引用本文： 張珊, 王鳳翔, 王麗強. 兒童雙眼孔源性視網膜脫離一例. 中華眼底病雜志, 2019, 35(1): 82-86. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2019.01.019 復制
患兒男，4歲。因家長發現患兒近距離看書3個月于2017年3月30日到我院就診。無早產史、家族史及全身疾病史。無近視、眼部疾病及眼內手術史。無外傷史。7 d前外院行B型超聲檢查，雙眼強回聲光帶，診斷為“雙眼視網膜脫離”。眼部檢查：右眼視力光感，光定位不準確；左眼視力0.01，矯正不能提高，光定位準確。右眼眼前節正常，裂隙燈顯微鏡下可窺見脫離視網膜；視盤顏色白，邊界清楚，視網膜高度灰白色隆起（圖1A）。左眼玻璃體輕度混濁，視盤顏色淡紅，邊界清楚，杯盤比約0.3，全視網膜膜呈漏斗狀脫離（圖1B）。右眼、左眼眼壓分別為11、12 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。眼球后血管超聲檢查，雙側眼動脈頻譜異常，動脈阻力指數、搏動指數均增高；雙眼視網膜完全脫離（右側為著）；左側玻璃體完全脫離，雙側玻璃體內透聲差（圖1C，1D）。雙側頸動脈超聲檢查未見明顯異常。雙眼A型超聲測量眼軸，右眼、左眼分別為22.38 mm。血常規、胸部X線片及心電圖檢查未見明顯異常。診斷：雙眼視網膜脫離。2017年4月9日患兒于全身麻醉下行左眼玻璃體切割、視網膜前膜剝除、眼內激光光凝、氣液交換、硅油填充手術，手術中可見11點及2點時鐘位視網膜馬蹄裂孔，約5個視盤直徑大小。1周后于全身麻醉下行右眼玻璃體切割、重水壓平、氣液交換、眼內激光光凝、視網膜周邊冷凍、硅油填充手術，手術中見視網膜周邊多個裂孔。最后診斷：雙眼孔源性視網膜脫離（RRD）。手術后4個月復查，右眼視力光感，矯正不能提高，光定位不準確；左眼視力0.15，矯正不能提高，光定位準確。雙眼玻璃體腔硅油填充。右眼視盤顏色白，左眼視盤顏色淡紅。雙眼視網膜在位平復（圖1E，1F）。右眼、左眼眼壓分別為7.0、8.0 mmHg。
圖1
患者眼部檢查像。1A、1B分別示右眼、左眼手術前裂隙燈顯微鏡像。右眼可見視網膜陳舊性脫離，左眼可見全視網膜呈漏斗狀脫離。1C、1D分別示右眼、左眼手術前球后血管超聲像。雙側眼動脈頻譜異常，雙側眼球血管走行正常。雙眼球內可見環形條索樣強回聲，左側尚規則，呈V形，視神經處可見附著，附著處寬約0.3 cm，該條索樣強回聲距眼球壁最寬處位于前壁，前后徑約0.8 cm；右側條環形條索樣回聲形態不規則，最寬處位于后壁，前后徑約0.8 cm，于視神經附著處呈紡錘形，寬約0.2 cm。雙側玻璃體內透聲差。1E、1F分別示右眼、左眼手術后4個月彩色眼底像。右眼視盤顏色白，左眼視盤顏色淡紅，雙眼視網膜在位平復
討論 由于不成熟的認知功能，兒童RRD通常在疾病晚期才被發現；3.4%～26.0%患兒累及雙眼，26.0%～98.0%的患兒累及黃斑[1-8]。由于診斷延遲，兒童RRD較成人更常發生異常玻璃體液化，且存在著較高的玻璃體細胞活性和增生，導致其易發生增生性玻璃體視網膜病變（PVR）[5-6]。本例患兒為雙側RRD，均累及黃斑，右眼因視網膜脫離時間較長已發生PVR。
鞏膜外加壓手術仍是兒童RRD的首選方案[1, 2, 7]。玻璃體切割手術可以用于治療病情復雜或伴有嚴重PVR的RRD患兒，手術后視網膜解剖復位率約80%[2-5, 8-11]。大部分研究結果顯示，兒童RRD手術后視力較手術前有所改善[1-9, 11]。預后差與無法檢測或較差的手術前視力（僅光感）、持續時間較長的視網膜脫離、累及黃斑、弱視、先天性異常（如脈絡膜缺損和視神經障礙）、預先存在的疾病（如晚期青光眼）及手術后并發癥（如角膜混濁、并發性白內障、青光眼和視神經損傷等）多個因素有關。本例患兒雙眼視網膜脫離時間較長且累及黃斑，手術前雙眼視力較差，這些因素均導致了本例患兒預后較差。
患兒男，4歲。因家長發現患兒近距離看書3個月于2017年3月30日到我院就診。無早產史、家族史及全身疾病史。無近視、眼部疾病及眼內手術史。無外傷史。7 d前外院行B型超聲檢查，雙眼強回聲光帶，診斷為“雙眼視網膜脫離”。眼部檢查：右眼視力光感，光定位不準確；左眼視力0.01，矯正不能提高，光定位準確。右眼眼前節正常，裂隙燈顯微鏡下可窺見脫離視網膜；視盤顏色白，邊界清楚，視網膜高度灰白色隆起（圖1A）。左眼玻璃體輕度混濁，視盤顏色淡紅，邊界清楚，杯盤比約0.3，全視網膜膜呈漏斗狀脫離（圖1B）。右眼、左眼眼壓分別為11、12 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。眼球后血管超聲檢查，雙側眼動脈頻譜異常，動脈阻力指數、搏動指數均增高；雙眼視網膜完全脫離（右側為著）；左側玻璃體完全脫離，雙側玻璃體內透聲差（圖1C，1D）。雙側頸動脈超聲檢查未見明顯異常。雙眼A型超聲測量眼軸，右眼、左眼分別為22.38 mm。血常規、胸部X線片及心電圖檢查未見明顯異常。診斷：雙眼視網膜脫離。2017年4月9日患兒于全身麻醉下行左眼玻璃體切割、視網膜前膜剝除、眼內激光光凝、氣液交換、硅油填充手術，手術中可見11點及2點時鐘位視網膜馬蹄裂孔，約5個視盤直徑大小。1周后于全身麻醉下行右眼玻璃體切割、重水壓平、氣液交換、眼內激光光凝、視網膜周邊冷凍、硅油填充手術，手術中見視網膜周邊多個裂孔。最后診斷：雙眼孔源性視網膜脫離（RRD）。手術后4個月復查，右眼視力光感，矯正不能提高，光定位不準確；左眼視力0.15，矯正不能提高，光定位準確。雙眼玻璃體腔硅油填充。右眼視盤顏色白，左眼視盤顏色淡紅。雙眼視網膜在位平復（圖1E，1F）。右眼、左眼眼壓分別為7.0、8.0 mmHg。
圖1
患者眼部檢查像。1A、1B分別示右眼、左眼手術前裂隙燈顯微鏡像。右眼可見視網膜陳舊性脫離，左眼可見全視網膜呈漏斗狀脫離。1C、1D分別示右眼、左眼手術前球后血管超聲像。雙側眼動脈頻譜異常，雙側眼球血管走行正常。雙眼球內可見環形條索樣強回聲，左側尚規則，呈V形，視神經處可見附著，附著處寬約0.3 cm，該條索樣強回聲距眼球壁最寬處位于前壁，前后徑約0.8 cm；右側條環形條索樣回聲形態不規則，最寬處位于后壁，前后徑約0.8 cm，于視神經附著處呈紡錘形，寬約0.2 cm。雙側玻璃體內透聲差。1E、1F分別示右眼、左眼手術后4個月彩色眼底像。右眼視盤顏色白，左眼視盤顏色淡紅，雙眼視網膜在位平復
討論 由于不成熟的認知功能，兒童RRD通常在疾病晚期才被發現；3.4%～26.0%患兒累及雙眼，26.0%～98.0%的患兒累及黃斑[1-8]。由于診斷延遲，兒童RRD較成人更常發生異常玻璃體液化，且存在著較高的玻璃體細胞活性和增生，導致其易發生增生性玻璃體視網膜病變（PVR）[5-6]。本例患兒為雙側RRD，均累及黃斑，右眼因視網膜脫離時間較長已發生PVR。
鞏膜外加壓手術仍是兒童RRD的首選方案[1, 2, 7]。玻璃體切割手術可以用于治療病情復雜或伴有嚴重PVR的RRD患兒，手術后視網膜解剖復位率約80%[2-5, 8-11]。大部分研究結果顯示，兒童RRD手術后視力較手術前有所改善[1-9, 11]。預后差與無法檢測或較差的手術前視力（僅光感）、持續時間較長的視網膜脫離、累及黃斑、弱視、先天性異常（如脈絡膜缺損和視神經障礙）、預先存在的疾病（如晚期青光眼）及手術后并發癥（如角膜混濁、并發性白內障、青光眼和視神經損傷等）多個因素有關。本例患兒雙眼視網膜脫離時間較長且累及黃斑，手術前雙眼視力較差，這些因素均導致了本例患兒預后較差。
