉移。患者前列腺原發灶在就診時已系局部晚期，同時伴有遠處轉移灶，已失去根治性切除的機會，先后采用達卡巴嗪、吉西他濱、多西他賽、異環磷酰胺、順鉑、長春瑞濱、吡柔比星等藥物進行多個周期化學治療（化療）。化療后患者前列腺原發灶及肝轉移灶仍緩慢進展（圖 2），同時雙肺及胸椎出現新的轉移病灶（圖 3）。患者目前帶瘤生存，預期壽命短。
圖1
入院時前列腺肉瘤原發灶及轉移灶MRI像 1a. 前列腺原發灶（黑箭） 1b. 肝臟轉移灶（白箭） ? ?圖 2 治療2年后前列腺肉瘤原發灶及肝臟轉移灶MRI像 2a. 前列腺原發灶進展（黑箭） 2b. 肝臟轉移灶進展（白箭） ? ? 圖 3治療2年后前列腺肉瘤新發轉移灶CT像 3a. 雙肺出現多發、新轉移灶（黑箭） 3b. 第2胸椎出現新轉移灶（白箭）
2 討論
前列腺肉瘤是起源于前列腺間質的一類高度惡性腫瘤，占原發性前列腺惡性腫瘤的0.7%，臨床極其罕見，具有如下臨床特征：① 發病年齡明顯小于前列腺癌；② 就診時腫瘤體積往往已非常巨大；③ 病理類型以高級別的平滑肌肉瘤為主；④ 臨床癥狀以下尿路梗阻癥狀最為常見；⑤ 血清PSA水平一般不升高。因此，對于以下尿路梗阻癥狀就診的中青年男性患者，若同時發現前列腺體積明顯增大、血清PSA水平并不升高，就應懷疑前列腺肉瘤。大多數前列腺肉瘤患者可通過超聲引導下前列腺穿刺活檢而明確診斷，這也有助于新輔助治療的選擇以及避免不必要的開放性手術活檢。臨床對該病的認識及重視程度不夠，容易誤診。如本例初診時誤診為慢性前列腺炎而延誤治療。
前列腺肉瘤病情進展迅速，預后差，中位生存時間僅23個月。Vandoros等[1]報道，23.5%的患者在就診時已有遠處轉移，常見的轉移部位依次是肺（17.6%）、肝（11.7%）和骨（5.8%）。就診時已有遠處轉移的患者中位生存時間為10個月，而無遠處轉移者為27個月，這強調早期發現、早期診斷的重要性。前列腺肉瘤惡性程度高，44%的患者在就診時已失去根治性切除的機會，所以采取積極的綜合治療很有必要[2]。Sexton等[3]認為，即便手術切除是前列腺肉瘤最主要的治療手段，但輔以綜合治療仍可一定程度改善預后。在過去的40年里，小兒前列腺肉瘤的綜合治療已經取得顯著進展，使大多數小兒能夠長期存活，非轉移性/轉移性前列腺肉瘤的5年生存率已提高至84%/44%[4]。小兒前列腺肉瘤的綜合治療措施包括首先進行新輔助化療，隨后行放射治療（放療）（如果手術能夠完全切除腫瘤，則不必進行放療），最后再嘗試將腫瘤根治性切除[5, 6]。然而，新輔助/輔助化療和放療在小兒要遠比成人有效[7]。具體原因目前尚不清楚，成人前列腺肉瘤可能對化療和放療不敏感、成人患者無法耐受獲得完全反應所需的化療和放療劑量。因此，根治性切除是成人前列腺肉瘤的主導治療，如果可行，應該對所有非轉移性疾病的患者嘗試。
1 病例介紹
患者?男，48歲。因“尿頻、尿急伴排尿困難2個月”于2011年5月入我院泌尿外科治療。患者入院前曾于當地醫院診斷為“慢性前列腺炎”，給予口服藥物治療（具體不詳），癥狀無緩解。直腸指診：前列腺Ⅲ度長大，質地偏硬，中央溝消失，與周圍組織界限不清。泌尿系統彩色多普勒超聲：前列腺前后徑7 cm，回聲不均勻。血清前列腺特異性抗原（PSA）0.72 ng/mL。
腹部增強MRI提示前列腺形態失常，其內見巨大囊實性不規則混雜信號，呈分隔樣，不均勻強化，最大截面約6.5 cm×6.1 cm×5.3 cm（圖 1a）；肝右前葉下段散在異常信號（圖 1b）。彩色多普勒超聲引導下前列腺穿刺活體組織檢查（活檢）見低分化肉瘤，免疫組織化學染色CD99（+）、血管內皮生長因子受體-1（+）、Bcl-2（±）、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（-）、S-100蛋白（-）、神經元特異烯醇化酶（-）、突觸素（-）、結蛋白（-）、肌細胞生成素（-）、CD34（-）、平滑肌肌動蛋白（-）、Ki-67陽性率50%，熒光原位雜交未檢出EWSR1基因易位。診斷：前列腺未分化肉瘤伴肝轉移。患者前列腺原發灶在就診時已系局部晚期，同時伴有遠處轉移灶，已失去根治性切除的機會，先后采用達卡巴嗪、吉西他濱、多西他賽、異環磷酰胺、順鉑、長春瑞濱、吡柔比星等藥物進行多個周期化學治療（化療）。化療后患者前列腺原發灶及肝轉移灶仍緩慢進展（圖 2），同時雙肺及胸椎出現新的轉移病灶（圖 3）。患者目前帶瘤生存，預期壽命短。
圖1
入院時前列腺肉瘤原發灶及轉移灶MRI像 1a. 前列腺原發灶（黑箭） 1b. 肝臟轉移灶（白箭） ? ?圖 2 治療2年后前列腺肉瘤原發灶及肝臟轉移灶MRI像 2a. 前列腺原發灶進展（黑箭） 2b. 肝臟轉移灶進展（白箭） ? ? 圖 3治療2年后前列腺肉瘤新發轉移灶CT像 3a. 雙肺出現多發、新轉移灶（黑箭） 3b. 第2胸椎出現新轉移灶（白箭）
2 討論
前列腺肉瘤是起源于前列腺間質的一類高度惡性腫瘤，占原發性前列腺惡性腫瘤的0.7%，臨床極其罕見，具有如下臨床特征：① 發病年齡明顯小于前列腺癌；② 就診時腫瘤體積往往已非常巨大；③ 病理類型以高級別的平滑肌肉瘤為主；④ 臨床癥狀以下尿路梗阻癥狀最為常見；⑤ 血清PSA水平一般不升高。因此，對于以下尿路梗阻癥狀就診的中青年男性患者，若同時發現前列腺體積明顯增大、血清PSA水平并不升高，就應懷疑前列腺肉瘤。大多數前列腺肉瘤患者可通過超聲引導下前列腺穿刺活檢而明確診斷，這也有助于新輔助治療的選擇以及避免不必要的開放性手術活檢。臨床對該病的認識及重視程度不夠，容易誤診。如本例初診時誤診為慢性前列腺炎而延誤治療。
前列腺肉瘤病情進展迅速，預后差，中位生存時間僅23個月。Vandoros等[1]報道，23.5%的患者在就診時已有遠處轉移，常見的轉移部位依次是肺（17.6%）、肝（11.7%）和骨（5.8%）。就診時已有遠處轉移的患者中位生存時間為10個月，而無遠處轉移者為27個月，這強調早期發現、早期診斷的重要性。前列腺肉瘤惡性程度高，44%的患者在就診時已失去根治性切除的機會，所以采取積極的綜合治療很有必要[2]。Sexton等[3]認為，即便手術切除是前列腺肉瘤最主要的治療手段，但輔以綜合治療仍可一定程度改善預后。在過去的40年里，小兒前列腺肉瘤的綜合治療已經取得顯著進展，使大多數小兒能夠長期存活，非轉移性/轉移性前列腺肉瘤的5年生存率已提高至84%/44%[4]。小兒前列腺肉瘤的綜合治療措施包括首先進行新輔助化療，隨后行放射治療（放療）（如果手術能夠完全切除腫瘤，則不必進行放療），最后再嘗試將腫瘤根治性切除[5, 6]。然而，新輔助/輔助化療和放療在小兒要遠比成人有效[7]。具體原因目前尚不清楚，成人前列腺肉瘤可能對化療和放療不敏感、成人患者無法耐受獲得完全反應所需的化療和放療劑量。因此，根治性切除是成人前列腺肉瘤的主導治療，如果可行，應該對所有非轉移性疾病的患者嘗試。
