引用本文： 王學義, 鄒卿, 王露. 特發性面神經麻痹臨床分析. 華西醫學, 2014, 29(8): 1413-1415. doi: 10.7507/1002-0179.20140434 復制
特發性面神經麻痹，亦稱為面神經炎或貝爾麻痹，是因莖乳孔內面神經特發性炎癥所致周圍性面癱。國內尚缺乏其準確的流行病學資料。面神經炎病因未明，由于骨性面神經管只能容納面神經通過，所以面神經一旦缺血水腫必然導致神經受壓。病毒感染、自主神經功能不穩等均可導致局部神經營養血管痙攣，神經缺血、水腫，出現面肌癱瘓。面神經早期病理改變為神經水腫脫髓鞘，嚴重者出現軸索變性，以莖乳孔與面神經管內部分尤為顯著[1]。年輕患者預后好，老年患者發病時常合并糖尿病、高血壓、動脈硬化、心絞痛、心肌梗死，預后差。本病過去發病情況不詳，目前發病率有增加趨勢，現通過回顧本院收治的66例特發性面神經麻痹患者的臨床資料，以了解本病臨床特征、診療方法及療效。
1 資料與方法
1.1 一般資料
我院神經內科2008年9月－2013年12月收治特發性面神經麻痹患者66例，均符合2006年中華醫學會特發性面神經炎的診斷標準[2]。
1.2 方法
通過住院病歷資料及出院后回訪收集患者資料。對患者臨床表現、輔助檢查、治療方法及預后等進行回顧性總結分析，療效評價采用按House-Brackmann（H-B）分級法[3]：① 痊愈（H-B Ⅰ級）：雙側額紋、鼻唇溝恢復對稱，蹙眉與閉眼正常，鼓腮時口角不漏氣，進食時頰齒面不滯留食物殘渣，說話和哭時無口角歪斜，面部表情正常。② 顯效（H-B Ⅱ級）：雙側額紋、鼻唇溝基本對稱，眼閉合欠實，鼓腮時口角不漏氣，進食時頰齒面不滯留食物殘渣，哭時可見口角稍不對稱。③ 好轉：由H-B Ⅳ～Ⅵ級經治療后改善為Ⅲ級或Ⅳ級。雙側額紋、鼻唇溝不對稱，眼閉合不全，口角略不對稱。④ 無效：經治療后，H-B分級還停留在Ⅴ～Ⅵ級，雙側額紋、鼻唇溝明顯不對稱，眼閉合不全，鼓腮時口角漏氣，進食時頰齒面滯留食物殘渣，可見口角明顯不對稱。
2 結果
2.1 一般情況
男40例，女26例；年齡16～86歲，平均49.9歲，其中＜20歲3例（占4.5%），21～30歲9例（占13.6%），31～40歲4例（占6.0%），41～50歲19例（占28.7%），51～60歲12例（占18.1%），＞60歲19例（占28.7%）。＜6 h就診3例，6～12 h就診6例，13～24 h就診10例，1～4 d就診31例，5～8 d就診6例，≥9 d就診10例。
2.2 臨床表現
首發癥狀麻痹側乳突區疼痛，耳內疼痛19例，下頜角疼痛15例，然后出現麻痹側面部表情肌癱瘓46例，不能皺額蹙眉52例，眼裂閉合不全53例，鼻唇溝變淺61例，口角向健側歪斜60例，伸舌全部居中，麻痹側舌前2/3味覺減退30例、消失10例，數小時至數日達高峰。最后除乳突區、耳內下頜角疼痛病例未增加外，其余患者均出現麻痹側面部表情肌癱瘓，不能皺額蹙眉，眼裂閉合不全，鼻唇溝變淺，口角向健側歪斜，伸舌全部居中，麻痹側舌前2/3味覺減退。所有患者均意識清醒，查體合作，四肢肌力、肌張力正常，感覺檢查正常，病理征陰性，腦膜刺激征陰性。發病時合并糖尿病12例，心絞痛3例，既往均無腦部疾病、中毒、梅毒、艾滋病、中耳炎、迷路炎、乳突炎、腮腺炎、腫瘤和化膿性下頜淋巴結炎、后顱窩腫瘤或腦膜炎、神經萊姆病、吉蘭巴雷綜合征等病史，66例患者治療前按H-B分級標準：Ⅲ級29例，Ⅳ級20例，Ⅴ級10例，Ⅵ級7例。
2.3 輔助檢查
66例中，血白細胞升高10例，白細胞在（10～20）×109/L，血糖增高16例，血電解質、肝腎功能均正常，頭部CT、MRI均正常，腦脊液常規、生物化學、病原微生物檢查均正常。
66例特發性面神經麻痹患者均進行了肌電圖、神經電圖檢查，并將患側與健側作對比，55例的插入電位延長，大力收縮募集電位干擾項減少，面神經運動潛伏期、M波也有延長和波幅減低現象。在病程6～14 d 再次進行檢查，其中有20例出現纖顫電位、正銳波等自發電位；30例在15～23 d檢查，均較易見有自發電位出現，動作電位時限、波幅也為典型神經性損害表現；10例在30 d檢查電生理仍為典型神經損害表現。
2.4 治療方法
本組66例均采取內科綜合治療。早期給予糖皮質激素潑尼松50～60 mg/d，連續7 d，然后逐漸減量，每3天減5～10 mg，1個月減完。神經營養：維生素B1注射液100 mg肌肉注射，1次/d；維生素B12注射液0.5 mg肌肉注射，1次/d；天麻素注射液500 mg 靜脈滴注，1次/d；雷尼替丁膠囊50 mg口服，2次/d。10例用無環鳥苷抗病毒、運動療法、針灸、眼保護、胰島素控制血糖等。
2.5 預后
經治療1個月后，Ⅰ級痊愈33例，Ⅱ級顯效16例，Ⅲ級有效7例，Ⅳ～Ⅵ級無效10列；電生理完全恢復正常33例，部分恢復23例，未恢復10例。Ⅳ～Ⅵ級、電生理未恢復者均為年齡大（＞60歲），并發感染、營養不良，存在基礎疾病（糖尿病、高血壓、免疫功能低等因素）者。本組10例無效者在3個月后有2例好轉，8例建議到上級醫院給予手術減壓，但患者及家屬拒絕。1年后8例未恢復，建議到上級醫院予神經吻合術，但患者及家屬仍拒絕。
3 討論
特發性面神經麻痹以中青年為主，男性偏多，多為急性或亞急性起病，部分伴麻痹側乳突區、耳內或下頜角疼痛，大部分表現為患側面部表情肌癱瘓，額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂閉合不全，鼻唇溝變淺，數小時或數日達高峰。本組患者結果表明均具有上述特點，除疼痛未增加外，全部患者均發現患側周圍性面癱，為其臨床特征典型。
66例患者均進行肌電圖及面神經運動傳導速度的檢查，患側結果與自身健側對比，大部分抽入電位延長，大力搜索募集電位干擾相較少，面神經運動潛伏期，lyme波也有延長和波幅減低現象，全部患者在病程6～14 d檢查其中有20例出現纖顫電位、正銳波等自發電位；30例在15～23 d檢查，均出現自發電位，動作電位的時限、波幅也均為典型神經源性損害表現。經過及時的治療，1個月后電生理完全恢復正常33例，部分恢復23例，未恢復10例，電生理檢查結果與患者臨床恢復結果基本一致，是特發性面癱診斷最可靠的指標，可用于判斷預后[4]。
全部患者頭部CT、MRI均正常，腦脊液常規、生化、病原微生物學檢查均正常，病理改變表現為炎性細胞浸潤，神經髓鞘潰變，軸突水腫變性。軸突變性可使其髓鞘崩解、壞死，嚴重的軸突變性可使神經元細胞體壞死，嚴重的脫髓鞘病變又經常導致軸突繼發性變性[5]，從而導致面神經功能難以恢復。
目前特發性面神經麻痹的治療方法主要以綜合性內科治療為主，本組66例患者均給予糖皮質激素、神經營養（B族維生素）、胞二磷膽堿及血管舒張藥天麻素、保護胃黏膜抑制胃酸藥雷尼替丁治療，10例采用無環鳥苷抗病毒及運動療法、針灸、眼保護，治療效果較好。本組患者1個月內痊愈33例，顯效16例，好轉7例，無效10例，表明內科綜合治療效果明顯。經內科綜合保守治療無效者，建議行手術治療，3個月后未恢復者給予手術減壓，1年后未恢復者給予神經吻合術。但其實限、效果仍有爭議，手術指征較為嚴格，有待進一步探討[6]。本組8例無效者均為年齡偏大或伴有糖尿病、高血壓病、冠心病者。
在疾病預防上，應避免受涼，控制血壓、血糖，改善冠心病患者心肌血供，降血脂以減少本病發作，預后大部分良好，少數有不同程度后遺癥損害。
特發性面神經麻痹，亦稱為面神經炎或貝爾麻痹，是因莖乳孔內面神經特發性炎癥所致周圍性面癱。國內尚缺乏其準確的流行病學資料。面神經炎病因未明，由于骨性面神經管只能容納面神經通過，所以面神經一旦缺血水腫必然導致神經受壓。病毒感染、自主神經功能不穩等均可導致局部神經營養血管痙攣，神經缺血、水腫，出現面肌癱瘓。面神經早期病理改變為神經水腫脫髓鞘，嚴重者出現軸索變性，以莖乳孔與面神經管內部分尤為顯著[1]。年輕患者預后好，老年患者發病時常合并糖尿病、高血壓、動脈硬化、心絞痛、心肌梗死，預后差。本病過去發病情況不詳，目前發病率有增加趨勢，現通過回顧本院收治的66例特發性面神經麻痹患者的臨床資料，以了解本病臨床特征、診療方法及療效。
1 資料與方法
1.1 一般資料
我院神經內科2008年9月－2013年12月收治特發性面神經麻痹患者66例，均符合2006年中華醫學會特發性面神經炎的診斷標準[2]。
1.2 方法
通過住院病歷資料及出院后回訪收集患者資料。對患者臨床表現、輔助檢查、治療方法及預后等進行回顧性總結分析，療效評價采用按House-Brackmann（H-B）分級法[3]：① 痊愈（H-B Ⅰ級）：雙側額紋、鼻唇溝恢復對稱，蹙眉與閉眼正常，鼓腮時口角不漏氣，進食時頰齒面不滯留食物殘渣，說話和哭時無口角歪斜，面部表情正常。② 顯效（H-B Ⅱ級）：雙側額紋、鼻唇溝基本對稱，眼閉合欠實，鼓腮時口角不漏氣，進食時頰齒面不滯留食物殘渣，哭時可見口角稍不對稱。③ 好轉：由H-B Ⅳ～Ⅵ級經治療后改善為Ⅲ級或Ⅳ級。雙側額紋、鼻唇溝不對稱，眼閉合不全，口角略不對稱。④ 無效：經治療后，H-B分級還停留在Ⅴ～Ⅵ級，雙側額紋、鼻唇溝明顯不對稱，眼閉合不全，鼓腮時口角漏氣，進食時頰齒面滯留食物殘渣，可見口角明顯不對稱。
2 結果
2.1 一般情況
男40例，女26例；年齡16～86歲，平均49.9歲，其中＜20歲3例（占4.5%），21～30歲9例（占13.6%），31～40歲4例（占6.0%），41～50歲19例（占28.7%），51～60歲12例（占18.1%），＞60歲19例（占28.7%）。＜6 h就診3例，6～12 h就診6例，13～24 h就診10例，1～4 d就診31例，5～8 d就診6例，≥9 d就診10例。
2.2 臨床表現
首發癥狀麻痹側乳突區疼痛，耳內疼痛19例，下頜角疼痛15例，然后出現麻痹側面部表情肌癱瘓46例，不能皺額蹙眉52例，眼裂閉合不全53例，鼻唇溝變淺61例，口角向健側歪斜60例，伸舌全部居中，麻痹側舌前2/3味覺減退30例、消失10例，數小時至數日達高峰。最后除乳突區、耳內下頜角疼痛病例未增加外，其余患者均出現麻痹側面部表情肌癱瘓，不能皺額蹙眉，眼裂閉合不全，鼻唇溝變淺，口角向健側歪斜，伸舌全部居中，麻痹側舌前2/3味覺減退。所有患者均意識清醒，查體合作，四肢肌力、肌張力正常，感覺檢查正常，病理征陰性，腦膜刺激征陰性。發病時合并糖尿病12例，心絞痛3例，既往均無腦部疾病、中毒、梅毒、艾滋病、中耳炎、迷路炎、乳突炎、腮腺炎、腫瘤和化膿性下頜淋巴結炎、后顱窩腫瘤或腦膜炎、神經萊姆病、吉蘭巴雷綜合征等病史，66例患者治療前按H-B分級標準：Ⅲ級29例，Ⅳ級20例，Ⅴ級10例，Ⅵ級7例。
2.3 輔助檢查
66例中，血白細胞升高10例，白細胞在（10～20）×109/L，血糖增高16例，血電解質、肝腎功能均正常，頭部CT、MRI均正常，腦脊液常規、生物化學、病原微生物檢查均正常。
66例特發性面神經麻痹患者均進行了肌電圖、神經電圖檢查，并將患側與健側作對比，55例的插入電位延長，大力收縮募集電位干擾項減少，面神經運動潛伏期、M波也有延長和波幅減低現象。在病程6～14 d 再次進行檢查，其中有20例出現纖顫電位、正銳波等自發電位；30例在15～23 d檢查，均較易見有自發電位出現，動作電位時限、波幅也為典型神經性損害表現；10例在30 d檢查電生理仍為典型神經損害表現。
2.4 治療方法
本組66例均采取內科綜合治療。早期給予糖皮質激素潑尼松50～60 mg/d，連續7 d，然后逐漸減量，每3天減5～10 mg，1個月減完。神經營養：維生素B1注射液100 mg肌肉注射，1次/d；維生素B12注射液0.5 mg肌肉注射，1次/d；天麻素注射液500 mg 靜脈滴注，1次/d；雷尼替丁膠囊50 mg口服，2次/d。10例用無環鳥苷抗病毒、運動療法、針灸、眼保護、胰島素控制血糖等。
2.5 預后
經治療1個月后，Ⅰ級痊愈33例，Ⅱ級顯效16例，Ⅲ級有效7例，Ⅳ～Ⅵ級無效10列；電生理完全恢復正常33例，部分恢復23例，未恢復10例。Ⅳ～Ⅵ級、電生理未恢復者均為年齡大（＞60歲），并發感染、營養不良，存在基礎疾病（糖尿病、高血壓、免疫功能低等因素）者。本組10例無效者在3個月后有2例好轉，8例建議到上級醫院給予手術減壓，但患者及家屬拒絕。1年后8例未恢復，建議到上級醫院予神經吻合術，但患者及家屬仍拒絕。
3 討論
特發性面神經麻痹以中青年為主，男性偏多，多為急性或亞急性起病，部分伴麻痹側乳突區、耳內或下頜角疼痛，大部分表現為患側面部表情肌癱瘓，額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂閉合不全，鼻唇溝變淺，數小時或數日達高峰。本組患者結果表明均具有上述特點，除疼痛未增加外，全部患者均發現患側周圍性面癱，為其臨床特征典型。
66例患者均進行肌電圖及面神經運動傳導速度的檢查，患側結果與自身健側對比，大部分抽入電位延長，大力搜索募集電位干擾相較少，面神經運動潛伏期，lyme波也有延長和波幅減低現象，全部患者在病程6～14 d檢查其中有20例出現纖顫電位、正銳波等自發電位；30例在15～23 d檢查，均出現自發電位，動作電位的時限、波幅也均為典型神經源性損害表現。經過及時的治療，1個月后電生理完全恢復正常33例，部分恢復23例，未恢復10例，電生理檢查結果與患者臨床恢復結果基本一致，是特發性面癱診斷最可靠的指標，可用于判斷預后[4]。
全部患者頭部CT、MRI均正常，腦脊液常規、生化、病原微生物學檢查均正常，病理改變表現為炎性細胞浸潤，神經髓鞘潰變，軸突水腫變性。軸突變性可使其髓鞘崩解、壞死，嚴重的軸突變性可使神經元細胞體壞死，嚴重的脫髓鞘病變又經常導致軸突繼發性變性[5]，從而導致面神經功能難以恢復。
目前特發性面神經麻痹的治療方法主要以綜合性內科治療為主，本組66例患者均給予糖皮質激素、神經營養（B族維生素）、胞二磷膽堿及血管舒張藥天麻素、保護胃黏膜抑制胃酸藥雷尼替丁治療，10例采用無環鳥苷抗病毒及運動療法、針灸、眼保護，治療效果較好。本組患者1個月內痊愈33例，顯效16例，好轉7例，無效10例，表明內科綜合治療效果明顯。經內科綜合保守治療無效者，建議行手術治療，3個月后未恢復者給予手術減壓，1年后未恢復者給予神經吻合術。但其實限、效果仍有爭議，手術指征較為嚴格，有待進一步探討[6]。本組8例無效者均為年齡偏大或伴有糖尿病、高血壓病、冠心病者。
在疾病預防上，應避免受涼，控制血壓、血糖，改善冠心病患者心肌血供，降血脂以減少本病發作，預后大部分良好，少數有不同程度后遺癥損害。