引用本文： 伍林飛, 唐荔, 吳丹. 成人特發性肺含鐵血黃素沉著癥急性肺出血期護理一例. 華西醫學, 2014, 29(1): 194-195. doi: 10.7507/1002-0179.20140058 復制
1 病例介紹
患者?女，23歲，學生。因“反復咳嗽，咯血5個月，加重10 d”于2012年9月入院。入院查體：患者神志清楚，慢性病容，貧血貌，皮膚鞏膜無黃染，眼瞼結膜蒼白，雙側腋下、腹股溝及鄰近大腿區皮膚有大片色素脫失，全身淺表淋巴結未捫及腫大。頸靜脈正常，心界不大，心律齊，各瓣膜區未聞及雜音。呼吸急促，胸廓未見異常，雙肺叩診呈清音。雙肺呼吸音低，左肺聞及明顯干啰音，右肺未聞及干濕啰音。腹部未見異常，雙下肢無水腫，神經系統無陽性體征。輔助檢查：血紅蛋白45 g/L，白細胞計數22.52×109/L，中性分葉核粒細胞百分率95.9%，免疫、肝腎功未見明顯異常，抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCN）陰性。痰培養示大腸埃希菌。胸部CT提示：雙肺多發磨玻璃影、斑片及小實變影，以下葉為重，考慮感染，不排除合并肺泡積血；右肺上葉支氣管擴張，伴纖維條索影；雙肺散在肺大泡；雙側胸膜增厚、粘連，左側胸腔少量積液。心臟彩色多普勒超聲未見異常。入院診斷：① 咯血待診：支氣管擴張伴感染？特發性肺含鐵血黃素沉著癥（IPH）？② 雙肺肺炎；③ 重度貧血；④ 白癜風。入院后予抗感染、止血、護胃、輸血、吸氧等對癥支持治療。入院第2天患者出現持續咯血，煩躁不安，脈搏血氧飽和度在77%～84%之間，血壓90/60 mm Hg（1 mm Hg=1.333 kPa），心率130次/min左右，雙肺滿布哮鳴音。予氣管插管、呼吸機輔助通氣后，轉入重癥監護病房（ICU）。纖維支氣管鏡檢查示：氣管及各級支氣管廣泛出血，痰、氣管鏡刷片及肺泡灌洗液見較多含鐵血黃素的巨噬細胞，未見癌細胞。即予機械通氣、鎮靜、止血，先后予莫西沙星、亞胺培南西司他丁、頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉、哌拉西林他唑巴坦、乳酸環丙沙星抗感染，激素及對癥支持治療。在ICU治療15 d，患者出血停止、呼吸衰竭糾正，病情穩定，轉往呼吸科繼續治療，半個月后患者病情好轉出院，繼續門診隨訪。
2 護理
2.1 咯血的護理
IPH患者在急性發作期應臥床休息、吸氧，備好吸痰器以防止咯血窒息；在繼發感染時可給予抗感染治療[1]。患者轉入時煩躁，嗆咳明顯，氣管內持續有鮮血吸出，血壓以去甲腎上腺素0.5 μg/（kg·min）靜脈泵入維持。遵醫囑立即給予了咪達唑侖、丙泊酚、芬太尼聯合鎮靜鎮痛，維持Ramsay鎮靜評分在3～4分，并盡量避免搬動；垂體后葉素以1 U/h靜脈泵入，輸注卡洛磺納、蛇毒血凝酶等止血藥物，適當擴容，并輸注紅細胞懸液糾正貧血。協助醫生通過纖維支氣管鏡予去甲腎上腺素局部止血。及時清除呼吸道血塊和分泌物，保持氣道通暢；適時吸痰，吸痰時注意負壓大小，動作輕柔，避免吸痰過頻、負壓過大及動作粗暴而誘發或加重出血。密切觀察患者生命體征，意識、瞳孔、咯血量、顏色及次數，準確記錄出入量，發現異常及時處理。轉入第2天，痰、氣管鏡刷片及肺泡灌洗液見較多含鐵血黃素的巨噬細胞，遵醫囑每12小時加用甲潑尼龍40 mg/次，靜脈輸注治療。2 d后患者氣道出血明顯減少，循環穩定，停用血管活性藥物；4 d后氣道出血停止，停用止血藥物。
2.2 呼吸衰竭的護理
患者反復肺出血、肺泡內大量含鐵血黃素巨噬細胞沉積，加上肺部感染，嚴重影響了氣體交換，導致呼吸衰竭。予氣管插管、機械通氣后，密切監測患者意識狀態、生命體征和氧合情況，觀察呼吸頻率、節律是否與呼吸機同步。加強氣道護理：妥善固定氣管導管，防止導管扭曲、折疊；及時傾倒呼吸機管道內積水；加強氣道的溫化、濕化；使用一次性密閉式吸痰管，適時吸痰，保持氣道通暢，防止交叉感染。動態監測血氣分析，根據血氣分析結果調整呼吸機參數和呼吸治療方案。患者經有創通氣治療7 d后改為無創通氣治療，鼓勵患者有效咳嗽、咳痰，加強呼吸功能訓練，3 d后患者呼吸衰竭糾正。
2.3 貧血的護理
該患者重度貧血，囑臥床休息，積極行止血治療，并分次輸注7 U紅細胞懸液；同時加強營養支持，給予高蛋白、高維生素、高能量、易消化飲食。患者貧血癥狀明顯改善，血紅蛋白升至90 g/L。呼吸衰竭時予機械通氣，呼吸衰竭糾正后予鼻導管吸氧。咯血停止后指導患者適當活動，避免勞累、受涼。
2.4 藥物治療的護理
該患者治療期間使用的藥物較多，主管護士用藥前了解各種藥物的作用、不良反應及使用注意事項，合理安排用藥時間、順序、途徑。觀察藥物療效和不良反應。腎上腺皮質激素目前仍是IPH治療首選藥物，急性期采用腎上腺皮質激素可迅速止血，改善癥狀，減少復發，保護肺功能[2]。其機制可能在于腎上腺皮質激素可減少毛細血管的滲出性、抑制免疫反應，增加肺泡膜的穩定性[3]。治療期間注意觀察激素治療的不良反應，如出血、感染、水及電解質紊亂、骨質疏松、血糖增高等，發現異常及時通知醫生處理。
2.5 感染的預防
由于IPH患者免疫力降低，加之使用激素治療，容易發生各種感染。因此，嚴格的消毒隔離措施是預防感染的重要環節。病室定時通風換氣，病房的物品、儀器表面用含氯消毒液（濃度500 mg/L）進行擦拭消毒，2次/d，室內用紫外線空氣消毒，2次/d。嚴格控制探視人員，進入病房時穿隔離衣，戴口罩、帽子。進行治療護理操作時嚴格執行手衛生，患者有人工氣道時使用一次性密閉式吸痰管，防止交叉感染。
2.6 心理護理
由于病情危重，預后欠佳，患者出現焦慮、恐懼、抑郁、易激動等心理反應。醫護人員主動關心寬慰患者，幫助其解除焦慮與不安，同時加強與家屬的溝通，為患者提供情感支持，減輕患者擔憂和恐懼，樹立戰勝疾病的信心。該患者在治療過程中情緒逐步穩定，能積極配合治療護理。
3 討論
IPH是一種少見的病因不明、好發于兒童的以彌散性肺泡毛細血管反復出血、肺間質含鐵血黃素沉著為顯著特點的疾病[4]。其病因及發病機制尚未完全明了，過敏反應、真菌感染等可能誘發IPH，免疫因素在IPH發病中起著至關重要的作用，最新研究發現細胞因子和自身免疫性血管炎在IPH發病中有一定作用[5]。臨床表現為反復發作的咯血、缺鐵性貧血和雙肺浸潤影三聯征[6]。依據臨床病程將IPH分為3期：急性出血期、慢性反復發作期、靜止期或后遺癥期[7]。IPH發病率低，主要見于兒童，成人極為罕見[8]。該病病死率較高，患者通常死于急性肺出血和呼吸衰竭。隨著對IPH治療經驗的積累，該病預后已較既往有所改善[2]。本例IPH患者經積極治療和精心護理，取得了滿意的療效。
1 病例介紹
患者?女，23歲，學生。因“反復咳嗽，咯血5個月，加重10 d”于2012年9月入院。入院查體：患者神志清楚，慢性病容，貧血貌，皮膚鞏膜無黃染，眼瞼結膜蒼白，雙側腋下、腹股溝及鄰近大腿區皮膚有大片色素脫失，全身淺表淋巴結未捫及腫大。頸靜脈正常，心界不大，心律齊，各瓣膜區未聞及雜音。呼吸急促，胸廓未見異常，雙肺叩診呈清音。雙肺呼吸音低，左肺聞及明顯干啰音，右肺未聞及干濕啰音。腹部未見異常，雙下肢無水腫，神經系統無陽性體征。輔助檢查：血紅蛋白45 g/L，白細胞計數22.52×109/L，中性分葉核粒細胞百分率95.9%，免疫、肝腎功未見明顯異常，抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCN）陰性。痰培養示大腸埃希菌。胸部CT提示：雙肺多發磨玻璃影、斑片及小實變影，以下葉為重，考慮感染，不排除合并肺泡積血；右肺上葉支氣管擴張，伴纖維條索影；雙肺散在肺大泡；雙側胸膜增厚、粘連，左側胸腔少量積液。心臟彩色多普勒超聲未見異常。入院診斷：① 咯血待診：支氣管擴張伴感染？特發性肺含鐵血黃素沉著癥（IPH）？② 雙肺肺炎；③ 重度貧血；④ 白癜風。入院后予抗感染、止血、護胃、輸血、吸氧等對癥支持治療。入院第2天患者出現持續咯血，煩躁不安，脈搏血氧飽和度在77%～84%之間，血壓90/60 mm Hg（1 mm Hg=1.333 kPa），心率130次/min左右，雙肺滿布哮鳴音。予氣管插管、呼吸機輔助通氣后，轉入重癥監護病房（ICU）。纖維支氣管鏡檢查示：氣管及各級支氣管廣泛出血，痰、氣管鏡刷片及肺泡灌洗液見較多含鐵血黃素的巨噬細胞，未見癌細胞。即予機械通氣、鎮靜、止血，先后予莫西沙星、亞胺培南西司他丁、頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉、哌拉西林他唑巴坦、乳酸環丙沙星抗感染，激素及對癥支持治療。在ICU治療15 d，患者出血停止、呼吸衰竭糾正，病情穩定，轉往呼吸科繼續治療，半個月后患者病情好轉出院，繼續門診隨訪。
2 護理
2.1 咯血的護理
IPH患者在急性發作期應臥床休息、吸氧，備好吸痰器以防止咯血窒息；在繼發感染時可給予抗感染治療[1]。患者轉入時煩躁，嗆咳明顯，氣管內持續有鮮血吸出，血壓以去甲腎上腺素0.5 μg/（kg·min）靜脈泵入維持。遵醫囑立即給予了咪達唑侖、丙泊酚、芬太尼聯合鎮靜鎮痛，維持Ramsay鎮靜評分在3～4分，并盡量避免搬動；垂體后葉素以1 U/h靜脈泵入，輸注卡洛磺納、蛇毒血凝酶等止血藥物，適當擴容，并輸注紅細胞懸液糾正貧血。協助醫生通過纖維支氣管鏡予去甲腎上腺素局部止血。及時清除呼吸道血塊和分泌物，保持氣道通暢；適時吸痰，吸痰時注意負壓大小，動作輕柔，避免吸痰過頻、負壓過大及動作粗暴而誘發或加重出血。密切觀察患者生命體征，意識、瞳孔、咯血量、顏色及次數，準確記錄出入量，發現異常及時處理。轉入第2天，痰、氣管鏡刷片及肺泡灌洗液見較多含鐵血黃素的巨噬細胞，遵醫囑每12小時加用甲潑尼龍40 mg/次，靜脈輸注治療。2 d后患者氣道出血明顯減少，循環穩定，停用血管活性藥物；4 d后氣道出血停止，停用止血藥物。
2.2 呼吸衰竭的護理
患者反復肺出血、肺泡內大量含鐵血黃素巨噬細胞沉積，加上肺部感染，嚴重影響了氣體交換，導致呼吸衰竭。予氣管插管、機械通氣后，密切監測患者意識狀態、生命體征和氧合情況，觀察呼吸頻率、節律是否與呼吸機同步。加強氣道護理：妥善固定氣管導管，防止導管扭曲、折疊；及時傾倒呼吸機管道內積水；加強氣道的溫化、濕化；使用一次性密閉式吸痰管，適時吸痰，保持氣道通暢，防止交叉感染。動態監測血氣分析，根據血氣分析結果調整呼吸機參數和呼吸治療方案。患者經有創通氣治療7 d后改為無創通氣治療，鼓勵患者有效咳嗽、咳痰，加強呼吸功能訓練，3 d后患者呼吸衰竭糾正。
2.3 貧血的護理
該患者重度貧血，囑臥床休息，積極行止血治療，并分次輸注7 U紅細胞懸液；同時加強營養支持，給予高蛋白、高維生素、高能量、易消化飲食。患者貧血癥狀明顯改善，血紅蛋白升至90 g/L。呼吸衰竭時予機械通氣，呼吸衰竭糾正后予鼻導管吸氧。咯血停止后指導患者適當活動，避免勞累、受涼。
2.4 藥物治療的護理
該患者治療期間使用的藥物較多，主管護士用藥前了解各種藥物的作用、不良反應及使用注意事項，合理安排用藥時間、順序、途徑。觀察藥物療效和不良反應。腎上腺皮質激素目前仍是IPH治療首選藥物，急性期采用腎上腺皮質激素可迅速止血，改善癥狀，減少復發，保護肺功能[2]。其機制可能在于腎上腺皮質激素可減少毛細血管的滲出性、抑制免疫反應，增加肺泡膜的穩定性[3]。治療期間注意觀察激素治療的不良反應，如出血、感染、水及電解質紊亂、骨質疏松、血糖增高等，發現異常及時通知醫生處理。
2.5 感染的預防
由于IPH患者免疫力降低，加之使用激素治療，容易發生各種感染。因此，嚴格的消毒隔離措施是預防感染的重要環節。病室定時通風換氣，病房的物品、儀器表面用含氯消毒液（濃度500 mg/L）進行擦拭消毒，2次/d，室內用紫外線空氣消毒，2次/d。嚴格控制探視人員，進入病房時穿隔離衣，戴口罩、帽子。進行治療護理操作時嚴格執行手衛生，患者有人工氣道時使用一次性密閉式吸痰管，防止交叉感染。
2.6 心理護理
由于病情危重，預后欠佳，患者出現焦慮、恐懼、抑郁、易激動等心理反應。醫護人員主動關心寬慰患者，幫助其解除焦慮與不安，同時加強與家屬的溝通，為患者提供情感支持，減輕患者擔憂和恐懼，樹立戰勝疾病的信心。該患者在治療過程中情緒逐步穩定，能積極配合治療護理。
3 討論
IPH是一種少見的病因不明、好發于兒童的以彌散性肺泡毛細血管反復出血、肺間質含鐵血黃素沉著為顯著特點的疾病[4]。其病因及發病機制尚未完全明了，過敏反應、真菌感染等可能誘發IPH，免疫因素在IPH發病中起著至關重要的作用，最新研究發現細胞因子和自身免疫性血管炎在IPH發病中有一定作用[5]。臨床表現為反復發作的咯血、缺鐵性貧血和雙肺浸潤影三聯征[6]。依據臨床病程將IPH分為3期：急性出血期、慢性反復發作期、靜止期或后遺癥期[7]。IPH發病率低，主要見于兒童，成人極為罕見[8]。該病病死率較高，患者通常死于急性肺出血和呼吸衰竭。隨著對IPH治療經驗的積累，該病預后已較既往有所改善[2]。本例IPH患者經積極治療和精心護理，取得了滿意的療效。