引用本文： 蒲雨笙, 高浪麗, 許麗, 謝冬梅, 張雪梅. 老年顯微鏡下多血管炎合并肺纖維化的護理體會一例. 華西醫學, 2014, 29(10): 1997-1998. doi: 10.7507/1002-0179.20140606 復制
1 病例介紹
患者?男，80歲。因“咳嗽、咳痰、氣促4+個月，氣緊7 d，發熱3 d ”于2013年8月2日入院。4個月前，患者無明顯誘因出現咳嗽、咳痰、氣促，痰為白色黏痰，院外診斷為“間質性肺炎”，經治療好轉出院。7 d前，患者出現氣緊、咳嗽、咳痰，痰液為白色泡沫痰，無夜間陣發性呼吸困難，無端坐呼吸。3 d前，患者反復出現發熱，遂入我科。患者患病以來，精神、飲食、睡眠可，大小便正常，體質量減輕約5 kg。既往糖尿病病史4+年，肺氣腫病史4年。體格檢查：體溫37.9℃，脈搏91次/min，呼吸21次/min，血壓93/57 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。神志清楚，慢性病容，胸廓桶狀，雙肺叩診呈清音，雙肺呼吸音可聞及濕啰音，彌漫性Velcro音。入院診斷：間質性肺炎，1型呼吸衰竭；肺部感染；慢性支氣管炎急性發作；2型糖尿病；營養不良。入院后檢查：白蛋白27.3 g/L；多次查抗中性粒細胞胞質抗體陽性；髓過氧化物酶陽性；小便常規：白細胞7個/高倍鏡，紅細胞4個/高倍鏡；尿蛋白±到+++；大便涂片示較多G+鏈球菌，極少G-桿菌，涂片革蘭染色查見較多量似酵母樣菌；痰檢查：熱帶念珠菌；肺部CT：雙肺間質纖維化；血氣分析示：低氧血癥；床旁胸部X線片：雙肺間質纖維化伴感染可能。入院后給予甲潑尼龍加環磷酰胺治療，質子泵抑制劑防止激素并發癥，先后使用莫西沙星、亞胺培南、依替米星、哌拉西林、頭孢哌酮、氟康唑等抗感染，胸腺肽α1增加免疫力，面罩吸氧、無創呼吸機輔助通氣，靜脈營養支持治療等。患者病情進行性加重，29 d后呼吸衰竭死亡。最后診斷：顯微鏡下多血管炎（MPA）；重度間質性肺纖維化，Ⅰ型呼吸衰竭；肺部感染；慢性支氣管炎急性發作；腸道菌群失調；營養不良。
2 護理
2.1 重視呼吸困難的護理
50%的MPA患者肺受累，可見肺部浸潤、結節等[1]，臨床表現為咳嗽、咯血、呼吸困難，咯血為MPA肺損壞常見的肺部癥狀，肺間質纖維化可為MPA首發表現[2]。該患者呼吸困難反復發作、進行性加重、活動后加劇，同時伴煩躁不安、譫妄。為緩解呼吸困難，先后給予持續鼻導管吸氧、面罩吸氧、無創呼吸機輔助呼吸；微泵泵入尼可剎米、洛貝林、納洛酮；靜脈注射地塞米松、甲潑尼龍等。患者煩躁、譫妄，不能配合無創呼吸機治療，只能持續面罩吸氧8～10 L/min。咳嗽、痰少，予復方磷酸可待因口服溶液止咳。患者出現譫妄時，加強巡視、安慰和陪伴，使其情緒穩定，有安全感。指導并協助患者床上大小便，避免因入廁或便后加劇呼吸困難。監測血氣分析和生命體征變化，觀察并記錄呼吸頻率、深度和節律，咳嗽、咳痰和咯血情況。臨終前，該患者反復發生嚴重呼吸窘迫、瀕死感、煩躁，與患者妻子溝通后，患者妻子選擇使用嗎啡減輕氣緊，對可能的呼吸抑制等后果表示理解，簽署醫患溝通表后肌肉注射嗎啡，患者呼吸困難減輕，安靜休息。
2.2 發熱的護理
不規則發熱是MPA患者常見的全身表現之一[3]。該患者體溫波動在36.0～39.6℃，日體溫波動最高達3.0℃，同時伴乏力、關節肌肉痛、寒顫。發熱時予物理降溫，甲潑尼龍靜脈輸入，柴胡4 mL肌肉注射，萘普生100 mg口服。定時監測記錄體溫和降溫效果。退熱出汗時多飲水，防止虛脫；及時更換衣褲、床單；保持皮膚清潔；給予口腔護理1～2次/d。記錄24 h出人量，維持水、電解質平衡。家屬因患者反復發熱焦慮不安，通過和家屬交流溝通，家屬情緒穩定，積極配合護理。體溫于第22天降至正常。
2.3 營養不良的護理
MPA患者可出現厭食、呼吸困難致進食時間短、進食量少。隨著呼吸困難進行性加重，該患者飲食無力加重，不能進食。第22天測血糖3.2 mmol/L，靜脈注射50%葡萄糖40 mL后測血糖5.9 mmol/L。和家屬溝通后，家屬拒絕安置保留胃管。只能靜脈輸入脂肪乳、氨基酸、水溶性維生素等腸外營養支持。患者體質量進行性下降，消瘦明顯，出現低蛋白血癥。評估患者營養狀況、壓瘡風險后，加強皮膚和口腔護理，患者未發生壓瘡、皮膚感染、口腔潰瘍。
2.4 用藥的護理
該患者在進行甲潑尼龍加環磷酰胺聯合沖擊治療時，嚴格執行用藥時間、劑量；向家屬說明用藥目的、方法、注意事項及可能出現的不良反應；觀察有無皮膚破損、精神異常；維持足夠水量，觀察小便困難及血尿情況，預防出血性膀胱炎；監測血常規、肝腎功能、血糖變化。患者未出現血尿、柏油樣大便。抗生素使用導致真菌腸炎腹瀉、大便失禁，口服制霉菌素、雙歧桿菌乳桿菌三聯活菌片調節腸道菌群；觀察腹部情況，大便次數、量、顏色、氣味、性狀；清潔肛周皮膚，紫草油涂抹保護皮膚。4 d后大便正常，未發生失禁性皮炎。
2.5 預防腎功能不全
近100%的MPA患者腎臟受累，主要表現為腎小球腎炎，出現血尿、蛋白尿，可伴腎功能衰竭等[2]。該患者腎功能正常，仍密切觀察小便量、顏色、性狀；觀察有無四肢水腫及水腫部位、程度、消長規律[4]；準確記錄24 h出入量；密切監測腎臟功能。患者未出現血尿、雙下肢水腫等腎功能不全癥狀。
2.6 臨終關懷
當MPA出現肺纖維化時，提示疾病已進入中晚期[5]。該患者高齡，在MPA合并肺纖維化時已出現Ⅰ型呼吸衰竭、腸道菌群失調、營養不良、譫妄等。主管醫生反復多次向家屬說明病情及預后，家屬表示不安置保留胃管，不進行氣管插管，不入重癥監護病房治療，希望醫護人員采取措施減輕痛苦，讓患者平靜離世。患者臨終時，營造安靜、安全、清潔、舒適的病室環境，治療和護理措施以維持患者舒適、無痛苦為目的。護士守護在床旁，積極主動和家屬交流，了解家屬情緒變化，盡量滿足家屬要求和愿望，隨時向家屬說明疾病進展，鼓勵家屬陪伴安慰患者，為家屬提供休息場所。提醒家屬為患者離世做好物質和心理準備。患者離世后，護士協助家屬進行尸體護理時注意保護死者隱私，細致清潔尸體，征求家屬意見，充分體現了人文關懷。家屬情緒穩定，對護理人員表示了感謝。
3 討論
MPA是一種主要累及小血管（小動脈、微小動脈、微小靜脈和毛細血管）的系統性血管炎，常見受累器官為腎臟與肺[1]。本病發病率為1/10萬～3/10萬，是一種罕見疾病。近年來，關于MPA肺損壞的研究屢見報道，但是，MPA合并肺纖維化研究病例報道少見[6]。目前尚未清楚MPA合并肺纖維化的發生機制。MPA合并肺纖維化臨床表現復雜多樣，缺乏特異性，自癥狀出現至確診往往達數月甚至數年，臨床誤診、漏診率高，患者預后差，病死率高[3]。根據文獻報道，MPA合并肺纖維化的治療主張大劑量糖皮質激素加環磷酰胺聯合治療，其他治療包括抗感染治療、對癥治療和營養支持等。目前僅有4篇文獻報告了相關護理措施。萬倩等[4]報道1例MPA并發上消化道出血的護理，鄭淑瑛等[7]報道5例MPA的臨床觀察及護理；張海燕等[8]報道3例MPA的臨床護理；吳小梅等[3]總結5例MPA患者的護理。以上4篇文獻報道均未涉及MPA合并肺纖維化患者，4篇文獻報道的護理措施主要包括癥狀護理、用藥護理、心理護理、飲食護理和皮膚護理，均未提及呼吸困難的護理、營養不良的護理和臨終關懷。本例采用綜合護理措施，更重視臨終關懷和家屬心理支持，在患者去世后，尸體護理是臨終護理的繼續，抱著嚴肅、誠摯、同情的態度進行尸體護理，是對死者的尊重，對家屬的安慰[9]，體現了老年患者多維綜合護理干預的優越性。
綜上，老年MPA合并肺纖維化患者預后差，病情危重，病程進展迅速，臨床表現復雜，由于對疾病認識不足，易誤診為肺炎、過敏性肺泡炎、間質性肺炎等[10]，給護理工作帶來一定困難。本例患者年齡大，合并癥多，需要隨時進行護理評估，修定護理計劃，做好病情觀察、癥狀護理、并發癥預防、用藥護理和心理護理。當疾病進展到終末期，護理的重點是臨終關懷和家屬死亡教育。
1 病例介紹
患者?男，80歲。因“咳嗽、咳痰、氣促4+個月，氣緊7 d，發熱3 d ”于2013年8月2日入院。4個月前，患者無明顯誘因出現咳嗽、咳痰、氣促，痰為白色黏痰，院外診斷為“間質性肺炎”，經治療好轉出院。7 d前，患者出現氣緊、咳嗽、咳痰，痰液為白色泡沫痰，無夜間陣發性呼吸困難，無端坐呼吸。3 d前，患者反復出現發熱，遂入我科。患者患病以來，精神、飲食、睡眠可，大小便正常，體質量減輕約5 kg。既往糖尿病病史4+年，肺氣腫病史4年。體格檢查：體溫37.9℃，脈搏91次/min，呼吸21次/min，血壓93/57 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。神志清楚，慢性病容，胸廓桶狀，雙肺叩診呈清音，雙肺呼吸音可聞及濕啰音，彌漫性Velcro音。入院診斷：間質性肺炎，1型呼吸衰竭；肺部感染；慢性支氣管炎急性發作；2型糖尿病；營養不良。入院后檢查：白蛋白27.3 g/L；多次查抗中性粒細胞胞質抗體陽性；髓過氧化物酶陽性；小便常規：白細胞7個/高倍鏡，紅細胞4個/高倍鏡；尿蛋白±到+++；大便涂片示較多G+鏈球菌，極少G-桿菌，涂片革蘭染色查見較多量似酵母樣菌；痰檢查：熱帶念珠菌；肺部CT：雙肺間質纖維化；血氣分析示：低氧血癥；床旁胸部X線片：雙肺間質纖維化伴感染可能。入院后給予甲潑尼龍加環磷酰胺治療，質子泵抑制劑防止激素并發癥，先后使用莫西沙星、亞胺培南、依替米星、哌拉西林、頭孢哌酮、氟康唑等抗感染，胸腺肽α1增加免疫力，面罩吸氧、無創呼吸機輔助通氣，靜脈營養支持治療等。患者病情進行性加重，29 d后呼吸衰竭死亡。最后診斷：顯微鏡下多血管炎（MPA）；重度間質性肺纖維化，Ⅰ型呼吸衰竭；肺部感染；慢性支氣管炎急性發作；腸道菌群失調；營養不良。
2 護理
2.1 重視呼吸困難的護理
50%的MPA患者肺受累，可見肺部浸潤、結節等[1]，臨床表現為咳嗽、咯血、呼吸困難，咯血為MPA肺損壞常見的肺部癥狀，肺間質纖維化可為MPA首發表現[2]。該患者呼吸困難反復發作、進行性加重、活動后加劇，同時伴煩躁不安、譫妄。為緩解呼吸困難，先后給予持續鼻導管吸氧、面罩吸氧、無創呼吸機輔助呼吸；微泵泵入尼可剎米、洛貝林、納洛酮；靜脈注射地塞米松、甲潑尼龍等。患者煩躁、譫妄，不能配合無創呼吸機治療，只能持續面罩吸氧8～10 L/min。咳嗽、痰少，予復方磷酸可待因口服溶液止咳。患者出現譫妄時，加強巡視、安慰和陪伴，使其情緒穩定，有安全感。指導并協助患者床上大小便，避免因入廁或便后加劇呼吸困難。監測血氣分析和生命體征變化，觀察并記錄呼吸頻率、深度和節律，咳嗽、咳痰和咯血情況。臨終前，該患者反復發生嚴重呼吸窘迫、瀕死感、煩躁，與患者妻子溝通后，患者妻子選擇使用嗎啡減輕氣緊，對可能的呼吸抑制等后果表示理解，簽署醫患溝通表后肌肉注射嗎啡，患者呼吸困難減輕，安靜休息。
2.2 發熱的護理
不規則發熱是MPA患者常見的全身表現之一[3]。該患者體溫波動在36.0～39.6℃，日體溫波動最高達3.0℃，同時伴乏力、關節肌肉痛、寒顫。發熱時予物理降溫，甲潑尼龍靜脈輸入，柴胡4 mL肌肉注射，萘普生100 mg口服。定時監測記錄體溫和降溫效果。退熱出汗時多飲水，防止虛脫；及時更換衣褲、床單；保持皮膚清潔；給予口腔護理1～2次/d。記錄24 h出人量，維持水、電解質平衡。家屬因患者反復發熱焦慮不安，通過和家屬交流溝通，家屬情緒穩定，積極配合護理。體溫于第22天降至正常。
2.3 營養不良的護理
MPA患者可出現厭食、呼吸困難致進食時間短、進食量少。隨著呼吸困難進行性加重，該患者飲食無力加重，不能進食。第22天測血糖3.2 mmol/L，靜脈注射50%葡萄糖40 mL后測血糖5.9 mmol/L。和家屬溝通后，家屬拒絕安置保留胃管。只能靜脈輸入脂肪乳、氨基酸、水溶性維生素等腸外營養支持。患者體質量進行性下降，消瘦明顯，出現低蛋白血癥。評估患者營養狀況、壓瘡風險后，加強皮膚和口腔護理，患者未發生壓瘡、皮膚感染、口腔潰瘍。
2.4 用藥的護理
該患者在進行甲潑尼龍加環磷酰胺聯合沖擊治療時，嚴格執行用藥時間、劑量；向家屬說明用藥目的、方法、注意事項及可能出現的不良反應；觀察有無皮膚破損、精神異常；維持足夠水量，觀察小便困難及血尿情況，預防出血性膀胱炎；監測血常規、肝腎功能、血糖變化。患者未出現血尿、柏油樣大便。抗生素使用導致真菌腸炎腹瀉、大便失禁，口服制霉菌素、雙歧桿菌乳桿菌三聯活菌片調節腸道菌群；觀察腹部情況，大便次數、量、顏色、氣味、性狀；清潔肛周皮膚，紫草油涂抹保護皮膚。4 d后大便正常，未發生失禁性皮炎。
2.5 預防腎功能不全
近100%的MPA患者腎臟受累，主要表現為腎小球腎炎，出現血尿、蛋白尿，可伴腎功能衰竭等[2]。該患者腎功能正常，仍密切觀察小便量、顏色、性狀；觀察有無四肢水腫及水腫部位、程度、消長規律[4]；準確記錄24 h出入量；密切監測腎臟功能。患者未出現血尿、雙下肢水腫等腎功能不全癥狀。
2.6 臨終關懷
當MPA出現肺纖維化時，提示疾病已進入中晚期[5]。該患者高齡，在MPA合并肺纖維化時已出現Ⅰ型呼吸衰竭、腸道菌群失調、營養不良、譫妄等。主管醫生反復多次向家屬說明病情及預后，家屬表示不安置保留胃管，不進行氣管插管，不入重癥監護病房治療，希望醫護人員采取措施減輕痛苦，讓患者平靜離世。患者臨終時，營造安靜、安全、清潔、舒適的病室環境，治療和護理措施以維持患者舒適、無痛苦為目的。護士守護在床旁，積極主動和家屬交流，了解家屬情緒變化，盡量滿足家屬要求和愿望，隨時向家屬說明疾病進展，鼓勵家屬陪伴安慰患者，為家屬提供休息場所。提醒家屬為患者離世做好物質和心理準備。患者離世后，護士協助家屬進行尸體護理時注意保護死者隱私，細致清潔尸體，征求家屬意見，充分體現了人文關懷。家屬情緒穩定，對護理人員表示了感謝。
3 討論
MPA是一種主要累及小血管（小動脈、微小動脈、微小靜脈和毛細血管）的系統性血管炎，常見受累器官為腎臟與肺[1]。本病發病率為1/10萬～3/10萬，是一種罕見疾病。近年來，關于MPA肺損壞的研究屢見報道，但是，MPA合并肺纖維化研究病例報道少見[6]。目前尚未清楚MPA合并肺纖維化的發生機制。MPA合并肺纖維化臨床表現復雜多樣，缺乏特異性，自癥狀出現至確診往往達數月甚至數年，臨床誤診、漏診率高，患者預后差，病死率高[3]。根據文獻報道，MPA合并肺纖維化的治療主張大劑量糖皮質激素加環磷酰胺聯合治療，其他治療包括抗感染治療、對癥治療和營養支持等。目前僅有4篇文獻報告了相關護理措施。萬倩等[4]報道1例MPA并發上消化道出血的護理，鄭淑瑛等[7]報道5例MPA的臨床觀察及護理；張海燕等[8]報道3例MPA的臨床護理；吳小梅等[3]總結5例MPA患者的護理。以上4篇文獻報道均未涉及MPA合并肺纖維化患者，4篇文獻報道的護理措施主要包括癥狀護理、用藥護理、心理護理、飲食護理和皮膚護理，均未提及呼吸困難的護理、營養不良的護理和臨終關懷。本例采用綜合護理措施，更重視臨終關懷和家屬心理支持，在患者去世后，尸體護理是臨終護理的繼續，抱著嚴肅、誠摯、同情的態度進行尸體護理，是對死者的尊重，對家屬的安慰[9]，體現了老年患者多維綜合護理干預的優越性。
綜上，老年MPA合并肺纖維化患者預后差，病情危重，病程進展迅速，臨床表現復雜，由于對疾病認識不足，易誤診為肺炎、過敏性肺泡炎、間質性肺炎等[10]，給護理工作帶來一定困難。本例患者年齡大，合并癥多，需要隨時進行護理評估，修定護理計劃，做好病情觀察、癥狀護理、并發癥預防、用藥護理和心理護理。當疾病進展到終末期，護理的重點是臨終關懷和家屬死亡教育。