成人Coats病以視網膜毛細血管和微血管異常擴張為特征，常伴大量脂質滲出和滲出性視網膜脫離。與青少年兒童Coats病有所不同，成人Coats病病變多局限于周邊部視網膜、進展緩慢、視力預后較好。成人Coats病需與滲出型老年性黃斑變性、糖尿病視網膜病變、陳舊性視網膜靜脈阻塞、特發性黃斑旁毛細血管擴張癥1型、陳舊性后葡萄膜炎、視網膜血管炎或急性視網膜壞死等Coats樣病變相鑒別。由于Coats病的發病機制尚不明確，故缺乏針對病因的特異性治療措施；單純或聯合激光光凝、冷凍、玻璃體腔注射抗血管內皮生長因子藥物或曲安奈德及手術等臨床常用方法的治療目的是消除異常血管和滲出、維持視功能、改善視網膜脫離和防止新生血管性青光眼等并發癥。探究成人Coats病與青少年兒童Coats病的異同，進一步推進成人Coats病發病機制的研究，為其治療提供新的靶點是今后研究的方向。
引用本文： 何璐, 陳長征. 成人Coats病診治進展. 中華眼底病雜志, 2018, 34(3): 299-302. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2018.03.024 復制
Coats病是一種因視網膜血管發育異常所致的特發性滲出性外層視網膜病變，主要臨床特征為視網膜毛細血管異常擴張、粟粒樣動脈瘤，伴視網膜內和（或）視網膜下黃色滲出；部分患者后期出現視網膜脫離、虹膜新生血管性青光眼、并發性白內障、虹膜睫狀體炎或眼球萎縮，最終導致視力喪失。既往研究認為，Coats病好發于嬰幼兒或青少年男性[1]，12歲以下占97.2%[2]。但近年Rishi等[3]在646例Coats病患者中發現，其中7.0%為成人Coats病。青少年兒童Coats病患眼眼底毛細血管擴張伴視網膜滲出多彌散性分布，常有視網膜脫離；成人Coats病具有與青少年兒童Coats病不同的特征，包括血管異常位于周邊和黃斑旁區域、局灶性脂質沉積、大動脈瘤周圍常伴出血、不伴明顯的玻璃體視網膜牽拉、病情進展緩慢等。現就成人Coats病臨床特征、診斷與鑒別診斷以及治療預后作一綜述，以期加深臨床醫師對該病的認識。
1 臨床特征及分期
成人Coats病多見于男性，男女發病比例為2.75～12.00:1；發病年齡為43～50歲；單眼發病率為93.3～100.0%[3-5]。Rishi等[3]發現，45例成人Coats病患者中，73.3%為男性，26.6%為女性；平均發病年齡47歲；93.3%為單眼發病，6.6%為雙眼發病。張承芬等[4]發現，18例成人Coats病患者中，男性14例，女性4例；平均發病年齡43歲；均為單眼發病。Smithen等[5]發現，13例成人Coats病患者中，男性12例，女性1例；平均發病年齡50歲；均為單眼發病。成人Coats病與高血壓、糖尿病和高脂血癥等相關，但在青少年兒童Coats病中無相關性[5]。
與青少年兒童Coats病多因視力下降、白瞳、斜視等臨床表現就診不同[6]；成人Coats病最主要臨床表現是視力下降（46.1%～83.0%），少數患者出現斜視（0.0%～8.3%）、飛蚊癥和盲點，但未見白瞳癥報道[3, 5]。成年Coats病患者就診時視力大于20/40者較青少年兒童Coats病患者多見，患者后期視力喪失的主要原因有青光眼（繼發性房角閉塞）、視盤蒼白、復發性視網膜脫離、持續性黃斑水腫、黃斑瘢痕、視網膜前膜和中心凹缺血[5]。其眼前節檢查可見白內障（29.0%）、外斜視（6.0%）、新生血管性青光眼（2.0%）等表現[3]；眼底病變包括視網膜血管不規則擴張、大或微動脈瘤和毛細血管無灌注區；視網膜內或視網膜下滲出，呈大片狀或成簇的團狀；黃斑水腫或滲出[3-5, 7]。20.0%～27.8%的患者出現滲出性視網膜脫離；16.7～76.9%的患者有眼底出血，較大的動脈瘤樣擴張和擴張的血管周圍常伴出血[3-5]。74.0%～76.9%的患者病變局限于6個時鐘位范圍內，較少呈彌散性分布[3, 5]；位于顳側者多見，鼻側者較少[4]。而青少年兒童Coats病患者中，68.5%累及6～12個時鐘位，僅18.0%局限于6個時鐘位范圍內[6]。成人Coats病具有與青少年兒童Coats病相似的特征性視網膜血管異常和眼底滲出，與之不同的是受累范圍較局限，黃斑受損輕，視網膜脫離較少見，隨診過程中病變發展緩慢，視力預后較好[4]。
Shields等[8]將Coats病分為5期。l期：僅有視網膜毛細血管擴張。2期：視網膜毛細血管擴張并有視網膜下滲出；2A期為中心凹以外的滲出，2B期為中心凹以內的滲出。3期：滲出性視網膜脫離；3A期為不完全性視網膜脫離，3B期為完全性視網膜脫離。4期：全視網膜脫離并繼發青光眼。5期：終末期，即眼球萎縮。研究發現，成人Coats病首診時72.0%為2期，22.0%為3期；而青少年兒童Coats病首診時20.0%為2期，61.0%為3期[3, 6]。
2 診斷與鑒別診斷
根據視網膜毛細血管及微血管異常擴張，常伴大量脂質滲出及滲出性視網膜脫離等眼底改變，臨床結合輔助檢查往往可作出診斷。熒光素眼底血管造影（FFA）是診斷Coats病的金標準，典型表現為早期可見眼底小血管紆曲擴張，管壁呈囊樣、梭形或串珠狀瘤樣改變，出血和滲出遮蔽熒光，大量滲出時可見視網膜大、中血管下淺淡遮蔽熒光，周邊部可見無灌注區；晚期異常血管熒光素滲漏、著染；當發生視網膜脫離時血管紆曲及聚焦不良。超廣角FFA更容易顯示周邊部視網膜血管異常、無灌注區和滲出[9]。光相干斷層掃描（OCT）可檢測到視網膜下積液、黃斑水腫、黃斑前膜、黃斑裂孔等繼發病變，且有助于觀察治療前后眼底變化。OCT血管成像可見視網膜淺層毛細血管叢無灌注區、擴張的毛細血管網以及動脈瘤樣結構[10]。典型B型超聲表現為與視盤相連的視網膜脫離、弱回聲和視網膜下液或強反射信號的滲出液；當視網膜脫離較高時，其下可見弱點狀回聲的自運動。CT和MRI可用于排除具有與Coats病相似癥狀的眼部惡性腫瘤。
曹緒勝和彭曉燕[11]分析了具有誤診史的Coats病疑診患者66例75只眼，其中45例初診為Coats病，最后確診為非Coats病；23例初診為非Coats病，最后確診為Coats病。提示臨床必須要全面掌握Coats病的臨床特點，將其與滲出型老年性黃斑變性、糖尿病視網膜病變、陳舊性視網膜靜脈阻塞、特發性黃斑旁毛細血管擴張癥1型、陳舊性后葡萄膜炎、視網膜血管炎或急性視網膜壞死等Coats樣病變相鑒別。
在滲出型老年性黃斑變性大量視網膜下出血分解，形成界限清楚的類脂質沉積并發漿液性視網膜脫離，特別當范圍廣泛時，黃色類脂質沉著堆積，沿著血管弓甚至超出血管弓外，類似Coats病，故有老年Coats病的描述[2]。但FFA表現為新生血管樣強熒光，且無周邊部視網膜血管異常，可與Coats病相鑒別。當糖尿病視網膜病變患者眼底滲出較多時，掩蓋原本病變的典型表現，加上血管異常，可出現類似Coats病表現；但患者有糖尿病病史，累及雙眼，多以后極部為主的靜脈紆曲，很少或無中周部小動脈或動脈擴張的改變，FFA可進一步與之鑒別[12]。陳舊性視網膜靜脈阻塞當眼底滲出較多時易與Coats病混淆，FFA見受累靜脈較正常紆曲增粗，較大的視網膜靜脈管壁著染，散在分布的片狀無灌注區等典型表現可相鑒別。特發性黃斑旁毛細血管擴張癥1型，視網膜屏障和結構破壞，視網膜毛細血管擴張，類似局限性Coats病早期，但前者病變局限于黃斑部，血管異常改變較輕[13]。視網膜血管炎或急性視網膜壞死患者病情嚴重，發展極快，視網膜血管閉塞呈白線或白鞘狀改變，視網膜前可見明顯增生膜，病灶以出血為主，視網膜下滲出相對較少；FFA見受累靜脈管壁節段性染色和熒光素滲漏，病灶周圍雖可見擴張的毛細血管和微動脈瘤，但缺乏微動脈或微靜脈水平的異常改變[11]。陳舊性后葡萄膜炎眼底可見與Coats病類似的黃白色滲出或異常擴張視網膜毛細血管，但FFA表現為視盤強熒光，無微動脈或微靜脈的改變和粟粒樣動脈瘤。
其他罕見疾病如Coats型視網膜色素變性也需與Coats病鑒別。Coats型視網膜色素變性多為雙眼發病，無性別傾向，有家族遺傳史，周邊視網膜可見大量骨細胞樣色素沉著，Coats樣脂質滲出常位于赤道部以前至鋸齒緣，滲出大量且進展迅速可至全視網膜脫離而喪失視力。
3 發病機制
成人Coats病與青少年兒童Coats病發病機制可能不同，從而導致疾病的不同表型。盡管兩者之間發病的嚴重程度和年齡也不同，但目前關于Coats病發病機制的研究均未區分年齡。目前有兩種比較認可的發病機制理論。第一種理論是血視網膜屏障破壞和代償功能失調，導致血漿滲入血管壁和部分血管壁增厚，最終壞死、紊亂和再生，血管壁呈臘腸樣改變[14]。第二種理論是視網膜血管周細胞和內皮細胞異常，導致異常視網膜血管和動脈瘤形成，血管閉塞、缺血，富脂質的滲出物滲漏到視網膜下，最后繼發視網膜的相應改變如視網膜增厚、囊樣病變或視網膜脫離[15, 16]。
最近有研究表明，Coats病患者在房水、玻璃體和視網膜下液中均可檢測到血管內皮生長因子（VEGF）水平升高，推測VEGF介導的血管再生失調可能是Coats病的發病機制之一[17-20] 。視網膜無灌注區周圍的缺血可導致VEGF上調，這使擴張的毛細血管滲透性增加，脂蛋白滲出到視網膜下，隨后出現水腫和滲出性視網膜脫離。
有研究表明，Coats病與NDP基因突變有關，導致對視網膜血管生長起重要作用的Norrin蛋白表達缺失[21]。其他基因如CAB1和FZD4等是否與Coats病發病有關，還有待進一步研究。
4 治療及預后轉歸
由于Coats病的發病機制尚不明確，故缺乏針對病因的特異性治療措施，目前治療目的是消除異常血管和滲出、維持視功能、改善視網膜脫離和防止新生血管性青光眼等并發癥。
視網膜激光光凝和冷凍是Coats病傳統的治療方法[22, 23]。激光光凝使異常血管封閉、萎縮，原有視網膜下滲出由巨噬細胞清除和吸收。Rishi等[3]使用激光光凝治療29只眼，冷凍治療2只眼，激光光凝聯合冷凍治療1只眼；治療后視力提高8只眼，視力穩定11只眼，4只眼因并發癥視力下降。張承芬等[4]采用激光光凝治療17只眼，視網膜手術放液聯合冷凍治療1只眼；治療后隨訪1.0～15.3年，所有患眼眼底滲出和（或）出血吸收，視網膜復位。與治療前相比，隨訪過程中64.3%的患眼視力提高2行或保持在1.2～1.5，無視力減退2行以上者。
現玻璃體腔注射抗VEGF藥物或曲安奈德治療Coats病也有報道[24-27]。Park等[28]評估玻璃體腔注射貝伐單抗聯合激光光凝治療成人Coats病的療效，共納入13例成人Coats病患者13只眼并進行6～52個月的長期隨訪，發現23%的患眼視力提高3行以上，54%的患眼視力穩定；最終隨訪患眼平均中心凹厚度較基線顯著改善，且基線時視力差和中心凹下硬性滲出與預后不良和治療反應差顯著相關。該研究認為抗VEGF藥物治療可以通過減少激光能量來提高成人Coats病的治療效率。Goel等[29]發現，成人Coats病患者玻璃體腔注射貝伐單抗3周后行視網膜激光光凝治療，所有患眼黃斑區滲出減少，黃斑水腫減輕，視力提高，并且在9個月的最終隨訪中未觀察到復發跡象。Wang和Cheng[25]認為，玻璃體腔注射貝伐單抗和視網膜激光光凝是成年Coats病的有效治療方法，減少毛細血管擴張區的血管擴張和動脈瘤樣外觀，減輕黃斑水腫和黃斑下液體，改善視力。楊瓊等[30]認為，單純玻璃體腔注射雷珠單抗及其聯合其他方法可有效治療3期以上的Coats病，玻璃體腔注射抗VEGF藥物可作為對伴隨中心凹滲出的成人Coats病的輔助治療。但是，Ramasubramanian和Shields[31]采用玻璃體腔注射貝伐單抗對8例Coats病患者進行治療，平均隨訪5個月后，4例發生玻璃體纖維化，其中3例發展為牽拉性視網膜脫離。該研究認為玻璃體腔注射貝伐單抗可能是發展為玻璃體纖維增生和牽拉性視網膜脫離的危險因素，應慎用。
現有少量研究認為玻璃體腔注射曲安奈德可作為Coats病有效的輔助治療手段，但還需要進一步的臨床及動物研究判斷其治療效果。Jun等[32]、Bohm和Uhlig[26]采用玻璃體腔注射曲安奈德治療成人Coats病，治療后患眼黃斑水腫明顯減輕，毛細血管擴張滲漏減少，視網膜中心凹厚度顯著降低，視力提高。
Kim等[27]采用光動力療法聯合玻璃體腔注射貝伐單抗治療1例成年Coats病患者，治療后異常視網膜血管和視網膜下滲出顯著減少，FFA見異常血管無滲漏，視力和視野趨于穩定。
成人Coats病患者視力預后較青少年兒童Coats病患者更好。Otani等[7]對2例成年Coats病患者隨訪超過10年，其中1例患者經視網膜激光光凝治療后1年內視網膜下滲出消退，視力提高，并維持了11年；另1例患者經視網膜激光光凝治療后1個月滲出增加、視網膜脫離范圍擴大，再經冷凍治療2個月后滲出消退且視網膜平復，視力提高，并維持了10年。Otani等[7]認為傳統的視網膜激光光凝和冷凍治療是改善或維持視覺功能的首選。
由于Coats病最先強調該病發生于嬰幼兒或青少年男性及單眼發病的臨床特征，臨床醫生在成年或女性患者眼底即使見到典型Coats病眼底表現也容易忽略[11]。現階段的研究表明成人Coats病并不罕見，女性和雙眼發病也有報道，應提高臨床醫師對該病的認識。需要探究其與青少年兒童Coats病的異同，進一步推進成人Coats病發病機制的研究，以便為成人Coats病的治療提供新的靶點。
Coats病是一種因視網膜血管發育異常所致的特發性滲出性外層視網膜病變，主要臨床特征為視網膜毛細血管異常擴張、粟粒樣動脈瘤，伴視網膜內和（或）視網膜下黃色滲出；部分患者后期出現視網膜脫離、虹膜新生血管性青光眼、并發性白內障、虹膜睫狀體炎或眼球萎縮，最終導致視力喪失。既往研究認為，Coats病好發于嬰幼兒或青少年男性[1]，12歲以下占97.2%[2]。但近年Rishi等[3]在646例Coats病患者中發現，其中7.0%為成人Coats病。青少年兒童Coats病患眼眼底毛細血管擴張伴視網膜滲出多彌散性分布，常有視網膜脫離；成人Coats病具有與青少年兒童Coats病不同的特征，包括血管異常位于周邊和黃斑旁區域、局灶性脂質沉積、大動脈瘤周圍常伴出血、不伴明顯的玻璃體視網膜牽拉、病情進展緩慢等。現就成人Coats病臨床特征、診斷與鑒別診斷以及治療預后作一綜述，以期加深臨床醫師對該病的認識。
1 臨床特征及分期
成人Coats病多見于男性，男女發病比例為2.75～12.00:1；發病年齡為43～50歲；單眼發病率為93.3～100.0%[3-5]。Rishi等[3]發現，45例成人Coats病患者中，73.3%為男性，26.6%為女性；平均發病年齡47歲；93.3%為單眼發病，6.6%為雙眼發病。張承芬等[4]發現，18例成人Coats病患者中，男性14例，女性4例；平均發病年齡43歲；均為單眼發病。Smithen等[5]發現，13例成人Coats病患者中，男性12例，女性1例；平均發病年齡50歲；均為單眼發病。成人Coats病與高血壓、糖尿病和高脂血癥等相關，但在青少年兒童Coats病中無相關性[5]。
與青少年兒童Coats病多因視力下降、白瞳、斜視等臨床表現就診不同[6]；成人Coats病最主要臨床表現是視力下降（46.1%～83.0%），少數患者出現斜視（0.0%～8.3%）、飛蚊癥和盲點，但未見白瞳癥報道[3, 5]。成年Coats病患者就診時視力大于20/40者較青少年兒童Coats病患者多見，患者后期視力喪失的主要原因有青光眼（繼發性房角閉塞）、視盤蒼白、復發性視網膜脫離、持續性黃斑水腫、黃斑瘢痕、視網膜前膜和中心凹缺血[5]。其眼前節檢查可見白內障（29.0%）、外斜視（6.0%）、新生血管性青光眼（2.0%）等表現[3]；眼底病變包括視網膜血管不規則擴張、大或微動脈瘤和毛細血管無灌注區；視網膜內或視網膜下滲出，呈大片狀或成簇的團狀；黃斑水腫或滲出[3-5, 7]。20.0%～27.8%的患者出現滲出性視網膜脫離；16.7～76.9%的患者有眼底出血，較大的動脈瘤樣擴張和擴張的血管周圍常伴出血[3-5]。74.0%～76.9%的患者病變局限于6個時鐘位范圍內，較少呈彌散性分布[3, 5]；位于顳側者多見，鼻側者較少[4]。而青少年兒童Coats病患者中，68.5%累及6～12個時鐘位，僅18.0%局限于6個時鐘位范圍內[6]。成人Coats病具有與青少年兒童Coats病相似的特征性視網膜血管異常和眼底滲出，與之不同的是受累范圍較局限，黃斑受損輕，視網膜脫離較少見，隨診過程中病變發展緩慢，視力預后較好[4]。
Shields等[8]將Coats病分為5期。l期：僅有視網膜毛細血管擴張。2期：視網膜毛細血管擴張并有視網膜下滲出；2A期為中心凹以外的滲出，2B期為中心凹以內的滲出。3期：滲出性視網膜脫離；3A期為不完全性視網膜脫離，3B期為完全性視網膜脫離。4期：全視網膜脫離并繼發青光眼。5期：終末期，即眼球萎縮。研究發現，成人Coats病首診時72.0%為2期，22.0%為3期；而青少年兒童Coats病首診時20.0%為2期，61.0%為3期[3, 6]。
2 診斷與鑒別診斷
根據視網膜毛細血管及微血管異常擴張，常伴大量脂質滲出及滲出性視網膜脫離等眼底改變，臨床結合輔助檢查往往可作出診斷。熒光素眼底血管造影（FFA）是診斷Coats病的金標準，典型表現為早期可見眼底小血管紆曲擴張，管壁呈囊樣、梭形或串珠狀瘤樣改變，出血和滲出遮蔽熒光，大量滲出時可見視網膜大、中血管下淺淡遮蔽熒光，周邊部可見無灌注區；晚期異常血管熒光素滲漏、著染；當發生視網膜脫離時血管紆曲及聚焦不良。超廣角FFA更容易顯示周邊部視網膜血管異常、無灌注區和滲出[9]。光相干斷層掃描（OCT）可檢測到視網膜下積液、黃斑水腫、黃斑前膜、黃斑裂孔等繼發病變，且有助于觀察治療前后眼底變化。OCT血管成像可見視網膜淺層毛細血管叢無灌注區、擴張的毛細血管網以及動脈瘤樣結構[10]。典型B型超聲表現為與視盤相連的視網膜脫離、弱回聲和視網膜下液或強反射信號的滲出液；當視網膜脫離較高時，其下可見弱點狀回聲的自運動。CT和MRI可用于排除具有與Coats病相似癥狀的眼部惡性腫瘤。
曹緒勝和彭曉燕[11]分析了具有誤診史的Coats病疑診患者66例75只眼，其中45例初診為Coats病，最后確診為非Coats病；23例初診為非Coats病，最后確診為Coats病。提示臨床必須要全面掌握Coats病的臨床特點，將其與滲出型老年性黃斑變性、糖尿病視網膜病變、陳舊性視網膜靜脈阻塞、特發性黃斑旁毛細血管擴張癥1型、陳舊性后葡萄膜炎、視網膜血管炎或急性視網膜壞死等Coats樣病變相鑒別。
在滲出型老年性黃斑變性大量視網膜下出血分解，形成界限清楚的類脂質沉積并發漿液性視網膜脫離，特別當范圍廣泛時，黃色類脂質沉著堆積，沿著血管弓甚至超出血管弓外，類似Coats病，故有老年Coats病的描述[2]。但FFA表現為新生血管樣強熒光，且無周邊部視網膜血管異常，可與Coats病相鑒別。當糖尿病視網膜病變患者眼底滲出較多時，掩蓋原本病變的典型表現，加上血管異常，可出現類似Coats病表現；但患者有糖尿病病史，累及雙眼，多以后極部為主的靜脈紆曲，很少或無中周部小動脈或動脈擴張的改變，FFA可進一步與之鑒別[12]。陳舊性視網膜靜脈阻塞當眼底滲出較多時易與Coats病混淆，FFA見受累靜脈較正常紆曲增粗，較大的視網膜靜脈管壁著染，散在分布的片狀無灌注區等典型表現可相鑒別。特發性黃斑旁毛細血管擴張癥1型，視網膜屏障和結構破壞，視網膜毛細血管擴張，類似局限性Coats病早期，但前者病變局限于黃斑部，血管異常改變較輕[13]。視網膜血管炎或急性視網膜壞死患者病情嚴重，發展極快，視網膜血管閉塞呈白線或白鞘狀改變，視網膜前可見明顯增生膜，病灶以出血為主，視網膜下滲出相對較少；FFA見受累靜脈管壁節段性染色和熒光素滲漏，病灶周圍雖可見擴張的毛細血管和微動脈瘤，但缺乏微動脈或微靜脈水平的異常改變[11]。陳舊性后葡萄膜炎眼底可見與Coats病類似的黃白色滲出或異常擴張視網膜毛細血管，但FFA表現為視盤強熒光，無微動脈或微靜脈的改變和粟粒樣動脈瘤。
其他罕見疾病如Coats型視網膜色素變性也需與Coats病鑒別。Coats型視網膜色素變性多為雙眼發病，無性別傾向，有家族遺傳史，周邊視網膜可見大量骨細胞樣色素沉著，Coats樣脂質滲出常位于赤道部以前至鋸齒緣，滲出大量且進展迅速可至全視網膜脫離而喪失視力。
3 發病機制
成人Coats病與青少年兒童Coats病發病機制可能不同，從而導致疾病的不同表型。盡管兩者之間發病的嚴重程度和年齡也不同，但目前關于Coats病發病機制的研究均未區分年齡。目前有兩種比較認可的發病機制理論。第一種理論是血視網膜屏障破壞和代償功能失調，導致血漿滲入血管壁和部分血管壁增厚，最終壞死、紊亂和再生，血管壁呈臘腸樣改變[14]。第二種理論是視網膜血管周細胞和內皮細胞異常，導致異常視網膜血管和動脈瘤形成，血管閉塞、缺血，富脂質的滲出物滲漏到視網膜下，最后繼發視網膜的相應改變如視網膜增厚、囊樣病變或視網膜脫離[15, 16]。
最近有研究表明，Coats病患者在房水、玻璃體和視網膜下液中均可檢測到血管內皮生長因子（VEGF）水平升高，推測VEGF介導的血管再生失調可能是Coats病的發病機制之一[17-20] 。視網膜無灌注區周圍的缺血可導致VEGF上調，這使擴張的毛細血管滲透性增加，脂蛋白滲出到視網膜下，隨后出現水腫和滲出性視網膜脫離。
有研究表明，Coats病與NDP基因突變有關，導致對視網膜血管生長起重要作用的Norrin蛋白表達缺失[21]。其他基因如CAB1和FZD4等是否與Coats病發病有關，還有待進一步研究。
4 治療及預后轉歸
由于Coats病的發病機制尚不明確，故缺乏針對病因的特異性治療措施，目前治療目的是消除異常血管和滲出、維持視功能、改善視網膜脫離和防止新生血管性青光眼等并發癥。
視網膜激光光凝和冷凍是Coats病傳統的治療方法[22, 23]。激光光凝使異常血管封閉、萎縮，原有視網膜下滲出由巨噬細胞清除和吸收。Rishi等[3]使用激光光凝治療29只眼，冷凍治療2只眼，激光光凝聯合冷凍治療1只眼；治療后視力提高8只眼，視力穩定11只眼，4只眼因并發癥視力下降。張承芬等[4]采用激光光凝治療17只眼，視網膜手術放液聯合冷凍治療1只眼；治療后隨訪1.0～15.3年，所有患眼眼底滲出和（或）出血吸收，視網膜復位。與治療前相比，隨訪過程中64.3%的患眼視力提高2行或保持在1.2～1.5，無視力減退2行以上者。
現玻璃體腔注射抗VEGF藥物或曲安奈德治療Coats病也有報道[24-27]。Park等[28]評估玻璃體腔注射貝伐單抗聯合激光光凝治療成人Coats病的療效，共納入13例成人Coats病患者13只眼并進行6～52個月的長期隨訪，發現23%的患眼視力提高3行以上，54%的患眼視力穩定；最終隨訪患眼平均中心凹厚度較基線顯著改善，且基線時視力差和中心凹下硬性滲出與預后不良和治療反應差顯著相關。該研究認為抗VEGF藥物治療可以通過減少激光能量來提高成人Coats病的治療效率。Goel等[29]發現，成人Coats病患者玻璃體腔注射貝伐單抗3周后行視網膜激光光凝治療，所有患眼黃斑區滲出減少，黃斑水腫減輕，視力提高，并且在9個月的最終隨訪中未觀察到復發跡象。Wang和Cheng[25]認為，玻璃體腔注射貝伐單抗和視網膜激光光凝是成年Coats病的有效治療方法，減少毛細血管擴張區的血管擴張和動脈瘤樣外觀，減輕黃斑水腫和黃斑下液體，改善視力。楊瓊等[30]認為，單純玻璃體腔注射雷珠單抗及其聯合其他方法可有效治療3期以上的Coats病，玻璃體腔注射抗VEGF藥物可作為對伴隨中心凹滲出的成人Coats病的輔助治療。但是，Ramasubramanian和Shields[31]采用玻璃體腔注射貝伐單抗對8例Coats病患者進行治療，平均隨訪5個月后，4例發生玻璃體纖維化，其中3例發展為牽拉性視網膜脫離。該研究認為玻璃體腔注射貝伐單抗可能是發展為玻璃體纖維增生和牽拉性視網膜脫離的危險因素，應慎用。
現有少量研究認為玻璃體腔注射曲安奈德可作為Coats病有效的輔助治療手段，但還需要進一步的臨床及動物研究判斷其治療效果。Jun等[32]、Bohm和Uhlig[26]采用玻璃體腔注射曲安奈德治療成人Coats病，治療后患眼黃斑水腫明顯減輕，毛細血管擴張滲漏減少，視網膜中心凹厚度顯著降低，視力提高。
Kim等[27]采用光動力療法聯合玻璃體腔注射貝伐單抗治療1例成年Coats病患者，治療后異常視網膜血管和視網膜下滲出顯著減少，FFA見異常血管無滲漏，視力和視野趨于穩定。
成人Coats病患者視力預后較青少年兒童Coats病患者更好。Otani等[7]對2例成年Coats病患者隨訪超過10年，其中1例患者經視網膜激光光凝治療后1年內視網膜下滲出消退，視力提高，并維持了11年；另1例患者經視網膜激光光凝治療后1個月滲出增加、視網膜脫離范圍擴大，再經冷凍治療2個月后滲出消退且視網膜平復，視力提高，并維持了10年。Otani等[7]認為傳統的視網膜激光光凝和冷凍治療是改善或維持視覺功能的首選。
由于Coats病最先強調該病發生于嬰幼兒或青少年男性及單眼發病的臨床特征，臨床醫生在成年或女性患者眼底即使見到典型Coats病眼底表現也容易忽略[11]。現階段的研究表明成人Coats病并不罕見，女性和雙眼發病也有報道，應提高臨床醫師對該病的認識。需要探究其與青少年兒童Coats病的異同，進一步推進成人Coats病發病機制的研究，以便為成人Coats病的治療提供新的靶點。