引用本文： 李晶, 楊艷萍. 兒童非癲癇性發作疾病的視頻腦電圖分析及應用價值探討. 華西醫學, 2014, 29(2): 226-228. doi: 10.7507/1002-0179.20140070 復制
兒童發作性疾病可分為癲癇發作和非癲癇性發作（NES）兩大類。NES是一組不伴有發作期腦電圖癇性放電，但臨床表現類似于癲癇發作的發作性疾病，它由生理、心理功能異常所導致，與大腦的電生理紊亂無關，故臨床上又將其稱之為假性癲癇發作。在臨床工作中，NES易被誤診為癲癇發作，因其獲得診斷的依據困難，在兒科由于家長的過度關注和收集證據的艱難，而使NES的診斷更加困難，一旦NES被誤診為癲癇，就有可能給患兒帶來過度治療，給家長帶來沉重的心理負擔。因此利用一定的檢查手段，客觀準確地鑒別兒童NES和癲癇發作，在臨床有著極其重要的意義。視頻腦電圖（VEEG）作為目前公認的診斷和鑒別診斷NES的有效方法，得到越來越多的應用。我們為探討VEEG監測在兒童NES診斷和鑒別診斷中的應用價值，對我院經過VEEG監測確診的58例NES患兒臨床資料進行回顧性分析，現報告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
對2010年10月－2012年11月在我院兒科及神經內科因發作性事件就診的患兒在視頻腦電圖室進行VEEG監測，58例患兒確診為NES，其中男32例，女26例；年齡6個月～14歲，平均7.6歲；病程1 d～2年；臨床發作形式多樣，包括癔癥、頭痛、腹痛、多發性抽動、睡眠障礙、屏氣發作、非癲癇性強直樣發作等。58例患兒均進行CT或MRI檢查，其中異常2例；血生化檢查58例均正常；外院就診誤診為癲癇4例。
1.2 方法
應用意大利生產的EB-neuron腦電記錄儀，以中央區電極及耳電極作為參考電極，按國際10/20系統安放16導聯記錄電極，并附加記錄心電圖；用紅外攝像頭24 h監測患兒有無臨床發作及具體發作形式；以參考導聯方式記錄。在進行VEEG持續監測之前，對其中依從性較好的患兒先在清醒狀態下完成一系列腦電圖誘發試驗，包括睜閉眼、過度換氣、閃光刺激等，然后對患兒的腦電圖變化及實時臨床行為進行持續記錄，并同時儲存于電腦硬盤。整個監測過程中，受檢患兒至少包含1個完整的睡眠周期，且為不依靠藥物誘導的自然睡眠。在監測過程中對患兒出現的各種表現及發作性事件進行實時記錄，監測結束后，回放整個監測過程的腦電圖及實時視頻錄像，并由至少2名專業VEEG醫師對其中有臨床NES發作的腦電圖資料及視頻進行同步分析。重點分析NES發作時的患兒情況、發作持續時間以及患兒發作后的臨床表現，在監測結束后詢問患兒或其監護人是否存在或觀察到患兒NES發作先兆，以及患兒是否可回憶發作時及發作后的情形。
1.3 診斷標準
NES診斷標準[1, 2]為：① VEEG記錄到有臨床發作，而無顛癇樣放電。② VEEG記錄到有臨床發作，無發作期的顛癇樣放電，但有不同步間歇期顛癇樣放電。符合第① 條標準歸于NES；符合第② 條標準如既往有癲癇發作史則歸于NES合并癲癇，既往無癲癇發作史則歸于NES合并癲癇亞臨床發作。
2 結果
本組58例患兒依照上述NES診斷標準判定，均符合NES診斷。其中50例在監測過程中出現NES臨床發作事件，而VEEG監測未發現有同步的癲癇樣放電；5例為NES合并癲癇，這些患兒既往有癲癇臨床發作史及明確的癲癇樣放電，但本次臨床發作無同步的VEEG顛癇樣放電；還有3例患兒無發作時癲癇樣放電，既往亦無癲癇病史，但通過VEEG監測發現有與臨床不同步的非發作期的顛癇樣放電。58例患兒的具體臨床發作表現分型見表 1。
表1
58例兒童NES的臨床發作分型
3 討論
NES又稱為非癲癇發作疾病[3]或非癲癇發作事件[4]，是指由于多種原因引起的，發作時間持續數秒至數分鐘的陣發性臨床發作事件，臨床發作的同時并不伴有腦電圖的顛癇樣放電。NES在兒科非常多見，有報道在26 d ～ 16歲小兒的發作性事件中，NES占35.5%[5]，還有國外學者報道認為在腦電圖監測的患兒中高達 43%的為NES[6]。NES可分成兩大類，包括生理性NES（又名軀體性NES）和心因性NES[7]。生理性NES是其中最常見的類型，包括非癲癇性強直樣發作、良性肌陣攣、多發性抽動、暈厥、睡眠障礙、偏頭痛、嬰兒手足搐搦癥等。由表 1可見，本組患兒中此類型NES有45例，占77.6%。兒童心因性NES則包括屏氣發作、情感性交叉擦腿動作、癔癥發作等。本組患兒中，心因型NES有13例，占22.4%。
在本研究中，生理性NES臨床發作類型最多見的前3位分別是睡眠障礙、多發性抽動及偏頭痛。睡眠障礙是本組患兒中最多見的臨床發作類型，包括睡眠肌陣攣、夜驚、夢魘、睡眠期節律性運動等。其中9例患兒既往無癲癇病史，本次以睡眠障礙就診，發作期均未見癲癇樣放電，發作間期見一側或雙側Rolandic區癲癇樣放電，診斷為睡眠障礙合并腦電圖異常。多發性抽動是一種于兒童和青少年期起病，同時具有明顯遺傳傾向的神經精神性疾病。主要表現為不自主的、反復、快速、無目的一個部位或多部位肌肉運動性抽動和（或）發聲性抽動，并可伴有諸多行為問題，如注意缺陷多動障礙、強迫障礙、睡眠障礙和情緒障礙等[8]。本組中多發性抽動患兒以學齡期兒童多見，其中4例在抽動發作間期見癲癇樣放電，而發作期記錄的腦電圖正常，臨床除抽動表現外無其他類型發作，故診斷為多發性抽動合并腦電圖異常。偏頭痛的臨床特點為反復發作性頭痛，可自行或藥物緩解，間歇期正常；可伴有胃腸道癥狀、視覺癥狀等，易誤診為癲癇。但偏頭痛無驚厥發作或自動癥表現，發作期腦電圖正常。臨床上也可見偏頭痛和癲癇并存，約6%的偏頭痛患者可合并癲癇發作，約9%的偏頭痛患者發作間期腦電圖有癲癇樣放電[9]，給臨床診斷帶來困難，如遇此類患者更需慎重鑒別。
兒童NES的發作形式具有多樣性和突發性的特點，且父母或看護人往往由于緊張焦慮的心情導致對兒童發作癥狀的表述不準確，甚至常常具有夸大性，而易被誤診為癲癇發作。近年來隨著學齡期兒童學習生活壓力以及家庭問題的逐步突出，兒童NES的心因性發作也有逐漸增多的趨勢，導致其亦易被誤診為癲癇。國外資料顯示，臨床已經診斷為癲癇的患兒經過VEEG進一步監測后分析，其中有10%～20%被證實為NES發作[10]。
通過對本組患兒的VEEG監測結果分析，發現NES發作時患兒多無意識障礙，而處于意識清醒狀態，與癲癇相比較，NES的發作往往持續更長時間，且在發作停止后對發作當時的情況多可回憶，NES發作期的腦電圖正常。臨床醫生要進行NES的診斷，除觀察到以上發作特點外，還要結合神經系統檢查和神經精神發育均正常，且發作時常伴有情緒改變等表現，可以作出NES的初步判定。此外，本研究中還觀察到5例既往有癲癇發作的患兒在監測過程中發現有與臨床發作不同步的顛癇樣放電，但臨床事件發作期并未記錄到同時的腦電圖顛癇樣放電，故將其診斷為NES合并癲癇。
VEEG是將對患兒的持續腦電圖監測和對其實時臨床發作的持續錄像同步進行，將腦電圖描記與視頻錄像同步記錄并同屏顯示，從而分析最佳反映發作性事件的腦電圖與患兒臨床發作之間在時間及因果性上的關系。VEEG是目前公認的診斷和鑒別診斷NES 的可靠及有效的方法，被視為NES診斷的金標準。
兒童發作性疾病可分為癲癇發作和非癲癇性發作（NES）兩大類。NES是一組不伴有發作期腦電圖癇性放電，但臨床表現類似于癲癇發作的發作性疾病，它由生理、心理功能異常所導致，與大腦的電生理紊亂無關，故臨床上又將其稱之為假性癲癇發作。在臨床工作中，NES易被誤診為癲癇發作，因其獲得診斷的依據困難，在兒科由于家長的過度關注和收集證據的艱難，而使NES的診斷更加困難，一旦NES被誤診為癲癇，就有可能給患兒帶來過度治療，給家長帶來沉重的心理負擔。因此利用一定的檢查手段，客觀準確地鑒別兒童NES和癲癇發作，在臨床有著極其重要的意義。視頻腦電圖（VEEG）作為目前公認的診斷和鑒別診斷NES的有效方法，得到越來越多的應用。我們為探討VEEG監測在兒童NES診斷和鑒別診斷中的應用價值，對我院經過VEEG監測確診的58例NES患兒臨床資料進行回顧性分析，現報告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
對2010年10月－2012年11月在我院兒科及神經內科因發作性事件就診的患兒在視頻腦電圖室進行VEEG監測，58例患兒確診為NES，其中男32例，女26例；年齡6個月～14歲，平均7.6歲；病程1 d～2年；臨床發作形式多樣，包括癔癥、頭痛、腹痛、多發性抽動、睡眠障礙、屏氣發作、非癲癇性強直樣發作等。58例患兒均進行CT或MRI檢查，其中異常2例；血生化檢查58例均正常；外院就診誤診為癲癇4例。
1.2 方法
應用意大利生產的EB-neuron腦電記錄儀，以中央區電極及耳電極作為參考電極，按國際10/20系統安放16導聯記錄電極，并附加記錄心電圖；用紅外攝像頭24 h監測患兒有無臨床發作及具體發作形式；以參考導聯方式記錄。在進行VEEG持續監測之前，對其中依從性較好的患兒先在清醒狀態下完成一系列腦電圖誘發試驗，包括睜閉眼、過度換氣、閃光刺激等，然后對患兒的腦電圖變化及實時臨床行為進行持續記錄，并同時儲存于電腦硬盤。整個監測過程中，受檢患兒至少包含1個完整的睡眠周期，且為不依靠藥物誘導的自然睡眠。在監測過程中對患兒出現的各種表現及發作性事件進行實時記錄，監測結束后，回放整個監測過程的腦電圖及實時視頻錄像，并由至少2名專業VEEG醫師對其中有臨床NES發作的腦電圖資料及視頻進行同步分析。重點分析NES發作時的患兒情況、發作持續時間以及患兒發作后的臨床表現，在監測結束后詢問患兒或其監護人是否存在或觀察到患兒NES發作先兆，以及患兒是否可回憶發作時及發作后的情形。
1.3 診斷標準
NES診斷標準[1, 2]為：① VEEG記錄到有臨床發作，而無顛癇樣放電。② VEEG記錄到有臨床發作，無發作期的顛癇樣放電，但有不同步間歇期顛癇樣放電。符合第① 條標準歸于NES；符合第② 條標準如既往有癲癇發作史則歸于NES合并癲癇，既往無癲癇發作史則歸于NES合并癲癇亞臨床發作。
2 結果
本組58例患兒依照上述NES診斷標準判定，均符合NES診斷。其中50例在監測過程中出現NES臨床發作事件，而VEEG監測未發現有同步的癲癇樣放電；5例為NES合并癲癇，這些患兒既往有癲癇臨床發作史及明確的癲癇樣放電，但本次臨床發作無同步的VEEG顛癇樣放電；還有3例患兒無發作時癲癇樣放電，既往亦無癲癇病史，但通過VEEG監測發現有與臨床不同步的非發作期的顛癇樣放電。58例患兒的具體臨床發作表現分型見表 1。
表1
58例兒童NES的臨床發作分型
3 討論
NES又稱為非癲癇發作疾病[3]或非癲癇發作事件[4]，是指由于多種原因引起的，發作時間持續數秒至數分鐘的陣發性臨床發作事件，臨床發作的同時并不伴有腦電圖的顛癇樣放電。NES在兒科非常多見，有報道在26 d ～ 16歲小兒的發作性事件中，NES占35.5%[5]，還有國外學者報道認為在腦電圖監測的患兒中高達 43%的為NES[6]。NES可分成兩大類，包括生理性NES（又名軀體性NES）和心因性NES[7]。生理性NES是其中最常見的類型，包括非癲癇性強直樣發作、良性肌陣攣、多發性抽動、暈厥、睡眠障礙、偏頭痛、嬰兒手足搐搦癥等。由表 1可見，本組患兒中此類型NES有45例，占77.6%。兒童心因性NES則包括屏氣發作、情感性交叉擦腿動作、癔癥發作等。本組患兒中，心因型NES有13例，占22.4%。
在本研究中，生理性NES臨床發作類型最多見的前3位分別是睡眠障礙、多發性抽動及偏頭痛。睡眠障礙是本組患兒中最多見的臨床發作類型，包括睡眠肌陣攣、夜驚、夢魘、睡眠期節律性運動等。其中9例患兒既往無癲癇病史，本次以睡眠障礙就診，發作期均未見癲癇樣放電，發作間期見一側或雙側Rolandic區癲癇樣放電，診斷為睡眠障礙合并腦電圖異常。多發性抽動是一種于兒童和青少年期起病，同時具有明顯遺傳傾向的神經精神性疾病。主要表現為不自主的、反復、快速、無目的一個部位或多部位肌肉運動性抽動和（或）發聲性抽動，并可伴有諸多行為問題，如注意缺陷多動障礙、強迫障礙、睡眠障礙和情緒障礙等[8]。本組中多發性抽動患兒以學齡期兒童多見，其中4例在抽動發作間期見癲癇樣放電，而發作期記錄的腦電圖正常，臨床除抽動表現外無其他類型發作，故診斷為多發性抽動合并腦電圖異常。偏頭痛的臨床特點為反復發作性頭痛，可自行或藥物緩解，間歇期正常；可伴有胃腸道癥狀、視覺癥狀等，易誤診為癲癇。但偏頭痛無驚厥發作或自動癥表現，發作期腦電圖正常。臨床上也可見偏頭痛和癲癇并存，約6%的偏頭痛患者可合并癲癇發作，約9%的偏頭痛患者發作間期腦電圖有癲癇樣放電[9]，給臨床診斷帶來困難，如遇此類患者更需慎重鑒別。
兒童NES的發作形式具有多樣性和突發性的特點，且父母或看護人往往由于緊張焦慮的心情導致對兒童發作癥狀的表述不準確，甚至常常具有夸大性，而易被誤診為癲癇發作。近年來隨著學齡期兒童學習生活壓力以及家庭問題的逐步突出，兒童NES的心因性發作也有逐漸增多的趨勢，導致其亦易被誤診為癲癇。國外資料顯示，臨床已經診斷為癲癇的患兒經過VEEG進一步監測后分析，其中有10%～20%被證實為NES發作[10]。
通過對本組患兒的VEEG監測結果分析，發現NES發作時患兒多無意識障礙，而處于意識清醒狀態，與癲癇相比較，NES的發作往往持續更長時間，且在發作停止后對發作當時的情況多可回憶，NES發作期的腦電圖正常。臨床醫生要進行NES的診斷，除觀察到以上發作特點外，還要結合神經系統檢查和神經精神發育均正常，且發作時常伴有情緒改變等表現，可以作出NES的初步判定。此外，本研究中還觀察到5例既往有癲癇發作的患兒在監測過程中發現有與臨床發作不同步的顛癇樣放電，但臨床事件發作期并未記錄到同時的腦電圖顛癇樣放電，故將其診斷為NES合并癲癇。
VEEG是將對患兒的持續腦電圖監測和對其實時臨床發作的持續錄像同步進行，將腦電圖描記與視頻錄像同步記錄并同屏顯示，從而分析最佳反映發作性事件的腦電圖與患兒臨床發作之間在時間及因果性上的關系。VEEG是目前公認的診斷和鑒別診斷NES 的可靠及有效的方法，被視為NES診斷的金標準。
