特發性顱內壓增高（IIH）是以顱內壓增高和視盤水腫為特征，并常出現頭痛、一過性視力喪失和搏動性耳鳴等癥狀的神經系統疾病。該病好發于育齡期女性，90.0%以上患者有肥胖或體重超重；多數患者會出現不同程度的視力損傷，甚至少數發生盲目。采用Frisén分級體系、視野以及頻域光相干斷層掃描等檢查手段可從結構和功能多層面對IIH所致視盤水腫進行評估和監測。近年來國外開展的IIH治療試驗證實了減輕體重及低鹽飲食聯合乙酰唑胺治療IIH伴輕度視力損傷有明確的改善作用。深入了解IIH病因及其所致視盤水腫的發病機制、臨床表現、診斷要點及主要治療方法具有重要的臨床意義。
引用本文： 于明依, 姜利斌. 特發性顱內壓增高所致視盤水腫診斷治療研究現狀與進展. 中華眼底病雜志, 2017, 33(5): 551-554. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2017.05.032 復制
特發性顱內壓增高（IIH）是一類不明病因引起的顱內壓力升高性疾病。IIH所致的視盤水腫是患者視功能損傷的根本原因，約10.0%的IIH患者因視盤水腫最終發展為雙眼盲目[1]。目前相關研究對于IIH所致視盤水腫的發病機制尚存爭議；對視盤水腫嚴重程度的分級方法較為陳舊，缺乏實用性；針對IIH的基礎藥物治療也缺乏統一的指南來明確治療時機及策略。為此，現就IIH病因及其所致視盤水腫的發病機制、臨床特征、診斷以及治療上的最新研究結果作一綜述。
1 IIH病因及其所致視盤水腫的發病機制
流行病學研究結果顯示，約70.0%～80.0%的IIH患者為肥胖者，超過90.0%的IIH患者為超重者[2]。IIH患病風險隨體重和體重指數（BMI）的增長而增加。研究發現，IIH患者復發前常有約6%的體重增長，BMI較初次診斷時更高[3]。值得注意的是，BMI每增加10 kg/m2，視力喪失風險將增加1.4倍，BMI≥40 kg/m2的患者視盤水腫將更為嚴重[4]。
目前關于肥胖引起IIH的病理生理學機制尚不明確，主要存在以下幾種假說。肥胖導致的腹內壓升高可增加心肺充盈壓力，阻滯大腦靜脈回流，減少腦脊液（CSF）吸收，還可限制椎間隙的擴張，改變CSF穩態[5]。Ball等[6]發現，IIH患者CSF中瘦素水平高于對照組，IIH患者的肥胖原因不除外下丘腦瘦素抵抗的可能性。瘦素有趨血栓栓塞性，易致靜脈竇微血栓形成[7]。鈉穩態可影響體重、皮下脂肪和瘦素水平[8]。有研究發現，80.0%的IIH患者存在直立性水鈉儲溜，應用利尿劑可使體重明顯下降，并使日間增重減少[9]。肥胖與慢性輕度炎癥和炎癥前細胞因子異常分布存在相關性，但炎癥是否為IIH的確切發病因素尚需進一步研究證實[10-12]。有研究發現，IIH患者存在CSF分泌比率增加[13]。但這一因素在IIH發病中的特異性尚需深入研究。IIH患者普遍表現出趨血栓栓塞性和高度嗜血栓性異常，如抗磷脂抗體和蛋白S水平異常、凝血酶原20210突變，且趨血栓栓塞狀態在非肥胖的IIH患者中更為普遍[14]。
IIH所致視盤水腫的發病機制尚存爭議。大多學者認為，升高的顱內壓力阻礙視網膜中央靜脈回流而導致了視盤水腫的發生[15]。近年來，Hayreh[15]結合臨床與實驗研究提出了顱內壓增高致視盤水腫原發改變和繼發改變的新學說。原發改變是指顱內蛛網膜下腔CSF壓力升高即視神經鞘內CSF壓力升高造成了視神經組織內壓力升高，使神經纖維軸漿流瘀滯、視盤神經纖維水腫而出現視盤水腫。視盤水腫一般發生于CSF增高后5 d，CSF急性升高2 h內不會發生視盤水腫，CSF突然下降也不會使水腫立刻緩解。存在這一“潛伏期”或許是因為視神經需要一定時間來對抗高顱壓對其的影響，亦或是因為軸質淤積、視神經軸突水腫的進展過程十分緩慢。隨著后期視神經萎縮、視神經纖維數量下降，水腫將不甚明顯。此外，由于視盤周邊毛細血管受壓及靜脈瘀滯，IIH患者在血壓下降和（或）眼壓升高等任何可能引起眼灌注壓下降的情況下都易發生缺血性改變[16]。而視盤水腫時的微血管表現均為繼發性改變，系因腫脹的軸突和視盤壓迫視網膜神經纖維層（RNFL）表面和篩板前區的小血管所致。由于毛細血管和小靜脈管壁薄且壓力低，故較動脈更易受壓迫，在神經纖維層表面和篩板前區形成靜脈瘀滯；同時，視盤表面的放射狀微血管極少相互吻合，視盤周圍血管起自視網膜深層的細小動脈，匯入視盤表面的小靜脈。當發生視盤水腫時，視盤周圍毛細血管的靜脈端易受壓迫而動脈端不受影響，因而易造成微血管擴張、微小動脈瘤以及出血的發生。
2 IIH臨床表現
IIH常見臨床表現包括頭痛、雙側搏動性耳鳴、肩部和背部神經根或相應的皮膚感覺區域疼痛以及阻塞性睡眠呼吸暫停。其中頭痛為IIH最常見的始發癥狀，主要表現為額部或球后持續性疼痛或日間痛，有時逐漸加重而出現惡心癥狀[17]。
IIH常見的眼科癥狀包括一過性視力喪失（TVOs）、中心視力下降、相對性傳入性瞳孔障礙（RAPD）、復視及眼外肌麻痹。超過50.0%的IIH患者會出現TVOs，表現為單眼或雙眼發作的視物模糊、黑影、暗點甚至全盲，通常持續時間不超過30 s，偶爾多于30 s但不超過1 min，隨后可完全緩解；但TVOs并非IIH的特征性表現[15]。TVOs多發生于突然站立時，也與情緒失常有關[18]。關于TVOs是否預示視力不良預后尚需進一步研究。
IIH患者早期中心視力正常，當發生視盤黃斑區神經上皮脫離或在IIH晚期時中心視力明顯受損[19]。值得注意的是，IIH治療試驗（IIHTT）報道的視力減退發生率明顯高于預期，其原因是神經上皮脫離、脈絡膜皺褶還是視神經損傷尚不明確。
IIHTT研究發現，5.4%的患者出現RAPD，18.0%的患者出現雙眼復視，3.0%的患者發生外展神經麻痹[18]。
3 IIH眼部檢查與診斷
眼底照相能顯示視盤水腫時細微且無法量化的解剖關系，是IIH診斷和隨訪的重要依據。IIH眼底表現主要包括以下3種。（1）視盤水腫。由Scott等[20]修正的Frisén分級體系，依據視神經軸突腫脹和混濁程度對水腫進行分級并明確了每一等級的特征表現。0級即正常視盤：視盤周圍RNFL厚度與視盤直徑呈反比；神經纖維呈放射狀排列，無紆曲。1級即極微小水腫：視盤顳側可見細微的淺灰色“C”形影，遮擋其下的視網膜結構。2級即低度水腫：視盤周圍可見透明度降低的環形影，視盤上方及邊緣走行的視網膜各動靜脈清晰可辨。3級即中度水腫：視盤邊緣全部隆起；視盤邊緣處至少一條主要血管走形模糊不連續，但在視神經中央走行連續。4級即顯著水腫：視盤邊界模糊，視盤、視杯全部隆起，視盤上方主要血管至少一條但非全部出現模糊不連續。5級即重度水腫：視盤呈穹頂形隆起，視盤上方走行的血管全部模糊不可見。修正的Frisén分級體系相較目前國內常用的依照“早期、進展期、慢性期、晚期”的視盤水腫分期更具實用性，且更加利于比較視盤水腫的進展程度及評估治療效果。（2）視神經萎縮。視神經萎縮開始出現時，視盤水腫則開始消退。視盤水腫較嚴重的患者后期視神經萎縮也更重，視野可僅余顳側視島，少數患者還發生視網膜色素上皮萎縮[15]。（3）其他眼底表現。包括脈絡膜皺褶、視盤與黃斑間的視網膜皺褶、黃斑水腫、睫狀視網膜動脈閉塞等。
利用頻域光相干斷層掃描（OCT）對IIH患者視盤及黃斑區RNFL厚度、視網膜全層厚度（TRT）、視網膜神經節細胞層與內叢狀層復合體（GCL+IPL）厚度以及視盤體積進行掃描，是評估IIH所致視盤水腫嚴重程度和治療效果的客觀量化手段[21]。研究發現，患者出現視盤水腫時，其Frisén等級與視盤周圍RNFL、TRT及視盤體積高度相關，特別是輕度水腫時，TRT與Frisén等級相關性更高；當TRT的變化較RNFL更為顯著時，提示出現視網膜神經上皮層脫離伴視網膜下積液；視盤高度不僅能評估視盤水腫程度，還可提示視神經管內段水腫程度以及Bruch膜開放的寬度[17]。GCL+IPL厚度可在一定程度上反應視神經損傷，但由于其正常值范圍較寬，且僅少數患者出現GCL+IPL變薄，因此很難評價GCL+IPL厚度與視功能異常之間的關系。頻域OCT在輕度視盤水腫時具有較高的可靠性，而在Frisén 3級以上時，測量值變異度增高，精確度下降[20]。
伴有輕度視力損傷的IIH患者，通常具有特征性的神經纖維束樣視野缺損，以下方弓形缺損伴生理盲點擴大最為常見，下方視野缺損較上方更為多見。Wall和George[22]同時利用Goldmann動態視野計和自動視野計對50例IIH患者進行檢查，結果顯示分別有96.0%、92.0%的患者存在視野缺損，包括鼻下方弓形缺損、鼻側階梯或二者兼有，少數患者存在中央或旁中央暗點；顳側缺損較罕見。
多項研究發現，IIH患者CSF壓力與Frisén分級和RNFL、TRT、視盤體積、視盤高度等OCT參數具有相關性，但相關性強度存在差異[23]。這可能與腰椎穿刺和OCT檢查的間隔時間不同有關。腰椎穿刺后，CSF短暫下降，RNFL厚度降低，IIH癥狀可發生一過性改善[24]。
IIH診斷基于修正的Dandy診斷標準[25]，并通過排除性診斷而得出。主要包括：（1）僅存在高顱壓引起的癥狀和體征，如頭痛、搏動性耳鳴、視盤水腫、第六腦神經麻痹所致的復視等。（2）顱內壓升高，通常于左側臥位時達250 mmH2O（1 mmH2O=0.009 8 kPa）以上，CSF各組分正常。（3）神經影像學檢查除慢性顱內壓力升高相關表現外，無其他異常表現。（4）無其他引起顱內壓升高的潛在原因。
4 IIH治療
IIH治療目的主要是降低顱內壓、緩解癥狀、防止進一步視力損害。IIH外科治療方法包括顳下減壓手術、腦脊液分流手術及視神經鞘開窗手術[26-28]。糖皮質激素沖擊治療對IIH可能有效，但長期應用糖皮質激素有使顱內壓增高復發的風險，患者視力將進一步受損，所帶來的副作用使其應用受限[29]。多種利尿劑對IIH患者的癥狀有改善作用，減輕體重≥6%也可促進水腫減輕，并可加快視野損傷的恢復進程[30]。最新研究發現，相較于減輕體重的總量，BMI數值對于評估和檢測IIH治療進程更具優勢[31]。
此前對于IIH的藥物治療始終缺乏系統對照性研究。近年來開展的IIHTT研究了減輕體重及低鹽飲食聯合乙酰唑胺（ACZ）對IIH伴輕度視力損傷患者的治療效果。ACZ是一種碳酸酐酶抑制劑，可降低鈉離子向脈絡膜的運輸，同時降低6%～50%CSF的分泌。ACZ治療青光眼的劑量通常為1 g/d，3～4 g/d的ACZ可產生降低CSF壓力的效果。基于此，IIHTT以不影響患者日常生活為標準自1 g/d逐漸增量，最終藥物治療組中44%的患者最大耐受劑量為4 g/d。由于此試驗存在患者主觀因素影響，所得的最大耐受劑量或許存在偏高的可能性。ACZ副作用包括味覺障礙、感覺異常、疲勞、惡心、腹瀉和多尿，患者還可能產生輕微的低鉀血癥和代謝性酸中毒。嚴重而罕見的副作用包括過敏反應、Stevens-Johnson綜合征、腎結石及惡血質[32]。既往有應用ACZ致骶尾部畸胎瘤的報道[33]。因此，妊娠或備孕是應用ACZ的相對禁忌癥。由于IIH多發于孕齡女性，開始治療前必須綜合考慮妊娠因素。ACZ治療可使IIH患者視盤水腫情況顯著改善，如聯合減輕體重及低鹽飲食治療可使視野缺損得到明顯改善，視盤水腫高于3級的患者較輕度水腫患者視野改善更為明顯。最新研究報道，與減重及低鹽飲食聯合乙酰唑胺治療相比，單純的減重治療可使視盤水腫體積減小，但視盤周圍視網膜色素上皮層和Bruch膜形態并未發生明顯改變[34]。這可能提示減輕視盤水腫或許還存在非顱內壓相關的機制，如軸漿流代償等，但該推測尚需進一步研究證實。
特發性顱內壓增高（IIH）是一類不明病因引起的顱內壓力升高性疾病。IIH所致的視盤水腫是患者視功能損傷的根本原因，約10.0%的IIH患者因視盤水腫最終發展為雙眼盲目[1]。目前相關研究對于IIH所致視盤水腫的發病機制尚存爭議；對視盤水腫嚴重程度的分級方法較為陳舊，缺乏實用性；針對IIH的基礎藥物治療也缺乏統一的指南來明確治療時機及策略。為此，現就IIH病因及其所致視盤水腫的發病機制、臨床特征、診斷以及治療上的最新研究結果作一綜述。
1 IIH病因及其所致視盤水腫的發病機制
流行病學研究結果顯示，約70.0%～80.0%的IIH患者為肥胖者，超過90.0%的IIH患者為超重者[2]。IIH患病風險隨體重和體重指數（BMI）的增長而增加。研究發現，IIH患者復發前常有約6%的體重增長，BMI較初次診斷時更高[3]。值得注意的是，BMI每增加10 kg/m2，視力喪失風險將增加1.4倍，BMI≥40 kg/m2的患者視盤水腫將更為嚴重[4]。
目前關于肥胖引起IIH的病理生理學機制尚不明確，主要存在以下幾種假說。肥胖導致的腹內壓升高可增加心肺充盈壓力，阻滯大腦靜脈回流，減少腦脊液（CSF）吸收，還可限制椎間隙的擴張，改變CSF穩態[5]。Ball等[6]發現，IIH患者CSF中瘦素水平高于對照組，IIH患者的肥胖原因不除外下丘腦瘦素抵抗的可能性。瘦素有趨血栓栓塞性，易致靜脈竇微血栓形成[7]。鈉穩態可影響體重、皮下脂肪和瘦素水平[8]。有研究發現，80.0%的IIH患者存在直立性水鈉儲溜，應用利尿劑可使體重明顯下降，并使日間增重減少[9]。肥胖與慢性輕度炎癥和炎癥前細胞因子異常分布存在相關性，但炎癥是否為IIH的確切發病因素尚需進一步研究證實[10-12]。有研究發現，IIH患者存在CSF分泌比率增加[13]。但這一因素在IIH發病中的特異性尚需深入研究。IIH患者普遍表現出趨血栓栓塞性和高度嗜血栓性異常，如抗磷脂抗體和蛋白S水平異常、凝血酶原20210突變，且趨血栓栓塞狀態在非肥胖的IIH患者中更為普遍[14]。
IIH所致視盤水腫的發病機制尚存爭議。大多學者認為，升高的顱內壓力阻礙視網膜中央靜脈回流而導致了視盤水腫的發生[15]。近年來，Hayreh[15]結合臨床與實驗研究提出了顱內壓增高致視盤水腫原發改變和繼發改變的新學說。原發改變是指顱內蛛網膜下腔CSF壓力升高即視神經鞘內CSF壓力升高造成了視神經組織內壓力升高，使神經纖維軸漿流瘀滯、視盤神經纖維水腫而出現視盤水腫。視盤水腫一般發生于CSF增高后5 d，CSF急性升高2 h內不會發生視盤水腫，CSF突然下降也不會使水腫立刻緩解。存在這一“潛伏期”或許是因為視神經需要一定時間來對抗高顱壓對其的影響，亦或是因為軸質淤積、視神經軸突水腫的進展過程十分緩慢。隨著后期視神經萎縮、視神經纖維數量下降，水腫將不甚明顯。此外，由于視盤周邊毛細血管受壓及靜脈瘀滯，IIH患者在血壓下降和（或）眼壓升高等任何可能引起眼灌注壓下降的情況下都易發生缺血性改變[16]。而視盤水腫時的微血管表現均為繼發性改變，系因腫脹的軸突和視盤壓迫視網膜神經纖維層（RNFL）表面和篩板前區的小血管所致。由于毛細血管和小靜脈管壁薄且壓力低，故較動脈更易受壓迫，在神經纖維層表面和篩板前區形成靜脈瘀滯；同時，視盤表面的放射狀微血管極少相互吻合，視盤周圍血管起自視網膜深層的細小動脈，匯入視盤表面的小靜脈。當發生視盤水腫時，視盤周圍毛細血管的靜脈端易受壓迫而動脈端不受影響，因而易造成微血管擴張、微小動脈瘤以及出血的發生。
2 IIH臨床表現
IIH常見臨床表現包括頭痛、雙側搏動性耳鳴、肩部和背部神經根或相應的皮膚感覺區域疼痛以及阻塞性睡眠呼吸暫停。其中頭痛為IIH最常見的始發癥狀，主要表現為額部或球后持續性疼痛或日間痛，有時逐漸加重而出現惡心癥狀[17]。
IIH常見的眼科癥狀包括一過性視力喪失（TVOs）、中心視力下降、相對性傳入性瞳孔障礙（RAPD）、復視及眼外肌麻痹。超過50.0%的IIH患者會出現TVOs，表現為單眼或雙眼發作的視物模糊、黑影、暗點甚至全盲，通常持續時間不超過30 s，偶爾多于30 s但不超過1 min，隨后可完全緩解；但TVOs并非IIH的特征性表現[15]。TVOs多發生于突然站立時，也與情緒失常有關[18]。關于TVOs是否預示視力不良預后尚需進一步研究。
IIH患者早期中心視力正常，當發生視盤黃斑區神經上皮脫離或在IIH晚期時中心視力明顯受損[19]。值得注意的是，IIH治療試驗（IIHTT）報道的視力減退發生率明顯高于預期，其原因是神經上皮脫離、脈絡膜皺褶還是視神經損傷尚不明確。
IIHTT研究發現，5.4%的患者出現RAPD，18.0%的患者出現雙眼復視，3.0%的患者發生外展神經麻痹[18]。
3 IIH眼部檢查與診斷
眼底照相能顯示視盤水腫時細微且無法量化的解剖關系，是IIH診斷和隨訪的重要依據。IIH眼底表現主要包括以下3種。（1）視盤水腫。由Scott等[20]修正的Frisén分級體系，依據視神經軸突腫脹和混濁程度對水腫進行分級并明確了每一等級的特征表現。0級即正常視盤：視盤周圍RNFL厚度與視盤直徑呈反比；神經纖維呈放射狀排列，無紆曲。1級即極微小水腫：視盤顳側可見細微的淺灰色“C”形影，遮擋其下的視網膜結構。2級即低度水腫：視盤周圍可見透明度降低的環形影，視盤上方及邊緣走行的視網膜各動靜脈清晰可辨。3級即中度水腫：視盤邊緣全部隆起；視盤邊緣處至少一條主要血管走形模糊不連續，但在視神經中央走行連續。4級即顯著水腫：視盤邊界模糊，視盤、視杯全部隆起，視盤上方主要血管至少一條但非全部出現模糊不連續。5級即重度水腫：視盤呈穹頂形隆起，視盤上方走行的血管全部模糊不可見。修正的Frisén分級體系相較目前國內常用的依照“早期、進展期、慢性期、晚期”的視盤水腫分期更具實用性，且更加利于比較視盤水腫的進展程度及評估治療效果。（2）視神經萎縮。視神經萎縮開始出現時，視盤水腫則開始消退。視盤水腫較嚴重的患者后期視神經萎縮也更重，視野可僅余顳側視島，少數患者還發生視網膜色素上皮萎縮[15]。（3）其他眼底表現。包括脈絡膜皺褶、視盤與黃斑間的視網膜皺褶、黃斑水腫、睫狀視網膜動脈閉塞等。
利用頻域光相干斷層掃描（OCT）對IIH患者視盤及黃斑區RNFL厚度、視網膜全層厚度（TRT）、視網膜神經節細胞層與內叢狀層復合體（GCL+IPL）厚度以及視盤體積進行掃描，是評估IIH所致視盤水腫嚴重程度和治療效果的客觀量化手段[21]。研究發現，患者出現視盤水腫時，其Frisén等級與視盤周圍RNFL、TRT及視盤體積高度相關，特別是輕度水腫時，TRT與Frisén等級相關性更高；當TRT的變化較RNFL更為顯著時，提示出現視網膜神經上皮層脫離伴視網膜下積液；視盤高度不僅能評估視盤水腫程度，還可提示視神經管內段水腫程度以及Bruch膜開放的寬度[17]。GCL+IPL厚度可在一定程度上反應視神經損傷，但由于其正常值范圍較寬，且僅少數患者出現GCL+IPL變薄，因此很難評價GCL+IPL厚度與視功能異常之間的關系。頻域OCT在輕度視盤水腫時具有較高的可靠性，而在Frisén 3級以上時，測量值變異度增高，精確度下降[20]。
伴有輕度視力損傷的IIH患者，通常具有特征性的神經纖維束樣視野缺損，以下方弓形缺損伴生理盲點擴大最為常見，下方視野缺損較上方更為多見。Wall和George[22]同時利用Goldmann動態視野計和自動視野計對50例IIH患者進行檢查，結果顯示分別有96.0%、92.0%的患者存在視野缺損，包括鼻下方弓形缺損、鼻側階梯或二者兼有，少數患者存在中央或旁中央暗點；顳側缺損較罕見。
多項研究發現，IIH患者CSF壓力與Frisén分級和RNFL、TRT、視盤體積、視盤高度等OCT參數具有相關性，但相關性強度存在差異[23]。這可能與腰椎穿刺和OCT檢查的間隔時間不同有關。腰椎穿刺后，CSF短暫下降，RNFL厚度降低，IIH癥狀可發生一過性改善[24]。
IIH診斷基于修正的Dandy診斷標準[25]，并通過排除性診斷而得出。主要包括：（1）僅存在高顱壓引起的癥狀和體征，如頭痛、搏動性耳鳴、視盤水腫、第六腦神經麻痹所致的復視等。（2）顱內壓升高，通常于左側臥位時達250 mmH2O（1 mmH2O=0.009 8 kPa）以上，CSF各組分正常。（3）神經影像學檢查除慢性顱內壓力升高相關表現外，無其他異常表現。（4）無其他引起顱內壓升高的潛在原因。
4 IIH治療
IIH治療目的主要是降低顱內壓、緩解癥狀、防止進一步視力損害。IIH外科治療方法包括顳下減壓手術、腦脊液分流手術及視神經鞘開窗手術[26-28]。糖皮質激素沖擊治療對IIH可能有效，但長期應用糖皮質激素有使顱內壓增高復發的風險，患者視力將進一步受損，所帶來的副作用使其應用受限[29]。多種利尿劑對IIH患者的癥狀有改善作用，減輕體重≥6%也可促進水腫減輕，并可加快視野損傷的恢復進程[30]。最新研究發現，相較于減輕體重的總量，BMI數值對于評估和檢測IIH治療進程更具優勢[31]。
此前對于IIH的藥物治療始終缺乏系統對照性研究。近年來開展的IIHTT研究了減輕體重及低鹽飲食聯合乙酰唑胺（ACZ）對IIH伴輕度視力損傷患者的治療效果。ACZ是一種碳酸酐酶抑制劑，可降低鈉離子向脈絡膜的運輸，同時降低6%～50%CSF的分泌。ACZ治療青光眼的劑量通常為1 g/d，3～4 g/d的ACZ可產生降低CSF壓力的效果。基于此，IIHTT以不影響患者日常生活為標準自1 g/d逐漸增量，最終藥物治療組中44%的患者最大耐受劑量為4 g/d。由于此試驗存在患者主觀因素影響，所得的最大耐受劑量或許存在偏高的可能性。ACZ副作用包括味覺障礙、感覺異常、疲勞、惡心、腹瀉和多尿，患者還可能產生輕微的低鉀血癥和代謝性酸中毒。嚴重而罕見的副作用包括過敏反應、Stevens-Johnson綜合征、腎結石及惡血質[32]。既往有應用ACZ致骶尾部畸胎瘤的報道[33]。因此，妊娠或備孕是應用ACZ的相對禁忌癥。由于IIH多發于孕齡女性，開始治療前必須綜合考慮妊娠因素。ACZ治療可使IIH患者視盤水腫情況顯著改善，如聯合減輕體重及低鹽飲食治療可使視野缺損得到明顯改善，視盤水腫高于3級的患者較輕度水腫患者視野改善更為明顯。最新研究報道，與減重及低鹽飲食聯合乙酰唑胺治療相比，單純的減重治療可使視盤水腫體積減小，但視盤周圍視網膜色素上皮層和Bruch膜形態并未發生明顯改變[34]。這可能提示減輕視盤水腫或許還存在非顱內壓相關的機制，如軸漿流代償等，但該推測尚需進一步研究證實。