引用本文： 程國濤, 袁勁松, 石教華, 聶微微, 伍儀根. 小兒先天性肺囊性腺瘤樣畸形的臨床及影像學表現分析. 華西醫學, 2014, 29(2): 273-276. doi: 10.7507/1002-0179.20140084 復制
先天性肺囊性腺瘤樣畸形（CCAM）臨床少見，屬于一種較少見的肺先天性囊性發育畸形，系肺局限性發育不良或異常，小兒多見。由Chin等[1]于1949年對多例尸體檢驗（尸檢）進行病理分析后，首先作為一種新型病理種類報道。1977年Stocker等[2]依據CCAM病理學特征及臨床特點將本病分成3型（Ⅰ型、Ⅱ型及Ⅲ型）。目前本病的發現與診斷主要依據影像學檢查，X線平片對本病有重要的提示作用，由于CT檢查具有橫斷面成像、密度分辨率高等優點，不僅能顯示病變囊腔的大小、分布情況、囊腔內部結構、周圍肺組織浸潤的范圍，還可顯示周圍正常肺組織受推壓程度，最后確診依賴于病理組織學檢查。本文報道3例，均經手術及病理證實，總結其影像學表現及臨床資料，并結合相關文獻進行回顧性分析，進一步探討其CT表現特點及其診斷價值，并對其發病機制、臨床表現及鑒別診斷進行討論，以期提高對本病的認識。
1 資料與方法
1.1 一般資料
病例 1?女，5歲10個月。患兒出生后即前胸部淺凹陷，劍突處明顯，隨年齡增長，胸前凹陷逐漸加深，體力下降明顯，活動后心悸、氣急、多汗，且多伴咳嗽、咳痰。近期出現進行性呼吸困難、發紺等臨床癥狀。查體：氣管居中，前胸壁畸形，心尖搏動稍左移，心音正常。肺臟叩診正常，聽診呼吸音稍粗，無濕啰音。專科情況：前胸壁畸形，胸骨柄下緣至劍突上緣胸骨體向背側傾斜凹陷，兩側下部肋軟骨也同時向背側彎曲，前胸下部向內、向后凹陷呈漏斗狀。肺功能檢查提示限制性通氣障礙，彌散功能降低，血常規、肝、腎功能正常，血鈣、磷測定未見異常。既往有左上腹部節細胞神經瘤手術切除病史。
病例 2?男，10歲。于出生時發現左肺多囊性變，未予特殊治療。近來出現活動后氣喘、胸悶，伴咳嗽、咳痰，痰中帶紅色血絲，無咯血，精神及睡眠差，體力下降，體質量無明顯下降。查體：口唇無發紺，氣管向右偏移1 cm左右。右側胸廓稍縮小，右肺呼吸音稍粗，左側呼吸音減弱，未聞及明顯干濕啰音。心濁音界左側縮小，右側增大，心律齊，未聞及病理性雜音。肺功能檢查提示限制性通氣障礙，彌散功能降低，肝、腎功能正常，血鈣、磷測定未見異常。
病例 3?女，新生兒15 d。足月產，無窒息史。因無誘因氣憋、呼吸急促，近1周患兒反復出現氣喘、進行性呼吸困難入院。查體：三凹征明顯，聽診左肺呼吸音減弱，右肺呼吸音粗糙，兩肺未聞及明顯濕啰音，各瓣膜聽診區未聞及雜音。
1.2 儀器與方法
本組患兒術前均行胸部CT掃描檢查，采用美國GE公司16排螺旋CT掃描機進行掃描，掃描范圍從肺尖至膈頂水平，層厚、層距為10 mm，螺距為1，同時采用肺窗及縱隔窗觀察。
2 結果
2.1 影像學檢查結果
病例1胸部X線及CT檢查（圖 1）提示：右肺中下肺葉肺紋理纖細、稀疏，肺野透亮度增加，可見多發大小不等類圓形無肺紋理透光區，鄰近肺紋理受推壓，縱隔左移，右側肺下葉支氣管走形欠清。
圖1
5歲女性Ⅰ型CCAM患兒影像學檢查圖像 1a. 胸部X線片 1b. 胸部CT像 ? ?圖 2 10歲男性Ⅰ型CCAM患兒影像學檢查圖像 2a. 胸部X線片 2b. 胸部CT像 ? ? 圖 315 d 女性Ⅱ型CCAM患兒胸部CT像
病例2胸部X線及CT檢查（圖 2）提示：縱隔及氣管右側移位，右側胸廓縮小，右肺容積明顯縮小，左肺下葉可見多發薄壁囊性改變，鄰近部分上葉受壓向肺門聚攏。
病例3胸部CT檢查（圖 3）示左肺下葉見相鄰數個小圓形囊腔，邊緣尚清。縱隔無移位。
本組3例CCAM患兒均累及單側單一肺葉，位于下葉，其中左肺下葉2例，右肺下葉1例。表現為肺葉大部分多個大小不等的薄壁囊狀低密度影，其中1例占據肺葉局部，囊內均不伴液平面，最大直徑約2.5 cm，邊緣清晰，伴有鄰近肺紋理受推壓改變，部分囊狀影間可見條片狀高密度影。病例1伴有漏斗胸，病例2伴有左側膈疝；2例有縱隔移位。
2.2 手術結果
3例均行左下肺葉切除術。病例1病變肺葉體積膨脹，呈多囊樣病變，囊內含氣不易壓縮，張力高，未見異常血供，不與支氣管相通；病例2術中可見下肺葉肺氣腫明顯，可見大小不等的囊性畸形，斜裂發育不全，食管較短，左側膈肌中心腱外側可見長約5 cm裂孔，胃底及部分大網膜組織經該裂孔疝入胸腔，同時行左側膈疝修補術；病例3術中可見下肺葉多發小空腔，病變部位與胸壁粘連，不與支氣管相通。
2.3 病理結果
鏡下見多發大小不等的囊腔，為異常增生的管腔或腺樣結構，小囊腔壁內被覆單層立方上皮，大囊腔內假復層纖毛柱狀上皮，周圍可見平滑肌及彈性纖維環繞，均未見軟骨成分，符合囊腺瘤樣畸形改變。本組患兒組織病理學分型結果包括Ⅰ型2例及Ⅱ型1例。
3 討論
CCAM是一種少見的進展性先天性肺發育異常性疾病，是胚胎時期肺黏液腺過度增殖引起的一種肺發育畸形，發病率約占先天性肺部畸形的25%[2, 3]。本病發病機制尚不明確，有多種假說。1992年Moerman等[4]通過對4例CCAM尸體尸檢后，發現病灶不與正常支氣管相通，認為支氣管閉鎖可導致間質的過度增生抑制了肺泡的生長，提出支氣管閉鎖是CCAM發生的原發缺陷的這一假說。Boglino等[5]支持這一假說，并為這一假說提供了更進一步的證據，他們對6例嬰幼兒出生前后CCAM的影像資料進行比較，發現每例病變存在不同程度的節段性的支氣管缺如或閉鎖。本組患兒術中均發現不與正常支氣管相通，與多篇文獻報道[4-6]一致，支持支氣管閉鎖是CCAM發生的原發缺陷的這一假說。Cass等[7]提出了肺發育過程中細胞增殖和凋亡失衡可導致CCAM形成的假說。
CCAM可發生于任何年齡，最早發生在胚胎時期，以1歲以下嬰兒多見，成人患者較少見，無種族差異，無家族遺傳傾向，無明顯性別差異。本病癥狀及體征一般缺乏典型表現，主要臨床表現包括活動后出現胸悶、氣促、痰中帶血等癥狀，并可伴有反復發作的肺部感染癥狀。本組病例1在近期出現嚴重進行性呼吸困難、發紺等臨床癥狀，多系病變肺葉內囊腔呈膨脹性快速生長，并壓迫周圍正常肺組織，導致肺組織代償能力不足所致，并可能與漏斗胸有關。CCAM可伴發多種肺部惡性腫瘤[8, 9]，其中以細支氣管肺泡癌最常見，還包括肺母細胞瘤及橫紋肌肉瘤等；還常合并其他器官的先天畸形，包括先天性心臟大血管畸形、胸廓畸形等[9]。本組1例合并有漏斗胸并既往有腹部節細胞神經瘤病史，1例合并有膈疝。
本病影像學表現通常具有特征性[10]，其表現隨CCAM畸形類型的不同而變化。CCAM常累及單個肺葉或單個肺葉局部，以下葉多見，單側多個肺葉及兩側肺葉累及者少見，一般伴有肺發育缺陷，并可見縱隔心臟受壓移位。X線表現為肺葉呈密度減低的多房性或大囊性改變，其內無肺紋理，可見不規則分隔影像，常伴有不同程度縱隔向健側移位和縱隔肺疝形成，也可表現為實性病變；CT檢查可明顯提高小囊腔的檢出率，CT不僅能清楚地顯示囊腔壁及囊腔間隔，以及小囊腔內有無液平，對囊性病變累及的范圍及鄰近肺組織改變顯示優于普通X線平片，并可推測其病理分型。Williams等[11]報道妊娠期肺發育不同階段的損傷可能與CCAM病理分型有關。Stocker等[2]將CCAM按病理和臨床特點分為3型（Stocker分型）：Ⅰ型占65%，病變最顯著的特征是可見單個或數個大囊腔（囊腔直徑＞2 cm），囊腔內襯假復層纖毛柱狀上皮，囊壁較厚，囊壁含薄層平滑肌和少量彈性纖維，可含軟骨，囊腔之間可見相對正常的肺泡樣結構；Ⅱ型占25%，由多發均勻分布的小囊組成（最大囊腔直徑通常＜1 cm），囊壁內覆纖毛柱狀上皮及立方上皮、少量不規則平滑肌及彈力纖維，無軟骨成分及黏液細胞，囊內含氣，囊腫之間見類似呼吸細支氣管與擴張的肺泡結構，常伴發其他畸形；Ⅲ型臨床比較少見，占10%，病變表現為囊實性腫塊或均勻實質性病變，其內通常有微囊（囊腔直徑＜0.15 cm）和不規則的細支氣管樣結構，囊腔肉眼一般難以辨認，鏡下為細支氣管樣結構，襯以立方上皮或柱狀上皮，部分含有纖毛，患者常并發腎及其他臟器畸形而早期夭折。根據Stocker分型標準，本組3例中Ⅰ型2例、Ⅱ型1例，無Ⅲ型患兒。均發生于下肺葉，其中Ⅰ型2例表現為單一肺葉多個大小不等的囊腔，可見單個囊腔最大直徑＞2 cm；Ⅱ型1例表現為單側肺葉局部聚集的多個小囊腔，最大囊腔直徑＜1 cm，邊界尚清晰。
CCAM應與下列疾病進行鑒別：① 囊性支氣管擴張。可為先天性，多發生于下葉，尤以左肺下葉后基底段多見，表現為聚集成堆或簇狀排列的內、外面光滑的厚壁空腔，合并感染時可見液平或因滲出物充滿囊腔成多個圓形或類圓形高密度影，囊腔大小比較近似，按肺段分布。② 先天性肺囊腫。單發囊腫多見，多發囊腫較少見，多數位于氣管、主支氣管旁、隆突附近、肺門旁或肺野內，可累及一側或兩側肺，也可為一個肺葉或多個肺葉，囊壁內外緣光滑，合并感染的幾率較高，當多發不規則囊腔并壁內有息肉樣突起或周圍較多含氣囊腔時應想到本病的可能。③ 肺隔離癥。以左肺下葉后基底段多見，通常病灶不與肺及肺動脈相通，當與支氣管異常溝通或有食管瘺時常形成數個厚壁含氣液面的囊腔，CT或MRI增強檢查可明確有無來自體循環動脈血供，發現胸主動脈或腹主動脈分支的異常血供可確診。④ 先天性大葉性肺氣腫。多見于男性，多位于肺上葉，其次見于右肺上葉和中葉。表現為患側肺葉體積膨脹，透亮度增強，但其內可見稀疏肺紋理。⑤ 食管裂孔疝或膈疝。以左側多見，當腹腔內容物疝入胸腔時可形成“下肺囊性病變”，此時應注意左膈下有無胃泡影，CT檢查可發現疝入胸腔的胃及腸管影，診斷困難時行上消化道鋇劑檢查即可確診。
StockerⅠ型并發畸形少，預后好；StockerⅡ型約半數伴有畸形，其預后取決于伴發畸形的多少及嚴重程度；StockerⅢ型預后差，多數伴有其他器官畸形，通常夭折于宮內，臨床少見。本病不能自愈，且存在瘤體膨脹性生長過快壓迫鄰近正常肺組織、反復感染及潛在惡變危險性，惡變的可能性與病理分型有關，尤其是Ⅱ型CCAM有高度惡變的危險性[12]，因此即使無癥狀的CCAM發現后也應早期手術切除，且手術治療效果好[13, 14]。我們認為早期手術既能解除因膨脹性生長的囊性病變對鄰近正常肺組織推壓導致的肺發育不良，可避免反復感染、呼吸窘迫以及潛在惡變的發生，也有利于促進肺泡的再生，從而使未發生病變肺組織肺容積以及整個肺功能恢復正常，并且反復肺部感染可使囊腔壁周圍的炎癥反應播散累及鄰近胸膜引起粘連，使以后手術的難度及并發癥增加。本組3例均采用病灶肺葉或肺段切除手術，均治愈，隨訪2年均恢復良好，無復發，本組3例手術治療效果與多篇文獻報道一致[14-16]。
總之，影像學檢查尤其是CT在CCAM的定位、定性診斷及鑒別診斷中具有重要價值，其CT表現具有特征性，主要表現為單側單一肺葉單發或多發的含氣大囊腔，或蜂窩樣的小囊腔，囊壁薄；并且可根據CT 表現推測其病理分型，對臨床治療及判斷預后有積極的作用。
先天性肺囊性腺瘤樣畸形（CCAM）臨床少見，屬于一種較少見的肺先天性囊性發育畸形，系肺局限性發育不良或異常，小兒多見。由Chin等[1]于1949年對多例尸體檢驗（尸檢）進行病理分析后，首先作為一種新型病理種類報道。1977年Stocker等[2]依據CCAM病理學特征及臨床特點將本病分成3型（Ⅰ型、Ⅱ型及Ⅲ型）。目前本病的發現與診斷主要依據影像學檢查，X線平片對本病有重要的提示作用，由于CT檢查具有橫斷面成像、密度分辨率高等優點，不僅能顯示病變囊腔的大小、分布情況、囊腔內部結構、周圍肺組織浸潤的范圍，還可顯示周圍正常肺組織受推壓程度，最后確診依賴于病理組織學檢查。本文報道3例，均經手術及病理證實，總結其影像學表現及臨床資料，并結合相關文獻進行回顧性分析，進一步探討其CT表現特點及其診斷價值，并對其發病機制、臨床表現及鑒別診斷進行討論，以期提高對本病的認識。
1 資料與方法
1.1 一般資料
病例 1?女，5歲10個月。患兒出生后即前胸部淺凹陷，劍突處明顯，隨年齡增長，胸前凹陷逐漸加深，體力下降明顯，活動后心悸、氣急、多汗，且多伴咳嗽、咳痰。近期出現進行性呼吸困難、發紺等臨床癥狀。查體：氣管居中，前胸壁畸形，心尖搏動稍左移，心音正常。肺臟叩診正常，聽診呼吸音稍粗，無濕啰音。專科情況：前胸壁畸形，胸骨柄下緣至劍突上緣胸骨體向背側傾斜凹陷，兩側下部肋軟骨也同時向背側彎曲，前胸下部向內、向后凹陷呈漏斗狀。肺功能檢查提示限制性通氣障礙，彌散功能降低，血常規、肝、腎功能正常，血鈣、磷測定未見異常。既往有左上腹部節細胞神經瘤手術切除病史。
病例 2?男，10歲。于出生時發現左肺多囊性變，未予特殊治療。近來出現活動后氣喘、胸悶，伴咳嗽、咳痰，痰中帶紅色血絲，無咯血，精神及睡眠差，體力下降，體質量無明顯下降。查體：口唇無發紺，氣管向右偏移1 cm左右。右側胸廓稍縮小，右肺呼吸音稍粗，左側呼吸音減弱，未聞及明顯干濕啰音。心濁音界左側縮小，右側增大，心律齊，未聞及病理性雜音。肺功能檢查提示限制性通氣障礙，彌散功能降低，肝、腎功能正常，血鈣、磷測定未見異常。
病例 3?女，新生兒15 d。足月產，無窒息史。因無誘因氣憋、呼吸急促，近1周患兒反復出現氣喘、進行性呼吸困難入院。查體：三凹征明顯，聽診左肺呼吸音減弱，右肺呼吸音粗糙，兩肺未聞及明顯濕啰音，各瓣膜聽診區未聞及雜音。
1.2 儀器與方法
本組患兒術前均行胸部CT掃描檢查，采用美國GE公司16排螺旋CT掃描機進行掃描，掃描范圍從肺尖至膈頂水平，層厚、層距為10 mm，螺距為1，同時采用肺窗及縱隔窗觀察。
2 結果
2.1 影像學檢查結果
病例1胸部X線及CT檢查（圖 1）提示：右肺中下肺葉肺紋理纖細、稀疏，肺野透亮度增加，可見多發大小不等類圓形無肺紋理透光區，鄰近肺紋理受推壓，縱隔左移，右側肺下葉支氣管走形欠清。
圖1
5歲女性Ⅰ型CCAM患兒影像學檢查圖像 1a. 胸部X線片 1b. 胸部CT像 ? ?圖 2 10歲男性Ⅰ型CCAM患兒影像學檢查圖像 2a. 胸部X線片 2b. 胸部CT像 ? ? 圖 315 d 女性Ⅱ型CCAM患兒胸部CT像
病例2胸部X線及CT檢查（圖 2）提示：縱隔及氣管右側移位，右側胸廓縮小，右肺容積明顯縮小，左肺下葉可見多發薄壁囊性改變，鄰近部分上葉受壓向肺門聚攏。
病例3胸部CT檢查（圖 3）示左肺下葉見相鄰數個小圓形囊腔，邊緣尚清。縱隔無移位。
本組3例CCAM患兒均累及單側單一肺葉，位于下葉，其中左肺下葉2例，右肺下葉1例。表現為肺葉大部分多個大小不等的薄壁囊狀低密度影，其中1例占據肺葉局部，囊內均不伴液平面，最大直徑約2.5 cm，邊緣清晰，伴有鄰近肺紋理受推壓改變，部分囊狀影間可見條片狀高密度影。病例1伴有漏斗胸，病例2伴有左側膈疝；2例有縱隔移位。
2.2 手術結果
3例均行左下肺葉切除術。病例1病變肺葉體積膨脹，呈多囊樣病變，囊內含氣不易壓縮，張力高，未見異常血供，不與支氣管相通；病例2術中可見下肺葉肺氣腫明顯，可見大小不等的囊性畸形，斜裂發育不全，食管較短，左側膈肌中心腱外側可見長約5 cm裂孔，胃底及部分大網膜組織經該裂孔疝入胸腔，同時行左側膈疝修補術；病例3術中可見下肺葉多發小空腔，病變部位與胸壁粘連，不與支氣管相通。
2.3 病理結果
鏡下見多發大小不等的囊腔，為異常增生的管腔或腺樣結構，小囊腔壁內被覆單層立方上皮，大囊腔內假復層纖毛柱狀上皮，周圍可見平滑肌及彈性纖維環繞，均未見軟骨成分，符合囊腺瘤樣畸形改變。本組患兒組織病理學分型結果包括Ⅰ型2例及Ⅱ型1例。
3 討論
CCAM是一種少見的進展性先天性肺發育異常性疾病，是胚胎時期肺黏液腺過度增殖引起的一種肺發育畸形，發病率約占先天性肺部畸形的25%[2, 3]。本病發病機制尚不明確，有多種假說。1992年Moerman等[4]通過對4例CCAM尸體尸檢后，發現病灶不與正常支氣管相通，認為支氣管閉鎖可導致間質的過度增生抑制了肺泡的生長，提出支氣管閉鎖是CCAM發生的原發缺陷的這一假說。Boglino等[5]支持這一假說，并為這一假說提供了更進一步的證據，他們對6例嬰幼兒出生前后CCAM的影像資料進行比較，發現每例病變存在不同程度的節段性的支氣管缺如或閉鎖。本組患兒術中均發現不與正常支氣管相通，與多篇文獻報道[4-6]一致，支持支氣管閉鎖是CCAM發生的原發缺陷的這一假說。Cass等[7]提出了肺發育過程中細胞增殖和凋亡失衡可導致CCAM形成的假說。
CCAM可發生于任何年齡，最早發生在胚胎時期，以1歲以下嬰兒多見，成人患者較少見，無種族差異，無家族遺傳傾向，無明顯性別差異。本病癥狀及體征一般缺乏典型表現，主要臨床表現包括活動后出現胸悶、氣促、痰中帶血等癥狀，并可伴有反復發作的肺部感染癥狀。本組病例1在近期出現嚴重進行性呼吸困難、發紺等臨床癥狀，多系病變肺葉內囊腔呈膨脹性快速生長，并壓迫周圍正常肺組織，導致肺組織代償能力不足所致，并可能與漏斗胸有關。CCAM可伴發多種肺部惡性腫瘤[8, 9]，其中以細支氣管肺泡癌最常見，還包括肺母細胞瘤及橫紋肌肉瘤等；還常合并其他器官的先天畸形，包括先天性心臟大血管畸形、胸廓畸形等[9]。本組1例合并有漏斗胸并既往有腹部節細胞神經瘤病史，1例合并有膈疝。
本病影像學表現通常具有特征性[10]，其表現隨CCAM畸形類型的不同而變化。CCAM常累及單個肺葉或單個肺葉局部，以下葉多見，單側多個肺葉及兩側肺葉累及者少見，一般伴有肺發育缺陷，并可見縱隔心臟受壓移位。X線表現為肺葉呈密度減低的多房性或大囊性改變，其內無肺紋理，可見不規則分隔影像，常伴有不同程度縱隔向健側移位和縱隔肺疝形成，也可表現為實性病變；CT檢查可明顯提高小囊腔的檢出率，CT不僅能清楚地顯示囊腔壁及囊腔間隔，以及小囊腔內有無液平，對囊性病變累及的范圍及鄰近肺組織改變顯示優于普通X線平片，并可推測其病理分型。Williams等[11]報道妊娠期肺發育不同階段的損傷可能與CCAM病理分型有關。Stocker等[2]將CCAM按病理和臨床特點分為3型（Stocker分型）：Ⅰ型占65%，病變最顯著的特征是可見單個或數個大囊腔（囊腔直徑＞2 cm），囊腔內襯假復層纖毛柱狀上皮，囊壁較厚，囊壁含薄層平滑肌和少量彈性纖維，可含軟骨，囊腔之間可見相對正常的肺泡樣結構；Ⅱ型占25%，由多發均勻分布的小囊組成（最大囊腔直徑通常＜1 cm），囊壁內覆纖毛柱狀上皮及立方上皮、少量不規則平滑肌及彈力纖維，無軟骨成分及黏液細胞，囊內含氣，囊腫之間見類似呼吸細支氣管與擴張的肺泡結構，常伴發其他畸形；Ⅲ型臨床比較少見，占10%，病變表現為囊實性腫塊或均勻實質性病變，其內通常有微囊（囊腔直徑＜0.15 cm）和不規則的細支氣管樣結構，囊腔肉眼一般難以辨認，鏡下為細支氣管樣結構，襯以立方上皮或柱狀上皮，部分含有纖毛，患者常并發腎及其他臟器畸形而早期夭折。根據Stocker分型標準，本組3例中Ⅰ型2例、Ⅱ型1例，無Ⅲ型患兒。均發生于下肺葉，其中Ⅰ型2例表現為單一肺葉多個大小不等的囊腔，可見單個囊腔最大直徑＞2 cm；Ⅱ型1例表現為單側肺葉局部聚集的多個小囊腔，最大囊腔直徑＜1 cm，邊界尚清晰。
CCAM應與下列疾病進行鑒別：① 囊性支氣管擴張。可為先天性，多發生于下葉，尤以左肺下葉后基底段多見，表現為聚集成堆或簇狀排列的內、外面光滑的厚壁空腔，合并感染時可見液平或因滲出物充滿囊腔成多個圓形或類圓形高密度影，囊腔大小比較近似，按肺段分布。② 先天性肺囊腫。單發囊腫多見，多發囊腫較少見，多數位于氣管、主支氣管旁、隆突附近、肺門旁或肺野內，可累及一側或兩側肺，也可為一個肺葉或多個肺葉，囊壁內外緣光滑，合并感染的幾率較高，當多發不規則囊腔并壁內有息肉樣突起或周圍較多含氣囊腔時應想到本病的可能。③ 肺隔離癥。以左肺下葉后基底段多見，通常病灶不與肺及肺動脈相通，當與支氣管異常溝通或有食管瘺時常形成數個厚壁含氣液面的囊腔，CT或MRI增強檢查可明確有無來自體循環動脈血供，發現胸主動脈或腹主動脈分支的異常血供可確診。④ 先天性大葉性肺氣腫。多見于男性，多位于肺上葉，其次見于右肺上葉和中葉。表現為患側肺葉體積膨脹，透亮度增強，但其內可見稀疏肺紋理。⑤ 食管裂孔疝或膈疝。以左側多見，當腹腔內容物疝入胸腔時可形成“下肺囊性病變”，此時應注意左膈下有無胃泡影，CT檢查可發現疝入胸腔的胃及腸管影，診斷困難時行上消化道鋇劑檢查即可確診。
StockerⅠ型并發畸形少，預后好；StockerⅡ型約半數伴有畸形，其預后取決于伴發畸形的多少及嚴重程度；StockerⅢ型預后差，多數伴有其他器官畸形，通常夭折于宮內，臨床少見。本病不能自愈，且存在瘤體膨脹性生長過快壓迫鄰近正常肺組織、反復感染及潛在惡變危險性，惡變的可能性與病理分型有關，尤其是Ⅱ型CCAM有高度惡變的危險性[12]，因此即使無癥狀的CCAM發現后也應早期手術切除，且手術治療效果好[13, 14]。我們認為早期手術既能解除因膨脹性生長的囊性病變對鄰近正常肺組織推壓導致的肺發育不良，可避免反復感染、呼吸窘迫以及潛在惡變的發生，也有利于促進肺泡的再生，從而使未發生病變肺組織肺容積以及整個肺功能恢復正常，并且反復肺部感染可使囊腔壁周圍的炎癥反應播散累及鄰近胸膜引起粘連，使以后手術的難度及并發癥增加。本組3例均采用病灶肺葉或肺段切除手術，均治愈，隨訪2年均恢復良好，無復發，本組3例手術治療效果與多篇文獻報道一致[14-16]。
總之，影像學檢查尤其是CT在CCAM的定位、定性診斷及鑒別診斷中具有重要價值，其CT表現具有特征性，主要表現為單側單一肺葉單發或多發的含氣大囊腔，或蜂窩樣的小囊腔，囊壁薄；并且可根據CT 表現推測其病理分型，對臨床治療及判斷預后有積極的作用。
