引用本文： 聶巧莉, 王旭川, 張明鑫, 王玉. 首診為閉角型青光眼的Vogt-小柳-原田綜合征一例. 中華眼底病雜志, 2020, 36(2): 148-149. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2020.02.014 復制
患者女，46歲。因左眼視物不清1周，右眼視物不清1 d伴頭疼、嘔吐于2017年2月3日至濟南愛爾眼科醫院就診。既往身體健康。眼部檢查：右眼視力0.12，左眼視力0.3；矯正均不能提高。右眼眼壓23 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼眼壓25 mmHg。雙眼球結膜充血，角膜透明，前房淺，晶狀體透明；視盤顏色尚可，黃斑區窺不清。以雙眼急性閉角型青光眼（？）收入院治療。超聲生物顯微鏡（UBM）檢查，雙眼房角關閉（圖1A）。A型超聲檢查，右眼、左眼眼軸長度分別為21.14、21.54 mm。B型超聲檢查，雙眼后極部可見條帶狀回聲（圖1B）。OCT檢查，雙眼黃斑區視網膜大泡狀神經上皮脫離（圖1C）。顱腦CT檢查未見異常。給予靜脈滴注1 mg/kg甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療；眼局部輔助應用糖皮質激素滴眼液。治療3 d后，右眼視力0.5，左眼視力0.8；矯正均不能提高。雙眼眼壓正常。前房明顯加深，瞳孔正常大小。FFA檢查，雙眼視盤強熒光，周圍散在點狀強熒光，其下方可見湖泊樣熒光素積存（圖1D）。修正診斷：雙眼Vogt-小柳-原田綜合征（VKH）；雙眼閉角型青光眼。治療改為口服甲潑尼龍。1周后OCT檢查，漿液性視網膜脫離明顯好轉。糖皮質激素逐漸減量。2個月后復查，雙眼視力0.8；矯正無助。眼壓正常。OCT檢查，黃斑區神經上皮下積液大部分吸收，神經上皮層復位。
圖1
患者左眼UBM、B型超聲、OCT、FFA像。1A示UBM像，房角關閉；1B示B型超聲像，后極部可見條帶狀回聲，與眼球壁回聲相連；1C示OCT像，黃斑區視網膜大泡狀神經上皮層脫離；1D示FFA像，視盤強熒光，周圍散在點狀強熒光，其下方可見湖泊樣熒光素積存
討論 VKH又稱葡萄膜腦膜炎，是一種雙側肉芽腫性全葡萄膜炎，伴有皮膚、腦膜和聽覺功能障礙；約1/3的患者會發生青光眼，多以前葡萄膜炎改變有關[1]。以淺前房首診為閉角型青光眼的VKH患者較為少見，1.6%的患者發病初期表現為眼壓增高、淺前房和房角狹窄；其中，完全性VKH占62%，不完全性VKH占38%。所有患者均表現為頭疼、視力下降、眼壓升高等[2]。本例患者臨床表現與之相符。VKH繼發急性青光眼主要是由于睫狀體急性炎癥水腫，晶狀體虹膜隔前移，房角關閉所致。由于受制于眼壓增高、前房淺等散瞳禁忌，若同時合并晶狀體混濁，小瞳孔下眼底難以窺清，易誤診為急性閉角型青光眼。與原發性急性閉角型青光眼不同，單純給予降眼壓藥物和（或）濾過手術治療，眼壓難以控制甚至因為漿液性視網膜脫離而導致視力進一步下降。由于毛果蕓香堿等縮瞳藥物可加重睫狀體前旋，使前房更淺，眼壓升高[3]，為此類患者禁忌。本例患者全身及局部規范使用糖皮質激素后，前房角開放，眼壓下降，黃斑區視網膜大致恢復正常，視力得以提高。
急性閉角型青光眼有如下表現則應考慮病因為VKH：（1）雙眼同時發作；（2）視網膜可見漿液性淺脫離；（3）UBM示睫狀突水腫，回聲厚度增加，強度減弱[4]；（4）眼B型超聲檢查可見玻璃體腔內與視盤相連的強回聲光帶；視網膜下積液呈點狀強回聲；玻璃體腔的炎性細胞樣點狀回聲[5]。雙眼疑似急性閉角型青光眼時應排除VKH，必要時通過B型超聲、OCT等輔助檢查提高診斷的正確率，爭取早期正確治療，避免延誤病情。
患者女，46歲。因左眼視物不清1周，右眼視物不清1 d伴頭疼、嘔吐于2017年2月3日至濟南愛爾眼科醫院就診。既往身體健康。眼部檢查：右眼視力0.12，左眼視力0.3；矯正均不能提高。右眼眼壓23 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼眼壓25 mmHg。雙眼球結膜充血，角膜透明，前房淺，晶狀體透明；視盤顏色尚可，黃斑區窺不清。以雙眼急性閉角型青光眼（？）收入院治療。超聲生物顯微鏡（UBM）檢查，雙眼房角關閉（圖1A）。A型超聲檢查，右眼、左眼眼軸長度分別為21.14、21.54 mm。B型超聲檢查，雙眼后極部可見條帶狀回聲（圖1B）。OCT檢查，雙眼黃斑區視網膜大泡狀神經上皮脫離（圖1C）。顱腦CT檢查未見異常。給予靜脈滴注1 mg/kg甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療；眼局部輔助應用糖皮質激素滴眼液。治療3 d后，右眼視力0.5，左眼視力0.8；矯正均不能提高。雙眼眼壓正常。前房明顯加深，瞳孔正常大小。FFA檢查，雙眼視盤強熒光，周圍散在點狀強熒光，其下方可見湖泊樣熒光素積存（圖1D）。修正診斷：雙眼Vogt-小柳-原田綜合征（VKH）；雙眼閉角型青光眼。治療改為口服甲潑尼龍。1周后OCT檢查，漿液性視網膜脫離明顯好轉。糖皮質激素逐漸減量。2個月后復查，雙眼視力0.8；矯正無助。眼壓正常。OCT檢查，黃斑區神經上皮下積液大部分吸收，神經上皮層復位。
圖1
患者左眼UBM、B型超聲、OCT、FFA像。1A示UBM像，房角關閉；1B示B型超聲像，后極部可見條帶狀回聲，與眼球壁回聲相連；1C示OCT像，黃斑區視網膜大泡狀神經上皮層脫離；1D示FFA像，視盤強熒光，周圍散在點狀強熒光，其下方可見湖泊樣熒光素積存
討論 VKH又稱葡萄膜腦膜炎，是一種雙側肉芽腫性全葡萄膜炎，伴有皮膚、腦膜和聽覺功能障礙；約1/3的患者會發生青光眼，多以前葡萄膜炎改變有關[1]。以淺前房首診為閉角型青光眼的VKH患者較為少見，1.6%的患者發病初期表現為眼壓增高、淺前房和房角狹窄；其中，完全性VKH占62%，不完全性VKH占38%。所有患者均表現為頭疼、視力下降、眼壓升高等[2]。本例患者臨床表現與之相符。VKH繼發急性青光眼主要是由于睫狀體急性炎癥水腫，晶狀體虹膜隔前移，房角關閉所致。由于受制于眼壓增高、前房淺等散瞳禁忌，若同時合并晶狀體混濁，小瞳孔下眼底難以窺清，易誤診為急性閉角型青光眼。與原發性急性閉角型青光眼不同，單純給予降眼壓藥物和（或）濾過手術治療，眼壓難以控制甚至因為漿液性視網膜脫離而導致視力進一步下降。由于毛果蕓香堿等縮瞳藥物可加重睫狀體前旋，使前房更淺，眼壓升高[3]，為此類患者禁忌。本例患者全身及局部規范使用糖皮質激素后，前房角開放，眼壓下降，黃斑區視網膜大致恢復正常，視力得以提高。
急性閉角型青光眼有如下表現則應考慮病因為VKH：（1）雙眼同時發作；（2）視網膜可見漿液性淺脫離；（3）UBM示睫狀突水腫，回聲厚度增加，強度減弱[4]；（4）眼B型超聲檢查可見玻璃體腔內與視盤相連的強回聲光帶；視網膜下積液呈點狀強回聲；玻璃體腔的炎性細胞樣點狀回聲[5]。雙眼疑似急性閉角型青光眼時應排除VKH，必要時通過B型超聲、OCT等輔助檢查提高診斷的正確率，爭取早期正確治療，避免延誤病情。
