引用本文： 干霖洋, 高斐, 葉俊杰. 伴有系統和中樞神經系統淋巴瘤改變的眼內淋巴瘤一例. 中華眼底病雜志, 2018, 34(5): 491-492. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2018.05.017 復制
患者女，60歲。因右、左眼視力分別下降3、1個月并加重5 d于2017年8月29日來我院眼科就診。2017年5月初患者因右眼前黑影飄動，伴眼紅、視力模糊1周于當地醫院就診；診斷右眼葡萄膜炎，局部糖皮質激素治療無好轉。6月8日右眼視力降至手動，左眼視力0.5。當地醫院檢查雙眼眼前節活動性炎癥，玻璃體混濁。考慮雙眼葡萄膜炎、急性視網膜壞死（ARN）可能性大。給予甲潑尼龍、更昔洛韋靜脈滴注；多次玻璃體腔注射更昔洛韋。治療后病情無好轉。7月11日右眼視力下降至光感，左眼視力0.5。因玻璃體混濁較重，治療效果差，當地醫院于7月18、25日先后行雙眼診斷性玻璃體切割聯合硅油填充手術。手術中抽取雙眼玻璃體液檢測，Epstein-Barr病毒（EBV）、巨細胞病毒（CMV）、單純皰疹病毒（HSV）1型DNA均為陰性。
眼部檢查：右眼視力光感不確切，左眼視力眼前手動。右眼眼壓32 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼眼壓21 mmHg。右眼角膜水腫；虹膜后粘連，其上大量新生血管；瞳孔膜閉。左眼角膜透明，角膜后沉著物（+），房水閃光（+），浮游體（+）；玻璃體腔硅油填充。眼底視盤及后極部視網膜水腫，周邊散在黃白色壞死灶及片狀出血（圖1）。擬診：玻璃體視網膜淋巴瘤。為進一步診治收入院。
入院后患者逐漸出現右側肢體無力，行頭顱增強MRI檢查，左側島葉及顳葉占位病灶（圖2）。于2017年9月4日抽取右眼房水標本檢測，EBV、CMV、HSV和水痘帶狀皰疹病毒DNA均為陰性。白細胞介素（IL）-10 13 855.6 pg/ml、IL-6 23 230.5 pg/ml。9月7日神經外科會診后行顱內病灶活檢。病理檢查，成片腫瘤細胞伴大片退變壞死（圖3）；免疫組織化學，AE1/AE3（?）、CD20（+）、CD3（?）、CD79α（+）、Bcl-2（+）、Bcl-6（90%+）、CD5（散在+）、CD10（?）、Mum-1（70%+）、GFAP（?）、Ki-67（90%）。病理診斷：彌漫大B細胞淋巴瘤。轉入血液科進一步診治。PET-CT檢查，左側腦室外側代謝異常增高團塊；左頸部、腋窩、腹膜后多發代謝增高淋巴結（圖4）。修正診斷：（1）彌漫大B細胞淋巴瘤；（2）繼發中樞神經系統受累；（3）雙眼玻璃體視網膜淋巴瘤。給予大劑量甲氨蝶呤聯合美羅華+環磷酰胺+阿霉素+長春新堿+潑尼松全身化學藥物治療。
圖1
左眼彩色眼底像。視盤水腫，后極部及周邊部黃白色病灶，其上散在片狀出血，視網膜靜脈紆曲 圖2 頭顱增強MRI像。2A. 左側島葉及顳葉團塊狀占位病灶（白箭），明顯強化，周圍腦組織水腫，側腦室受壓；2B. 右側眼環結節狀突起（白箭），中度強化
圖3
腦組織病理檢查像。成片腫瘤細胞伴大片退變壞死 蘇木精-伊紅 ×200 圖4 全身PET-CT像。4A. 左側腦室外側代謝異常增高團塊（紅箭）；4B. 左頸根部、左鎖骨上、左側腋窩、腹膜后腹主動脈旁及脊柱旁、左側髂血管旁多發代謝增高淋巴結（紅箭），大小0.7～2.2 cm，標準攝取值1.7～8.3
討論 原發性眼內淋巴瘤是中樞神經系統淋巴瘤的一個特殊類型[1]。繼發性中樞神經系統淋巴瘤是指病情發生、進展過程中或者復發時累及中樞神經系統的全身性淋巴瘤，多數在疾病復發時出現，極少數患者在診斷時即有中樞神經系統受累[2]。本例患者為雙眼全葡萄膜炎，玻璃體混濁，眼底后極部及周邊部黃白色病灶，外院糖皮質激素及抗病毒治療效果不佳，來我院就診時高度懷疑眼內淋巴瘤。頭顱MRI檢查發現顱內病灶，房水IL-10濃度顯著升高，經病理檢查確診為彌漫大B細胞淋巴瘤。全身檢查發現外周多發淋巴結受累，最終確診為伴有系統和中樞神經系統受累的眼內淋巴瘤。Salom?o等[3]在55例臨床懷疑眼內淋巴瘤而行診斷性玻璃體切割手術的患者中，僅發現一例患者在診斷時即有眼部和外周淋巴結同時受累。
某些情況下眼內淋巴瘤和ARN鑒別診斷較困難。玻璃體視網膜淋巴瘤表現為慢性葡萄膜炎，早期眼底可見視網膜內或視網膜色素上皮（RPE）層黃白色病灶，呈奶油狀；光相干斷層掃描可見RPE層點狀或結節狀強反射信號[4]。而ARN呈急性病程，視網膜壞死最早出現于周邊部，表現為多灶性、邊界清楚的黃白色病灶，常累及視網膜全層；常伴有嚴重的閉塞性視網膜動脈炎，可先于視網膜壞死發生或與之同時發生，散在大小不等視網膜出血灶；晚期出現視網膜脫離[5]。
眼內淋巴瘤病情復雜多變。伴有視網膜黃白色病灶的葡萄膜炎，抗病毒及糖皮質激素治療效果不佳時需要考慮本病。懷疑眼內淋巴瘤者，除頭顱MRI檢查外還需行全身影像學檢查，推薦胸腹盆腔增強CT或PET-CT。若能盡早發現外周病灶，可避免行創傷更大的腦組織活檢。繼發性眼內淋巴瘤預后差，應盡量在中樞神經系統出現癥狀前給予全身化學藥物治療，可望改善患者視力預后及生活質量。
患者女，60歲。因右、左眼視力分別下降3、1個月并加重5 d于2017年8月29日來我院眼科就診。2017年5月初患者因右眼前黑影飄動，伴眼紅、視力模糊1周于當地醫院就診；診斷右眼葡萄膜炎，局部糖皮質激素治療無好轉。6月8日右眼視力降至手動，左眼視力0.5。當地醫院檢查雙眼眼前節活動性炎癥，玻璃體混濁。考慮雙眼葡萄膜炎、急性視網膜壞死（ARN）可能性大。給予甲潑尼龍、更昔洛韋靜脈滴注；多次玻璃體腔注射更昔洛韋。治療后病情無好轉。7月11日右眼視力下降至光感，左眼視力0.5。因玻璃體混濁較重，治療效果差，當地醫院于7月18、25日先后行雙眼診斷性玻璃體切割聯合硅油填充手術。手術中抽取雙眼玻璃體液檢測，Epstein-Barr病毒（EBV）、巨細胞病毒（CMV）、單純皰疹病毒（HSV）1型DNA均為陰性。
眼部檢查：右眼視力光感不確切，左眼視力眼前手動。右眼眼壓32 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼眼壓21 mmHg。右眼角膜水腫；虹膜后粘連，其上大量新生血管；瞳孔膜閉。左眼角膜透明，角膜后沉著物（+），房水閃光（+），浮游體（+）；玻璃體腔硅油填充。眼底視盤及后極部視網膜水腫，周邊散在黃白色壞死灶及片狀出血（圖1）。擬診：玻璃體視網膜淋巴瘤。為進一步診治收入院。
入院后患者逐漸出現右側肢體無力，行頭顱增強MRI檢查，左側島葉及顳葉占位病灶（圖2）。于2017年9月4日抽取右眼房水標本檢測，EBV、CMV、HSV和水痘帶狀皰疹病毒DNA均為陰性。白細胞介素（IL）-10 13 855.6 pg/ml、IL-6 23 230.5 pg/ml。9月7日神經外科會診后行顱內病灶活檢。病理檢查，成片腫瘤細胞伴大片退變壞死（圖3）；免疫組織化學，AE1/AE3（?）、CD20（+）、CD3（?）、CD79α（+）、Bcl-2（+）、Bcl-6（90%+）、CD5（散在+）、CD10（?）、Mum-1（70%+）、GFAP（?）、Ki-67（90%）。病理診斷：彌漫大B細胞淋巴瘤。轉入血液科進一步診治。PET-CT檢查，左側腦室外側代謝異常增高團塊；左頸部、腋窩、腹膜后多發代謝增高淋巴結（圖4）。修正診斷：（1）彌漫大B細胞淋巴瘤；（2）繼發中樞神經系統受累；（3）雙眼玻璃體視網膜淋巴瘤。給予大劑量甲氨蝶呤聯合美羅華+環磷酰胺+阿霉素+長春新堿+潑尼松全身化學藥物治療。
圖1
左眼彩色眼底像。視盤水腫，后極部及周邊部黃白色病灶，其上散在片狀出血，視網膜靜脈紆曲 圖2 頭顱增強MRI像。2A. 左側島葉及顳葉團塊狀占位病灶（白箭），明顯強化，周圍腦組織水腫，側腦室受壓；2B. 右側眼環結節狀突起（白箭），中度強化
圖3
腦組織病理檢查像。成片腫瘤細胞伴大片退變壞死 蘇木精-伊紅 ×200 圖4 全身PET-CT像。4A. 左側腦室外側代謝異常增高團塊（紅箭）；4B. 左頸根部、左鎖骨上、左側腋窩、腹膜后腹主動脈旁及脊柱旁、左側髂血管旁多發代謝增高淋巴結（紅箭），大小0.7～2.2 cm，標準攝取值1.7～8.3
討論 原發性眼內淋巴瘤是中樞神經系統淋巴瘤的一個特殊類型[1]。繼發性中樞神經系統淋巴瘤是指病情發生、進展過程中或者復發時累及中樞神經系統的全身性淋巴瘤，多數在疾病復發時出現，極少數患者在診斷時即有中樞神經系統受累[2]。本例患者為雙眼全葡萄膜炎，玻璃體混濁，眼底后極部及周邊部黃白色病灶，外院糖皮質激素及抗病毒治療效果不佳，來我院就診時高度懷疑眼內淋巴瘤。頭顱MRI檢查發現顱內病灶，房水IL-10濃度顯著升高，經病理檢查確診為彌漫大B細胞淋巴瘤。全身檢查發現外周多發淋巴結受累，最終確診為伴有系統和中樞神經系統受累的眼內淋巴瘤。Salom?o等[3]在55例臨床懷疑眼內淋巴瘤而行診斷性玻璃體切割手術的患者中，僅發現一例患者在診斷時即有眼部和外周淋巴結同時受累。
某些情況下眼內淋巴瘤和ARN鑒別診斷較困難。玻璃體視網膜淋巴瘤表現為慢性葡萄膜炎，早期眼底可見視網膜內或視網膜色素上皮（RPE）層黃白色病灶，呈奶油狀；光相干斷層掃描可見RPE層點狀或結節狀強反射信號[4]。而ARN呈急性病程，視網膜壞死最早出現于周邊部，表現為多灶性、邊界清楚的黃白色病灶，常累及視網膜全層；常伴有嚴重的閉塞性視網膜動脈炎，可先于視網膜壞死發生或與之同時發生，散在大小不等視網膜出血灶；晚期出現視網膜脫離[5]。
眼內淋巴瘤病情復雜多變。伴有視網膜黃白色病灶的葡萄膜炎，抗病毒及糖皮質激素治療效果不佳時需要考慮本病。懷疑眼內淋巴瘤者，除頭顱MRI檢查外還需行全身影像學檢查，推薦胸腹盆腔增強CT或PET-CT。若能盡早發現外周病灶，可避免行創傷更大的腦組織活檢。繼發性眼內淋巴瘤預后差，應盡量在中樞神經系統出現癥狀前給予全身化學藥物治療，可望改善患者視力預后及生活質量。
