引用本文： 胡成功, 胡志, 金曉東. 系統性紅斑狼瘡合并腸穿孔的臨床分析. 華西醫學, 2014, 29(6): 1116-1117. doi: 10.7507/1002-0179.20140341 復制
系統性紅斑狼瘡（SLE）是系統性自身免疫性疾病，臨床上可表現為多臟器受累。有報道稱約50%的患者伴有諸如腹痛腹瀉、惡心嘔吐、食欲減退、吞咽困難等消化道癥狀，嚴重者甚至可引起腸穿孔[1]。臨床上以這種腸系膜血管炎為首發表現的SLE病例極具迷惑性，容易誤診。本文回顧分析我院外科重癥監護室2011年1月－2013年1月期間收治的3例以腸穿孔為主要表現的SLE患者的診治經過，并復習相關文獻總結其臨床特點，以提高對SLE累及腸道的相關認識。
1 資料與方法
1.1 一般資料
納入2011年1月－2013年1月因SLE引發腸穿孔手術后入住我院重癥監護室（SICU）的3例患者，均為女性，年齡33～46歲，平均38歲；病程：2例5年，1例10年；平時服藥情況：長期服用潑尼松（10 mg/d）；穿孔位置：2例位于直腸，1例位于結腸。
1.2 臨床表現
3例患者均表現為不同程度腹痛、惡心嘔吐、腹瀉及腹脹等消化道癥狀。腹部體征：3例患者表現為腹肌緊張，未見胃腸型及蠕動波，全腹明顯壓痛，并伴有反跳痛，腸鳴音弱，其中1例患者伴移動性濁音陽性。2例出現感染性休克，體溫最高達39.5℃且循環不穩，血壓最低者為81/40 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；1例患者有光過敏病史；2例有關節疼痛、口腔潰瘍病史。
1.3 合并系統損害
1例血白細胞降低，1例血白細胞降低伴貧血，1例血小板降低；合并狼瘡性腎炎1例；腹腔積液2例，胸腔積液1例；皮膚黏膜損害2例；甲狀腺功能減退1例。
1.4 輔助檢查
相關自身抗體檢查：3例患者抗核抗體、抗dsDNA抗體均呈陽性，2例抗Sm抗體陽性。補體檢查：3例患者C3、C4下降。3例患者腹部增強CT提示腹腔游離氣體，腸管壁水腫增厚并伴有腸腔擴張，呈“靶形樣”改變，腹腔積液。
1.5 治療
3例均行剖腹探查+結腸造瘺術，術中發現2例穿孔位于直腸上段前壁，1例位于降結腸。2例腹腔內有大量糞便及滲液，腹腔污染嚴重。穿孔處腸壁均表現為血運差，腸壁水腫明顯，有散在缺血灶。術中清理腹腔內糞便，用大量生理鹽水沖洗腹腔至沖洗液清亮。再給予縫合修補穿孔，在穿孔近端行結腸造瘺術，遠端封閉。術后3例患者均轉入外科重癥護病房監護及治療，給予呼吸機輔助呼吸，亞胺培南西司他丁鈉（商品名：泰能）抗感染，聯合甲潑尼龍治療。其中2例合并感染性休克的患者病情嚴重，安置脈搏指示持續心排血量（PICCO）監測血流動力學，按目標導向的原則進行液體復蘇，使用血管活性藥物[去甲腎上腺素1～3 μg/（kg·min）]維持血壓，同時給予5 d的免疫球蛋白0.4 g/kg治療。
2 結果
3例患者經過積極治療，病情逐漸穩定，感染得到有效控制，其中2例感染性休克的患者經過液體復蘇后循環也逐漸穩定，逐步減少去甲腎上腺素的用量，最后完全停用升壓藥。3例患者采用逐步降低呼吸機的支持參數，恢復自主呼吸，最后均順利停機拔除氣管插管。1例患者3 d后轉出SICU，2例感染性休克患者1周后轉出SICU，轉出時神志清楚，呼吸循環穩定。3例患者轉回普通病房繼續治療后均康復出院，無患者死亡。
3 討論
SLE可以侵犯人體任何系統，是最常見也是最復雜的結締組織病之一，具有多樣的臨床表現，嚴重兇險的癥狀往往出現在活動期。SLE導致患者出現腹痛等消化道癥狀的主要原因是腸壁黏膜及腸系膜血管炎[2]。血管炎是SLE的病理基礎，大量免疫復合物和補體C3等免疫分子沉積于血管內皮引起血管損傷，小動脈的血管壁發生纖維蛋白樣壞死和增厚，炎性細胞浸潤血管壁，可有小血管內血栓形成，導致腸壁出現缺血性改變，發生腸壁潰瘍、梗死、甚至穿孔[3]。
SLE為多系統損害疾病，對于不明原因的腹痛、腹瀉患者，尤其是有SLE病史或者有皮膚黏膜損害、關節疼痛、口腔潰瘍的女性患者，要考慮SLE累及腸道的可能。這類患者除外腸系膜血管炎的表現外，常常合并其他系統損害，諸如血液系統損害、狼瘡腎炎、多漿膜腔積液及皮膚黏膜損害，部分患者還可出現神經、精神性狼瘡癥狀[4]。SLE的鑒別診斷較為困難，主要因為SLE導致的消化道表現與急性胃腸炎、急性闌尾炎及腸型白塞病、潰瘍性結腸炎、克羅恩病等很相似，故對該類患者的診斷需結合病史、臨床表現、免疫學的實驗室檢查及影像學檢查。腹部增強CT顯示腸系膜血管炎可表現為腸管節段性擴張，腸壁增厚水腫，較典型表現為“靶形征”；腸系膜血管充盈增粗，呈“梳齒”樣改變；合并腸穿孔時可見腹腔游離氣體[5]。
狼瘡性腸道血管炎可以導致腸壁缺血，引起腸道出現潰瘍，嚴重者可引起穿孔。SLE合并結腸以及直腸潰瘍在國內外報道中均較少見，我國學者[6-8]和日本學者[9]曾經有報道，但發生穿孔的報道較為罕見。SLE引起腸穿孔有如下特點：① 多發生在SLE的活動期。② 穿孔容易發生在結腸以及直腸，可能于血管炎導致腸壁局灶性缺血，腸蠕動異常，固體糞便長時間潴留在結直腸內增高腸道壓力相關[8]。③ 容易漏診誤診，如果不能及時明確診斷該類疾病，導致腸穿孔后往往引起較為嚴重的后果。另外，也可能因為診斷不明而施行了不必要的外科探查手術。④ 穿孔發生后，嚴重腹腔感染及感染性休克發生率高。由于腹腔被糞便嚴重污染，加之患者長期服用激素，圍手術期患者出現感染性休克的比例很高，一旦引起多器官功能障礙綜合征，即便手術治療，病死率也很高[9]。這類患者在重癥監護病房臟器功能支持的情況下給予強有力的抗感染治療，聯合甲潑尼龍和大劑量免疫球蛋白甚至免疫抑制劑治療可降低病死率。在腸穿孔尚未發生時，應用糖皮質激素并應用免疫抑制劑可以減輕SLE的腸系膜血管炎癥狀，防止出現腸穿孔等嚴重并發癥[10]。
綜上所述，對出現不明原因的消化道癥狀且同時合并其他系統損害的年輕女性患者，要注意監測免疫學指標，警惕SLE累及腸道的可能。對于考慮為狼瘡性腸道血管炎的患者，應積極治療，應用糖皮質激素和免疫抑制劑可收到良好的效果，避免病情發展至腸穿孔。一旦發生穿孔，增強CT可以幫助我們早期診斷，贏得手術時間；對于合并感染性休克的患者，宜轉入重癥監護病房進行臟器功能支持，并且采用積極有效的抗感染治療聯合甲潑尼龍、免疫抑制劑和大劑量免疫球蛋白，以增加患者的救治成功率。
系統性紅斑狼瘡（SLE）是系統性自身免疫性疾病，臨床上可表現為多臟器受累。有報道稱約50%的患者伴有諸如腹痛腹瀉、惡心嘔吐、食欲減退、吞咽困難等消化道癥狀，嚴重者甚至可引起腸穿孔[1]。臨床上以這種腸系膜血管炎為首發表現的SLE病例極具迷惑性，容易誤診。本文回顧分析我院外科重癥監護室2011年1月－2013年1月期間收治的3例以腸穿孔為主要表現的SLE患者的診治經過，并復習相關文獻總結其臨床特點，以提高對SLE累及腸道的相關認識。
1 資料與方法
1.1 一般資料
納入2011年1月－2013年1月因SLE引發腸穿孔手術后入住我院重癥監護室（SICU）的3例患者，均為女性，年齡33～46歲，平均38歲；病程：2例5年，1例10年；平時服藥情況：長期服用潑尼松（10 mg/d）；穿孔位置：2例位于直腸，1例位于結腸。
1.2 臨床表現
3例患者均表現為不同程度腹痛、惡心嘔吐、腹瀉及腹脹等消化道癥狀。腹部體征：3例患者表現為腹肌緊張，未見胃腸型及蠕動波，全腹明顯壓痛，并伴有反跳痛，腸鳴音弱，其中1例患者伴移動性濁音陽性。2例出現感染性休克，體溫最高達39.5℃且循環不穩，血壓最低者為81/40 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；1例患者有光過敏病史；2例有關節疼痛、口腔潰瘍病史。
1.3 合并系統損害
1例血白細胞降低，1例血白細胞降低伴貧血，1例血小板降低；合并狼瘡性腎炎1例；腹腔積液2例，胸腔積液1例；皮膚黏膜損害2例；甲狀腺功能減退1例。
1.4 輔助檢查
相關自身抗體檢查：3例患者抗核抗體、抗dsDNA抗體均呈陽性，2例抗Sm抗體陽性。補體檢查：3例患者C3、C4下降。3例患者腹部增強CT提示腹腔游離氣體，腸管壁水腫增厚并伴有腸腔擴張，呈“靶形樣”改變，腹腔積液。
1.5 治療
3例均行剖腹探查+結腸造瘺術，術中發現2例穿孔位于直腸上段前壁，1例位于降結腸。2例腹腔內有大量糞便及滲液，腹腔污染嚴重。穿孔處腸壁均表現為血運差，腸壁水腫明顯，有散在缺血灶。術中清理腹腔內糞便，用大量生理鹽水沖洗腹腔至沖洗液清亮。再給予縫合修補穿孔，在穿孔近端行結腸造瘺術，遠端封閉。術后3例患者均轉入外科重癥護病房監護及治療，給予呼吸機輔助呼吸，亞胺培南西司他丁鈉（商品名：泰能）抗感染，聯合甲潑尼龍治療。其中2例合并感染性休克的患者病情嚴重，安置脈搏指示持續心排血量（PICCO）監測血流動力學，按目標導向的原則進行液體復蘇，使用血管活性藥物[去甲腎上腺素1～3 μg/（kg·min）]維持血壓，同時給予5 d的免疫球蛋白0.4 g/kg治療。
2 結果
3例患者經過積極治療，病情逐漸穩定，感染得到有效控制，其中2例感染性休克的患者經過液體復蘇后循環也逐漸穩定，逐步減少去甲腎上腺素的用量，最后完全停用升壓藥。3例患者采用逐步降低呼吸機的支持參數，恢復自主呼吸，最后均順利停機拔除氣管插管。1例患者3 d后轉出SICU，2例感染性休克患者1周后轉出SICU，轉出時神志清楚，呼吸循環穩定。3例患者轉回普通病房繼續治療后均康復出院，無患者死亡。
3 討論
SLE可以侵犯人體任何系統，是最常見也是最復雜的結締組織病之一，具有多樣的臨床表現，嚴重兇險的癥狀往往出現在活動期。SLE導致患者出現腹痛等消化道癥狀的主要原因是腸壁黏膜及腸系膜血管炎[2]。血管炎是SLE的病理基礎，大量免疫復合物和補體C3等免疫分子沉積于血管內皮引起血管損傷，小動脈的血管壁發生纖維蛋白樣壞死和增厚，炎性細胞浸潤血管壁，可有小血管內血栓形成，導致腸壁出現缺血性改變，發生腸壁潰瘍、梗死、甚至穿孔[3]。
SLE為多系統損害疾病，對于不明原因的腹痛、腹瀉患者，尤其是有SLE病史或者有皮膚黏膜損害、關節疼痛、口腔潰瘍的女性患者，要考慮SLE累及腸道的可能。這類患者除外腸系膜血管炎的表現外，常常合并其他系統損害，諸如血液系統損害、狼瘡腎炎、多漿膜腔積液及皮膚黏膜損害，部分患者還可出現神經、精神性狼瘡癥狀[4]。SLE的鑒別診斷較為困難，主要因為SLE導致的消化道表現與急性胃腸炎、急性闌尾炎及腸型白塞病、潰瘍性結腸炎、克羅恩病等很相似，故對該類患者的診斷需結合病史、臨床表現、免疫學的實驗室檢查及影像學檢查。腹部增強CT顯示腸系膜血管炎可表現為腸管節段性擴張，腸壁增厚水腫，較典型表現為“靶形征”；腸系膜血管充盈增粗，呈“梳齒”樣改變；合并腸穿孔時可見腹腔游離氣體[5]。
狼瘡性腸道血管炎可以導致腸壁缺血，引起腸道出現潰瘍，嚴重者可引起穿孔。SLE合并結腸以及直腸潰瘍在國內外報道中均較少見，我國學者[6-8]和日本學者[9]曾經有報道，但發生穿孔的報道較為罕見。SLE引起腸穿孔有如下特點：① 多發生在SLE的活動期。② 穿孔容易發生在結腸以及直腸，可能于血管炎導致腸壁局灶性缺血，腸蠕動異常，固體糞便長時間潴留在結直腸內增高腸道壓力相關[8]。③ 容易漏診誤診，如果不能及時明確診斷該類疾病，導致腸穿孔后往往引起較為嚴重的后果。另外，也可能因為診斷不明而施行了不必要的外科探查手術。④ 穿孔發生后，嚴重腹腔感染及感染性休克發生率高。由于腹腔被糞便嚴重污染，加之患者長期服用激素，圍手術期患者出現感染性休克的比例很高，一旦引起多器官功能障礙綜合征，即便手術治療，病死率也很高[9]。這類患者在重癥監護病房臟器功能支持的情況下給予強有力的抗感染治療，聯合甲潑尼龍和大劑量免疫球蛋白甚至免疫抑制劑治療可降低病死率。在腸穿孔尚未發生時，應用糖皮質激素并應用免疫抑制劑可以減輕SLE的腸系膜血管炎癥狀，防止出現腸穿孔等嚴重并發癥[10]。
綜上所述，對出現不明原因的消化道癥狀且同時合并其他系統損害的年輕女性患者，要注意監測免疫學指標，警惕SLE累及腸道的可能。對于考慮為狼瘡性腸道血管炎的患者，應積極治療，應用糖皮質激素和免疫抑制劑可收到良好的效果，避免病情發展至腸穿孔。一旦發生穿孔，增強CT可以幫助我們早期診斷，贏得手術時間；對于合并感染性休克的患者，宜轉入重癥監護病房進行臟器功能支持，并且采用積極有效的抗感染治療聯合甲潑尼龍、免疫抑制劑和大劑量免疫球蛋白，以增加患者的救治成功率。