引用本文： 彭昌兵, 徐銳, 莊文. 膽囊壁巨大淋巴管瘤一例. 華西醫學, 2014, 29(7): 1393-1393. doi: 10.7507/1002-0179.20140426 復制
1 病例介紹
患者?女，24歲。因“進食后胃部疼痛伴嘔吐，彩色多普勒超聲發現右上腹占位10+ d ”于2013年4月10日入院。體格檢查：體溫37℃，脈搏83次/min，呼吸20次/min，血壓120/84 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。神志清楚，皮膚鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結未見腫大。腹部外形正常、柔軟，無壓痛及反跳痛，右上腹觸及一約10 cm質軟包塊，與周圍分界可，無壓痛，隨體位改變而移動，叩診濁音。實驗室檢查：血常規、肝腎功、腫瘤標志物未見異常，免疫球蛋白G（-）。腹部彩色多普勒超聲：膽囊壁固醇沉積，右上腹分隔囊性占位（圖 1）。腹部CT：膽囊窩、肝下極、右下腹囊狀液體密度影，包繞膽囊及血管，截面大小約12 cm×7 cm，下達右髂前上棘水平（圖 2）。診斷為：淋巴管瘤？膽囊壁固醇沉積。完善相關術前準備后全身麻醉下行腹腔鏡腹部占位切除術+膽囊切除術，術中見：右側腹部上至肝臟膈面，下達髂前上棘水平一約13 cm×8 cm×6 cm大小包繞膽囊囊性團塊，與周圍組織分界清楚、無粘連，可移動，開窗后引流出淡黃色清亮液約400 mL。臺下剖見膽囊壁約3 mm，囊性包塊生長于膽囊黏膜層與漿膜層之間，與膽囊不相通。病理檢查：膽囊壁內淋巴管擴張，其內充滿淋巴液，符合淋巴管瘤；膽囊輕度慢性炎癥，其周淋巴結1枚反應性增生。術后給予抗炎、補液等治療，于2013年4月18日痊愈出院。至今隨訪1年，未見復發。
圖1
術前右上腹彩色多普勒超聲聲像圖 右上腹分隔囊性占位（白箭） ? ?圖 2 術前腹部CT像 可見囊狀液體密度影（白箭）
2 討論
淋巴管瘤是先天性淋巴組織發育障礙、淋巴管增殖擴張所致，它是一種良性淋巴管腫瘤樣畸形而并非真正腫瘤[1, 2]。瘤體具有沿間隙跨區域生長趨勢，體積多較大，形態不規則，鄰近組織器官可出現受壓、移位等改變，也可侵犯和包繞鄰近臟器組織可能。組織學上根據異常淋巴管擴張后的大小不同分為毛細管型、海綿型和囊腫型3類[3]。常好發于兒童，最常發生于頸部和腋窩，約占95%。其臨床癥狀因病變的大小、部位而不同，早期可無任何癥狀，當腫塊較大時可出現壓迫導致腹痛、惡心、嘔吐、腸梗阻等。本例即有壓迫相關癥狀。腹腔內淋巴管瘤的彩色多普勒超聲、CT檢查多表現為薄壁、邊緣清楚的囊狀腫塊，甚至出現蜂窩狀或多房狀分隔，囊內容物多呈水樣密度或稍低。術前雖經CT及彩色多普勒超聲檢查可初步診斷本病[4, 5]，但主要根據病理檢查確診。腹部淋巴管瘤絕大多數是良性腫瘤，手術完整切除是本病首選的治療方式。
1 病例介紹
患者?女，24歲。因“進食后胃部疼痛伴嘔吐，彩色多普勒超聲發現右上腹占位10+ d ”于2013年4月10日入院。體格檢查：體溫37℃，脈搏83次/min，呼吸20次/min，血壓120/84 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。神志清楚，皮膚鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結未見腫大。腹部外形正常、柔軟，無壓痛及反跳痛，右上腹觸及一約10 cm質軟包塊，與周圍分界可，無壓痛，隨體位改變而移動，叩診濁音。實驗室檢查：血常規、肝腎功、腫瘤標志物未見異常，免疫球蛋白G（-）。腹部彩色多普勒超聲：膽囊壁固醇沉積，右上腹分隔囊性占位（圖 1）。腹部CT：膽囊窩、肝下極、右下腹囊狀液體密度影，包繞膽囊及血管，截面大小約12 cm×7 cm，下達右髂前上棘水平（圖 2）。診斷為：淋巴管瘤？膽囊壁固醇沉積。完善相關術前準備后全身麻醉下行腹腔鏡腹部占位切除術+膽囊切除術，術中見：右側腹部上至肝臟膈面，下達髂前上棘水平一約13 cm×8 cm×6 cm大小包繞膽囊囊性團塊，與周圍組織分界清楚、無粘連，可移動，開窗后引流出淡黃色清亮液約400 mL。臺下剖見膽囊壁約3 mm，囊性包塊生長于膽囊黏膜層與漿膜層之間，與膽囊不相通。病理檢查：膽囊壁內淋巴管擴張，其內充滿淋巴液，符合淋巴管瘤；膽囊輕度慢性炎癥，其周淋巴結1枚反應性增生。術后給予抗炎、補液等治療，于2013年4月18日痊愈出院。至今隨訪1年，未見復發。
圖1
術前右上腹彩色多普勒超聲聲像圖 右上腹分隔囊性占位（白箭） ? ?圖 2 術前腹部CT像 可見囊狀液體密度影（白箭）
2 討論
淋巴管瘤是先天性淋巴組織發育障礙、淋巴管增殖擴張所致，它是一種良性淋巴管腫瘤樣畸形而并非真正腫瘤[1, 2]。瘤體具有沿間隙跨區域生長趨勢，體積多較大，形態不規則，鄰近組織器官可出現受壓、移位等改變，也可侵犯和包繞鄰近臟器組織可能。組織學上根據異常淋巴管擴張后的大小不同分為毛細管型、海綿型和囊腫型3類[3]。常好發于兒童，最常發生于頸部和腋窩，約占95%。其臨床癥狀因病變的大小、部位而不同，早期可無任何癥狀，當腫塊較大時可出現壓迫導致腹痛、惡心、嘔吐、腸梗阻等。本例即有壓迫相關癥狀。腹腔內淋巴管瘤的彩色多普勒超聲、CT檢查多表現為薄壁、邊緣清楚的囊狀腫塊，甚至出現蜂窩狀或多房狀分隔，囊內容物多呈水樣密度或稍低。術前雖經CT及彩色多普勒超聲檢查可初步診斷本病[4, 5]，但主要根據病理檢查確診。腹部淋巴管瘤絕大多數是良性腫瘤，手術完整切除是本病首選的治療方式。
