引用本文： 舒艾婭, 康焰. 以急性腎功能衰竭為首發表現的惡性淋巴瘤一例. 華西醫學, 2014, 29(6): 1114-1115. doi: 10.7507/1002-0179.20140340 復制
1 病例介紹
患者?女，49歲。因“顏面浮腫，雙下肢水腫伴少尿半個月，意識障礙1 d”于2013年10月9日入住我院腎內科。半個月前，患者無明顯原因出現顏面浮腫，雙下肢水腫，尿量減少，未行特殊處理，6 d前外院住院治療，查白蛋白28.5 g/L，肌酐1 070.2 μmol/L，C反應蛋白146.9 mg/L，尿常規示尿隱血（+++），尿蛋白（+++），24 h尿蛋白定量6 123 mg/L，腹部彩色多普勒超聲示左腎增大，脾大。予護腎、利尿、血液透析治療，患者于血液透析時血壓降低（具體血壓不詳）。1 d前，患者出現呼之無應答，意識障礙，遂至我院急診檢查后，擬“急性腎功能不全”收入腎內科。查體：體溫38.0 ℃，脈搏74次/min，呼吸20次/min，血壓140/92 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；神志模糊，急性病容，發育正常，營養中等，皮膚鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結未捫及腫大；雙肺呼吸音清，未聞及啰音；心律齊，無雜音；腹軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未及；雙下肢中度水腫，雙側巴彬斯基征（－）。輔助檢查：腎功能示血肌酐1 227 μmol/L，血鉀6.27 mmol/L；肝功能示谷丙轉氨酶11 U/L，谷草轉氨酶20 U/L，白蛋白21 g/L；尿常規示尿隱血（++），尿蛋白（+++）；血常規示白細胞計數19.46×109/L，血紅蛋白92 g/L；腹部超聲示雙腎長大；頭部CT未見異常。考慮急性腎功能衰竭、代謝性腦病，予以保肝、利尿、血液透析等治療。行普通血液透析1 h左右時，患者血壓進行性下降75/52 mm Hg，血氣分析血鉀5.65 mmol/L，予停止血液透析，血壓86/62 mm Hg，給予葡萄糖酸鈣和碳酸氫鈉對癥處理后，查血鉀7.22 mmol/L，血壓進行性下降，給予去甲腎上腺素和多巴胺維持血壓在110/85 mm Hg左右，因患者病情危重，于10月10日轉入重癥醫學科（ICU）。轉入ICU時，患者神志呈嗜睡狀，呼吸淺快，28次/min，血氧飽和度90%，予氣管插管，呼吸機輔助呼吸，監測生命體征，維持酸堿平衡，左氧氟沙星和哌拉西林他唑巴坦抗感染、腸內營養，追問病史（有無高血壓病史，有無慢性腎衰和腎衰癥狀病史，有無特殊服藥時等）完善相關檢查，尋找感染證據，行持續腎臟替代治療治療。轉入ICU后第2天，患者血紅蛋白、白細胞計數和血小板計數進行性降低，血紅蛋白最低至40 g/L，白細胞計數最低至2.33×109/L，血小板計數低至6×109/L，體表密布瘀斑、瘀點，反復輸注紅細胞懸液和血小板，三系未見升高，行血涂片無破碎紅細胞。患者入院后2 d，出現體溫升高達38.5℃，胸部X線片提示雙下肺感染可能，考慮患者感染性休克，膿毒血癥導致三系下降和腎功能損害故予加強抗感染。并請多科會診，追問病史，患者發病前曾到海南大量進食海鮮，發病初是眼結膜發紅，有腰痛，雙下肢肌肉劇烈疼痛，結合腎功能損害和多器官損害表現，考慮流行性出血熱可能，送相應標本至疾病控制預防中心檢驗，檢查結果回示漢坦病毒陰性，故排除流行性出血熱。患者無免疫結締組織疾病表現，免疫等全套指標多為陰性。患者仍持續發熱，請感染科會診后使用丙種球蛋白沖擊治療5 d，體溫有所下降。后行骨髓穿刺，骨髓細胞涂片提示急性髓性白血病。再次行骨髓穿刺提示淋巴瘤骨髓浸潤。患者入ICU期間持續無尿，意識加深，逐漸出現多器官功能衰竭。于10月30日患者血壓下降，予搶救治療后，其血壓及血氧飽和度仍不能測及，隨時可能死亡，患者家屬拒絕繼續搶救，并辦理出院。
2 討論
惡性淋巴瘤是起源于淋巴造血系統，具有相當異質性的一大類腫瘤，雖然好發于淋巴結，但是由于淋巴系統的分布特點，使得淋巴瘤屬于全身性疾病，幾乎可以侵犯到全身任何組織和器官。因此，惡性淋巴瘤的臨床表現既具有一定的共同特點，同時按照不同的病理類型、受侵部位和范圍又存在著很大的差異，主要表現為無痛性淋巴結腫大，肝脾腫大，全身各組織器官均可受累，伴發熱、盜汗、消瘦、瘙癢等全身癥狀。輔助檢查：惡性淋巴瘤診斷時10%～20%可有貧血，部分患者可有白細胞計數、血小板增多，血沉增快，個別患者可有類白血病反應，中性粒細胞明顯增多；胸部X線片上有圓形或類圓形或分葉狀陰影，病變進展可壓迫支氣管致肺不張，有時腫瘤中央壞死形成空洞。有的肺部病變表現為彌漫性間質性改變，此時臨床癥狀明顯，常有咳嗽、咳痰、氣短、呼吸困難，繼發感染可有發熱[1]。
盡管尸檢顯示42%～57%的淋巴瘤患者有腎臟受累，但臨床上以腎臟疾病為首發表現得淋巴瘤的報道率只有0.5%～7.3%[2]。據報道：淋巴瘤引起腎功能衰竭的原因可以有：腫大淋巴瘤可以壓迫腎臟或者輸尿管，淋巴瘤在發展過程中浸潤腎臟，或者原發于腎實質的淋巴瘤引起腎功能惡化[3]，血管內淋巴瘤引起急性腎前性腎功能衰竭[4]。也就是說淋巴瘤可以導致腎前性、腎性、腎后性的腎功能不全。該患者發病突然，進展快，迅速出現腎功能不全，淋巴瘤的臨床表現不典型，無淋巴結腫大，無發熱，無皮膚異常，發病初無三系減少，而是以顏面浮腫、雙下肢水腫伴少尿，意識障礙等癥狀，即以無尿、肌酐高等腎功能衰竭為首發表現，行透析過程中循環不穩轉入ICU，因患者出現體溫高，白細胞計數高，胸部X線片表現異常，按照感染性休克處理，但抗感染和透析效果差，即用感染引起的腎功能衰竭無法解釋該患者表現，繼而患者血紅蛋白、白細胞計數和血小板計數進行性降低，體表密布瘀斑、瘀點，考慮血液系統疾病繼而行骨髓穿刺得以明確其原發疾病為惡性淋巴瘤。引起腎功能衰竭的病因非常多，我們在臨床工作中，對突發的腎功能衰竭的患者，輔助檢查如超聲排出腎后性原因，擴容無效排除腎前性原因時，可以考慮腎性原因引起，繼發于全身性疾病，包括動脈炎、系統性紅斑狼瘡及骨髓瘤。
1 病例介紹
患者?女，49歲。因“顏面浮腫，雙下肢水腫伴少尿半個月，意識障礙1 d”于2013年10月9日入住我院腎內科。半個月前，患者無明顯原因出現顏面浮腫，雙下肢水腫，尿量減少，未行特殊處理，6 d前外院住院治療，查白蛋白28.5 g/L，肌酐1 070.2 μmol/L，C反應蛋白146.9 mg/L，尿常規示尿隱血（+++），尿蛋白（+++），24 h尿蛋白定量6 123 mg/L，腹部彩色多普勒超聲示左腎增大，脾大。予護腎、利尿、血液透析治療，患者于血液透析時血壓降低（具體血壓不詳）。1 d前，患者出現呼之無應答，意識障礙，遂至我院急診檢查后，擬“急性腎功能不全”收入腎內科。查體：體溫38.0 ℃，脈搏74次/min，呼吸20次/min，血壓140/92 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；神志模糊，急性病容，發育正常，營養中等，皮膚鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結未捫及腫大；雙肺呼吸音清，未聞及啰音；心律齊，無雜音；腹軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未及；雙下肢中度水腫，雙側巴彬斯基征（－）。輔助檢查：腎功能示血肌酐1 227 μmol/L，血鉀6.27 mmol/L；肝功能示谷丙轉氨酶11 U/L，谷草轉氨酶20 U/L，白蛋白21 g/L；尿常規示尿隱血（++），尿蛋白（+++）；血常規示白細胞計數19.46×109/L，血紅蛋白92 g/L；腹部超聲示雙腎長大；頭部CT未見異常。考慮急性腎功能衰竭、代謝性腦病，予以保肝、利尿、血液透析等治療。行普通血液透析1 h左右時，患者血壓進行性下降75/52 mm Hg，血氣分析血鉀5.65 mmol/L，予停止血液透析，血壓86/62 mm Hg，給予葡萄糖酸鈣和碳酸氫鈉對癥處理后，查血鉀7.22 mmol/L，血壓進行性下降，給予去甲腎上腺素和多巴胺維持血壓在110/85 mm Hg左右，因患者病情危重，于10月10日轉入重癥醫學科（ICU）。轉入ICU時，患者神志呈嗜睡狀，呼吸淺快，28次/min，血氧飽和度90%，予氣管插管，呼吸機輔助呼吸，監測生命體征，維持酸堿平衡，左氧氟沙星和哌拉西林他唑巴坦抗感染、腸內營養，追問病史（有無高血壓病史，有無慢性腎衰和腎衰癥狀病史，有無特殊服藥時等）完善相關檢查，尋找感染證據，行持續腎臟替代治療治療。轉入ICU后第2天，患者血紅蛋白、白細胞計數和血小板計數進行性降低，血紅蛋白最低至40 g/L，白細胞計數最低至2.33×109/L，血小板計數低至6×109/L，體表密布瘀斑、瘀點，反復輸注紅細胞懸液和血小板，三系未見升高，行血涂片無破碎紅細胞。患者入院后2 d，出現體溫升高達38.5℃，胸部X線片提示雙下肺感染可能，考慮患者感染性休克，膿毒血癥導致三系下降和腎功能損害故予加強抗感染。并請多科會診，追問病史，患者發病前曾到海南大量進食海鮮，發病初是眼結膜發紅，有腰痛，雙下肢肌肉劇烈疼痛，結合腎功能損害和多器官損害表現，考慮流行性出血熱可能，送相應標本至疾病控制預防中心檢驗，檢查結果回示漢坦病毒陰性，故排除流行性出血熱。患者無免疫結締組織疾病表現，免疫等全套指標多為陰性。患者仍持續發熱，請感染科會診后使用丙種球蛋白沖擊治療5 d，體溫有所下降。后行骨髓穿刺，骨髓細胞涂片提示急性髓性白血病。再次行骨髓穿刺提示淋巴瘤骨髓浸潤。患者入ICU期間持續無尿，意識加深，逐漸出現多器官功能衰竭。于10月30日患者血壓下降，予搶救治療后，其血壓及血氧飽和度仍不能測及，隨時可能死亡，患者家屬拒絕繼續搶救，并辦理出院。
2 討論
惡性淋巴瘤是起源于淋巴造血系統，具有相當異質性的一大類腫瘤，雖然好發于淋巴結，但是由于淋巴系統的分布特點，使得淋巴瘤屬于全身性疾病，幾乎可以侵犯到全身任何組織和器官。因此，惡性淋巴瘤的臨床表現既具有一定的共同特點，同時按照不同的病理類型、受侵部位和范圍又存在著很大的差異，主要表現為無痛性淋巴結腫大，肝脾腫大，全身各組織器官均可受累，伴發熱、盜汗、消瘦、瘙癢等全身癥狀。輔助檢查：惡性淋巴瘤診斷時10%～20%可有貧血，部分患者可有白細胞計數、血小板增多，血沉增快，個別患者可有類白血病反應，中性粒細胞明顯增多；胸部X線片上有圓形或類圓形或分葉狀陰影，病變進展可壓迫支氣管致肺不張，有時腫瘤中央壞死形成空洞。有的肺部病變表現為彌漫性間質性改變，此時臨床癥狀明顯，常有咳嗽、咳痰、氣短、呼吸困難，繼發感染可有發熱[1]。
盡管尸檢顯示42%～57%的淋巴瘤患者有腎臟受累，但臨床上以腎臟疾病為首發表現得淋巴瘤的報道率只有0.5%～7.3%[2]。據報道：淋巴瘤引起腎功能衰竭的原因可以有：腫大淋巴瘤可以壓迫腎臟或者輸尿管，淋巴瘤在發展過程中浸潤腎臟，或者原發于腎實質的淋巴瘤引起腎功能惡化[3]，血管內淋巴瘤引起急性腎前性腎功能衰竭[4]。也就是說淋巴瘤可以導致腎前性、腎性、腎后性的腎功能不全。該患者發病突然，進展快，迅速出現腎功能不全，淋巴瘤的臨床表現不典型，無淋巴結腫大，無發熱，無皮膚異常，發病初無三系減少，而是以顏面浮腫、雙下肢水腫伴少尿，意識障礙等癥狀，即以無尿、肌酐高等腎功能衰竭為首發表現，行透析過程中循環不穩轉入ICU，因患者出現體溫高，白細胞計數高，胸部X線片表現異常，按照感染性休克處理，但抗感染和透析效果差，即用感染引起的腎功能衰竭無法解釋該患者表現，繼而患者血紅蛋白、白細胞計數和血小板計數進行性降低，體表密布瘀斑、瘀點，考慮血液系統疾病繼而行骨髓穿刺得以明確其原發疾病為惡性淋巴瘤。引起腎功能衰竭的病因非常多，我們在臨床工作中，對突發的腎功能衰竭的患者，輔助檢查如超聲排出腎后性原因，擴容無效排除腎前性原因時，可以考慮腎性原因引起，繼發于全身性疾病，包括動脈炎、系統性紅斑狼瘡及骨髓瘤。