引用本文： 仇秀娟, 譚嗣偉, 梁存河, 許連姬, 王志強, 金玉蘭. 腹股溝區良性轉移性平滑肌瘤一例. 華西醫學, 2014, 29(11): 2193-2194. doi: 10.7507/1002-0179.20140662 復制
1 病例介紹
患者?女，24歲，未婚。主因“左腹股溝區腫物8個月”于2012年7月9日入院。患者8個月前無意發現左腹股溝區一腫物，約“鵪鶉蛋”大小，無疼痛感，平臥腫物無明顯改變，未予任何處理。近6個月來左腹股溝區腫物無明顯變化，偶有隱痛，為求明確診斷及治療，就診我院。入院體格檢查：左腹股溝區可觸及一腫物，呈橢圓形，約2.5 cm×1.5 cm大小，質地中等，無壓痛，邊界清楚，活動度較好。腫物表面皮膚無紅腫、破潰，平臥位腫物不消失。既往史：子宮肌瘤2年，未育，月經正常。患者自述曾有咯血病史，且胸部X線片提示左肺下野散在結節影，肺CT示左肺上葉舌段、左肺下葉支氣管擴張伴感染，并黏液栓形成可能大，予抗炎治療后好轉，未復查CT。否認其他慢性病史。輔助檢查：2012年1月5日我院B型超聲示左側腹股溝區皮下低回聲結節，考慮腫大淋巴結可能。2012年1月20日于外院MRI示左側腹股溝內側結節，傾向良性。入院診斷為：左腹股溝區腫物。入院后于2012年7月11日局部麻醉下行左腹股溝區腫物切除術。術中見腫物呈圓形，位于腹外斜肌腱膜下，恥骨結節外緣上方，實性，有包膜，質地韌，直徑約2 cm大小。鈍銳性分離，完整切除腫物，移出標本術后送病理檢查。術后病理檢查診斷為平滑肌瘤，不除外子宮肌瘤轉移（圖 1）。免疫組織化學檢查示：雌激素受體（+），孕激素受體（+），結蛋白（+），CD34（+），平滑肌肌動蛋白（SMA） （+） （圖 2）。患者術后恢復順利，隨訪1年腹股溝區腫物未復發。
圖1
腫物病理檢查圖片 為平滑肌瘤（HE×20） ? ?圖 2 腫物免疫組織化學染色像（免疫組織化學染色×20） 2a. 腫物細胞表達雌激素受體 2b. 腫物細胞表達孕激素受體 2c. 腫物細胞表達結蛋白 2d. 腫物細胞表達CD32e. 腫物細胞表達SMA
2 討論
良性轉移性平滑肌瘤（BML）是一種罕見疾病，一般發生在有子宮平滑肌瘤病史的婦女，除子宮原發病變外，還可出現在遠離子宮的部位，如肺、主動脈旁淋巴結、四肢的橫紋肌、皮膚及瘢痕等處出現組織學良性的平滑肌瘤[1-3]，在臨床上可出現相應部位的各種癥狀，文獻報道較多的是肺轉移[4, 5]。一般在子宮平滑肌瘤手術或治療后數年，在肺、腹腔等處出現多發性結節。同子宮平滑肌瘤一樣，BML也是一種激素依賴性病變，絕經后常停止生長[6, 7]，且亦可多次復發[8]。
關于BML的來源一直有爭議，目前有幾種假說：① 子宮原發病灶即為高分化平滑肌肉瘤，子宮外病灶為轉移灶。Canzonieri等[9]認為，BML是原發性子宮平滑肌瘤經血行轉移或者是高分化平滑肌肉瘤經子宮外轉移所致。Kayser等[4]認為BML是源于生長緩慢的、變異型子宮平滑肌肉瘤。② 良性腫瘤可以轉移。Cho等[7]認為良性腫瘤可以發生轉移現象，這是因為子宮內與子宮外平滑肌瘤在病理學上均表現為良性腫物特征，在排除平滑肌肉瘤的可能性后，子宮平滑肌瘤和子宮外轉移瘤均可表達雌、孕激素受體，子宮外平滑肌瘤的激素受體水平和增生活性也與子宮平滑肌瘤相似，兩者都是激素依賴型腫瘤，尤其是雌激素依賴性生長，在妊娠期及絕經后，腫瘤生長緩慢或可自行消退[10]。③ 栓塞現象。Awonuga等[11]認為BML這一稱呼并不準確，按醫學診斷標準，真正的BML并不發生轉移，而且為了減少患者的憂慮，應該廢除使用BML這一名詞，改用“栓塞”描述比較好，即原有子宮平滑肌瘤發生靜脈內瘤栓，經脈管轉移所致。④ 子宮原發腫瘤潛在惡性。Andrade等[12]認為BML是源于無惡性組織學特征的子宮平滑肌瘤，按現在世界衛生組織的病理組織學診斷標準，BML不具有惡性特征，應再提出一個子宮平滑肌瘤亞型，范圍從良性到低度惡性平滑肌肉瘤。⑤ 體內異常的激素水平導致多中心原發平滑肌瘤。國內學者認為BML是一種特殊類型的平滑肌瘤，可被視為生長變異，同靜脈內平滑肌瘤病和播散性腹膜平滑肌瘤一樣，是多灶的平滑肌的增生性病變[13]。
在臨床上，BML既容易被漏診也容易被誤診，可行全身檢查包括CT、B型超聲，血清學檢查如與腫瘤相關的癌胚抗原、CA125、CA199等排除其他器官惡性腫瘤的轉移。具備以下幾個條件方可診斷：① CT可發現明確的病灶，腫瘤可單發或多發；② 一般無臨床癥狀，少數患者可出現相應部位的各種癥狀；③ 患者多有子宮肌瘤病史或手術史；④ 腫瘤發生部位以外的其他組織器官未發現惡性腫瘤；⑤ 若有子宮肌瘤手術史，確定曾經切除的子宮肌瘤為良性，且轉移的結節在病理形態上與之相似，雌激素受體、孕激素受體均陽性。此外，BML還應與以下疾病相鑒別：① 原發性或轉移性平滑肌肉瘤；② 發生在肺部的腫瘤結節，若胸部X線片顯示結節為粟粒狀時需與粟粒性肺結核鑒別；③ 原發的多發性纖維平滑肌瘤性錯構瘤與BML易混淆。
關于BML的治療，目前尚無比較成熟確切的方案可循。常見的有以下幾種方法：① 密切觀察病變；② 手術切除轉移灶；③ 手術切除雙側卵巢，阻斷激素釋放；④ 激素治療，如促性腺激素釋放激素激動藥治療。治療后一般預后較好，因此一旦確診就應積極治療，大部分患者可長期生存。但BML若被誤診從而延誤治療，則會出現較為嚴重的臨床癥狀，甚至死亡[10]。
本例患者為年輕女性，腫物位于左側腹股溝區，既往有子宮肌瘤病史，咯血病史，胸部X線片提示左肺下野散在結節影，腹股溝區腫物術后病理診斷為良性平滑肌瘤，不除外子宮肌瘤轉移。故腹股溝區BML診斷成立。子宮肌瘤未予治療，肺內結節不除外肺內平滑肌瘤，需定期復查。患者腹股溝區術后恢復好，1年內未復發，目前仍在隨訪中。
1 病例介紹
患者?女，24歲，未婚。主因“左腹股溝區腫物8個月”于2012年7月9日入院。患者8個月前無意發現左腹股溝區一腫物，約“鵪鶉蛋”大小，無疼痛感，平臥腫物無明顯改變，未予任何處理。近6個月來左腹股溝區腫物無明顯變化，偶有隱痛，為求明確診斷及治療，就診我院。入院體格檢查：左腹股溝區可觸及一腫物，呈橢圓形，約2.5 cm×1.5 cm大小，質地中等，無壓痛，邊界清楚，活動度較好。腫物表面皮膚無紅腫、破潰，平臥位腫物不消失。既往史：子宮肌瘤2年，未育，月經正常。患者自述曾有咯血病史，且胸部X線片提示左肺下野散在結節影，肺CT示左肺上葉舌段、左肺下葉支氣管擴張伴感染，并黏液栓形成可能大，予抗炎治療后好轉，未復查CT。否認其他慢性病史。輔助檢查：2012年1月5日我院B型超聲示左側腹股溝區皮下低回聲結節，考慮腫大淋巴結可能。2012年1月20日于外院MRI示左側腹股溝內側結節，傾向良性。入院診斷為：左腹股溝區腫物。入院后于2012年7月11日局部麻醉下行左腹股溝區腫物切除術。術中見腫物呈圓形，位于腹外斜肌腱膜下，恥骨結節外緣上方，實性，有包膜，質地韌，直徑約2 cm大小。鈍銳性分離，完整切除腫物，移出標本術后送病理檢查。術后病理檢查診斷為平滑肌瘤，不除外子宮肌瘤轉移（圖 1）。免疫組織化學檢查示：雌激素受體（+），孕激素受體（+），結蛋白（+），CD34（+），平滑肌肌動蛋白（SMA） （+） （圖 2）。患者術后恢復順利，隨訪1年腹股溝區腫物未復發。
圖1
腫物病理檢查圖片 為平滑肌瘤（HE×20） ? ?圖 2 腫物免疫組織化學染色像（免疫組織化學染色×20） 2a. 腫物細胞表達雌激素受體 2b. 腫物細胞表達孕激素受體 2c. 腫物細胞表達結蛋白 2d. 腫物細胞表達CD32e. 腫物細胞表達SMA
2 討論
良性轉移性平滑肌瘤（BML）是一種罕見疾病，一般發生在有子宮平滑肌瘤病史的婦女，除子宮原發病變外，還可出現在遠離子宮的部位，如肺、主動脈旁淋巴結、四肢的橫紋肌、皮膚及瘢痕等處出現組織學良性的平滑肌瘤[1-3]，在臨床上可出現相應部位的各種癥狀，文獻報道較多的是肺轉移[4, 5]。一般在子宮平滑肌瘤手術或治療后數年，在肺、腹腔等處出現多發性結節。同子宮平滑肌瘤一樣，BML也是一種激素依賴性病變，絕經后常停止生長[6, 7]，且亦可多次復發[8]。
關于BML的來源一直有爭議，目前有幾種假說：① 子宮原發病灶即為高分化平滑肌肉瘤，子宮外病灶為轉移灶。Canzonieri等[9]認為，BML是原發性子宮平滑肌瘤經血行轉移或者是高分化平滑肌肉瘤經子宮外轉移所致。Kayser等[4]認為BML是源于生長緩慢的、變異型子宮平滑肌肉瘤。② 良性腫瘤可以轉移。Cho等[7]認為良性腫瘤可以發生轉移現象，這是因為子宮內與子宮外平滑肌瘤在病理學上均表現為良性腫物特征，在排除平滑肌肉瘤的可能性后，子宮平滑肌瘤和子宮外轉移瘤均可表達雌、孕激素受體，子宮外平滑肌瘤的激素受體水平和增生活性也與子宮平滑肌瘤相似，兩者都是激素依賴型腫瘤，尤其是雌激素依賴性生長，在妊娠期及絕經后，腫瘤生長緩慢或可自行消退[10]。③ 栓塞現象。Awonuga等[11]認為BML這一稱呼并不準確，按醫學診斷標準，真正的BML并不發生轉移，而且為了減少患者的憂慮，應該廢除使用BML這一名詞，改用“栓塞”描述比較好，即原有子宮平滑肌瘤發生靜脈內瘤栓，經脈管轉移所致。④ 子宮原發腫瘤潛在惡性。Andrade等[12]認為BML是源于無惡性組織學特征的子宮平滑肌瘤，按現在世界衛生組織的病理組織學診斷標準，BML不具有惡性特征，應再提出一個子宮平滑肌瘤亞型，范圍從良性到低度惡性平滑肌肉瘤。⑤ 體內異常的激素水平導致多中心原發平滑肌瘤。國內學者認為BML是一種特殊類型的平滑肌瘤，可被視為生長變異，同靜脈內平滑肌瘤病和播散性腹膜平滑肌瘤一樣，是多灶的平滑肌的增生性病變[13]。
在臨床上，BML既容易被漏診也容易被誤診，可行全身檢查包括CT、B型超聲，血清學檢查如與腫瘤相關的癌胚抗原、CA125、CA199等排除其他器官惡性腫瘤的轉移。具備以下幾個條件方可診斷：① CT可發現明確的病灶，腫瘤可單發或多發；② 一般無臨床癥狀，少數患者可出現相應部位的各種癥狀；③ 患者多有子宮肌瘤病史或手術史；④ 腫瘤發生部位以外的其他組織器官未發現惡性腫瘤；⑤ 若有子宮肌瘤手術史，確定曾經切除的子宮肌瘤為良性，且轉移的結節在病理形態上與之相似，雌激素受體、孕激素受體均陽性。此外，BML還應與以下疾病相鑒別：① 原發性或轉移性平滑肌肉瘤；② 發生在肺部的腫瘤結節，若胸部X線片顯示結節為粟粒狀時需與粟粒性肺結核鑒別；③ 原發的多發性纖維平滑肌瘤性錯構瘤與BML易混淆。
關于BML的治療，目前尚無比較成熟確切的方案可循。常見的有以下幾種方法：① 密切觀察病變；② 手術切除轉移灶；③ 手術切除雙側卵巢，阻斷激素釋放；④ 激素治療，如促性腺激素釋放激素激動藥治療。治療后一般預后較好，因此一旦確診就應積極治療，大部分患者可長期生存。但BML若被誤診從而延誤治療，則會出現較為嚴重的臨床癥狀，甚至死亡[10]。
本例患者為年輕女性，腫物位于左側腹股溝區，既往有子宮肌瘤病史，咯血病史，胸部X線片提示左肺下野散在結節影，腹股溝區腫物術后病理診斷為良性平滑肌瘤，不除外子宮肌瘤轉移。故腹股溝區BML診斷成立。子宮肌瘤未予治療，肺內結節不除外肺內平滑肌瘤，需定期復查。患者腹股溝區術后恢復好，1年內未復發，目前仍在隨訪中。
