引用本文： 祁媛媛, 王鳳華. 大動脈炎合并眼部病變一例. 中華眼底病雜志, 2018, 34(4): 398-400. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2018.04.021 復制
患者女，17歲。自覺右眼視力下降5個月、左眼視力下降2個月于2017年7月12日來我院眼科就診。既往發現大動脈炎1年。患者1年前因“間斷心悸、頭暈半年，加重2 h“就診于當地醫院。立位時雙上肢血壓測不出，平臥位時血壓110/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。CT血管造影（CTA）檢查，主動脈弓、胸主動脈、頭臂干、左側鎖骨下動脈及左側頸總動脈管壁增厚、管腔狹窄，頭臂干、左鎖骨下動脈及左側頸總動脈狹窄為著，局部重度狹窄（圖1）。眼底檢查，后極部視網膜靜脈紆曲擴張，視網膜表面點狀出血。診斷：大動脈炎。給予全身甲潑尼龍、環磷酰胺、巴曲酶靜脈點滴；肌內注射胰激肽原酶擴張血管治療。治療半個月后，患者自訴眩暈明顯改善。
圖1
患者CTA像。主動脈弓、胸主動脈、頭臂干、左側鎖骨下動脈及左側頸總動脈管壁增厚、管腔狹窄
發病7個月后，患者逐漸出現眼部癥狀，早期表現為間歇性視力下降，隨體位變動而變化；之后視力逐漸下降加重。眼部檢查：雙眼視力手動/眼前，均不能矯正。右眼眼壓16 mmHg，左眼眼壓15 mmHg。右眼瞳孔固定散大，直徑7 mm；瞳孔領外翻，虹膜布滿粗大新生血管；晶狀體后囊膜混濁。眼底視盤邊界清楚，顏色淡，其表面可見新生血管及血管吻合支；后極部視網膜靜脈紆曲擴張，局部呈串珠樣改變，多發動靜脈吻合支；中周部視網膜血管完全閉塞，局部血管白線改變，視網膜平復（圖2A）。左眼瞳孔圓，直徑3 mm，光反射不靈敏；虹膜未見新生血管；晶狀體后囊膜混濁；玻璃體血性混濁。眼底模糊可見視盤表面新生血管膜；視網膜表面大量增生膜及新生血管，牽拉局部視網膜脫離（圖2B）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查，右眼視盤邊界不清楚，顳上見團狀強熒光，隨時間延長持續熒光素滲漏；視網膜各方向距離視盤3～4個視盤直徑（DD）遠端血管走行中斷，其末端見大量異常血管吻合支，遠端見大范圍無灌注區（圖3A）。左眼隱約間視盤團狀強熒光（圖3B）。修正診斷：雙眼缺血性視網膜病變；左眼牽拉性視網膜脫離；右眼虹膜紅變；雙眼并發性白內障；大動脈炎。明確診斷后，右眼給予全視網膜激光光凝（PRP）治療。完成PRP后，虹膜新生血管明顯消退，視力數指/眼前30 cm。左眼患者拒絕行玻璃體視網膜手術。
圖2
患者雙眼彩色眼底像 2A.右眼，視網膜各方向距視盤3～4 DD遠端血管走行中斷，其末端見大量異常血管吻合支；2B.左眼，玻璃體積血，視盤表面新生血管膜，其余細節不清晰
圖3
患者雙眼FFA像 3A.右眼，視盤團狀強熒光；視網膜各方向距離視盤3～4 DD遠端血管走行中斷，其末端見大量異常血管吻合支，可見大片無灌注區。3B.左眼，視盤團狀強熒光，視網膜細節不清
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討論 大動脈炎又稱無脈病、高安病，為主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異性病變，常引起不同部位的狹窄或閉塞，造成病變動脈供血組織的缺血性臨床表現，此病原因不明，可能與免疫系統疾病有關，多發生于年輕女性[1]。
本病眼底主要表現為慢性缺血性改變，早期視網膜動脈變細，靜脈紆曲擴張，可見微血管瘤，動靜脈血管吻合，視盤和視網膜表面可見新生血管，晚期出現增生性玻璃體視網膜病變，牽拉性視網膜脫離及新生血管性青光眼。眼底表現需與糖尿病視網膜病變、視網膜靜脈阻塞等鑒別，鑒別要點為全身癥狀、眼部體征及實驗室檢查。
大動脈炎引起的眼部病變多樣，包括視網膜分支動脈阻塞、視網膜中央動脈阻塞、視網膜分支靜脈阻塞、前部缺血性視神經病變[2-7]等。本例患者為大動脈炎引起的缺血性視網膜病變；CTA檢查提示頭臂干、左鎖骨下動脈及左側頸總動脈狹窄為著，屬于頭-臂動脈型（主動脈弓綜合征）。患者至我院就診時已發生虹膜新生血管，玻璃體積血及牽拉性視網膜脫離等晚期表現。雖經積極治療，但視力已嚴重損害。由此提示，大動脈炎應及時行眼底檢查以及治療。尤其是患者慢性缺血性眼底改變多從周邊部開始，若能及時發現并治療眼底病變，仍可能會保留較好的中心視力。因此，對于視力無明顯異常的大動脈炎患者應常規散瞳檢查眼底，尤其是周邊部視網膜，必要時需行FFA檢查。
本病眼部無特殊治療，在治療原發病的同時，對癥治療，預后差。因此，在臨床工作中，對于確診為大動脈炎的患者，要積極監測眼底變化，在治療原發病的同時，應對眼部并發癥給予積極正確的診治。同時，當臨床中一旦發現低灌注視網膜病變時，也應警惕并排除大動脈炎，以免延誤治療時機。
患者女，17歲。自覺右眼視力下降5個月、左眼視力下降2個月于2017年7月12日來我院眼科就診。既往發現大動脈炎1年。患者1年前因“間斷心悸、頭暈半年，加重2 h“就診于當地醫院。立位時雙上肢血壓測不出，平臥位時血壓110/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。CT血管造影（CTA）檢查，主動脈弓、胸主動脈、頭臂干、左側鎖骨下動脈及左側頸總動脈管壁增厚、管腔狹窄，頭臂干、左鎖骨下動脈及左側頸總動脈狹窄為著，局部重度狹窄（圖1）。眼底檢查，后極部視網膜靜脈紆曲擴張，視網膜表面點狀出血。診斷：大動脈炎。給予全身甲潑尼龍、環磷酰胺、巴曲酶靜脈點滴；肌內注射胰激肽原酶擴張血管治療。治療半個月后，患者自訴眩暈明顯改善。
圖1
患者CTA像。主動脈弓、胸主動脈、頭臂干、左側鎖骨下動脈及左側頸總動脈管壁增厚、管腔狹窄
發病7個月后，患者逐漸出現眼部癥狀，早期表現為間歇性視力下降，隨體位變動而變化；之后視力逐漸下降加重。眼部檢查：雙眼視力手動/眼前，均不能矯正。右眼眼壓16 mmHg，左眼眼壓15 mmHg。右眼瞳孔固定散大，直徑7 mm；瞳孔領外翻，虹膜布滿粗大新生血管；晶狀體后囊膜混濁。眼底視盤邊界清楚，顏色淡，其表面可見新生血管及血管吻合支；后極部視網膜靜脈紆曲擴張，局部呈串珠樣改變，多發動靜脈吻合支；中周部視網膜血管完全閉塞，局部血管白線改變，視網膜平復（圖2A）。左眼瞳孔圓，直徑3 mm，光反射不靈敏；虹膜未見新生血管；晶狀體后囊膜混濁；玻璃體血性混濁。眼底模糊可見視盤表面新生血管膜；視網膜表面大量增生膜及新生血管，牽拉局部視網膜脫離（圖2B）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查，右眼視盤邊界不清楚，顳上見團狀強熒光，隨時間延長持續熒光素滲漏；視網膜各方向距離視盤3～4個視盤直徑（DD）遠端血管走行中斷，其末端見大量異常血管吻合支，遠端見大范圍無灌注區（圖3A）。左眼隱約間視盤團狀強熒光（圖3B）。修正診斷：雙眼缺血性視網膜病變；左眼牽拉性視網膜脫離；右眼虹膜紅變；雙眼并發性白內障；大動脈炎。明確診斷后，右眼給予全視網膜激光光凝（PRP）治療。完成PRP后，虹膜新生血管明顯消退，視力數指/眼前30 cm。左眼患者拒絕行玻璃體視網膜手術。
圖2
患者雙眼彩色眼底像 2A.右眼，視網膜各方向距視盤3～4 DD遠端血管走行中斷，其末端見大量異常血管吻合支；2B.左眼，玻璃體積血，視盤表面新生血管膜，其余細節不清晰
圖3
患者雙眼FFA像 3A.右眼，視盤團狀強熒光；視網膜各方向距離視盤3～4 DD遠端血管走行中斷，其末端見大量異常血管吻合支，可見大片無灌注區。3B.左眼，視盤團狀強熒光，視網膜細節不清
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討論 大動脈炎又稱無脈病、高安病，為主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異性病變，常引起不同部位的狹窄或閉塞，造成病變動脈供血組織的缺血性臨床表現，此病原因不明，可能與免疫系統疾病有關，多發生于年輕女性[1]。
本病眼底主要表現為慢性缺血性改變，早期視網膜動脈變細，靜脈紆曲擴張，可見微血管瘤，動靜脈血管吻合，視盤和視網膜表面可見新生血管，晚期出現增生性玻璃體視網膜病變，牽拉性視網膜脫離及新生血管性青光眼。眼底表現需與糖尿病視網膜病變、視網膜靜脈阻塞等鑒別，鑒別要點為全身癥狀、眼部體征及實驗室檢查。
大動脈炎引起的眼部病變多樣，包括視網膜分支動脈阻塞、視網膜中央動脈阻塞、視網膜分支靜脈阻塞、前部缺血性視神經病變[2-7]等。本例患者為大動脈炎引起的缺血性視網膜病變；CTA檢查提示頭臂干、左鎖骨下動脈及左側頸總動脈狹窄為著，屬于頭-臂動脈型（主動脈弓綜合征）。患者至我院就診時已發生虹膜新生血管，玻璃體積血及牽拉性視網膜脫離等晚期表現。雖經積極治療，但視力已嚴重損害。由此提示，大動脈炎應及時行眼底檢查以及治療。尤其是患者慢性缺血性眼底改變多從周邊部開始，若能及時發現并治療眼底病變，仍可能會保留較好的中心視力。因此，對于視力無明顯異常的大動脈炎患者應常規散瞳檢查眼底，尤其是周邊部視網膜，必要時需行FFA檢查。
本病眼部無特殊治療，在治療原發病的同時，對癥治療，預后差。因此，在臨床工作中，對于確診為大動脈炎的患者，要積極監測眼底變化，在治療原發病的同時，應對眼部并發癥給予積極正確的診治。同時，當臨床中一旦發現低灌注視網膜病變時，也應警惕并排除大動脈炎，以免延誤治療時機。
