引用本文： 劉友容, 陳德智, 趙俐紅. 以神經系統損害為主的卟啉病護理一例. 華西醫學, 2014, 29(10): 1992-1993. doi: 10.7507/1002-0179.20140604 復制
1 病例介紹
患者?女，19歲。因腹痛2個月，雙下肢疼痛無力1個月，且加重伴雙上肢疼痛、無力20 d于2013年6月20日入院。2個月前患者無明顯誘因出現腹痛，呈全腹持續性脹痛不能耐受，在當地醫院診斷為“急性闌尾炎”，給予保守治療后癥狀緩解。1個月前患者出現雙下肢疼痛，呈遠端襪套樣疼痛，并伴麻木、無力、抖動。20 d前患者雙上肢出現類似癥狀于當地醫院診治，癥狀無明顯好轉，轉至我院。入院體格檢查：患者腹部外形正常，全腹柔軟，無壓痛及反跳痛。雙上肢肌力近端3級，遠端2級，雙下肢肌力近端2級，遠端1級，四肢腱反射對稱消失，遠端痛覺過敏，雙下肢小腿可見肌肉萎縮，垂腕，雙足下垂。患者骶尾部7 cm×8 cmⅡ度壓瘡，患者自行艾灸，全身多處散在水泡，部分破潰。血液檢查：總膽紅素42.3 μmol/L，直接膽紅素26.2 μmol/L，谷丙轉氨酶216 U/L，谷草轉氨酶108 U/L，乳酸脫氫酶267 U/L，羥丁酸脫氫酶224 U/L，總蛋白57.6 g/L，白蛋白34.4 g/L，血鈉135.3 mmol/L，血氯97.1 mmol/L；尿常規：尿膽原定性100（++）μmol/L，尿膽紅素定性8.5（+） μmol/L，尿隱血++；重金屬檢查：全血鉛89 μg/L，血鉈0.02 μg/L，尿鉛6.9 μg/L；肌電圖示：上、下肢呈周圍神經源性損害表現；腹部B型超聲示：左腎尿鹽結晶。尿液經暴曬后呈棕紅色。經中毒科及血液內科會診后，診斷為急性間歇性卟啉病（AIP）。患者自患病以來，精神、食欲、睡眠差，便秘。
治療方法：① 高糖治療。50%葡萄糖注射液100 mL加入10%葡萄糖注射液400 mL靜脈滴注，2次/d，連續輸注4 d后，改為10%葡萄糖注射液1 000 mL靜脈滴注1次/d。同時囑患者進高糖飲食，監測血糖變化。② 增加B族維生素。口服復合維生素B 3次/d，2片/次，甲鈷胺注射液1 mg靜脈推注，1次/d。③ 保肝治療。注射用還原型谷胱甘肽1.2 g加入5%葡萄糖氯化鈉注射液500 mL靜脈滴注，1次/d。④ 糾正酸堿平衡及水電解質紊亂。⑤ 對癥治療。必要時予氯丙嗪25 mg肌肉注射以鎮靜止痛。⑥ 其他。輔助通便、避免誘因等。有報道指出，靜脈滴注血紅素是搶救危重血卟啉患者的有效手段[1]。但因未找到國內生產此藥品的廠家，患者家屬也無條件聯系國外廠家，而未采用此方法。
經20+ d治療，患者四肢肌力有所恢復，雙上肢肌力近端4級，遠端3級；雙下肢肌力近端3+級，遠端2+級；骶尾部壓瘡及艾灸水泡痊愈；血液檢查：總膽紅素23.9 μmol/L，直接膽紅素15.1 μmol/L，；谷丙轉氨酶143 U/L，谷草轉氨酶80 U/L，乳酸脫氫酶166 U/L，羥丁酸脫氫酶137 U/L，總蛋白57.6 g/L，白蛋白68.4 g/L，血鈉141.4 mmol/L，血氯102.5 mmol/L；患者腹痛及肢體疼痛緩解，精神食欲佳，大小便自解于2013年7月15日好轉出院。患者出院后門診隨訪，堅持用藥及避免誘因，至今未見疾病的加重及復發。
2 護理
2.1 皮膚護理
鑒于患者骶尾部Ⅱ度壓瘡并部分破潰，將其安置氣墊床并使用翻身枕，水皰予以無菌抽吸后，保持局部皮膚清潔干燥。骶尾部使用康惠爾滲液吸收貼減壓（丹麥康樂保公司，規格型3420，12 cm×12 cm）。每2小時協助翻身1次，必要時縮短翻身時間，翻身時動作輕柔，避免推、拉、拖、拽患者，同時加強全身營養。每天做好評估及記錄，嚴格交接班等。由于患者訴陽光對皮膚刺激時有灼熱感，為此安排患者于避光的床位，并用床簾遮擋陽光，避免強光直接照射。
2.2 疼痛護理
基于患者間歇性腹痛及雙下肢頻繁疼痛，且疼痛程度較劇烈的狀況，指導患者采用深呼吸方式轉移注意力，同時遵醫囑肌肉注射氯丙嗪緩解腹痛和精神癥狀。為了減少止痛藥物的使用，當患者疼痛發作時，指導患者家屬協助按摩四肢以減輕其疼痛。臨床試驗表明，音樂療法能夠為患者創造一個安靜、和諧的治療環境，對放松心情，緩解焦慮、緊張，減輕疼痛有著重要的作用[2]。護士可指導患者收聽音樂，使之保持一個平和、健康的心境。
2.3 肢體康復
針對患者間歇性雙下肢疼痛，四肢遠端痛覺過敏及小腿肌肉萎縮，垂腕，雙足下垂等問題，可應用矯形器、足拖等保持肢體關節的良肢位，保持腕稍背屈，掌面朝上，五指分開并伸展，踝關節呈90°，防止足下垂[3]。在患者疼痛的間歇期，予受損肢體各關節早期最大幅度地活動，注意充分伸直或外展，每天2～3次，每次每個關節活動3～5次，鼓勵患者多做主動運動，以防止肌肉萎縮及肢體的攣縮畸形等[4]。
2.4 便秘護理
患者因疼痛時腹部平滑肌痙攣，腸鳴音減弱，腸蠕動減弱或消失，加之患者進食差，消瘦、脫水、營養不良而致持續性便秘[5]。指導其順時針按摩腹部，促進腸蠕動，予聚乙二醇4000散劑（商品名：福松）10 g，口服，3次/d。患者服用期間，每2～3天解大便1次。如持續性便秘，可給于開塞露40 mL肛塞或灌腸。同時鼓勵患者在疼痛緩解時進食高碳水化合物飲食，多吃蔬菜水果，飲食宜清淡易消化吸收，并養成規律的排便習慣。
2.5 心理護理
患者起病急，年齡偏小且病程長，神經系統損害嚴重，家庭經濟極度困難，擔心疾病無法治愈，拖累家庭，情緒低迷。對此我們主動疏導患者，講明該病的誘因、治療及預防措施，解釋其病情及治療新進展，并通過媒體等途徑解決了患者部分住院費用，增強了患者戰勝疾病的信心。叮囑家屬積極加強對患者的關心及體貼，減少精神刺激。患者住院期間情緒穩定，積極配合治療。
2.6 健康指導
乙醇、吸煙、饑餓、巴比妥類、抗驚厥藥、鈣阻滯藥、磺胺、麥角、抗抑郁藥、避孕藥、頭孢阿菌素、妊娠等可誘發該病[6]，孕酮和有關激素、感染、其他疾病、手術和精神刺激、月經來潮也可促發本病[7]。交代患者及家屬盡量避免精神刺激，預防感染，避免過度勞累，防止饑餓。日常生活中注意減少陽光照射，避免穿化纖類的衣物，減少對皮膚的刺激。按醫囑服用藥物，定期隨訪，一旦發作立即到醫院就診，以免延誤病情。
3 討論
AIP是一種卟啉代謝障礙性疾病，系血紅素生物合成途經上的膽色素原脫氨酶缺乏所致，癥狀常無特異性，體檢所見甚少，容易誤診[8]。臨床表現主要有光敏性皮膚損害、腹痛及神經精神癥狀等[9]。
血卟啉病分為先天性紅細胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病，前者多見于新生兒，后者又分為AIP、遲發性皮膚卟啉病、混合型卟啉病和隱匿型卟啉病4種[10]。AIP是血紅素生物合成途徑中第3個酶—羥甲膽色素合成酶缺乏所導致卟啉、卟啉前體δ-氨基-γ-酮戊酸及膽色素原生成增多，堆積于肝臟并進入血液循環，引起臨床癥狀，為卟啉病最常見類型，發病率歐洲為1/10萬～2/10萬，瑞典為0.1/10萬[11]。AIP臨床罕見，無特異臨床癥狀及體征。患者周圍神經系統的損傷明顯，皮膚光敏性損害不嚴重且不明顯，故臨床上較易誤診、漏診。醫護人員應全面認識該病，提高警惕，接收患者時應全面收集病史，仔細觀察患者的體征，必要時做尿卟膽原檢查，以盡早明確患者的診斷[12]，同時重視患者的主訴，減輕患者的疼痛。護理中要重視肢體的康復，防止肌肉的廢用性萎縮，同時應嚴密觀察患者的呼吸變化，防止呼吸肌麻痹[13]。本例患者出院時雖然腹痛及肢體疼痛緩解，肝功及尿常規各指標趨于正常，但患者四肢肌力并未完全恢復，生活還不能完全自理。加強患者及家屬的出院指導，交代回當地醫院繼續加強肢體的功能康復，同時減少陽光刺激，避免各種誘因，以防止疾病的加重及復發。
1 病例介紹
患者?女，19歲。因腹痛2個月，雙下肢疼痛無力1個月，且加重伴雙上肢疼痛、無力20 d于2013年6月20日入院。2個月前患者無明顯誘因出現腹痛，呈全腹持續性脹痛不能耐受，在當地醫院診斷為“急性闌尾炎”，給予保守治療后癥狀緩解。1個月前患者出現雙下肢疼痛，呈遠端襪套樣疼痛，并伴麻木、無力、抖動。20 d前患者雙上肢出現類似癥狀于當地醫院診治，癥狀無明顯好轉，轉至我院。入院體格檢查：患者腹部外形正常，全腹柔軟，無壓痛及反跳痛。雙上肢肌力近端3級，遠端2級，雙下肢肌力近端2級，遠端1級，四肢腱反射對稱消失，遠端痛覺過敏，雙下肢小腿可見肌肉萎縮，垂腕，雙足下垂。患者骶尾部7 cm×8 cmⅡ度壓瘡，患者自行艾灸，全身多處散在水泡，部分破潰。血液檢查：總膽紅素42.3 μmol/L，直接膽紅素26.2 μmol/L，谷丙轉氨酶216 U/L，谷草轉氨酶108 U/L，乳酸脫氫酶267 U/L，羥丁酸脫氫酶224 U/L，總蛋白57.6 g/L，白蛋白34.4 g/L，血鈉135.3 mmol/L，血氯97.1 mmol/L；尿常規：尿膽原定性100（++）μmol/L，尿膽紅素定性8.5（+） μmol/L，尿隱血++；重金屬檢查：全血鉛89 μg/L，血鉈0.02 μg/L，尿鉛6.9 μg/L；肌電圖示：上、下肢呈周圍神經源性損害表現；腹部B型超聲示：左腎尿鹽結晶。尿液經暴曬后呈棕紅色。經中毒科及血液內科會診后，診斷為急性間歇性卟啉病（AIP）。患者自患病以來，精神、食欲、睡眠差，便秘。
治療方法：① 高糖治療。50%葡萄糖注射液100 mL加入10%葡萄糖注射液400 mL靜脈滴注，2次/d，連續輸注4 d后，改為10%葡萄糖注射液1 000 mL靜脈滴注1次/d。同時囑患者進高糖飲食，監測血糖變化。② 增加B族維生素。口服復合維生素B 3次/d，2片/次，甲鈷胺注射液1 mg靜脈推注，1次/d。③ 保肝治療。注射用還原型谷胱甘肽1.2 g加入5%葡萄糖氯化鈉注射液500 mL靜脈滴注，1次/d。④ 糾正酸堿平衡及水電解質紊亂。⑤ 對癥治療。必要時予氯丙嗪25 mg肌肉注射以鎮靜止痛。⑥ 其他。輔助通便、避免誘因等。有報道指出，靜脈滴注血紅素是搶救危重血卟啉患者的有效手段[1]。但因未找到國內生產此藥品的廠家，患者家屬也無條件聯系國外廠家，而未采用此方法。
經20+ d治療，患者四肢肌力有所恢復，雙上肢肌力近端4級，遠端3級；雙下肢肌力近端3+級，遠端2+級；骶尾部壓瘡及艾灸水泡痊愈；血液檢查：總膽紅素23.9 μmol/L，直接膽紅素15.1 μmol/L，；谷丙轉氨酶143 U/L，谷草轉氨酶80 U/L，乳酸脫氫酶166 U/L，羥丁酸脫氫酶137 U/L，總蛋白57.6 g/L，白蛋白68.4 g/L，血鈉141.4 mmol/L，血氯102.5 mmol/L；患者腹痛及肢體疼痛緩解，精神食欲佳，大小便自解于2013年7月15日好轉出院。患者出院后門診隨訪，堅持用藥及避免誘因，至今未見疾病的加重及復發。
2 護理
2.1 皮膚護理
鑒于患者骶尾部Ⅱ度壓瘡并部分破潰，將其安置氣墊床并使用翻身枕，水皰予以無菌抽吸后，保持局部皮膚清潔干燥。骶尾部使用康惠爾滲液吸收貼減壓（丹麥康樂保公司，規格型3420，12 cm×12 cm）。每2小時協助翻身1次，必要時縮短翻身時間，翻身時動作輕柔，避免推、拉、拖、拽患者，同時加強全身營養。每天做好評估及記錄，嚴格交接班等。由于患者訴陽光對皮膚刺激時有灼熱感，為此安排患者于避光的床位，并用床簾遮擋陽光，避免強光直接照射。
2.2 疼痛護理
基于患者間歇性腹痛及雙下肢頻繁疼痛，且疼痛程度較劇烈的狀況，指導患者采用深呼吸方式轉移注意力，同時遵醫囑肌肉注射氯丙嗪緩解腹痛和精神癥狀。為了減少止痛藥物的使用，當患者疼痛發作時，指導患者家屬協助按摩四肢以減輕其疼痛。臨床試驗表明，音樂療法能夠為患者創造一個安靜、和諧的治療環境，對放松心情，緩解焦慮、緊張，減輕疼痛有著重要的作用[2]。護士可指導患者收聽音樂，使之保持一個平和、健康的心境。
2.3 肢體康復
針對患者間歇性雙下肢疼痛，四肢遠端痛覺過敏及小腿肌肉萎縮，垂腕，雙足下垂等問題，可應用矯形器、足拖等保持肢體關節的良肢位，保持腕稍背屈，掌面朝上，五指分開并伸展，踝關節呈90°，防止足下垂[3]。在患者疼痛的間歇期，予受損肢體各關節早期最大幅度地活動，注意充分伸直或外展，每天2～3次，每次每個關節活動3～5次，鼓勵患者多做主動運動，以防止肌肉萎縮及肢體的攣縮畸形等[4]。
2.4 便秘護理
患者因疼痛時腹部平滑肌痙攣，腸鳴音減弱，腸蠕動減弱或消失，加之患者進食差，消瘦、脫水、營養不良而致持續性便秘[5]。指導其順時針按摩腹部，促進腸蠕動，予聚乙二醇4000散劑（商品名：福松）10 g，口服，3次/d。患者服用期間，每2～3天解大便1次。如持續性便秘，可給于開塞露40 mL肛塞或灌腸。同時鼓勵患者在疼痛緩解時進食高碳水化合物飲食，多吃蔬菜水果，飲食宜清淡易消化吸收，并養成規律的排便習慣。
2.5 心理護理
患者起病急，年齡偏小且病程長，神經系統損害嚴重，家庭經濟極度困難，擔心疾病無法治愈，拖累家庭，情緒低迷。對此我們主動疏導患者，講明該病的誘因、治療及預防措施，解釋其病情及治療新進展，并通過媒體等途徑解決了患者部分住院費用，增強了患者戰勝疾病的信心。叮囑家屬積極加強對患者的關心及體貼，減少精神刺激。患者住院期間情緒穩定，積極配合治療。
2.6 健康指導
乙醇、吸煙、饑餓、巴比妥類、抗驚厥藥、鈣阻滯藥、磺胺、麥角、抗抑郁藥、避孕藥、頭孢阿菌素、妊娠等可誘發該病[6]，孕酮和有關激素、感染、其他疾病、手術和精神刺激、月經來潮也可促發本病[7]。交代患者及家屬盡量避免精神刺激，預防感染，避免過度勞累，防止饑餓。日常生活中注意減少陽光照射，避免穿化纖類的衣物，減少對皮膚的刺激。按醫囑服用藥物，定期隨訪，一旦發作立即到醫院就診，以免延誤病情。
3 討論
AIP是一種卟啉代謝障礙性疾病，系血紅素生物合成途經上的膽色素原脫氨酶缺乏所致，癥狀常無特異性，體檢所見甚少，容易誤診[8]。臨床表現主要有光敏性皮膚損害、腹痛及神經精神癥狀等[9]。
血卟啉病分為先天性紅細胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病，前者多見于新生兒，后者又分為AIP、遲發性皮膚卟啉病、混合型卟啉病和隱匿型卟啉病4種[10]。AIP是血紅素生物合成途徑中第3個酶—羥甲膽色素合成酶缺乏所導致卟啉、卟啉前體δ-氨基-γ-酮戊酸及膽色素原生成增多，堆積于肝臟并進入血液循環，引起臨床癥狀，為卟啉病最常見類型，發病率歐洲為1/10萬～2/10萬，瑞典為0.1/10萬[11]。AIP臨床罕見，無特異臨床癥狀及體征。患者周圍神經系統的損傷明顯，皮膚光敏性損害不嚴重且不明顯，故臨床上較易誤診、漏診。醫護人員應全面認識該病，提高警惕，接收患者時應全面收集病史，仔細觀察患者的體征，必要時做尿卟膽原檢查，以盡早明確患者的診斷[12]，同時重視患者的主訴，減輕患者的疼痛。護理中要重視肢體的康復，防止肌肉的廢用性萎縮，同時應嚴密觀察患者的呼吸變化，防止呼吸肌麻痹[13]。本例患者出院時雖然腹痛及肢體疼痛緩解，肝功及尿常規各指標趨于正常，但患者四肢肌力并未完全恢復，生活還不能完全自理。加強患者及家屬的出院指導，交代回當地醫院繼續加強肢體的功能康復，同時減少陽光刺激，避免各種誘因，以防止疾病的加重及復發。