引用本文： 田超偉, 武靜, 王雨生, 竇國睿. 微創玻璃體切割手術治療兒童及青少年特殊類型孔源性視網膜脫離的療效觀察. 中華眼底病雜志, 2019, 35(6): 558-563. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2019.06.008 復制
兒童及青少年特殊類型孔源性視網膜脫離（RRD）包括伴有脈絡膜脫離的視網膜脫離、巨大裂孔性視網膜脫離、人工晶狀體眼及無晶狀體眼視網膜脫離以及伴有家族性滲出性玻璃體視網膜病變（FEVR）、脈絡膜缺損等眼部先天性異常的視網膜脫離等，屬于較復雜類型的視網膜脫離[1]。針對兒童及青少年的視網膜脫離，應盡可能選擇外路手術；但部分特殊類型仍需玻璃體切割手術。由于兒童及青少年玻璃體粘稠，手術中難以形成玻璃體后脫離，手術難度較大；手術后因玻璃體殘留，增生性玻璃體視網膜病變（PVR）發生率較高，而又因兒童及青少年手術后難以保持良好體位，也容易出現并發癥而影響預后。若同時伴有眼部的發育異常，更增加了手術的難度和預后的不確定性。我們采用微創玻璃體切割手術對一組兒童及青少年特殊類型RRD進行了治療，現總結其療效觀察結果報道如下。
1 對象和方法
回顧性研究。2014年1月至2019年1月在空軍軍醫大學西京醫院眼科行微創玻璃體切割手術治療的兒童及青少年特殊類型RRD患者14例14只眼納入研究。排除一般類型RRD；滲出性、牽拉性及外傷性視網膜脫離；合并早產兒視網膜病變、永存原始玻璃體增生癥的視網膜脫離。同期RRD 1876例1957只眼，其中兒童及青少年特殊類型33例37只眼。行玻璃體切割手術的兒童及青少年特殊類型患眼占同期兒童及青少年特殊類型的37.8%（14/37），占同期RRD的0.7%（14/1957）。患者中，男性8例8只眼，女性6例6只眼。年齡5～17歲，平均年齡（12.64±4.11）歲。病程1 d～1年，平均病程30 d。
所有患者均行最佳矯正視力（BCVA）、眼壓、裂隙燈顯微鏡、眼底彩色照相、間接檢眼鏡和（或）三面鏡、A/B型超聲、OCT、視覺電生理等眼部檢查。患眼BCVA為光感～0.08。其中，光感1只眼，手動3只眼，數指1只眼，0.03～0.08共9只眼。眼壓4～28 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）。眼軸長度16.27～25.30 mm，平均眼軸長度（22.78±3.86）mm。眼底彩色照相檢查，患眼視網膜隆起，視網膜下積液（圖1A）。A/B型超聲檢查，患眼球壁中低回聲光帶（圖1B）。ERG檢查，患眼視網膜功能不同程度下降。OCT檢查，患眼黃斑區視網膜神經上皮層和RPE層分離、黃斑區視網膜下積液12只眼（圖1C）；黃斑區視網膜下未見積液或黃斑區位于缺損區2只眼。
圖1
伴有眼皮膚白化病的特殊類型RRD患眼眼部檢查像。1A示彩色眼底像，視網膜脫離，眼底色素缺失，呈紅色反光；1B示A/B型超聲像，可見球壁中低回聲光帶，視網膜僵硬增厚；1C示OCT像，黃斑區視網膜神經上皮層脫離，RPE層不能顯示
所有患眼均為特殊類型RRD；其視網膜脫離范圍累及1～4個象限；手術前明確找到視網膜裂孔9只眼（64.3%，9/14）；PVR分級＜C1～D1（表1）。14只眼中，人工晶狀體眼1只眼，無晶狀體眼1只眼，伴有脈絡膜脫離2只眼，伴有FEVR 4只眼，伴有先天性脈絡膜缺損2只眼，伴有眼皮膚白化病1只眼，合并視盤小凹1只眼，合并牽牛花綜合征（MGS）1只眼，先天性青光眼濾過手術后1只眼。伴有眼球震顫3只眼。伴有脈絡膜缺損的1只眼為小角膜，伴有脈絡膜脫離的1只眼為黃斑裂孔伴周邊巨大裂孔，合并有FEVR的1只眼為黃斑裂孔。人工晶體狀眼及1只伴有FEVR的患眼為鞏膜扣帶手術后。伴有脈絡膜缺損、FEVR、眼皮膚白化病者均為雙眼先天異常。伴有FEVR的患者中對側眼2只眼曾行鞏膜扣帶手術，1只眼曾行視網膜激光光凝治療。14例患者中，1例為獨眼視網膜脫離患者。14例患者對側眼中，BCVA≤0.2者9只眼，0.4者1只眼，0.5者1只眼，0.8者1只眼，1.0者2只眼。
表1
患眼手術前視網膜脫離特征
所有患眼均符合玻璃體切割手術指征，并接受23G或25G微創玻璃體切割手術治療。所有手術均由經驗豐富的視網膜外科醫生完成。使用蔡司OPMI Lumera700顯微鏡和愛爾康Constellation玻璃體切割系統。手術中盡可能完全切除玻璃體，充分的激光光凝。手術前未發現明確視網膜裂孔的5只眼手術中均發現裂孔；其中，1個裂孔3只眼，2個裂孔2只眼。聯合行晶狀體超聲乳化或晶狀體切除手術3只眼。硅油填充10只眼，空氣填充1只眼，灌注液填充3只眼。所有患眼手術完畢時光感明確。手術后觀察眼壓變化，眼壓超過30 mmHg者對癥處理。手術后3只眼補充視網膜激光光凝。
手術后隨訪6個月～3年，平均隨訪時間10.4個月。觀察患眼視網膜復位、BCVA以及相關并發癥的發生情況。以眼底照相及A/B型超聲檢查顯示視網膜神經上皮層和RPE層貼伏，包括OCT顯示黃斑區視網膜下少量積液者為視網膜復位；眼底照相及A/B型超聲檢查顯示視網膜神經上皮層和RPE層分離為視網膜復位不良。以視力提高＞0.02為視力提高，變化不超過0.02為視力穩定，下降＞0.02為視力下降。
2 結果
14只眼中，一次手術后視網膜復位（圖2）13只眼，占92.9%，包括硅油填充9只眼、空氣填充1只眼、灌注液填充3只眼；視網膜復位不良1只眼，占7.1%，為硅油填充眼。空氣填充的1只眼手術后早期視網膜下有少量積液，為視盤小凹患者，經多次激光光凝后視網膜復位。視網膜復位硅油填充的9只眼中，最終5只眼硅油取出并穩定，其中1只眼硅油取出后復發經再次硅油填充最終經過6次手術；4只眼硅油維持，其中1只眼經過一次硅油置換。視網膜復位不良的1只眼1個月后發現硅油進入視網膜下行硅油置換后視網膜復位暫時硅油維持，為脈絡膜缺損伴有視盤缺損者。末次隨訪時，視網膜復位14只眼，視網膜復位率100.0%，其中4只眼為硅油填充狀態（表2）。
表2
手術后視網膜復位情況（眼數）
圖2
圖1同眼手術后眼部檢查像。2A、2B分別示手術后第1天及手術后6個月彩色眼底像，均可見視網膜平復，眼底呈紅色反光；2C示手術后第1天OCT像，黃斑區視網膜神經上皮層下未見積液，視網膜復位
手術后1周內患眼眼壓6～34 mmHg，1周后眼壓10～24 mmHg。手術后BCVA手動～0.4。其中，手動3只眼，數指2只眼，0.03～0.08者2只眼，0.1～0.2者6只眼，＞0.2者1只眼。14只眼中，視力提高8只眼，占57.1%；視力穩定4只眼，占28.6%；視力下降2只眼，占14.3%。視力下降的2只眼中，1只眼為硅油進入視網膜下者，1只眼為反復多次手術者。
OCT檢查結果顯示，手術后1周內患眼黃斑區視網膜神經上皮層下積液完全吸收（圖2C）12只眼；殘留視網膜下液或視網膜下液增多2只眼。手術2周后，1只眼視網膜下液完全吸收，為視盤小凹者；1只眼視網膜下液增多，為硅油進入視網膜下者。
手術中1只眼出現醫源性視網膜裂孔，視網膜激光光凝硅油填充后視網膜復位，最終硅油取出。手術后1只眼硅油進入視網膜下，硅油置換后視網膜復位。1只眼硅油取出后視網膜脫離復發再次硅油填充，最終經過6次手術硅油取出后穩定。
3 討論
兒童及青少年特殊類型RRD常因多種因素的影響，手術成功率較低，且預后差異性較大[2-5]。由于兒童及青少年耐受性及自我控制能力較差，對于不合作或預測配合較差者建議全身麻醉。根據患者年齡、眼球特點決定鞏膜穿刺口位置，避免損傷晶狀體。晶狀體應盡量保留，以減少對屈光的影響。但在嚴重者特別是前部PVR、既往低視力或預期視力不好、預計硅油無法取出者，晶狀體摘除適應證可適當放寬。晶狀體摘除便于徹底清除周邊玻璃體及避免后期晶狀體混濁影響眼底觀察。穿刺后先切割穿刺口附近，可以雙手交替操作，減少晶狀體后囊損傷的機會。玻璃體應盡量切除干凈，尤其是基底部。兒童及青少年玻璃體后脫離難以形成，可自視盤沿切線方向反復牽拉使玻璃體逐步松動，并多次行曲安奈德染色，必要時使用膜鉤或鋸齒狀鑷輔助，避免切割頭太靠近視網膜而誤傷。玻璃體后脫離形成過程中需觀察其對視網膜的牽拉，對粘連緊密者，不應強行撕扯，以免造成視網膜裂孔。變性區表面玻璃體粘連緊密，應盡量切除干凈，對于實在無法完全切除的，將其周圍玻璃體切除干凈，使變性區孤立起來，再激光光凝圍繞。眼內填充物一般首選硅油并盡早取出。對于PVR C3以上且伴下方視網膜裂孔、視網膜縮短者，可聯合環扎手術，盡量避免行視網膜切開。
兒童及青少年特殊類型RRD有多種類型。伴有先天性脈絡膜缺損及伴有FEVR者是常見類型。本組14只眼中，此兩者占42.9%。先天性脈絡膜缺損常伴有小角膜、小眼球、白內障或眼球震顫等，約有23%～43%在其一生中會發生視網膜脫離[6-7]。缺損區邊緣相當于視網膜外層反折后和正常視網膜的融合[8]。裂孔多位于脈絡膜缺損區的邊緣，可能與此處玻璃體黏附力較強牽拉有關。手術前不能找到明確裂孔者，需排除正常視網膜裂孔以推測裂孔可能位于缺損區或缺損區邊緣。本組2只眼裂孔均在缺損區邊緣（其中1只眼在視盤邊緣）。手術中借助眼內照明和顯微鏡較大倍數尋找裂孔。注入重水或在氣液交換時在缺損區邊緣使用笛針或玻璃體切割頭尋找，通過液體流出而判斷裂孔。脈絡膜缺損區間質膜覆蓋，玻璃體后皮質和間質膜粘連緊密，難以形成后脫離，充分切除間質膜，將整個缺損區當作一個大的裂孔進行處理，進行全周或“堤壩”樣激光光凝，封閉整個缺損區，以阻斷缺損區視網膜下液向正常視網膜的流動。有研究使用氰基丙烯酸酯涂在缺損區或缺損區邊緣的視網膜裂孔周圍，但存在排出視網膜下液困難致視網膜下液殘留的可能，使其應用得到一定限制[9]。硅油填充是最可靠的選擇，在沒有并發癥的情況下可適當延長硅油填充時間，確保視網膜的持續復位，也減少了硅油取出后再次視網膜脫離的機會。本組1只眼為脈絡膜缺損伴有視盤缺損，手術后硅油進入視網膜下，可能和首次手術時裂孔判斷不準確，激光光凝不充分有關，再次硅油置換后視網膜復位，硅油維持。
FEVR合并的視網膜脫離在兒童視網膜脫離中約占13%～16%，手術成功率為35%～87%[3, 10-12]。手術方案應根據牽拉及增生膜的情況合理選擇，并首選鞏膜扣帶手術[13-15]。但對于后部裂孔、多發裂孔及PVR嚴重的陳舊性視網膜脫離，仍需選擇玻璃體切割手術。據文獻報道，玻璃體手術治療FEVR合并視網膜脫離在19歲以上成人成功率較高，兒童及青少年失敗率較高，原因是玻璃體不宜完全切除干凈及手術后更容易發生纖維血管增生[16]。因此，手術的難度及關鍵仍然是完全的玻璃體切除。25G高速玻璃體切割手術具有更大優勢。玻璃體后皮質與視網膜血管異常區粘連尤為緊密，采用低負壓高切速，便于切除干凈，并避免醫源性裂孔。必要時將粘連區域孤立周圍激光光凝。對于分離粘連及解除牽拉后裂孔位于上方變性區域且裂孔較小者，充分激光光凝后可使用空氣或灌注液填充，否則硅油填充。硅油穩定性較好，但應盡早取出。本組伴有FEVR的4只眼中2只眼灌注液填充，2只眼硅油填充后硅油取出穩定。
合并白化病的視網膜脫離是視網膜脫離中的少見類型，包括伴有眼部白化病和眼皮膚白化病。由于視網膜和脈絡膜缺乏色素，眼底為紅色反光，對比度差，觀察困難，容易遺漏裂孔，手術中應仔細尋找，利用“溪流”現象判斷裂孔。由于缺乏色素，對激光吸收減弱或沒有反應，裂孔難以形成有效粘連，應用冷凍或電凝治療，使視網膜和脈絡膜產生瘢痕性粘連對于封閉視網膜裂孔有一定幫助[17]。由于裂孔封閉的不可靠性，硅油取出后再脫離的幾率較大。本組合并白化病視網膜脫離患者裂孔靠后且為PVR，采取玻璃體切割手術，手術中電凝裂孔周圍，手術后視網膜復位；由于患者既往為低視力且對側眼視力不佳，硅油取出后能否穩定難以判斷，故暫時硅油維持。
先天性視盤小凹是視盤的發育異常。其合并黃斑部視網膜脫離的發病機制有不同的觀點，可能為牽拉、劈裂或裂孔等原因，視網膜下液可來自脈絡膜、蛛網膜或玻璃體[18-19]。有研究闡述并證實視盤小凹的漿液性脫離多為孔源性成分，部分是視盤“隱匿孔”的存在，裂孔在視盤邊緣，與玻璃體牽拉有關；當視盤小凹表面的膜破潰時，則視網膜下液來自玻璃體，為RRD[20]。治療方法為玻璃體切割聯合視盤顳側光凝，或同時行內界膜填塞及覆蓋[21]。解除牽拉后行盤周確切光凝是關鍵，注入長效氣體或空氣即可，但手術后需密切隨訪，必要時補充視網膜激光光凝。本組1只眼為視盤裂孔，玻璃體切割手術聯合空氣填充后補充2次激光光凝穩定。
MGS是一種少見的視盤發育異常，約有26%～38%合并視網膜脫離。其確切病理機制尚不清楚，視網膜脫離形成原因存在一定爭議。研究認為，MGS合并的視網膜脫離多數是RRD，并在異常視盤內視盤缺損區邊緣有縫隙樣裂孔[22-24]。手術以解除牽拉，充分剝離玻璃體后皮質為主。缺損區邊緣激光光凝，硅油填充是主流。本組1只眼玻璃體切割時視盤裂孔處透明質酸鈉填充，充分激光光凝，手術后亦穩定，說明封閉裂孔是關鍵。
兒童及青少年玻璃體切割手術后應加強隨訪，在家長監護下使患者盡量保持體位，防止并發癥的發生并做到及時處理。手術后眼壓不宜太高，因鞏膜壁較薄，長期的高眼壓容易引起鞏膜葡萄腫。手術后一旦出現視網膜復位不良或視網膜脫離復發應及時分析病因，積極處理。復發的主要原因為玻璃體切除不干凈及膜的殘留，因此首次手術很關鍵。聯合環扎者嵴不應過高，否則容易引起眼軸和屈光度的改變。硅油填充眼視網膜脫離下方裂孔引起的、增生不明顯者可考慮環扎手術，增生明顯者需再次行玻璃體切割手術置換硅油。總之，應采取積極措施，避免最終形成硅油依賴眼。一般再次玻璃體手術可選擇在手術后1個月左右，這時膜相對穩定易于剝除，過早手術由于膜處于活動期較軟很難清理。對于多次手術視力恢復無望者以盡量維持眼球外形為主。兒童及青少年人工晶狀體眼、無晶狀體眼、巨大裂孔等其他特殊類型視網膜脫離采取微創玻璃體切割手術，完全的玻璃體切除及充分的激光光凝依然是關鍵。
本研究結果表明，微創玻璃體切割手術治療兒童及青少年特殊類型RRD安全有效，但應注意裂孔的位置形態同時結合視網膜脫離特征合理制定手術方案和把握手術細節。完全的玻璃體切除、充分的激光光凝、有效的封閉裂孔是手術的關鍵，硅油取出應慎重并合理把握時機。本組資料涉及的病種較多但各個病種病例數較少，其對結果會有一定的影響；并且為回顧性研究，缺乏有效對照，分析及結論有一定片面性，尚需在以后的工作中進一步驗證。
兒童及青少年特殊類型孔源性視網膜脫離（RRD）包括伴有脈絡膜脫離的視網膜脫離、巨大裂孔性視網膜脫離、人工晶狀體眼及無晶狀體眼視網膜脫離以及伴有家族性滲出性玻璃體視網膜病變（FEVR）、脈絡膜缺損等眼部先天性異常的視網膜脫離等，屬于較復雜類型的視網膜脫離[1]。針對兒童及青少年的視網膜脫離，應盡可能選擇外路手術；但部分特殊類型仍需玻璃體切割手術。由于兒童及青少年玻璃體粘稠，手術中難以形成玻璃體后脫離，手術難度較大；手術后因玻璃體殘留，增生性玻璃體視網膜病變（PVR）發生率較高，而又因兒童及青少年手術后難以保持良好體位，也容易出現并發癥而影響預后。若同時伴有眼部的發育異常，更增加了手術的難度和預后的不確定性。我們采用微創玻璃體切割手術對一組兒童及青少年特殊類型RRD進行了治療，現總結其療效觀察結果報道如下。
1 對象和方法
回顧性研究。2014年1月至2019年1月在空軍軍醫大學西京醫院眼科行微創玻璃體切割手術治療的兒童及青少年特殊類型RRD患者14例14只眼納入研究。排除一般類型RRD；滲出性、牽拉性及外傷性視網膜脫離；合并早產兒視網膜病變、永存原始玻璃體增生癥的視網膜脫離。同期RRD 1876例1957只眼，其中兒童及青少年特殊類型33例37只眼。行玻璃體切割手術的兒童及青少年特殊類型患眼占同期兒童及青少年特殊類型的37.8%（14/37），占同期RRD的0.7%（14/1957）。患者中，男性8例8只眼，女性6例6只眼。年齡5～17歲，平均年齡（12.64±4.11）歲。病程1 d～1年，平均病程30 d。
所有患者均行最佳矯正視力（BCVA）、眼壓、裂隙燈顯微鏡、眼底彩色照相、間接檢眼鏡和（或）三面鏡、A/B型超聲、OCT、視覺電生理等眼部檢查。患眼BCVA為光感～0.08。其中，光感1只眼，手動3只眼，數指1只眼，0.03～0.08共9只眼。眼壓4～28 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）。眼軸長度16.27～25.30 mm，平均眼軸長度（22.78±3.86）mm。眼底彩色照相檢查，患眼視網膜隆起，視網膜下積液（圖1A）。A/B型超聲檢查，患眼球壁中低回聲光帶（圖1B）。ERG檢查，患眼視網膜功能不同程度下降。OCT檢查，患眼黃斑區視網膜神經上皮層和RPE層分離、黃斑區視網膜下積液12只眼（圖1C）；黃斑區視網膜下未見積液或黃斑區位于缺損區2只眼。
圖1
伴有眼皮膚白化病的特殊類型RRD患眼眼部檢查像。1A示彩色眼底像，視網膜脫離，眼底色素缺失，呈紅色反光；1B示A/B型超聲像，可見球壁中低回聲光帶，視網膜僵硬增厚；1C示OCT像，黃斑區視網膜神經上皮層脫離，RPE層不能顯示
所有患眼均為特殊類型RRD；其視網膜脫離范圍累及1～4個象限；手術前明確找到視網膜裂孔9只眼（64.3%，9/14）；PVR分級＜C1～D1（表1）。14只眼中，人工晶狀體眼1只眼，無晶狀體眼1只眼，伴有脈絡膜脫離2只眼，伴有FEVR 4只眼，伴有先天性脈絡膜缺損2只眼，伴有眼皮膚白化病1只眼，合并視盤小凹1只眼，合并牽牛花綜合征（MGS）1只眼，先天性青光眼濾過手術后1只眼。伴有眼球震顫3只眼。伴有脈絡膜缺損的1只眼為小角膜，伴有脈絡膜脫離的1只眼為黃斑裂孔伴周邊巨大裂孔，合并有FEVR的1只眼為黃斑裂孔。人工晶體狀眼及1只伴有FEVR的患眼為鞏膜扣帶手術后。伴有脈絡膜缺損、FEVR、眼皮膚白化病者均為雙眼先天異常。伴有FEVR的患者中對側眼2只眼曾行鞏膜扣帶手術，1只眼曾行視網膜激光光凝治療。14例患者中，1例為獨眼視網膜脫離患者。14例患者對側眼中，BCVA≤0.2者9只眼，0.4者1只眼，0.5者1只眼，0.8者1只眼，1.0者2只眼。
表1
患眼手術前視網膜脫離特征
所有患眼均符合玻璃體切割手術指征，并接受23G或25G微創玻璃體切割手術治療。所有手術均由經驗豐富的視網膜外科醫生完成。使用蔡司OPMI Lumera700顯微鏡和愛爾康Constellation玻璃體切割系統。手術中盡可能完全切除玻璃體，充分的激光光凝。手術前未發現明確視網膜裂孔的5只眼手術中均發現裂孔；其中，1個裂孔3只眼，2個裂孔2只眼。聯合行晶狀體超聲乳化或晶狀體切除手術3只眼。硅油填充10只眼，空氣填充1只眼，灌注液填充3只眼。所有患眼手術完畢時光感明確。手術后觀察眼壓變化，眼壓超過30 mmHg者對癥處理。手術后3只眼補充視網膜激光光凝。
手術后隨訪6個月～3年，平均隨訪時間10.4個月。觀察患眼視網膜復位、BCVA以及相關并發癥的發生情況。以眼底照相及A/B型超聲檢查顯示視網膜神經上皮層和RPE層貼伏，包括OCT顯示黃斑區視網膜下少量積液者為視網膜復位；眼底照相及A/B型超聲檢查顯示視網膜神經上皮層和RPE層分離為視網膜復位不良。以視力提高＞0.02為視力提高，變化不超過0.02為視力穩定，下降＞0.02為視力下降。
2 結果
14只眼中，一次手術后視網膜復位（圖2）13只眼，占92.9%，包括硅油填充9只眼、空氣填充1只眼、灌注液填充3只眼；視網膜復位不良1只眼，占7.1%，為硅油填充眼。空氣填充的1只眼手術后早期視網膜下有少量積液，為視盤小凹患者，經多次激光光凝后視網膜復位。視網膜復位硅油填充的9只眼中，最終5只眼硅油取出并穩定，其中1只眼硅油取出后復發經再次硅油填充最終經過6次手術；4只眼硅油維持，其中1只眼經過一次硅油置換。視網膜復位不良的1只眼1個月后發現硅油進入視網膜下行硅油置換后視網膜復位暫時硅油維持，為脈絡膜缺損伴有視盤缺損者。末次隨訪時，視網膜復位14只眼，視網膜復位率100.0%，其中4只眼為硅油填充狀態（表2）。
表2
手術后視網膜復位情況（眼數）
圖2
圖1同眼手術后眼部檢查像。2A、2B分別示手術后第1天及手術后6個月彩色眼底像，均可見視網膜平復，眼底呈紅色反光；2C示手術后第1天OCT像，黃斑區視網膜神經上皮層下未見積液，視網膜復位
手術后1周內患眼眼壓6～34 mmHg，1周后眼壓10～24 mmHg。手術后BCVA手動～0.4。其中，手動3只眼，數指2只眼，0.03～0.08者2只眼，0.1～0.2者6只眼，＞0.2者1只眼。14只眼中，視力提高8只眼，占57.1%；視力穩定4只眼，占28.6%；視力下降2只眼，占14.3%。視力下降的2只眼中，1只眼為硅油進入視網膜下者，1只眼為反復多次手術者。
OCT檢查結果顯示，手術后1周內患眼黃斑區視網膜神經上皮層下積液完全吸收（圖2C）12只眼；殘留視網膜下液或視網膜下液增多2只眼。手術2周后，1只眼視網膜下液完全吸收，為視盤小凹者；1只眼視網膜下液增多，為硅油進入視網膜下者。
手術中1只眼出現醫源性視網膜裂孔，視網膜激光光凝硅油填充后視網膜復位，最終硅油取出。手術后1只眼硅油進入視網膜下，硅油置換后視網膜復位。1只眼硅油取出后視網膜脫離復發再次硅油填充，最終經過6次手術硅油取出后穩定。
3 討論
兒童及青少年特殊類型RRD常因多種因素的影響，手術成功率較低，且預后差異性較大[2-5]。由于兒童及青少年耐受性及自我控制能力較差，對于不合作或預測配合較差者建議全身麻醉。根據患者年齡、眼球特點決定鞏膜穿刺口位置，避免損傷晶狀體。晶狀體應盡量保留，以減少對屈光的影響。但在嚴重者特別是前部PVR、既往低視力或預期視力不好、預計硅油無法取出者，晶狀體摘除適應證可適當放寬。晶狀體摘除便于徹底清除周邊玻璃體及避免后期晶狀體混濁影響眼底觀察。穿刺后先切割穿刺口附近，可以雙手交替操作，減少晶狀體后囊損傷的機會。玻璃體應盡量切除干凈，尤其是基底部。兒童及青少年玻璃體后脫離難以形成，可自視盤沿切線方向反復牽拉使玻璃體逐步松動，并多次行曲安奈德染色，必要時使用膜鉤或鋸齒狀鑷輔助，避免切割頭太靠近視網膜而誤傷。玻璃體后脫離形成過程中需觀察其對視網膜的牽拉，對粘連緊密者，不應強行撕扯，以免造成視網膜裂孔。變性區表面玻璃體粘連緊密，應盡量切除干凈，對于實在無法完全切除的，將其周圍玻璃體切除干凈，使變性區孤立起來，再激光光凝圍繞。眼內填充物一般首選硅油并盡早取出。對于PVR C3以上且伴下方視網膜裂孔、視網膜縮短者，可聯合環扎手術，盡量避免行視網膜切開。
兒童及青少年特殊類型RRD有多種類型。伴有先天性脈絡膜缺損及伴有FEVR者是常見類型。本組14只眼中，此兩者占42.9%。先天性脈絡膜缺損常伴有小角膜、小眼球、白內障或眼球震顫等，約有23%～43%在其一生中會發生視網膜脫離[6-7]。缺損區邊緣相當于視網膜外層反折后和正常視網膜的融合[8]。裂孔多位于脈絡膜缺損區的邊緣，可能與此處玻璃體黏附力較強牽拉有關。手術前不能找到明確裂孔者，需排除正常視網膜裂孔以推測裂孔可能位于缺損區或缺損區邊緣。本組2只眼裂孔均在缺損區邊緣（其中1只眼在視盤邊緣）。手術中借助眼內照明和顯微鏡較大倍數尋找裂孔。注入重水或在氣液交換時在缺損區邊緣使用笛針或玻璃體切割頭尋找，通過液體流出而判斷裂孔。脈絡膜缺損區間質膜覆蓋，玻璃體后皮質和間質膜粘連緊密，難以形成后脫離，充分切除間質膜，將整個缺損區當作一個大的裂孔進行處理，進行全周或“堤壩”樣激光光凝，封閉整個缺損區，以阻斷缺損區視網膜下液向正常視網膜的流動。有研究使用氰基丙烯酸酯涂在缺損區或缺損區邊緣的視網膜裂孔周圍，但存在排出視網膜下液困難致視網膜下液殘留的可能，使其應用得到一定限制[9]。硅油填充是最可靠的選擇，在沒有并發癥的情況下可適當延長硅油填充時間，確保視網膜的持續復位，也減少了硅油取出后再次視網膜脫離的機會。本組1只眼為脈絡膜缺損伴有視盤缺損，手術后硅油進入視網膜下，可能和首次手術時裂孔判斷不準確，激光光凝不充分有關，再次硅油置換后視網膜復位，硅油維持。
FEVR合并的視網膜脫離在兒童視網膜脫離中約占13%～16%，手術成功率為35%～87%[3, 10-12]。手術方案應根據牽拉及增生膜的情況合理選擇，并首選鞏膜扣帶手術[13-15]。但對于后部裂孔、多發裂孔及PVR嚴重的陳舊性視網膜脫離，仍需選擇玻璃體切割手術。據文獻報道，玻璃體手術治療FEVR合并視網膜脫離在19歲以上成人成功率較高，兒童及青少年失敗率較高，原因是玻璃體不宜完全切除干凈及手術后更容易發生纖維血管增生[16]。因此，手術的難度及關鍵仍然是完全的玻璃體切除。25G高速玻璃體切割手術具有更大優勢。玻璃體后皮質與視網膜血管異常區粘連尤為緊密，采用低負壓高切速，便于切除干凈，并避免醫源性裂孔。必要時將粘連區域孤立周圍激光光凝。對于分離粘連及解除牽拉后裂孔位于上方變性區域且裂孔較小者，充分激光光凝后可使用空氣或灌注液填充，否則硅油填充。硅油穩定性較好，但應盡早取出。本組伴有FEVR的4只眼中2只眼灌注液填充，2只眼硅油填充后硅油取出穩定。
合并白化病的視網膜脫離是視網膜脫離中的少見類型，包括伴有眼部白化病和眼皮膚白化病。由于視網膜和脈絡膜缺乏色素，眼底為紅色反光，對比度差，觀察困難，容易遺漏裂孔，手術中應仔細尋找，利用“溪流”現象判斷裂孔。由于缺乏色素，對激光吸收減弱或沒有反應，裂孔難以形成有效粘連，應用冷凍或電凝治療，使視網膜和脈絡膜產生瘢痕性粘連對于封閉視網膜裂孔有一定幫助[17]。由于裂孔封閉的不可靠性，硅油取出后再脫離的幾率較大。本組合并白化病視網膜脫離患者裂孔靠后且為PVR，采取玻璃體切割手術，手術中電凝裂孔周圍，手術后視網膜復位；由于患者既往為低視力且對側眼視力不佳，硅油取出后能否穩定難以判斷，故暫時硅油維持。
先天性視盤小凹是視盤的發育異常。其合并黃斑部視網膜脫離的發病機制有不同的觀點，可能為牽拉、劈裂或裂孔等原因，視網膜下液可來自脈絡膜、蛛網膜或玻璃體[18-19]。有研究闡述并證實視盤小凹的漿液性脫離多為孔源性成分，部分是視盤“隱匿孔”的存在，裂孔在視盤邊緣，與玻璃體牽拉有關；當視盤小凹表面的膜破潰時，則視網膜下液來自玻璃體，為RRD[20]。治療方法為玻璃體切割聯合視盤顳側光凝，或同時行內界膜填塞及覆蓋[21]。解除牽拉后行盤周確切光凝是關鍵，注入長效氣體或空氣即可，但手術后需密切隨訪，必要時補充視網膜激光光凝。本組1只眼為視盤裂孔，玻璃體切割手術聯合空氣填充后補充2次激光光凝穩定。
MGS是一種少見的視盤發育異常，約有26%～38%合并視網膜脫離。其確切病理機制尚不清楚，視網膜脫離形成原因存在一定爭議。研究認為，MGS合并的視網膜脫離多數是RRD，并在異常視盤內視盤缺損區邊緣有縫隙樣裂孔[22-24]。手術以解除牽拉，充分剝離玻璃體后皮質為主。缺損區邊緣激光光凝，硅油填充是主流。本組1只眼玻璃體切割時視盤裂孔處透明質酸鈉填充，充分激光光凝，手術后亦穩定，說明封閉裂孔是關鍵。
兒童及青少年玻璃體切割手術后應加強隨訪，在家長監護下使患者盡量保持體位，防止并發癥的發生并做到及時處理。手術后眼壓不宜太高，因鞏膜壁較薄，長期的高眼壓容易引起鞏膜葡萄腫。手術后一旦出現視網膜復位不良或視網膜脫離復發應及時分析病因，積極處理。復發的主要原因為玻璃體切除不干凈及膜的殘留，因此首次手術很關鍵。聯合環扎者嵴不應過高，否則容易引起眼軸和屈光度的改變。硅油填充眼視網膜脫離下方裂孔引起的、增生不明顯者可考慮環扎手術，增生明顯者需再次行玻璃體切割手術置換硅油。總之，應采取積極措施，避免最終形成硅油依賴眼。一般再次玻璃體手術可選擇在手術后1個月左右，這時膜相對穩定易于剝除，過早手術由于膜處于活動期較軟很難清理。對于多次手術視力恢復無望者以盡量維持眼球外形為主。兒童及青少年人工晶狀體眼、無晶狀體眼、巨大裂孔等其他特殊類型視網膜脫離采取微創玻璃體切割手術，完全的玻璃體切除及充分的激光光凝依然是關鍵。
本研究結果表明，微創玻璃體切割手術治療兒童及青少年特殊類型RRD安全有效，但應注意裂孔的位置形態同時結合視網膜脫離特征合理制定手術方案和把握手術細節。完全的玻璃體切除、充分的激光光凝、有效的封閉裂孔是手術的關鍵，硅油取出應慎重并合理把握時機。本組資料涉及的病種較多但各個病種病例數較少，其對結果會有一定的影響；并且為回顧性研究，缺乏有效對照，分析及結論有一定片面性，尚需在以后的工作中進一步驗證。
