引用本文： 郭思彤, 姜利斌. 視神經轉移癌二例. 中華眼底病雜志, 2019, 35(3): 284-285. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2019.03.015 復制
例1 患者女，74歲。8年前于當地醫院診斷為“肺癌”并行手術切除治療，手術后每年定期復查均未發現腫瘤復發。1個月前無明顯誘因出現右眼視力急劇下降，不伴眼痛、頭痛等癥狀。當地醫院行頭顱CT、MRI檢查，其結果均無異常；診斷為“缺血性視神經病變”，并予以營養神經、改善循環藥物治療。患者自覺視力無明顯改善并持續下降，于2017年7月來我院就診。眼科檢查：右眼BCVA眼前數指，左眼BCVA 1.0。右眼相對性傳入性瞳孔障礙（RAPD）（+），晶狀體輕度混濁。雙眼視盤邊界清，顏色正常，視網膜豹紋狀眼底改變，黃斑區未見異常。OCT、閃光ERG檢查結果均正常。頸動脈超聲檢查，雙側頸動脈輕度硬化，血流正常。眼眶及頭顱MRI檢查，右側視神經眶內段、管內段、顱內段和視交叉右側增粗，T2WI信號增強，且增強后明顯不均勻強化（圖1）。診斷：視神經轉移癌。建議患者進行全身PET-CT和腰椎穿刺腦脊液檢查，但患者拒絕。2018年8月患者常規復查胸部CT，肺內有新發結節影，懷疑“肺癌肺內轉移”，再次行手術切除。手術后病理檢測結果提示“肺腺癌”。手術后患者仍未行PET-CT檢查，也未行放射治療、化學藥物治療（化療）。隨訪至今，患者右眼視力無改善也無進一步下降。
圖1
例1患者眼眶MRI像。1A示右側視神經眶內段在T2WI呈強信號（白箭）；1B示增強后可見右側視神經眶內段呈明顯不均勻強化（白箭）；1C示右側視神經眶內段明顯不均勻強化累及右側視交叉（白箭頭）
例2 患者女，61歲。右眼漸進性無痛性視力下降1個月余到我院就診。曾于外院診斷為“視神經炎”，并予以甲強龍1000、500 mg靜脈滴注各3 d后改為口服醋酸潑尼松50 mg/d治療。患者自覺癥狀無改善。患者9年前曾行乳腺癌手術，手術后進行了6個療程化療。眼科檢查：右眼視力無光感，左眼BCVA 0.8。右眼RAPD（+）。雙眼眼底及OCT檢查均未見異常。眼眶MRI檢查，右側視神經顱內段走行區可見一結節狀等T1等T2信號影，增強后強化，相鄰蝶骨平臺區腦膜不均勻增厚和強化（圖2）。追問患者病史，于2個月前發現雙肺、鎖骨上淋巴結等多處癌轉移；同位素骨掃描提示全身多處骨轉移。診斷：視神經轉移癌。建議患者行腰椎穿刺以明確腦脊液改變，患者拒絕并轉腫瘤專科醫院進一步行全身化療。此后患者未于眼科復診，電話隨訪患者全身情況逐漸惡化，1年后患者病逝。
圖2
例2患者眼眶MRI像。2A示右側視神經顱內段走行區一結節狀信號影，增強后可見明顯強化（白箭）；2B示相鄰蝶骨平臺區腦膜不均勻增厚、強化（白箭）；2C示未行強化的T2WI信號顯示不清
討論 眼內轉移癌多易侵犯血運豐富的脈絡膜，僅累及視神經的轉移癌較為少見，占眼轉移癌的1.3%～4.0%[1]。我們檢索1879年至今發表的視神經轉移癌病例報道44例，發現最常見的原發性腫瘤是乳腺癌（17例，均為女性），視神經轉移平均在原發病發現后（5.34±3.60）年受累；其次為肺癌（7例，男女性各3例，性別不詳1例），其中2例在發現視神經轉移癌后全身檢查時才發現肺癌；胃腸道（5例）及其他惡性腫瘤相對少見。不同原發腫瘤視神經轉移患者性別與原發腫瘤的性別比例大致相符。
眼內轉移癌患者多以視力下降、視野缺損為首發癥狀[2-3]。眼底可表現為視盤水腫、血管紆曲或視網膜靜脈阻塞等[4]。如侵犯球后視神經，其表現與球后視神經炎相似，眼底表現正常，并可能伴有眼痛、眼球轉動疼痛等。目前視神經轉移癌患者視力損傷的機制尚不清楚，考慮與腫瘤對視神經的壓迫、浸潤，或其造成的視神經缺血或脫髓鞘改變，以及顱內壓增高有關[5-7]。糖皮質激素治療對視神經轉移癌患者病情改善無任何益處，且有抑制患者全身免疫能力的風險，是該類患者治療的相對禁忌癥。
本文兩例患者共同特點是，在原發性惡性腫瘤切除手術后多年出現了單眼視力進行性下降，且視力損傷嚴重，但眼底和OCT表現正常。這種臨床特征容易使首診醫生忽略患者視覺損傷與癌腫相關可能性，而簡單地診斷為球后視神經炎或其他類型視神經疾病，并可能盲目予以糖皮質激素沖擊治療。分析這種誤診原因，除與視神經轉移癌發生較為罕見，對該類疾病認識不足，詢問病史不詳細，以及忽視原發腫瘤病灶切除后多年依然有轉移的特性外，未行增強MRI檢查也是疾病誤診和誤治的重要原因。本文報道兩例患者還具有一些非典型性視神經炎表現，包括患者發生視覺損傷的年齡超過60歲，視力呈進行性下降以及視功能損傷程度嚴重等。這些表現提示患者應及時進行頭顱或眼眶MRI檢查，并需同時行增強掃描。視神經轉移癌MRI具有一定特征性表現，包括視神經局部突出結節影、視神經鞘膜以及鄰近腦膜不規則增厚。這些表現能夠在MRI增強影像上更加清晰顯示出來，而在常規T1WI和T2WI上可能顯示不清，易被遺漏。雖然視神經鞘膜的炎性病變也表現為鞘膜的增厚和強化，但炎癥所致鞘膜的增厚強化一般是均勻的，很少有結節形成。結合患者癌癥疾病病史和增強MRI表現，不難考慮到視神經轉移癌的可能。
視神經轉移癌患者的視力及生命預后均不佳。有文獻報道，累及視神經的惡性轉移癌確診后的平均壽命為13個月[8]。此時患者要以全身化療為主要治療手段。
例1 患者女，74歲。8年前于當地醫院診斷為“肺癌”并行手術切除治療，手術后每年定期復查均未發現腫瘤復發。1個月前無明顯誘因出現右眼視力急劇下降，不伴眼痛、頭痛等癥狀。當地醫院行頭顱CT、MRI檢查，其結果均無異常；診斷為“缺血性視神經病變”，并予以營養神經、改善循環藥物治療。患者自覺視力無明顯改善并持續下降，于2017年7月來我院就診。眼科檢查：右眼BCVA眼前數指，左眼BCVA 1.0。右眼相對性傳入性瞳孔障礙（RAPD）（+），晶狀體輕度混濁。雙眼視盤邊界清，顏色正常，視網膜豹紋狀眼底改變，黃斑區未見異常。OCT、閃光ERG檢查結果均正常。頸動脈超聲檢查，雙側頸動脈輕度硬化，血流正常。眼眶及頭顱MRI檢查，右側視神經眶內段、管內段、顱內段和視交叉右側增粗，T2WI信號增強，且增強后明顯不均勻強化（圖1）。診斷：視神經轉移癌。建議患者進行全身PET-CT和腰椎穿刺腦脊液檢查，但患者拒絕。2018年8月患者常規復查胸部CT，肺內有新發結節影，懷疑“肺癌肺內轉移”，再次行手術切除。手術后病理檢測結果提示“肺腺癌”。手術后患者仍未行PET-CT檢查，也未行放射治療、化學藥物治療（化療）。隨訪至今，患者右眼視力無改善也無進一步下降。
圖1
例1患者眼眶MRI像。1A示右側視神經眶內段在T2WI呈強信號（白箭）；1B示增強后可見右側視神經眶內段呈明顯不均勻強化（白箭）；1C示右側視神經眶內段明顯不均勻強化累及右側視交叉（白箭頭）
例2 患者女，61歲。右眼漸進性無痛性視力下降1個月余到我院就診。曾于外院診斷為“視神經炎”，并予以甲強龍1000、500 mg靜脈滴注各3 d后改為口服醋酸潑尼松50 mg/d治療。患者自覺癥狀無改善。患者9年前曾行乳腺癌手術，手術后進行了6個療程化療。眼科檢查：右眼視力無光感，左眼BCVA 0.8。右眼RAPD（+）。雙眼眼底及OCT檢查均未見異常。眼眶MRI檢查，右側視神經顱內段走行區可見一結節狀等T1等T2信號影，增強后強化，相鄰蝶骨平臺區腦膜不均勻增厚和強化（圖2）。追問患者病史，于2個月前發現雙肺、鎖骨上淋巴結等多處癌轉移；同位素骨掃描提示全身多處骨轉移。診斷：視神經轉移癌。建議患者行腰椎穿刺以明確腦脊液改變，患者拒絕并轉腫瘤專科醫院進一步行全身化療。此后患者未于眼科復診，電話隨訪患者全身情況逐漸惡化，1年后患者病逝。
圖2
例2患者眼眶MRI像。2A示右側視神經顱內段走行區一結節狀信號影，增強后可見明顯強化（白箭）；2B示相鄰蝶骨平臺區腦膜不均勻增厚、強化（白箭）；2C示未行強化的T2WI信號顯示不清
討論 眼內轉移癌多易侵犯血運豐富的脈絡膜，僅累及視神經的轉移癌較為少見，占眼轉移癌的1.3%～4.0%[1]。我們檢索1879年至今發表的視神經轉移癌病例報道44例，發現最常見的原發性腫瘤是乳腺癌（17例，均為女性），視神經轉移平均在原發病發現后（5.34±3.60）年受累；其次為肺癌（7例，男女性各3例，性別不詳1例），其中2例在發現視神經轉移癌后全身檢查時才發現肺癌；胃腸道（5例）及其他惡性腫瘤相對少見。不同原發腫瘤視神經轉移患者性別與原發腫瘤的性別比例大致相符。
眼內轉移癌患者多以視力下降、視野缺損為首發癥狀[2-3]。眼底可表現為視盤水腫、血管紆曲或視網膜靜脈阻塞等[4]。如侵犯球后視神經，其表現與球后視神經炎相似，眼底表現正常，并可能伴有眼痛、眼球轉動疼痛等。目前視神經轉移癌患者視力損傷的機制尚不清楚，考慮與腫瘤對視神經的壓迫、浸潤，或其造成的視神經缺血或脫髓鞘改變，以及顱內壓增高有關[5-7]。糖皮質激素治療對視神經轉移癌患者病情改善無任何益處，且有抑制患者全身免疫能力的風險，是該類患者治療的相對禁忌癥。
本文兩例患者共同特點是，在原發性惡性腫瘤切除手術后多年出現了單眼視力進行性下降，且視力損傷嚴重，但眼底和OCT表現正常。這種臨床特征容易使首診醫生忽略患者視覺損傷與癌腫相關可能性，而簡單地診斷為球后視神經炎或其他類型視神經疾病，并可能盲目予以糖皮質激素沖擊治療。分析這種誤診原因，除與視神經轉移癌發生較為罕見，對該類疾病認識不足，詢問病史不詳細，以及忽視原發腫瘤病灶切除后多年依然有轉移的特性外，未行增強MRI檢查也是疾病誤診和誤治的重要原因。本文報道兩例患者還具有一些非典型性視神經炎表現，包括患者發生視覺損傷的年齡超過60歲，視力呈進行性下降以及視功能損傷程度嚴重等。這些表現提示患者應及時進行頭顱或眼眶MRI檢查，并需同時行增強掃描。視神經轉移癌MRI具有一定特征性表現，包括視神經局部突出結節影、視神經鞘膜以及鄰近腦膜不規則增厚。這些表現能夠在MRI增強影像上更加清晰顯示出來，而在常規T1WI和T2WI上可能顯示不清，易被遺漏。雖然視神經鞘膜的炎性病變也表現為鞘膜的增厚和強化，但炎癥所致鞘膜的增厚強化一般是均勻的，很少有結節形成。結合患者癌癥疾病病史和增強MRI表現，不難考慮到視神經轉移癌的可能。
視神經轉移癌患者的視力及生命預后均不佳。有文獻報道，累及視神經的惡性轉移癌確診后的平均壽命為13個月[8]。此時患者要以全身化療為主要治療手段。
