引用本文： 董志章, 甘一峰, 鄭海華, 李梅. 12例以視神經受累為首發癥狀的后鞏膜炎臨床分析. 中華眼底病雜志, 2018, 34(4): 372-376. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2018.04.013 復制
后鞏膜炎指發生于鋸齒緣之后及視神經周圍鞏膜的炎癥，可累及眼后部組織[1-3]。本病臨床表現復雜多變，缺乏特異性，常導致臨床上誤診或漏診[4]。當后鞏膜炎累及眼后部視神經時，容易誤診為視神經炎[5, 6]。由于兩種疾病的臨床表現、治療方式不同，預后也存在明顯差異。目前以視神經受累為首發癥狀就診的后鞏膜炎報道較少。為探討眼部臨床表現和影像學特征對此類疾病的診斷意義，我們回顧分析了一組首診為視神經炎而后確診為后鞏膜炎患者的臨床資料。現將結果報道如下。
1 對象和法
回顧性系列病例研究。2012年1月至2017年5月在外院診斷為視神經炎后經溫州醫科大學附屬第二醫院眼科檢查確診為后鞏膜炎的12例患者12只眼納入研究。患者均為女性，單眼。年齡22～57歲，平均年齡（33.86±15.16）歲；發病至就診時病程7～60 d，平均病程（24.75±22.91）d。患者均主述發病時眼痛，其中壓痛9例，眼球轉動痛3例；自覺視力下降11例。高血壓2例，乳突炎1例。
后鞏膜炎診斷標準：急性發作，存在眼痛癥狀，同時伴或不伴視力下降；眼底可見視盤水腫、血管擴張、滲出性視網膜脫離；B型超聲檢查球壁厚度增厚，其后可見液性暗區和筋膜囊水腫，嚴重者可見“T”形征[3, 7]。視神經炎診斷標準：急性視力下降，伴或不伴眼痛及視盤水腫；視神經損害相關性視野異常；相對性傳入瞳孔障礙（MG）、視覺誘發電位（VEP）異常2項中至少一項；除外其他視神經疾病及顱腦內疾病，以及非器質性視力下降[8]。
排除標準：（1）有明確眼外傷史者；（2）光相干斷層掃描（OCT）檢查發現視網膜裂孔者；（3）急性眶蜂窩織炎、脈絡膜腫瘤、眼眶炎性假瘤、眼眶腫瘤、Graves眼病、結核和梅毒、偽裝綜合征以及既往有惡性腫瘤病史者；（4）頭顱CT檢查存在異常者；（5）臨床資料不全，無法確診者。
所有患眼均行最佳矯正視力（BCVA）、眼壓、裂隙燈顯微鏡、B型超聲、OCT、眼底彩色照相、熒光素眼底血管造影（FFA）檢查以及眼球壁厚度測量。行視野檢查9只眼，患眼BCVA均＞0.1。
采用Goldman眼壓測量眼壓；采用日本佳能公司PowerShotA720IS型數碼照相機行眼前節照相，日本Topcon公司IMAGE2000 net眼底照相機行眼底彩色照相；采用德國Carl Zeiss公司Cirrus OCT或Stratus OCT儀對黃斑視網膜、視盤結構進行掃描檢查；采用德國Carl Zeiss公司FF450 IR眼底照相儀行FFA檢查，參照文獻[9]標準進行分期。采用法國Echosens公司標準化B-SCAN-PLUS Bio-vision型眼部超聲診斷儀測量眼球壁厚度；10 MHZ頻率直接法、多切面、動態掃描，測量視神經旁2 mm范圍內后極部眼球壁厚度，測量3次取平均值。采用德國Zeiss公司745I型Humphery視野計行視野檢查；30-2 SITA-FAST程序，記錄視野平均缺損（MD）、模式標準差（PSD）值。
根據上述后鞏膜炎診斷標準仔細分析患者眼部癥狀、體征、檢查和B型超聲檢查結果，由3位高年資醫師共同討論確定后鞏膜炎診斷。
所有患者全身給予口服甲潑尼龍1 mg/kg[7, 10]，2周后逐漸減量；存在眼前節體征者，局部給予0.1%復方地塞米松妥布霉素滴眼液[8]；合并前葡萄膜炎加用糖皮質激素和短效睫狀肌麻痹劑滴眼液；癥狀重、球壁厚度＞2.8 mm或糖皮質激素無法耐受者加用2 mg/kg環孢霉素免疫抑制劑[7, 10]。共治療3個月。
采用SPSS19.0 統計學行統計分析。眼壓、MD、球壁厚度以均數±標準差（
）表示。治療前后MD、球壁厚度比較行配對t檢驗。P＜0.05為差異有統計學意義。
2 結果
治療前，患眼BCVA＜0.1～＞0.8；治療后，所有患眼BCVA＞0.1，均有不同程度提高（表1）。
表1
后鞏膜炎患眼治療前后BCVA比較
治療前，12只眼中，淺層鞏膜充血（圖1A）3只眼；前房閃輝3只眼；MG陰性。平均眼壓（14.59±3.17）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。眼底彩色照相，患眼均可見視盤水腫、隆起，邊界不清晰，視盤邊緣（盤緣）淺層出血；不同程度視網膜靜脈擴張；黃斑區星芒狀滲出（圖1B）3只眼，其中黃斑部視網膜色素上皮（RPE）脫離（圖1C）2只眼。FFA檢查，視盤熒光素滲漏，隨時間延長而增強（圖1D）；RPE脫離2只眼黃斑區僅輕度熒光增強，未見異常熒光素滲漏。B型超聲檢查，球壁彌漫性增厚，其后可見環形低回聲；筋膜囊水腫低回聲區與視神經無回聲區相連，呈典型“T” 形征（圖2A）；后極部局限性視網膜脫離（圖2B）2只眼。平均球壁厚度（2.76±0.68）mm。OCT檢查，視盤水腫、隆起（圖3A）；黃斑區隆起呈脫離影像征（圖3B）2只眼。行視野檢查的9只眼，均表現為彌漫性敏感度下降（圖4）；平均MD、PSD值分別為（12.56±5.73）、（8.15±4.23）dB。
圖1
后鞏膜炎患眼眼前節、眼底彩色、FFA像。1A.眼前節像，淺層鞏膜充血；1B.彩色眼底像，視盤水腫，邊界不清晰，盤緣淺層出血，視網膜血管紆曲擴張，黃斑區星芒狀滲出（白箭）；1C.彩色眼底像，黃斑區視網膜局限性隆起脫離（白色線圈內），反光點未見；4D.FFA像，視盤熒光素滲漏
圖2
后鞏膜炎患眼治療前B型超聲像。2A.后鞏膜彌漫型增厚，筋膜囊水腫與視神經無回聲區相連，呈“T形征；2B.球壁增厚，局限性視網膜脫離（白箭）
圖3
后鞏膜炎患眼治療前OCT像。3A.視盤水腫、隆起；3B.黃斑區視網膜水腫，神經上皮層脫離，神經上皮下多處團塊狀反射增強
圖4
后鞏膜炎患眼治療前視野檢查像。30°中心視野光敏度普遍下降，無明顯絕對暗點
治療后3個月，12只眼中，仍存在輕度鞏膜充血、前房閃輝1只眼，其余患眼眼前節檢查未見異常。平均眼壓（14.08±2.01）mmHg。所患眼視盤水腫明顯消退，邊界清晰，盤緣出血吸收；視網膜靜脈擴張明顯減輕，黃斑區星芒狀滲出吸收。后極部球壁水腫減輕，其后環形低回聲吸收，筋膜囊水腫積液消退。平均球壁厚度（1.53±0.41） mm；治療前后球壁厚度比較，差異有統計學意義（t=0.003 5，P＜0.05）。OCT檢查，視盤水腫較治療前明顯減輕，黃斑區RPE脫離復位。FFA檢查，視盤邊界較治療前明顯清晰；視盤及黃斑區均未見異常熒光素滲漏。行視野檢查的9只眼，視野敏感度不同程度改善；平均MD、PSD值分別為（5.19±4.82）、（4.33±3.76）dB；治療前后MD值比較，差異有統計學意義（t=0.026 0，P＜0.05）。
3 討論
后鞏膜炎病因不明，發病機制不清楚，雖發病率不高，卻是眼科最容易誤診的疾病[4]。根據眼球解剖關系, 后鞏膜炎發生位置一般無法借助裂隙燈顯微鏡或檢眼鏡直視檢查而判斷，但因累及臨近組織如視神經、脈絡膜、筋膜等而出現視網膜出血、水腫、滲出、隆起等，致使臨床表現復雜多變[11, 12]，導致后鞏膜炎診斷困難，易發生漏診、誤診[4, 13, 14]。
后鞏膜炎以視盤水腫為首發癥狀表現較少[5, 6]，容易誤診為視神經炎。通過仔細分析比較本組患者的臨床特點及病程，發現后鞏膜炎具有不同于視神經炎的特點和規律。（1）本組患者發病后平均就診時間（24.75±22.91）d。而視神經炎發病較急，患者就診時間短，其原因我們推測為后鞏膜炎往往導致眼球后極部炎癥[15]，影響視神經繼而累及視力需要一定的時間。不同于視神經炎早期視力下降且幅度較大[16, 17]，本組患眼視力下降程度較小。（2）本組部分患眼存在眼前節炎癥，而視神經炎患者不具有眼前節炎癥。其原因我們考慮為后鞏膜炎的炎癥可以沿球壁向前累及到前鞏膜，繼而發生前段鞏膜炎癥和前段葡萄膜炎[16]，而視神經炎不具此特點；同時，此特點也解釋了本組患者主訴眼球轉動痛較少，且多為壓痛的特點。（3）所有患眼瞳孔正常，MG均為陰性。這也是后鞏膜炎有別于視神經炎的特點[7, 16]。
后鞏膜炎眼底表現多變[15]。本組患眼眼底表現為視盤水腫、盤緣少許出血和靜脈擴張；而累及視盤的視神經炎也存類似眼底表現，但是兩者嚴重程度不同。后鞏膜炎累及的視盤改變較輕，FFA表現為視盤熒光素輕度滲漏；而視神經炎則視盤大量熒光素滲漏。但也不排除本組患眼病情較輕，累及程度不重有關。后鞏膜炎視野表現為MD降低，彌散性敏感度下降，與視神經炎典型視野改變存在明顯不同[18]。為此，我們推測不論從結構、影像還是功能，后鞏膜炎累及的視功能損傷均較視神經炎輕。但此推論需今后進一步研究證實。
本組患眼B型超聲檢查均可見球壁彌漫性增厚，其后可見典型“T”形征，未發現后鞏膜與球壁呈結節狀影像特征表現，也沒有發現異常腫塊樣病灶存在；而視神經炎B型超聲表現為單一視盤水腫[19]。本研究結果與既往文獻報道一致[20-22]。由此，對于臨床上表現不典型視神經炎應與后鞏膜炎相鑒別。此外，本組2只眼存在后鞏膜炎所致黃斑區星芒樣滲出和RPE脫離，但FFA檢查未見滲漏點。其原因我們推測為后鞏膜炎癥對脈絡膜視網膜存在影響，可以從輕微的視網膜血管擴張，到累及屏障功能包括RPE功能損傷后視網膜和（或）黃斑區的滲出脫離[23]。所以，當黃斑區出現滲出和RPE脫離時，若炎癥進一步加重有可能導致視網膜血管發生阻塞[24, 25]。本組2只眼患者就診時間接近2個月，治療后視功能恢復較差。此結果也提示早期正確診斷、有效控制病情才能減少并發癥的發生，有助于視力恢復。
后鞏膜炎的治療，糖皮質激素可以有效緩解病情[7, 10, 26]。本組患眼治療后，BCVA均有一定程度提高；眼前節炎癥消退；視盤水腫改善；球壁厚度恢復正常。結果與既往文獻報道相似[7, 10, 16, 27]。而視神經炎主要以糖皮質激素沖擊治療為主。因此，兩者在治療方法上也存在明顯不同。
本研究存在明顯不足。（1）樣本量少，治療后隨訪時間短。（2）部分BCVA低于0.1的患眼未行視野檢查，視野結果存在一定偏差。（3）未行風濕相關免疫檢查，未能進一步分析后鞏膜炎與全身疾病的相關性。
后鞏膜炎指發生于鋸齒緣之后及視神經周圍鞏膜的炎癥，可累及眼后部組織[1-3]。本病臨床表現復雜多變，缺乏特異性，常導致臨床上誤診或漏診[4]。當后鞏膜炎累及眼后部視神經時，容易誤診為視神經炎[5, 6]。由于兩種疾病的臨床表現、治療方式不同，預后也存在明顯差異。目前以視神經受累為首發癥狀就診的后鞏膜炎報道較少。為探討眼部臨床表現和影像學特征對此類疾病的診斷意義，我們回顧分析了一組首診為視神經炎而后確診為后鞏膜炎患者的臨床資料。現將結果報道如下。
1 對象和法
回顧性系列病例研究。2012年1月至2017年5月在外院診斷為視神經炎后經溫州醫科大學附屬第二醫院眼科檢查確診為后鞏膜炎的12例患者12只眼納入研究。患者均為女性，單眼。年齡22～57歲，平均年齡（33.86±15.16）歲；發病至就診時病程7～60 d，平均病程（24.75±22.91）d。患者均主述發病時眼痛，其中壓痛9例，眼球轉動痛3例；自覺視力下降11例。高血壓2例，乳突炎1例。
后鞏膜炎診斷標準：急性發作，存在眼痛癥狀，同時伴或不伴視力下降；眼底可見視盤水腫、血管擴張、滲出性視網膜脫離；B型超聲檢查球壁厚度增厚，其后可見液性暗區和筋膜囊水腫，嚴重者可見“T”形征[3, 7]。視神經炎診斷標準：急性視力下降，伴或不伴眼痛及視盤水腫；視神經損害相關性視野異常；相對性傳入瞳孔障礙（MG）、視覺誘發電位（VEP）異常2項中至少一項；除外其他視神經疾病及顱腦內疾病，以及非器質性視力下降[8]。
排除標準：（1）有明確眼外傷史者；（2）光相干斷層掃描（OCT）檢查發現視網膜裂孔者；（3）急性眶蜂窩織炎、脈絡膜腫瘤、眼眶炎性假瘤、眼眶腫瘤、Graves眼病、結核和梅毒、偽裝綜合征以及既往有惡性腫瘤病史者；（4）頭顱CT檢查存在異常者；（5）臨床資料不全，無法確診者。
所有患眼均行最佳矯正視力（BCVA）、眼壓、裂隙燈顯微鏡、B型超聲、OCT、眼底彩色照相、熒光素眼底血管造影（FFA）檢查以及眼球壁厚度測量。行視野檢查9只眼，患眼BCVA均＞0.1。
采用Goldman眼壓測量眼壓；采用日本佳能公司PowerShotA720IS型數碼照相機行眼前節照相，日本Topcon公司IMAGE2000 net眼底照相機行眼底彩色照相；采用德國Carl Zeiss公司Cirrus OCT或Stratus OCT儀對黃斑視網膜、視盤結構進行掃描檢查；采用德國Carl Zeiss公司FF450 IR眼底照相儀行FFA檢查，參照文獻[9]標準進行分期。采用法國Echosens公司標準化B-SCAN-PLUS Bio-vision型眼部超聲診斷儀測量眼球壁厚度；10 MHZ頻率直接法、多切面、動態掃描，測量視神經旁2 mm范圍內后極部眼球壁厚度，測量3次取平均值。采用德國Zeiss公司745I型Humphery視野計行視野檢查；30-2 SITA-FAST程序，記錄視野平均缺損（MD）、模式標準差（PSD）值。
根據上述后鞏膜炎診斷標準仔細分析患者眼部癥狀、體征、檢查和B型超聲檢查結果，由3位高年資醫師共同討論確定后鞏膜炎診斷。
所有患者全身給予口服甲潑尼龍1 mg/kg[7, 10]，2周后逐漸減量；存在眼前節體征者，局部給予0.1%復方地塞米松妥布霉素滴眼液[8]；合并前葡萄膜炎加用糖皮質激素和短效睫狀肌麻痹劑滴眼液；癥狀重、球壁厚度＞2.8 mm或糖皮質激素無法耐受者加用2 mg/kg環孢霉素免疫抑制劑[7, 10]。共治療3個月。
采用SPSS19.0 統計學行統計分析。眼壓、MD、球壁厚度以均數±標準差（
）表示。治療前后MD、球壁厚度比較行配對t檢驗。P＜0.05為差異有統計學意義。
2 結果
治療前，患眼BCVA＜0.1～＞0.8；治療后，所有患眼BCVA＞0.1，均有不同程度提高（表1）。
表1
后鞏膜炎患眼治療前后BCVA比較
治療前，12只眼中，淺層鞏膜充血（圖1A）3只眼；前房閃輝3只眼；MG陰性。平均眼壓（14.59±3.17）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。眼底彩色照相，患眼均可見視盤水腫、隆起，邊界不清晰，視盤邊緣（盤緣）淺層出血；不同程度視網膜靜脈擴張；黃斑區星芒狀滲出（圖1B）3只眼，其中黃斑部視網膜色素上皮（RPE）脫離（圖1C）2只眼。FFA檢查，視盤熒光素滲漏，隨時間延長而增強（圖1D）；RPE脫離2只眼黃斑區僅輕度熒光增強，未見異常熒光素滲漏。B型超聲檢查，球壁彌漫性增厚，其后可見環形低回聲；筋膜囊水腫低回聲區與視神經無回聲區相連，呈典型“T” 形征（圖2A）；后極部局限性視網膜脫離（圖2B）2只眼。平均球壁厚度（2.76±0.68）mm。OCT檢查，視盤水腫、隆起（圖3A）；黃斑區隆起呈脫離影像征（圖3B）2只眼。行視野檢查的9只眼，均表現為彌漫性敏感度下降（圖4）；平均MD、PSD值分別為（12.56±5.73）、（8.15±4.23）dB。
圖1
后鞏膜炎患眼眼前節、眼底彩色、FFA像。1A.眼前節像，淺層鞏膜充血；1B.彩色眼底像，視盤水腫，邊界不清晰，盤緣淺層出血，視網膜血管紆曲擴張，黃斑區星芒狀滲出（白箭）；1C.彩色眼底像，黃斑區視網膜局限性隆起脫離（白色線圈內），反光點未見；4D.FFA像，視盤熒光素滲漏
圖2
后鞏膜炎患眼治療前B型超聲像。2A.后鞏膜彌漫型增厚，筋膜囊水腫與視神經無回聲區相連，呈“T形征；2B.球壁增厚，局限性視網膜脫離（白箭）
圖3
后鞏膜炎患眼治療前OCT像。3A.視盤水腫、隆起；3B.黃斑區視網膜水腫，神經上皮層脫離，神經上皮下多處團塊狀反射增強
圖4
后鞏膜炎患眼治療前視野檢查像。30°中心視野光敏度普遍下降，無明顯絕對暗點
治療后3個月，12只眼中，仍存在輕度鞏膜充血、前房閃輝1只眼，其余患眼眼前節檢查未見異常。平均眼壓（14.08±2.01）mmHg。所患眼視盤水腫明顯消退，邊界清晰，盤緣出血吸收；視網膜靜脈擴張明顯減輕，黃斑區星芒狀滲出吸收。后極部球壁水腫減輕，其后環形低回聲吸收，筋膜囊水腫積液消退。平均球壁厚度（1.53±0.41） mm；治療前后球壁厚度比較，差異有統計學意義（t=0.003 5，P＜0.05）。OCT檢查，視盤水腫較治療前明顯減輕，黃斑區RPE脫離復位。FFA檢查，視盤邊界較治療前明顯清晰；視盤及黃斑區均未見異常熒光素滲漏。行視野檢查的9只眼，視野敏感度不同程度改善；平均MD、PSD值分別為（5.19±4.82）、（4.33±3.76）dB；治療前后MD值比較，差異有統計學意義（t=0.026 0，P＜0.05）。
3 討論
后鞏膜炎病因不明，發病機制不清楚，雖發病率不高，卻是眼科最容易誤診的疾病[4]。根據眼球解剖關系, 后鞏膜炎發生位置一般無法借助裂隙燈顯微鏡或檢眼鏡直視檢查而判斷，但因累及臨近組織如視神經、脈絡膜、筋膜等而出現視網膜出血、水腫、滲出、隆起等，致使臨床表現復雜多變[11, 12]，導致后鞏膜炎診斷困難，易發生漏診、誤診[4, 13, 14]。
后鞏膜炎以視盤水腫為首發癥狀表現較少[5, 6]，容易誤診為視神經炎。通過仔細分析比較本組患者的臨床特點及病程，發現后鞏膜炎具有不同于視神經炎的特點和規律。（1）本組患者發病后平均就診時間（24.75±22.91）d。而視神經炎發病較急，患者就診時間短，其原因我們推測為后鞏膜炎往往導致眼球后極部炎癥[15]，影響視神經繼而累及視力需要一定的時間。不同于視神經炎早期視力下降且幅度較大[16, 17]，本組患眼視力下降程度較小。（2）本組部分患眼存在眼前節炎癥，而視神經炎患者不具有眼前節炎癥。其原因我們考慮為后鞏膜炎的炎癥可以沿球壁向前累及到前鞏膜，繼而發生前段鞏膜炎癥和前段葡萄膜炎[16]，而視神經炎不具此特點；同時，此特點也解釋了本組患者主訴眼球轉動痛較少，且多為壓痛的特點。（3）所有患眼瞳孔正常，MG均為陰性。這也是后鞏膜炎有別于視神經炎的特點[7, 16]。
后鞏膜炎眼底表現多變[15]。本組患眼眼底表現為視盤水腫、盤緣少許出血和靜脈擴張；而累及視盤的視神經炎也存類似眼底表現，但是兩者嚴重程度不同。后鞏膜炎累及的視盤改變較輕，FFA表現為視盤熒光素輕度滲漏；而視神經炎則視盤大量熒光素滲漏。但也不排除本組患眼病情較輕，累及程度不重有關。后鞏膜炎視野表現為MD降低，彌散性敏感度下降，與視神經炎典型視野改變存在明顯不同[18]。為此，我們推測不論從結構、影像還是功能，后鞏膜炎累及的視功能損傷均較視神經炎輕。但此推論需今后進一步研究證實。
本組患眼B型超聲檢查均可見球壁彌漫性增厚，其后可見典型“T”形征，未發現后鞏膜與球壁呈結節狀影像特征表現，也沒有發現異常腫塊樣病灶存在；而視神經炎B型超聲表現為單一視盤水腫[19]。本研究結果與既往文獻報道一致[20-22]。由此，對于臨床上表現不典型視神經炎應與后鞏膜炎相鑒別。此外，本組2只眼存在后鞏膜炎所致黃斑區星芒樣滲出和RPE脫離，但FFA檢查未見滲漏點。其原因我們推測為后鞏膜炎癥對脈絡膜視網膜存在影響，可以從輕微的視網膜血管擴張，到累及屏障功能包括RPE功能損傷后視網膜和（或）黃斑區的滲出脫離[23]。所以，當黃斑區出現滲出和RPE脫離時，若炎癥進一步加重有可能導致視網膜血管發生阻塞[24, 25]。本組2只眼患者就診時間接近2個月，治療后視功能恢復較差。此結果也提示早期正確診斷、有效控制病情才能減少并發癥的發生，有助于視力恢復。
后鞏膜炎的治療，糖皮質激素可以有效緩解病情[7, 10, 26]。本組患眼治療后，BCVA均有一定程度提高；眼前節炎癥消退；視盤水腫改善；球壁厚度恢復正常。結果與既往文獻報道相似[7, 10, 16, 27]。而視神經炎主要以糖皮質激素沖擊治療為主。因此，兩者在治療方法上也存在明顯不同。
本研究存在明顯不足。（1）樣本量少，治療后隨訪時間短。（2）部分BCVA低于0.1的患眼未行視野檢查，視野結果存在一定偏差。（3）未行風濕相關免疫檢查，未能進一步分析后鞏膜炎與全身疾病的相關性。
