引用本文: 周真寶, 楊暉, 傅征, 卓楠. 新生兒Terson綜合征一例. 中華眼底病雜志, 2018, 34(5): 493-494. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2018.05.018 復制
患兒男,1個月,出生胎齡39周,出生體重3350 g。既往史無特殊。2017年6月25日無明顯誘因突發煩躁伴四肢抽動、偶有僵直,雙眼向下凝視,安撫后不能緩解,急診于外院;顱腦CT檢查,腦室大量出血,蛛網膜下腔少量出血可能。遂轉診于我院,急診行雙側腦室鉆孔手術。次日復查頭顱CT,諸腦室內積血鑄型,左側側腦室擴張(圖1)。手術后患兒意識尚清,對外界刺激反應正常。手術后1周,拔除引流管;顱腦MRI檢查,左側腦室及第三、四腦室可見明顯血腫,雙側側腦室擴張(圖2)。遂改行雙側側腦室穿刺外引流聯合右側儲液囊植入手術。手術后患兒意識清楚,對外界刺激反應正常。2017年8月29日我科會診,第三代兒童廣角數碼視網膜成像系統篩查,右眼玻璃體腔見黃白色團塊狀混濁,居于瞳孔區,透過混濁區可隱約見視盤,周邊隱約見大片視網膜下出血,顏色暗(圖3);左眼眼底未見明顯異常。眼彩色超聲檢查,右眼玻璃體混濁。結合病史診斷:右眼Terson綜合征(玻璃體積血、機化)。由于患兒腦脊液控制欠佳,無法行右眼玻璃體切割手術(PPV),暫予觀察處理。觀察2周后,右眼玻璃體混濁較前稀疏,呈白色絮狀,隱約透見視盤,周邊視網膜見末端血管及散在片狀視網膜下出血,范圍較前縮小(圖4)。2017年9月27日,患兒顱內壓控制穩定,轉外院于全身麻醉下行右眼PPV。手術后2周回訪,右眼視盤邊界清晰,顏色淡紅,視網膜平復,血管細,周邊視網膜下出血已吸收,黃斑區反光弱(圖5)。



討論 Terson綜合征是一種眼和腦的綜合征,大多由顱內出血、蛛網膜下腔出血等原因引起顱內壓急劇升高,導致眼內出血,常見于顱內血管瘤破裂及顱腦外傷[1]。新生兒血管系統脆弱,對于顱內壓的劇烈變化更為敏感。尤其早產兒常合并缺氧,且視網膜血管發育不完善,造成新生血管形成,極易出血;外加肝臟凝血因子合成低下,因此早產兒視網膜出血發生率高于足月兒[2]。但由于新生兒顱骨間存在生理性骨縫及囟門的緩沖作用,造成全身癥狀及體征與顱內出血量不相符。新生兒眼內出血往往表現為兩種:(1)單純顱內壓升高者,常表現為視網膜淺層出血,容易吸收不留痕跡,但出血量大;(2)頭部外傷引起者,主要表現為視網膜深層出血,出血呈點狀或斑片狀[3, 4]。治療上,早期出血量不大者,傳統上仍建議眼科保守治療;但也有部分學者認為,應盡早進行PPV[5]。
本例患兒有明確的急性顱內大量出血及玻璃體積血病史,符合Terson綜合征診斷。患兒僅1個月大,無法自訴癥狀,容易造成誤診漏診。Scheller和Doroslovacki[6]曾報道了全球第5例的新生兒因腦部動脈瘤破裂導致的Terson綜合征,與本例患兒具有相似表現。但由于本例患兒未進行CT血管造影檢查,尚無法判斷病因是否為動脈瘤破裂,仍需完善檢查。本例患兒右眼玻璃體積血雖已機化,周邊視網膜下出血也逐步吸收,但混濁剛好位于瞳孔區,遮擋黃斑。經PPV切除混濁玻璃體充分暴露視網膜后,視網膜下出血吸收。說明對于Terson綜合征早期可嘗試保守治療;但對于玻璃體混濁嚴重者,仍建議盡早進行PPV,防止剝奪性弱視。提示臨床對于顱內出血的新生兒,應重視早期眼底篩查,長期跟蹤,及時發現病變并予以干預,提高患兒視覺質量。
患兒男,1個月,出生胎齡39周,出生體重3350 g。既往史無特殊。2017年6月25日無明顯誘因突發煩躁伴四肢抽動、偶有僵直,雙眼向下凝視,安撫后不能緩解,急診于外院;顱腦CT檢查,腦室大量出血,蛛網膜下腔少量出血可能。遂轉診于我院,急診行雙側腦室鉆孔手術。次日復查頭顱CT,諸腦室內積血鑄型,左側側腦室擴張(圖1)。手術后患兒意識尚清,對外界刺激反應正常。手術后1周,拔除引流管;顱腦MRI檢查,左側腦室及第三、四腦室可見明顯血腫,雙側側腦室擴張(圖2)。遂改行雙側側腦室穿刺外引流聯合右側儲液囊植入手術。手術后患兒意識清楚,對外界刺激反應正常。2017年8月29日我科會診,第三代兒童廣角數碼視網膜成像系統篩查,右眼玻璃體腔見黃白色團塊狀混濁,居于瞳孔區,透過混濁區可隱約見視盤,周邊隱約見大片視網膜下出血,顏色暗(圖3);左眼眼底未見明顯異常。眼彩色超聲檢查,右眼玻璃體混濁。結合病史診斷:右眼Terson綜合征(玻璃體積血、機化)。由于患兒腦脊液控制欠佳,無法行右眼玻璃體切割手術(PPV),暫予觀察處理。觀察2周后,右眼玻璃體混濁較前稀疏,呈白色絮狀,隱約透見視盤,周邊視網膜見末端血管及散在片狀視網膜下出血,范圍較前縮小(圖4)。2017年9月27日,患兒顱內壓控制穩定,轉外院于全身麻醉下行右眼PPV。手術后2周回訪,右眼視盤邊界清晰,顏色淡紅,視網膜平復,血管細,周邊視網膜下出血已吸收,黃斑區反光弱(圖5)。



討論 Terson綜合征是一種眼和腦的綜合征,大多由顱內出血、蛛網膜下腔出血等原因引起顱內壓急劇升高,導致眼內出血,常見于顱內血管瘤破裂及顱腦外傷[1]。新生兒血管系統脆弱,對于顱內壓的劇烈變化更為敏感。尤其早產兒常合并缺氧,且視網膜血管發育不完善,造成新生血管形成,極易出血;外加肝臟凝血因子合成低下,因此早產兒視網膜出血發生率高于足月兒[2]。但由于新生兒顱骨間存在生理性骨縫及囟門的緩沖作用,造成全身癥狀及體征與顱內出血量不相符。新生兒眼內出血往往表現為兩種:(1)單純顱內壓升高者,常表現為視網膜淺層出血,容易吸收不留痕跡,但出血量大;(2)頭部外傷引起者,主要表現為視網膜深層出血,出血呈點狀或斑片狀[3, 4]。治療上,早期出血量不大者,傳統上仍建議眼科保守治療;但也有部分學者認為,應盡早進行PPV[5]。
本例患兒有明確的急性顱內大量出血及玻璃體積血病史,符合Terson綜合征診斷。患兒僅1個月大,無法自訴癥狀,容易造成誤診漏診。Scheller和Doroslovacki[6]曾報道了全球第5例的新生兒因腦部動脈瘤破裂導致的Terson綜合征,與本例患兒具有相似表現。但由于本例患兒未進行CT血管造影檢查,尚無法判斷病因是否為動脈瘤破裂,仍需完善檢查。本例患兒右眼玻璃體積血雖已機化,周邊視網膜下出血也逐步吸收,但混濁剛好位于瞳孔區,遮擋黃斑。經PPV切除混濁玻璃體充分暴露視網膜后,視網膜下出血吸收。說明對于Terson綜合征早期可嘗試保守治療;但對于玻璃體混濁嚴重者,仍建議盡早進行PPV,防止剝奪性弱視。提示臨床對于顱內出血的新生兒,應重視早期眼底篩查,長期跟蹤,及時發現病變并予以干預,提高患兒視覺質量。