為了探討盆部孤立性纖維性腫瘤(SFT)的多層螺旋CT(MDCT)和磁共振成像(MRI)表現特征及其病理學基礎, 收集手術病理證實的13例患者的臨床資料, 回顧分析其MDCT和MRI表現特征。13例中, 6例僅行CT檢查, 5例僅行MRI檢查, 2例同時行CT和MRI檢查。MDCT和MRI圖像顯示, 病灶最長徑為4.0~25.2 cm(平均11.8 cm); 6例分葉狀, 7例圓形或卵圓形; 所有病灶邊界清晰, 且均不同程度地壓迫、推擠鄰近的器官結構。行MDCT掃描者, 平掃時表現為以等密度為主的軟組織腫塊, 其中5例病灶內見片狀低密度區。在MRI圖像上, T1WI相主要表現為等信號, 其中3例病灶內見片狀低信號區, 3例病灶中心見放射狀低信號區, 1例呈均勻等信號; T2WI相主要表現為混雜高信號, 其中3例為不均勻高信號, 3例病灶中心見放射狀低信號區, 1例均勻高信號。增強掃描時, 13例中4例患者見粗大的供血血管。強化程度:1例輕度均勻強化; 12例中-重度強化, 其中7例病灶內見片狀無強化區, 3例病灶中心見放射狀進行性強化區, 2例均勻強化。病理組織學檢查證實, 放射狀進行性強化區為膠原纖維成分。術后隨訪發現, 2例患者存在局部復發, 1例存在肝轉移。總之, 盆部SFT常表現為實性、邊界清晰的富血供腫塊, 常伴不同程度的壞死和囊變, 并推擠鄰近的器官結構。病灶中心的膠原纖維在T2WI相表現為放射狀低信號, 增強時呈進行性強化, 是該病變的重要特征, 對診斷有重要價值。
引用本文： 李學明, 任靜, 周鵬, 曹英, 程祝忠, 余建群, 許國輝. 盆部孤立性纖維性腫瘤的多層螺旋CT和磁共振成像表現特征及其病理學基礎. 生物醫學工程學雜志, 2016, 32(1): 157-162. doi: 10.7507/1001-5515.20150029 復制
引言
孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor, SFT)是一種少見的梭形細胞軟組織腫瘤，首先由Klemperer和Rabin于1931年報道為局限性纖維性間皮瘤[1]。SFT的組織學起源曾備受爭議，而目前認為是一種病理表現多樣、獨特起源于纖維母細胞或肌纖維母細胞的間質源性腫瘤，可分為良性和惡性[2-3]。SFT可發生于人體的任何部位，以胸膜更為常見，其次為頭頸部，而盆部受累則較為罕見。
由于盆部SFT發病率低，對其影像表現認識不足，在影像診斷時常被誤診為其它富血供腫瘤。迄今為止，關于盆部SFT的影像報道多為個案或小宗病例[4-10]。臨床上，大多數SFT具有良性的生物學行為，手術完整切除可以治愈。因此，術前正確診斷有助于指導臨床治療及術式的選擇。多層螺旋CT(multi-detector CT, MDCT)和磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)能清晰顯示病灶的細節，在腫瘤的術前診斷、分期及術后隨訪中起著重要的作用。為提高對這一少見病例影像學表現的認識，增加術前診斷的準確性，本文對經手術病理證實、資料完整的13例盆部SFT的臨床資料及MDCT、MRI影像學表現進行分析，并將其與組織病理學結果進行對比。
1 資料與方法
1.1 一般資料
回顧性分析經病理組織學和免疫組化染色證實的13例盆部SFT的MDCT和MRI表現特征。其中男性10例，女性3例，年齡25~76歲，中位年齡51歲。13例患者中，6例僅行CT檢查，5例僅行MRI檢查，2例同時行CT和MRI檢查。
所有患者入院時均存在局部癥狀，包括可捫及的無痛性腫塊5例、尿頻或尿潴留4例、不同程度的腹痛或不適3例、肉眼血尿1例，以及性功能異常1例。直腸指檢可觸及一質地實、無痛性腫塊者10例。所有患者均無全身性癥狀。所有患者均行外科手術切除腫瘤；為防止術中大量出血，2例進行了術前栓塞。本組患者術后隨訪0~42個月(平均16.3個月)，其中2例出現局部復發，1例出現肝轉移，其余各例均未發現局部復發和遠處轉移。
1.2 掃描方法
檢查前禁食8 h以上，掃描前1 h口服500~800 mL溫開水，掃描前5 min再次口服500 mL。患者仰臥位，訓練患者屏氣使其能夠很好地配合掃描。掃描范圍從膈頂至恥骨聯合下緣水平。
1.2.1 CT掃描
采用美國GE lightspeed VCT 64層螺旋CT掃描儀。首先進行平掃，然后進行增強掃描。增強掃描對比劑使用碘海醇，濃度350 mgI/mL，劑量100 mL，流率4 mL/s。采用各向同性的掃描參數，矩陣512×512，螺距1.0；層厚0.625 mm，電壓120 kV，電流200~350 mA。對原始圖像進行常規軸位、冠狀位及矢狀位5 mm層厚重建。
1.2.2 MRI掃描
采用Siemens Magnetom Avanto 1.5T超導型磁共振掃描儀，掃描序列和參數如下：橫斷面SE T1WI(TR 480 ms，TE 11 ms，層厚5 mm)，矢狀面及橫斷面脂肪抑制序列TSE T2Wl(TR 4600 ms，TE 90 ms，層厚5 mm)。增強T1WI Vibe序列行橫斷面、矢狀面、部分輔以冠狀面直接掃描：TR 5.53 ms，TE 2.64 ms，層厚5 mm。增強掃描對比劑為Gd-DTPA，注射劑量0.1 mmol/kg，注射流率3 mL/s，自肘靜脈注射對比劑后25~30 s、60 s及3 min分別采集動脈期、實質期及延遲期圖像。
1.3 資料分析
CT和MRI圖像均由兩名放射科醫師按照相同標準共同閱片，意見有分歧時通過協商達成一致。觀察并記錄病灶的部位、大小、形態、邊緣、CT密度和MRI信號強度，病灶中心結構特征、強化方式，以及鄰近器官結構的改變。病灶最長徑為在軸位、冠狀位及矢狀位圖像上均測量后取其最大值。評價腫瘤的強化程度并對其分級：輕度強化，強化程度與鄰近肌肉相似；中度強化，強化程度高于肌肉而低于血管；明顯強化，強化程度接近血管。此外，將影像特征與標本的組織學表現進行對比分析。
2 結果
2.1 MDCT和MRI表現
所有病灶均位于盆部間隙內，其中膀胱旁間隙4例、骶前間隙3例、直腸膀胱間隙3例、直腸旁間隙2例、膀胱前間隙1例。病灶均不同程度地壓迫、推擠鄰近的腸道、膀胱、子宮、前列腺、精囊及血管，且9例病灶與其分界不清，其中一病灶侵及梨狀肌和臀小肌。在MDCT和MRI圖像上，腫瘤最大徑為4.0~25.2 cm(平均11.8 cm), 其中有9例超過10 cm；所有腫塊邊界清晰，其中7例為類圓形或卵圓形(圖 1)，6例為分葉狀(圖 2)。本組中均未發現淋巴結及遠處轉移。
圖1
一例41歲男性患者盆部腫塊圖像
(a)CT平掃顯示右側膀胱間隙卵圓形等密度腫塊，病灶內見片狀低密度區，膀胱被推擠移位、變形; (b)CT增強掃描顯示腫瘤不均勻中度強化
Figure1. Images of mass in the pelvis from a 41-year-old male patient(a) an oval isodense mass with patchy hypodense areas is demonstrated in the right paravesical space on plain the computed tomography scans, and the bladder is pushed and deformed; (b) the tumor shows heterogeneously moderated enhancement after intravenous injection of contrast material
圖2
一例25歲女性患者盆部腫塊圖像
(a)T1WI顯示盆部左側間隙見一分葉狀、邊界清晰等信號腫塊，中心見放射狀低信號區; (b)T2WI顯示病灶為高信號，病灶中心見放射狀低信號區；子宮、膀胱被推擠移位；病灶周邊見流空血管影(箭頭); (c)~(e)T1WI增強顯示，腫塊明顯強化，病灶中心的放射狀區域呈進行性強化(病理證實為致密的膠原纖維)
Figure2. Images of mass in the pelvis from a 25-year-old female patient(a) the axial T1-weighted magnetic resonance image shows a lobulated, well-defined and isointense mass in the left pelvic space, and radial areas with hypointensity is seen in the center; (b) the fat-suppressed T2-weighted magnetic resonance image reveals that the mass is predominantly hyperintense with radial areas of low signal intensity, the bladder and uterus are pushed, and the vascular signal void images (arrows) are around this mass; (c)-(e) the axial contrast-enhanced magnetic resonance images demonstrate obvious enhancement within the mass, and the central radial areas are presented with progressive enhancement, which was pathologically proved to be fibrous
行CT掃描者，平掃均表現為以等密度為主的軟組織腫塊，其中5例存在片狀低密度區[圖 1(a)]，其余3例密度均勻。行MRI掃描者，病灶主要表現為T1WI等信號，其中3例病灶中心存在放射狀低信號區[圖 2(a)]，3例存在片狀低信號區，1例為均勻等信號；T2WI主要表現為混雜高信號，其中3例病灶中心存在放射狀低信號區[圖 2(b)]，3例為不均勻高信號，1例為均勻高信號。此外，T2WI圖像上4例患者病灶內或病灶周邊可見留空血管影[圖 2(b)]。
增強CT和MRI掃描時，4例患者可見粗大的腫瘤供血血管。10例表現為不均勻中~重度強化，2例均勻中~重度強化，1例均勻輕度強化。10例不均勻中~重度強化病變中，7例病灶內可見片狀無強化區[圖 1(b)]；3例病灶中心在動脈早期見放射狀或裂隙狀的弱強化區，而在門脈期和延遲期均表現為從外周向中心擴展的進行性強化[圖 2(c)~(e)]。此外，行MRI掃描者腫瘤實質在動脈期強化明顯，實質期和延遲期持續強化。同時，良惡性SFT間影像學表現無明顯差異。
2.2 病理學表現
所有病灶均經手術完整切除，肉眼所見：13例患者中，7例為圓形或卵圓形，包膜完整；6例為分葉狀，包膜不完整。切面呈灰白色或灰黃色，魚肉狀，質韌或硬。3例病灶中心可見放射狀或裂隙狀富含纖維成分的區域，7例見液化壞死區或囊腔。
HE染色：鏡下腫瘤組織呈特征性富細胞區與細胞稀少區相間，間質血管較豐富，部分血管呈血管外皮瘤樣分支；瘤細胞呈梭形或卵圓形，排列呈束狀、席紋狀、編織狀，其間見大量膠原纖維(圖 3)。各病灶的細胞含量不一致，與膠原組織含量呈反比。免疫組化染色(圖 3)陽性率：Vim 100%(13/13)，CD34 92.3%(12/13)，CD99 61.5%(8/13)，Bcl-2 92.3%(12/13)，S-100 30.8%(4/13)，而所有患者均未表達desmin。4例患者Ki67陽性細胞大于10%，而其它9例均小于5%。組織學檢查發現，13例患者中7例患者組織學為良性，6例為惡性。所有組織學惡性病例均為富細胞型SFT，核分裂像＞5個/10個高倍視野，其中各有3例瘤細胞呈中度和重度異型性。
圖3
病理學表現
(a)HE染色顯示病灶內梭形細胞排列呈束狀、編織狀，其間見大量膠原纖維(HE染色, 40×)；(b)免疫組化顯示腫瘤彌漫染色CD34；(c)Bcl-2(40×)
Figure3. Pathologic features(a) spindle cells with storiform or fascicular arrangement, and collagen fibers around these cells (HE staining, 40×); immunohistochemical staining shows the tumor stained diffusely and positively by CD34 (b) and Bcl-2 (c) (40×)
3 討論
SFT是一種罕見的梭形細胞間質源性腫瘤，多發生于50~60歲，無明顯性別差異。本組患者年齡25~76歲，但男性發生率明顯高于女性(10∶3)。以往認為，SFT最常見于胸膜，可累及全身任何部位[2]。盆部SFT罕見，臨床及放射科醫師對其影像特征認識不足，術前正確診斷非常困難。胸膜外SFT的典型表現，為巨大、生長緩慢的無痛性腫塊。癥狀多由占位效應所致，而不具有特異性，盆部SFT可表現為可捫及的無痛性腫塊、疼痛、血尿、腸梗阻、尿潴留。全身性癥狀如低血糖(＜5%)、關節痛、肥大性骨關節病和杵狀指在文獻中亦有報道，并且它們在腫瘤切除后可消失[6, 11-12]；本組患者均未發現全身性癥狀。
在過去的20年里，SFT和血管外皮細胞瘤的分類已經發生改變；大多數血管外皮細胞瘤目前被認為是細胞型孤立性纖維性腫瘤[2-3]。SFT常表現為邊界清楚且部分存在包膜的富血供腫塊，有發生出血、壞死和黏液變的傾向[2]。其組織學特征具有多樣性，鏡下見富細胞區與細胞稀少區交替，致密的膠原間質和無數的鹿角型薄壁血管[2-3]。SFT包括纖維型SFT和細胞型SFT；前者的典型特征為膠原纖維與透明厚壁血管相交替，CD34強陽性；后者富含細胞和薄壁分支血管，CD34多為陰性或弱陽性，且其細胞組成“無特殊構象”特征[2-3]。文獻報道，惡性SFT體積多較大、具有侵襲性的邊緣、富含細胞、不典型核分裂、核分裂數增多(≥4個/10高倍鏡)以及存在壞死和出血[2-13]。此外，惡性SFT的CD34陽性表達率低，而過度表達Ki-67、p53和S-100[14]。雖然，大多數胸膜外SFT的組織學表現為良性，但10%~15%的患者有復發和轉移的生物學行為[2]。局部復發和遠處轉移可在惡性SFT中出現，本組中有3例[15]。
手術殘留是SFT復發最重要的危險因素。因此，無論病灶位于何處，完全切除腫瘤且手術切緣陰性是治療的首選，且術后有必要對患者進行長期隨訪[15]。SFT的富血供特性以及存在的粗大供血血管使得手術切除病灶非常困難，因此術前栓塞以減少術中出血是非常必要的[16]。
影像學檢查可發現、定位SFT病灶，顯示病灶的累及范圍及其與鄰近器官結構的關系，此外還可為外科醫生提供手術入路的選擇。SFT病灶大小差異很大，本組患者為4.0~25.2 cm不等；它最常見的影像表現為邊緣光整、境界清楚、形態規則或分葉狀的富血供腫塊，可推擠、侵犯鄰近器官結構，如腸管、膀胱、前列腺、精囊、子宮和血管等[6-7]。當腫瘤巨大時，其邊緣與鄰近器官結構分界不清，因此不能辨別其起源。我們認為，分葉狀形態可能是由于腫瘤生長較快、生長速度不一致所致；此外，腫瘤生長時受到的阻力不同也可能是一種重要因素。
本組中行CT掃描者，平掃時多表現為等密度軟組織腫塊合并片狀低密度區。低密度區可能與腫瘤體積較大，病灶中心供血不足而發生壞死和囊變有關[8]。SFT病灶內的鈣化較為罕見，偶見于較大的良性或惡性腫瘤，但其存在與否對此病的鑒別診斷沒有幫助[6, 8]。在MRI掃描時，T1WI圖像SFT通常表現為等信號，而T2WI圖像常表現為不均勻高信號。不均勻信號強度與病灶內的出血、壞死、囊變或黏液變，以及透明化間質成分有關[6-7, 9]。研究顯示，T1WI及T2WI圖像顯示的低信號區主要是因為病灶內存在致密的膠原和纖維成分、細胞密度低以及質子運動降低所致[8]。此外，富含膠原和纖維成分的區域在動脈期和實質期表現為進行性強化，并且在延遲期強化更為明顯[7, 17]。
在增強CT和MRI掃描時, SFT多表現為富血供及明顯強化的腫塊。其不同組織成分區域強化并不一致，因此它常表現為不均勻強化—富血管區在動脈早期即顯示明顯強化，富細胞區表現為中等強化，而壞死、囊變或黏液變區無強化[7, 18]。此外，富細胞區在靜脈期及延遲期常表現為持續強化。文獻報道，良性和惡性SFT的強化方式存在著明顯的重疊，100%的惡性和60%的良性SFT表現為不均勻強化[18]。增強CT和MRI能夠顯示腫瘤的供血血管，并且腫瘤內及周邊的流空血管影能很好地在T2WI圖像顯示。Wignall等[10]和Garcia-Bennett等[19]認為，血管蒂雖然不具有特異性，但是這對鑒別SFT是一種很有價值的征象。
盆部SFT主要與胃腸道間質瘤、漿膜下及闊韌帶子宮肌瘤、腹內型韌帶樣纖維瘤和纖維肉瘤等相鑒別。①胃腸間質瘤：為好發于胃腸道間質來源腫瘤，可向腔內外生長，多表現為腸管壁增厚形成的較大的類圓形軟組織腫塊，腸管常偏心性繼發狹窄；增強后動脈期明顯強化，相對于同層動脈，液化壞死常見。②漿膜下及闊韌帶子宮肌瘤：平掃及增強掃描其密度及強化程度與正常子宮相仿，且增強掃描早期強化明顯，多平面重組可顯示腫塊與子宮漿膜層的關系。③腹內型韌帶樣型纖維瘤：韌帶樣型纖維瘤是一類罕見的起源于肌肉腱膜組織肌纖維母細胞的具有浸潤能力且易復發的軟組織腫瘤，也稱硬纖維瘤、侵襲性纖維瘤病、肌肉腱膜纖維瘤病等[3]。按解剖部位分為腹外型(50%~60%)、腹壁型(約25%)和腹內型(約15%)。其中，腹內型最為少見；多呈膨脹性生長伴有不同程度浸潤性，增強掃描腫瘤實質部分中度持續強化，而液化、壞死少見[20]。④惡性纖維組織細胞瘤：多為團塊狀或不規則型占位，邊界較清，但不規則，向周圍浸潤生長，常有壞死、囊變。
總之，盆部SFT的主要影像表現為邊界清晰、血供豐富的腫塊，伴隨不同程度的壞死、囊變或出血。T2WI圖像常表現為不均勻高信號，病灶內的低信號區代表流空血管、膠原及纖維組織。因此，當盆部內腫塊具有以上影像學特征時，應考慮該腫瘤的可能，但最終仍需病理及免疫組化檢查給予證實。
引言
孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor, SFT)是一種少見的梭形細胞軟組織腫瘤，首先由Klemperer和Rabin于1931年報道為局限性纖維性間皮瘤[1]。SFT的組織學起源曾備受爭議，而目前認為是一種病理表現多樣、獨特起源于纖維母細胞或肌纖維母細胞的間質源性腫瘤，可分為良性和惡性[2-3]。SFT可發生于人體的任何部位，以胸膜更為常見，其次為頭頸部，而盆部受累則較為罕見。
由于盆部SFT發病率低，對其影像表現認識不足，在影像診斷時常被誤診為其它富血供腫瘤。迄今為止，關于盆部SFT的影像報道多為個案或小宗病例[4-10]。臨床上，大多數SFT具有良性的生物學行為，手術完整切除可以治愈。因此，術前正確診斷有助于指導臨床治療及術式的選擇。多層螺旋CT(multi-detector CT, MDCT)和磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)能清晰顯示病灶的細節，在腫瘤的術前診斷、分期及術后隨訪中起著重要的作用。為提高對這一少見病例影像學表現的認識，增加術前診斷的準確性，本文對經手術病理證實、資料完整的13例盆部SFT的臨床資料及MDCT、MRI影像學表現進行分析，并將其與組織病理學結果進行對比。
1 資料與方法
1.1 一般資料
回顧性分析經病理組織學和免疫組化染色證實的13例盆部SFT的MDCT和MRI表現特征。其中男性10例，女性3例，年齡25~76歲，中位年齡51歲。13例患者中，6例僅行CT檢查，5例僅行MRI檢查，2例同時行CT和MRI檢查。
所有患者入院時均存在局部癥狀，包括可捫及的無痛性腫塊5例、尿頻或尿潴留4例、不同程度的腹痛或不適3例、肉眼血尿1例，以及性功能異常1例。直腸指檢可觸及一質地實、無痛性腫塊者10例。所有患者均無全身性癥狀。所有患者均行外科手術切除腫瘤；為防止術中大量出血，2例進行了術前栓塞。本組患者術后隨訪0~42個月(平均16.3個月)，其中2例出現局部復發，1例出現肝轉移，其余各例均未發現局部復發和遠處轉移。
1.2 掃描方法
檢查前禁食8 h以上，掃描前1 h口服500~800 mL溫開水，掃描前5 min再次口服500 mL。患者仰臥位，訓練患者屏氣使其能夠很好地配合掃描。掃描范圍從膈頂至恥骨聯合下緣水平。
1.2.1 CT掃描
采用美國GE lightspeed VCT 64層螺旋CT掃描儀。首先進行平掃，然后進行增強掃描。增強掃描對比劑使用碘海醇，濃度350 mgI/mL，劑量100 mL，流率4 mL/s。采用各向同性的掃描參數，矩陣512×512，螺距1.0；層厚0.625 mm，電壓120 kV，電流200~350 mA。對原始圖像進行常規軸位、冠狀位及矢狀位5 mm層厚重建。
1.2.2 MRI掃描
采用Siemens Magnetom Avanto 1.5T超導型磁共振掃描儀，掃描序列和參數如下：橫斷面SE T1WI(TR 480 ms，TE 11 ms，層厚5 mm)，矢狀面及橫斷面脂肪抑制序列TSE T2Wl(TR 4600 ms，TE 90 ms，層厚5 mm)。增強T1WI Vibe序列行橫斷面、矢狀面、部分輔以冠狀面直接掃描：TR 5.53 ms，TE 2.64 ms，層厚5 mm。增強掃描對比劑為Gd-DTPA，注射劑量0.1 mmol/kg，注射流率3 mL/s，自肘靜脈注射對比劑后25~30 s、60 s及3 min分別采集動脈期、實質期及延遲期圖像。
1.3 資料分析
CT和MRI圖像均由兩名放射科醫師按照相同標準共同閱片，意見有分歧時通過協商達成一致。觀察并記錄病灶的部位、大小、形態、邊緣、CT密度和MRI信號強度，病灶中心結構特征、強化方式，以及鄰近器官結構的改變。病灶最長徑為在軸位、冠狀位及矢狀位圖像上均測量后取其最大值。評價腫瘤的強化程度并對其分級：輕度強化，強化程度與鄰近肌肉相似；中度強化，強化程度高于肌肉而低于血管；明顯強化，強化程度接近血管。此外，將影像特征與標本的組織學表現進行對比分析。
2 結果
2.1 MDCT和MRI表現
所有病灶均位于盆部間隙內，其中膀胱旁間隙4例、骶前間隙3例、直腸膀胱間隙3例、直腸旁間隙2例、膀胱前間隙1例。病灶均不同程度地壓迫、推擠鄰近的腸道、膀胱、子宮、前列腺、精囊及血管，且9例病灶與其分界不清，其中一病灶侵及梨狀肌和臀小肌。在MDCT和MRI圖像上，腫瘤最大徑為4.0~25.2 cm(平均11.8 cm), 其中有9例超過10 cm；所有腫塊邊界清晰，其中7例為類圓形或卵圓形(圖 1)，6例為分葉狀(圖 2)。本組中均未發現淋巴結及遠處轉移。
圖1
一例41歲男性患者盆部腫塊圖像
(a)CT平掃顯示右側膀胱間隙卵圓形等密度腫塊，病灶內見片狀低密度區，膀胱被推擠移位、變形; (b)CT增強掃描顯示腫瘤不均勻中度強化
Figure1. Images of mass in the pelvis from a 41-year-old male patient(a) an oval isodense mass with patchy hypodense areas is demonstrated in the right paravesical space on plain the computed tomography scans, and the bladder is pushed and deformed; (b) the tumor shows heterogeneously moderated enhancement after intravenous injection of contrast material
圖2
一例25歲女性患者盆部腫塊圖像
(a)T1WI顯示盆部左側間隙見一分葉狀、邊界清晰等信號腫塊，中心見放射狀低信號區; (b)T2WI顯示病灶為高信號，病灶中心見放射狀低信號區；子宮、膀胱被推擠移位；病灶周邊見流空血管影(箭頭); (c)~(e)T1WI增強顯示，腫塊明顯強化，病灶中心的放射狀區域呈進行性強化(病理證實為致密的膠原纖維)
Figure2. Images of mass in the pelvis from a 25-year-old female patient(a) the axial T1-weighted magnetic resonance image shows a lobulated, well-defined and isointense mass in the left pelvic space, and radial areas with hypointensity is seen in the center; (b) the fat-suppressed T2-weighted magnetic resonance image reveals that the mass is predominantly hyperintense with radial areas of low signal intensity, the bladder and uterus are pushed, and the vascular signal void images (arrows) are around this mass; (c)-(e) the axial contrast-enhanced magnetic resonance images demonstrate obvious enhancement within the mass, and the central radial areas are presented with progressive enhancement, which was pathologically proved to be fibrous
行CT掃描者，平掃均表現為以等密度為主的軟組織腫塊，其中5例存在片狀低密度區[圖 1(a)]，其余3例密度均勻。行MRI掃描者，病灶主要表現為T1WI等信號，其中3例病灶中心存在放射狀低信號區[圖 2(a)]，3例存在片狀低信號區，1例為均勻等信號；T2WI主要表現為混雜高信號，其中3例病灶中心存在放射狀低信號區[圖 2(b)]，3例為不均勻高信號，1例為均勻高信號。此外，T2WI圖像上4例患者病灶內或病灶周邊可見留空血管影[圖 2(b)]。
增強CT和MRI掃描時，4例患者可見粗大的腫瘤供血血管。10例表現為不均勻中~重度強化，2例均勻中~重度強化，1例均勻輕度強化。10例不均勻中~重度強化病變中，7例病灶內可見片狀無強化區[圖 1(b)]；3例病灶中心在動脈早期見放射狀或裂隙狀的弱強化區，而在門脈期和延遲期均表現為從外周向中心擴展的進行性強化[圖 2(c)~(e)]。此外，行MRI掃描者腫瘤實質在動脈期強化明顯，實質期和延遲期持續強化。同時，良惡性SFT間影像學表現無明顯差異。
2.2 病理學表現
所有病灶均經手術完整切除，肉眼所見：13例患者中，7例為圓形或卵圓形，包膜完整；6例為分葉狀，包膜不完整。切面呈灰白色或灰黃色，魚肉狀，質韌或硬。3例病灶中心可見放射狀或裂隙狀富含纖維成分的區域，7例見液化壞死區或囊腔。
HE染色：鏡下腫瘤組織呈特征性富細胞區與細胞稀少區相間，間質血管較豐富，部分血管呈血管外皮瘤樣分支；瘤細胞呈梭形或卵圓形，排列呈束狀、席紋狀、編織狀，其間見大量膠原纖維(圖 3)。各病灶的細胞含量不一致，與膠原組織含量呈反比。免疫組化染色(圖 3)陽性率：Vim 100%(13/13)，CD34 92.3%(12/13)，CD99 61.5%(8/13)，Bcl-2 92.3%(12/13)，S-100 30.8%(4/13)，而所有患者均未表達desmin。4例患者Ki67陽性細胞大于10%，而其它9例均小于5%。組織學檢查發現，13例患者中7例患者組織學為良性，6例為惡性。所有組織學惡性病例均為富細胞型SFT，核分裂像＞5個/10個高倍視野，其中各有3例瘤細胞呈中度和重度異型性。
圖3
病理學表現
(a)HE染色顯示病灶內梭形細胞排列呈束狀、編織狀，其間見大量膠原纖維(HE染色, 40×)；(b)免疫組化顯示腫瘤彌漫染色CD34；(c)Bcl-2(40×)
Figure3. Pathologic features(a) spindle cells with storiform or fascicular arrangement, and collagen fibers around these cells (HE staining, 40×); immunohistochemical staining shows the tumor stained diffusely and positively by CD34 (b) and Bcl-2 (c) (40×)
3 討論
SFT是一種罕見的梭形細胞間質源性腫瘤，多發生于50~60歲，無明顯性別差異。本組患者年齡25~76歲，但男性發生率明顯高于女性(10∶3)。以往認為，SFT最常見于胸膜，可累及全身任何部位[2]。盆部SFT罕見，臨床及放射科醫師對其影像特征認識不足，術前正確診斷非常困難。胸膜外SFT的典型表現，為巨大、生長緩慢的無痛性腫塊。癥狀多由占位效應所致，而不具有特異性，盆部SFT可表現為可捫及的無痛性腫塊、疼痛、血尿、腸梗阻、尿潴留。全身性癥狀如低血糖(＜5%)、關節痛、肥大性骨關節病和杵狀指在文獻中亦有報道，并且它們在腫瘤切除后可消失[6, 11-12]；本組患者均未發現全身性癥狀。
在過去的20年里，SFT和血管外皮細胞瘤的分類已經發生改變；大多數血管外皮細胞瘤目前被認為是細胞型孤立性纖維性腫瘤[2-3]。SFT常表現為邊界清楚且部分存在包膜的富血供腫塊，有發生出血、壞死和黏液變的傾向[2]。其組織學特征具有多樣性，鏡下見富細胞區與細胞稀少區交替，致密的膠原間質和無數的鹿角型薄壁血管[2-3]。SFT包括纖維型SFT和細胞型SFT；前者的典型特征為膠原纖維與透明厚壁血管相交替，CD34強陽性；后者富含細胞和薄壁分支血管，CD34多為陰性或弱陽性，且其細胞組成“無特殊構象”特征[2-3]。文獻報道，惡性SFT體積多較大、具有侵襲性的邊緣、富含細胞、不典型核分裂、核分裂數增多(≥4個/10高倍鏡)以及存在壞死和出血[2-13]。此外，惡性SFT的CD34陽性表達率低，而過度表達Ki-67、p53和S-100[14]。雖然，大多數胸膜外SFT的組織學表現為良性，但10%~15%的患者有復發和轉移的生物學行為[2]。局部復發和遠處轉移可在惡性SFT中出現，本組中有3例[15]。
手術殘留是SFT復發最重要的危險因素。因此，無論病灶位于何處，完全切除腫瘤且手術切緣陰性是治療的首選，且術后有必要對患者進行長期隨訪[15]。SFT的富血供特性以及存在的粗大供血血管使得手術切除病灶非常困難，因此術前栓塞以減少術中出血是非常必要的[16]。
影像學檢查可發現、定位SFT病灶，顯示病灶的累及范圍及其與鄰近器官結構的關系，此外還可為外科醫生提供手術入路的選擇。SFT病灶大小差異很大，本組患者為4.0~25.2 cm不等；它最常見的影像表現為邊緣光整、境界清楚、形態規則或分葉狀的富血供腫塊，可推擠、侵犯鄰近器官結構，如腸管、膀胱、前列腺、精囊、子宮和血管等[6-7]。當腫瘤巨大時，其邊緣與鄰近器官結構分界不清，因此不能辨別其起源。我們認為，分葉狀形態可能是由于腫瘤生長較快、生長速度不一致所致；此外，腫瘤生長時受到的阻力不同也可能是一種重要因素。
本組中行CT掃描者，平掃時多表現為等密度軟組織腫塊合并片狀低密度區。低密度區可能與腫瘤體積較大，病灶中心供血不足而發生壞死和囊變有關[8]。SFT病灶內的鈣化較為罕見，偶見于較大的良性或惡性腫瘤，但其存在與否對此病的鑒別診斷沒有幫助[6, 8]。在MRI掃描時，T1WI圖像SFT通常表現為等信號，而T2WI圖像常表現為不均勻高信號。不均勻信號強度與病灶內的出血、壞死、囊變或黏液變，以及透明化間質成分有關[6-7, 9]。研究顯示，T1WI及T2WI圖像顯示的低信號區主要是因為病灶內存在致密的膠原和纖維成分、細胞密度低以及質子運動降低所致[8]。此外，富含膠原和纖維成分的區域在動脈期和實質期表現為進行性強化，并且在延遲期強化更為明顯[7, 17]。
在增強CT和MRI掃描時, SFT多表現為富血供及明顯強化的腫塊。其不同組織成分區域強化并不一致，因此它常表現為不均勻強化—富血管區在動脈早期即顯示明顯強化，富細胞區表現為中等強化，而壞死、囊變或黏液變區無強化[7, 18]。此外，富細胞區在靜脈期及延遲期常表現為持續強化。文獻報道，良性和惡性SFT的強化方式存在著明顯的重疊，100%的惡性和60%的良性SFT表現為不均勻強化[18]。增強CT和MRI能夠顯示腫瘤的供血血管，并且腫瘤內及周邊的流空血管影能很好地在T2WI圖像顯示。Wignall等[10]和Garcia-Bennett等[19]認為，血管蒂雖然不具有特異性，但是這對鑒別SFT是一種很有價值的征象。
盆部SFT主要與胃腸道間質瘤、漿膜下及闊韌帶子宮肌瘤、腹內型韌帶樣纖維瘤和纖維肉瘤等相鑒別。①胃腸間質瘤：為好發于胃腸道間質來源腫瘤，可向腔內外生長，多表現為腸管壁增厚形成的較大的類圓形軟組織腫塊，腸管常偏心性繼發狹窄；增強后動脈期明顯強化，相對于同層動脈，液化壞死常見。②漿膜下及闊韌帶子宮肌瘤：平掃及增強掃描其密度及強化程度與正常子宮相仿，且增強掃描早期強化明顯，多平面重組可顯示腫塊與子宮漿膜層的關系。③腹內型韌帶樣型纖維瘤：韌帶樣型纖維瘤是一類罕見的起源于肌肉腱膜組織肌纖維母細胞的具有浸潤能力且易復發的軟組織腫瘤，也稱硬纖維瘤、侵襲性纖維瘤病、肌肉腱膜纖維瘤病等[3]。按解剖部位分為腹外型(50%~60%)、腹壁型(約25%)和腹內型(約15%)。其中，腹內型最為少見；多呈膨脹性生長伴有不同程度浸潤性，增強掃描腫瘤實質部分中度持續強化，而液化、壞死少見[20]。④惡性纖維組織細胞瘤：多為團塊狀或不規則型占位，邊界較清，但不規則，向周圍浸潤生長，常有壞死、囊變。
總之，盆部SFT的主要影像表現為邊界清晰、血供豐富的腫塊，伴隨不同程度的壞死、囊變或出血。T2WI圖像常表現為不均勻高信號，病灶內的低信號區代表流空血管、膠原及纖維組織。因此，當盆部內腫塊具有以上影像學特征時，應考慮該腫瘤的可能，但最終仍需病理及免疫組化檢查給予證實。
