引用本文： 黃靜, 高明躍, 涂雙燕. 神經棘紅細胞增多癥患者護理一例. 華西醫學, 2014, 29(3): 492-493. doi: 10.7507/1002-0179.20140147 復制
1 病例介紹
患者?男，36歲。入院前10年，患者不明原因出現雙下肢不自主運動，表現為：坐位時雙腳不自主交叉運動，平躺時出現雙下肢不自主向上運動，行走時搖晃、顛簸，頻繁吐口水，進餐時常將飯菜撒在飯桌，2年前出現吐詞不清，嘴角不自主運動，抿嘴及噘嘴，逐漸加重，吃飯時容易咬傷舌頭及嘴唇。于在當地醫院就診，考慮為肌張力障礙，予肉毒素及多巴絲肼片等藥物治療后癥狀未緩解。于2011年4月30日因“雙下肢不自主運動10+年，嘴角不自主運動2+年”入我院治療。入院查體：計算力下降，構音障礙，流涎，進食時舌頭不自主將食物推出口外，不自主咬唇，舌紅腫，可見咬傷，口腔散在多處潰瘍，雙下肢不自主舞蹈樣動作。簡明心理狀況測驗（MMSE）：26分，輕度異常。韋氏智能量表：智商輕度缺損。肌酸激酶378 U/L，乳酸脫氫酶265 U/L，羥丁酸脫氫酶，225 U/L；亨廷頓舞蹈病基因檢測：陰性；血涂片：棘形紅細胞比例增多。診斷為神經棘紅細胞增多癥。治療上多給予氟哌啶醇100 mg肌肉注射2次/d、鹽酸硫必利片（商品名：泰必利）100 mg口服3次/d等對癥治療。經過10余天治療護理，患者癥狀得到一定程度的緩解，病情穩定，于2011年5月11日出院。患者出院一個月后復診，肢體不自主運動等癥狀有所緩解，舌頭及嘴唇咬傷明顯減輕，口膠潰瘍大部分愈合。
2 護理
2.1 口腔護理
患者嘴角不自主運動，吐舌，時常發出“咂咂”聲響及右手不自主擦拭嘴巴，吃飯時咬傷舌頭及嘴唇，可見多處潰瘍。給予口靈漱口液行口腔護理2次/d，盡量在患者癥狀較輕時進餐，采取少量多餐。餐后漱口，保持口腔清潔。為患者準備棉墊數張，患者嘴角不自主運動、抿嘴及噘嘴時放于兩齒間，防止咬傷，棉墊定時更換，沾染污漬后隨時更換。
2.2 疼痛護理
患者舌咬傷疼痛明顯，囑其臥床休息，安慰患者使其解除緊張情緒，嚴密觀察病情變化。遵醫囑給予止痛、抗感染、改善循環等治療。環境應保持溫暖、光線充足安靜，避免強光噪聲的刺激，防潮防濕，避免感染風寒[1]。
2.3 心理護理
目前此病無特效治療。抗多巴胺能性或耗損多巴胺的藥物可能抑制舞蹈樣動作。鎮靜劑對性格、行為障礙、舞蹈癥、口面運動障礙可能有一定效果，但易誘發帕金森綜合征[2]。患者情緒不穩定、焦慮、抑郁、注意力不集中，因自己軀體功能的恢復情況、病后給家庭造成的負擔和社會生活能力下降等問題而擔憂。護士應配合家屬密切注意其思想動向，及時解除心中郁悶，與之交流，分散其注意力，并針對不同年齡、職業文化水平和心理需求，因人施教[3]。安排患者住單人病房，防止其產生自卑心理，并對其進行心理疏導。
2.4 安全護理
應正確評估可致患者受傷的危險因素，病房的物品盡量少放，患者身邊不放熱水及銳器以免受傷，排除不利于患者的安全因素，并加床檔，床檔內側襯掛一層薄棉被，以防跌傷或撞傷。囑患者家屬24 h陪護，護士加強巡視。在病情發作時，為防止其咬傷舌頭，應隨時準備牙墊保護或將小手絹墊于牙下。囑患者活動時動作要慢、緩慢起床、站穩后行走或扶杖行走，以免跌傷。在行走鍛煉時盡量選擇人員稀少的時間進行，以防他人摔跤或誤傷，在行走時可用手杖或撫住墻壁幫助平衡作用，坐立時兩側應有扶手以便起立，同時增加防滑措施。此患者在住院期間未受傷。
2.5 功能鍛煉
指導患者進行發音訓練，說話時放慢速度，有節律地進行練習。為了避免腭咽肌無力導致鼻音加重，指導患者練習吹氣球、吹紙張等動作，以加強腭咽肌肉的強度[4]。步行時讓患者思想放松，盡量邁大步，向前走時抬高腳，腳跟著地，盡可能兩腳分開，背部挺直，擺雙臂，目視前方，并讓患者抬高膝部跨過想象中的障礙物[5]。維護患者自尊，以間接方式為主指導其進行智能訓練，由易到難的數字概念和計算能力訓練。
2.6 出院指導
舞蹈病-棘紅細胞增多癥呈慢性進行性病程，患者因進行性肌無力和吞咽困難，造成營養狀態不良及消瘦，最終死于氣管、支氣管誤吸或自殺[6]。所以在出院前，指導患者學會自我監控護理，保持口腔清潔，正確進食，改善營養不良，避免誤吸；指導家屬對其進行心理疏導緩解其抑郁、自卑等不良情緒及預防受涼感冒，避免意外發生。出院后應嚴格按醫囑服藥，告知用藥方法，交代注意事項，密切觀察用藥療效及不良反應，避免漏服、自行停藥或更改藥量；鼓勵其主動和被動功能訓練，并定期復診。
3 討論
神經棘紅細胞增多癥為一種以進行性運動增多伴有棘紅細胞增多為主的神經系統變性疾病，遺傳方式多以常染色體隱性遺傳多見，少數可呈常染色體顯性遺傳，主要以運動障礙（舞蹈癥、抽動癥、口下頜運動障礙、帕金森綜合征等）性格改變、周圍神經病為典型的臨床表現[7]。該病罕見，臨床表現多種多樣。無特效療法，左旋多巴和氟哌啶醇的療效的評價也不一。本例患者主要以對癥支持治療為主，肌肉注射氟哌啶醇后舞蹈運動和自動癥獲得近期良好控制。對于因進食困難而出現營養障礙的患者可采取鼻飼改善其營養狀況。抗精神病藥物可階段性改善患者的舞蹈癥和抽搐等癥狀。精心的護理亦可緩解癥狀，延緩疾病的進展，提高患者的生活質量。我們向患者講解疾病有關知識，并通過對患者口腔、疼痛、吞咽、心理和安全等方面的護理，緩解其焦慮情緒，使其樹立戰勝疾病的信心，積極配合治療，病情逐漸控制，好轉出院。
1 病例介紹
患者?男，36歲。入院前10年，患者不明原因出現雙下肢不自主運動，表現為：坐位時雙腳不自主交叉運動，平躺時出現雙下肢不自主向上運動，行走時搖晃、顛簸，頻繁吐口水，進餐時常將飯菜撒在飯桌，2年前出現吐詞不清，嘴角不自主運動，抿嘴及噘嘴，逐漸加重，吃飯時容易咬傷舌頭及嘴唇。于在當地醫院就診，考慮為肌張力障礙，予肉毒素及多巴絲肼片等藥物治療后癥狀未緩解。于2011年4月30日因“雙下肢不自主運動10+年，嘴角不自主運動2+年”入我院治療。入院查體：計算力下降，構音障礙，流涎，進食時舌頭不自主將食物推出口外，不自主咬唇，舌紅腫，可見咬傷，口腔散在多處潰瘍，雙下肢不自主舞蹈樣動作。簡明心理狀況測驗（MMSE）：26分，輕度異常。韋氏智能量表：智商輕度缺損。肌酸激酶378 U/L，乳酸脫氫酶265 U/L，羥丁酸脫氫酶，225 U/L；亨廷頓舞蹈病基因檢測：陰性；血涂片：棘形紅細胞比例增多。診斷為神經棘紅細胞增多癥。治療上多給予氟哌啶醇100 mg肌肉注射2次/d、鹽酸硫必利片（商品名：泰必利）100 mg口服3次/d等對癥治療。經過10余天治療護理，患者癥狀得到一定程度的緩解，病情穩定，于2011年5月11日出院。患者出院一個月后復診，肢體不自主運動等癥狀有所緩解，舌頭及嘴唇咬傷明顯減輕，口膠潰瘍大部分愈合。
2 護理
2.1 口腔護理
患者嘴角不自主運動，吐舌，時常發出“咂咂”聲響及右手不自主擦拭嘴巴，吃飯時咬傷舌頭及嘴唇，可見多處潰瘍。給予口靈漱口液行口腔護理2次/d，盡量在患者癥狀較輕時進餐，采取少量多餐。餐后漱口，保持口腔清潔。為患者準備棉墊數張，患者嘴角不自主運動、抿嘴及噘嘴時放于兩齒間，防止咬傷，棉墊定時更換，沾染污漬后隨時更換。
2.2 疼痛護理
患者舌咬傷疼痛明顯，囑其臥床休息，安慰患者使其解除緊張情緒，嚴密觀察病情變化。遵醫囑給予止痛、抗感染、改善循環等治療。環境應保持溫暖、光線充足安靜，避免強光噪聲的刺激，防潮防濕，避免感染風寒[1]。
2.3 心理護理
目前此病無特效治療。抗多巴胺能性或耗損多巴胺的藥物可能抑制舞蹈樣動作。鎮靜劑對性格、行為障礙、舞蹈癥、口面運動障礙可能有一定效果，但易誘發帕金森綜合征[2]。患者情緒不穩定、焦慮、抑郁、注意力不集中，因自己軀體功能的恢復情況、病后給家庭造成的負擔和社會生活能力下降等問題而擔憂。護士應配合家屬密切注意其思想動向，及時解除心中郁悶，與之交流，分散其注意力，并針對不同年齡、職業文化水平和心理需求，因人施教[3]。安排患者住單人病房，防止其產生自卑心理，并對其進行心理疏導。
2.4 安全護理
應正確評估可致患者受傷的危險因素，病房的物品盡量少放，患者身邊不放熱水及銳器以免受傷，排除不利于患者的安全因素，并加床檔，床檔內側襯掛一層薄棉被，以防跌傷或撞傷。囑患者家屬24 h陪護，護士加強巡視。在病情發作時，為防止其咬傷舌頭，應隨時準備牙墊保護或將小手絹墊于牙下。囑患者活動時動作要慢、緩慢起床、站穩后行走或扶杖行走，以免跌傷。在行走鍛煉時盡量選擇人員稀少的時間進行，以防他人摔跤或誤傷，在行走時可用手杖或撫住墻壁幫助平衡作用，坐立時兩側應有扶手以便起立，同時增加防滑措施。此患者在住院期間未受傷。
2.5 功能鍛煉
指導患者進行發音訓練，說話時放慢速度，有節律地進行練習。為了避免腭咽肌無力導致鼻音加重，指導患者練習吹氣球、吹紙張等動作，以加強腭咽肌肉的強度[4]。步行時讓患者思想放松，盡量邁大步，向前走時抬高腳，腳跟著地，盡可能兩腳分開，背部挺直，擺雙臂，目視前方，并讓患者抬高膝部跨過想象中的障礙物[5]。維護患者自尊，以間接方式為主指導其進行智能訓練，由易到難的數字概念和計算能力訓練。
2.6 出院指導
舞蹈病-棘紅細胞增多癥呈慢性進行性病程，患者因進行性肌無力和吞咽困難，造成營養狀態不良及消瘦，最終死于氣管、支氣管誤吸或自殺[6]。所以在出院前，指導患者學會自我監控護理，保持口腔清潔，正確進食，改善營養不良，避免誤吸；指導家屬對其進行心理疏導緩解其抑郁、自卑等不良情緒及預防受涼感冒，避免意外發生。出院后應嚴格按醫囑服藥，告知用藥方法，交代注意事項，密切觀察用藥療效及不良反應，避免漏服、自行停藥或更改藥量；鼓勵其主動和被動功能訓練，并定期復診。
3 討論
神經棘紅細胞增多癥為一種以進行性運動增多伴有棘紅細胞增多為主的神經系統變性疾病，遺傳方式多以常染色體隱性遺傳多見，少數可呈常染色體顯性遺傳，主要以運動障礙（舞蹈癥、抽動癥、口下頜運動障礙、帕金森綜合征等）性格改變、周圍神經病為典型的臨床表現[7]。該病罕見，臨床表現多種多樣。無特效療法，左旋多巴和氟哌啶醇的療效的評價也不一。本例患者主要以對癥支持治療為主，肌肉注射氟哌啶醇后舞蹈運動和自動癥獲得近期良好控制。對于因進食困難而出現營養障礙的患者可采取鼻飼改善其營養狀況。抗精神病藥物可階段性改善患者的舞蹈癥和抽搐等癥狀。精心的護理亦可緩解癥狀，延緩疾病的進展，提高患者的生活質量。我們向患者講解疾病有關知識，并通過對患者口腔、疼痛、吞咽、心理和安全等方面的護理，緩解其焦慮情緒，使其樹立戰勝疾病的信心，積極配合治療，病情逐漸控制，好轉出院。