引用本文： 何瑜, 鄧宏宇, 羅鳳鳴. 胃部漿細胞瘤一例. 華西醫學, 2014, 29(7): 1391-1392. doi: 10.7507/1002-0179.20140425 復制
1 病例介紹
患者?男，71歲。因心累、氣促、黑便2+個月于2013年3月27日入院。入院時患者感心累、氣促伴黑便，無發熱、消瘦、全身疼痛。入院體格檢查：神志清楚，貧血貌，雙眼瞼結膜蒼白，全身淺表淋巴結未捫及腫大，皮膚鞏膜無黃染，頸靜脈正常；心律齊，各瓣膜區未聞及雜音，肺氣腫征：雙肺叩診呈過清音，雙肺呼吸音低，肺底可聞及細濕啰音。腹部外形正常，全腹軟，無壓痛及反跳痛，腹部未觸及包塊。肝臟及脾臟肋下未觸及。腎臟未觸及。雙下肢輕度水腫。血常規：血紅蛋白67 g/L、平均紅細胞體積79.6 fL、平均紅細胞血紅蛋白濃度282 g/L、血小板計數240×109/L、白細胞計數7.13×109/L、中性分葉核粒細胞百分率61.1%、中性分葉核粒細胞絕對值4.36×109/L；肝腎功未見明顯異常。骨髓穿刺：目前之骨髓造血細胞增生尚可（結合年齡），以粒系統細胞增生為主。血清蛋白電泳：γ-球蛋白20.50%。免疫固定電泳：免疫球蛋白A 3 370.00 mg/L、κ輕鏈13.10 g/L。尿輕鏈結果：尿κ輕鏈＜0.018 5 g/L，尿λ輕鏈＜0.050 0 g/L。PET-CT：胃賁門部胃壁糖代謝輕度增高，其余全身未見腫瘤轉移征象。胃鏡：賁門-胃底潰瘍型新生物（圖 1），病理診斷：髓外漿細胞瘤（EMP）（圖 2）。免疫組織化學檢查：CD20（-）、CD138（+）、CD79a（+）、PC（+）。根據上述檢查，診斷為胃EMP。明確診斷后家屬拒絕手術治療，后予胃部病灶放射治療（放療）180 cGy/23f，放療結束后口服沙利度胺行化學療法（化療）治療。2013年9月13日復查胃鏡：賁門口至胃底見一約1.5 cm大小黏膜隆起、表面粗糙、充血糜爛。上腹部CT未見異常。復查肝腎功未見異常，血清蛋白電泳未見M蛋白。現繼續口服沙利度胺化療。
圖1
患者胃鏡圖 可見賁門-胃底潰瘍型新生物（白箭） ? ?圖 2 患者病理切片（HE×100） 可見大量漿細胞浸潤
2 討論
漿細胞瘤是一種起源于高度成熟的B淋巴細胞單克隆性增生形成的腫瘤，可分為：① 多發性骨髓瘤（MM）；② 孤立性骨骼漿細胞瘤；③ EMP；④ 漿細胞性白血病。EMP可發生在全身各器官及軟組織，最常見部位在上呼吸道（鼻腔、鼻咽部）[1]。本文報道的胃EMP，其發病率占EMP的5%[2]，近10年來國外共報道10例[3-10]，國內僅有2例報道[11, 12]。
EMP起病緩慢，發病男女比例為2︰1，中位發病年齡55歲，隨著年齡增長，其發病率呈上升趨勢[13]。臨床癥狀與腫瘤侵及部位密切相關，發生在鼻咽部多表現為患側鼻塞、鼻腔或鼻竇的腫物或涕血[14]，胰腺病變一般有膽道梗阻及腹痛的表現；發生在上消化道的EMP，上腹部疼痛是最常見的癥狀，發現在近端胃的病變可有梗阻的表現，多數有大便隱血陽性、少許以上消化道出血就診[3]。EMP在影像學上主要表現為占位性病變。內鏡下胃EMP可分為4種類型：潰瘍型、結節型、浸潤型、息肉型。
EMP的確診主要依靠病理診斷。腫瘤性漿細胞分化程度存在明顯差異，成熟的漿細胞似正常的漿細胞；而未成熟的漿細胞則異型性明顯、核分裂像易見[15]。Susnerwala等[16]將根據骨髓活體組織檢查中漿細胞分化程度評估MM預后的分級用于EMP的評估，將EMP分為Ⅰ級（低度惡性）：局限于原發部位，Ⅱ級（中度惡性）：嚴重破壞周圍組織或累及其引流淋巴結，Ⅲ級（重度惡性）：發生遠處轉移，發現其在評估EMP的局部控制、復發方面有意義。免疫組織化學方面，EMP是起源于B淋巴細胞單克隆性增生的腫瘤，瘤細胞可產生IgGκ或IgGλ，腫瘤細胞CD45RA、CD45RB、PC、CD45、EMA、CD20可為陽性，CD15陰性。少許病例CK、EMA為陽性，而CD45陰性[17]。黃春馨等[18]通過回顧性的研究發現CD138為診斷EMP有意義的指標。本病例病理結果亦與此相符。
EMP的診斷包括：組織病理學提示髓外單克隆腫瘤性漿細胞；骨髓檢查：漿細胞浸潤＜5%；骨骼系統沒有溶骨性骨破壞；沒有漿細胞瘤浸潤所致的貧血、腎功能損害、高血鈣；血清或尿液單克隆免疫球蛋白低下或沒有。
治療及預后方面，EMP對放療的敏感性及其常見發病部位在上呼吸道，首選治療是放療[13]。目前推薦的最佳放療劑量范圍40～50 Gy，局部控制率達到80%～100%[19]。Shih等[20]報道采用47～65 Gy的劑量對10例EMP患者中的7例進行治療，所有的放療患者都得到了局部控制[20]。對于發生在其他部位的EMP，可考慮手術治療，若手術能完全切除病變且邊緣陰性，不推薦放療；若手術邊緣被侵犯或已存在淋巴結受累患者則需考慮輔助放療。對于輔助化療，眾多研究顯示輔助化療對于疾病控制及預后沒有明顯獲益，僅對于直徑＞5 cm的病灶或者是惡性程度較高或者對放療無效的病例，可以考慮輔助化療，方案同MM，但也有病例報道在術后輔助化療比放療有更好的效果[10]，但因僅為個案，仍需更多的病例和研究來證實。EMP患者的5年生存率約50%～79%，治療后的中位生存時間約為6～8年，有20%～30%的患者會進展為MM[22, 23]，所以EMP的患者需長期隨訪，評價疾病進展，最初需每6個月評價1次，如血常規、小便常規、腎功能、血清蛋白電泳、骨骼X線檢查或骨掃描[1]，必要時行骨髓穿刺，警惕轉化為MM。
1 病例介紹
患者?男，71歲。因心累、氣促、黑便2+個月于2013年3月27日入院。入院時患者感心累、氣促伴黑便，無發熱、消瘦、全身疼痛。入院體格檢查：神志清楚，貧血貌，雙眼瞼結膜蒼白，全身淺表淋巴結未捫及腫大，皮膚鞏膜無黃染，頸靜脈正常；心律齊，各瓣膜區未聞及雜音，肺氣腫征：雙肺叩診呈過清音，雙肺呼吸音低，肺底可聞及細濕啰音。腹部外形正常，全腹軟，無壓痛及反跳痛，腹部未觸及包塊。肝臟及脾臟肋下未觸及。腎臟未觸及。雙下肢輕度水腫。血常規：血紅蛋白67 g/L、平均紅細胞體積79.6 fL、平均紅細胞血紅蛋白濃度282 g/L、血小板計數240×109/L、白細胞計數7.13×109/L、中性分葉核粒細胞百分率61.1%、中性分葉核粒細胞絕對值4.36×109/L；肝腎功未見明顯異常。骨髓穿刺：目前之骨髓造血細胞增生尚可（結合年齡），以粒系統細胞增生為主。血清蛋白電泳：γ-球蛋白20.50%。免疫固定電泳：免疫球蛋白A 3 370.00 mg/L、κ輕鏈13.10 g/L。尿輕鏈結果：尿κ輕鏈＜0.018 5 g/L，尿λ輕鏈＜0.050 0 g/L。PET-CT：胃賁門部胃壁糖代謝輕度增高，其余全身未見腫瘤轉移征象。胃鏡：賁門-胃底潰瘍型新生物（圖 1），病理診斷：髓外漿細胞瘤（EMP）（圖 2）。免疫組織化學檢查：CD20（-）、CD138（+）、CD79a（+）、PC（+）。根據上述檢查，診斷為胃EMP。明確診斷后家屬拒絕手術治療，后予胃部病灶放射治療（放療）180 cGy/23f，放療結束后口服沙利度胺行化學療法（化療）治療。2013年9月13日復查胃鏡：賁門口至胃底見一約1.5 cm大小黏膜隆起、表面粗糙、充血糜爛。上腹部CT未見異常。復查肝腎功未見異常，血清蛋白電泳未見M蛋白。現繼續口服沙利度胺化療。
圖1
患者胃鏡圖 可見賁門-胃底潰瘍型新生物（白箭） ? ?圖 2 患者病理切片（HE×100） 可見大量漿細胞浸潤
2 討論
漿細胞瘤是一種起源于高度成熟的B淋巴細胞單克隆性增生形成的腫瘤，可分為：① 多發性骨髓瘤（MM）；② 孤立性骨骼漿細胞瘤；③ EMP；④ 漿細胞性白血病。EMP可發生在全身各器官及軟組織，最常見部位在上呼吸道（鼻腔、鼻咽部）[1]。本文報道的胃EMP，其發病率占EMP的5%[2]，近10年來國外共報道10例[3-10]，國內僅有2例報道[11, 12]。
EMP起病緩慢，發病男女比例為2︰1，中位發病年齡55歲，隨著年齡增長，其發病率呈上升趨勢[13]。臨床癥狀與腫瘤侵及部位密切相關，發生在鼻咽部多表現為患側鼻塞、鼻腔或鼻竇的腫物或涕血[14]，胰腺病變一般有膽道梗阻及腹痛的表現；發生在上消化道的EMP，上腹部疼痛是最常見的癥狀，發現在近端胃的病變可有梗阻的表現，多數有大便隱血陽性、少許以上消化道出血就診[3]。EMP在影像學上主要表現為占位性病變。內鏡下胃EMP可分為4種類型：潰瘍型、結節型、浸潤型、息肉型。
EMP的確診主要依靠病理診斷。腫瘤性漿細胞分化程度存在明顯差異，成熟的漿細胞似正常的漿細胞；而未成熟的漿細胞則異型性明顯、核分裂像易見[15]。Susnerwala等[16]將根據骨髓活體組織檢查中漿細胞分化程度評估MM預后的分級用于EMP的評估，將EMP分為Ⅰ級（低度惡性）：局限于原發部位，Ⅱ級（中度惡性）：嚴重破壞周圍組織或累及其引流淋巴結，Ⅲ級（重度惡性）：發生遠處轉移，發現其在評估EMP的局部控制、復發方面有意義。免疫組織化學方面，EMP是起源于B淋巴細胞單克隆性增生的腫瘤，瘤細胞可產生IgGκ或IgGλ，腫瘤細胞CD45RA、CD45RB、PC、CD45、EMA、CD20可為陽性，CD15陰性。少許病例CK、EMA為陽性，而CD45陰性[17]。黃春馨等[18]通過回顧性的研究發現CD138為診斷EMP有意義的指標。本病例病理結果亦與此相符。
EMP的診斷包括：組織病理學提示髓外單克隆腫瘤性漿細胞；骨髓檢查：漿細胞浸潤＜5%；骨骼系統沒有溶骨性骨破壞；沒有漿細胞瘤浸潤所致的貧血、腎功能損害、高血鈣；血清或尿液單克隆免疫球蛋白低下或沒有。
治療及預后方面，EMP對放療的敏感性及其常見發病部位在上呼吸道，首選治療是放療[13]。目前推薦的最佳放療劑量范圍40～50 Gy，局部控制率達到80%～100%[19]。Shih等[20]報道采用47～65 Gy的劑量對10例EMP患者中的7例進行治療，所有的放療患者都得到了局部控制[20]。對于發生在其他部位的EMP，可考慮手術治療，若手術能完全切除病變且邊緣陰性，不推薦放療；若手術邊緣被侵犯或已存在淋巴結受累患者則需考慮輔助放療。對于輔助化療，眾多研究顯示輔助化療對于疾病控制及預后沒有明顯獲益，僅對于直徑＞5 cm的病灶或者是惡性程度較高或者對放療無效的病例，可以考慮輔助化療，方案同MM，但也有病例報道在術后輔助化療比放療有更好的效果[10]，但因僅為個案，仍需更多的病例和研究來證實。EMP患者的5年生存率約50%～79%，治療后的中位生存時間約為6～8年，有20%～30%的患者會進展為MM[22, 23]，所以EMP的患者需長期隨訪，評價疾病進展，最初需每6個月評價1次，如血常規、小便常規、腎功能、血清蛋白電泳、骨骼X線檢查或骨掃描[1]，必要時行骨髓穿刺，警惕轉化為MM。
