引用本文： 王一瑋, 汪宇涵, 馬瑾, 鐘勇, 楊寧. 20例首診于眼科的特發性顱內壓增高癥. 中華眼底病雜志, 2017, 33(5): 530-531. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2017.05.021 復制
特發性顱內壓增高癥（IIH）是一類不明病因引起的顱內壓力升高性疾病。患者有明確的顱內壓增高癥狀與體征，但無顱內占位性病變、腦積水及顱內感染等病變，常因視力下降、復視等癥狀首診于眼科[1-3]。IIH所致的視盤水腫是引起患者視力下降的根本原因，但患者首診于眼科時可能因眼科醫師只考慮到顱內占位病變引起的視盤水腫而易將其誤診為視神經炎。總結分析IIH的眼部表現特征具有重要的臨床意義。本研究回顧分析了首診于眼科的20例IIH患者的臨床資料，對其視力、眼底及頭顱影像檢查特征進行了觀察分析。現將結果報道如下。
1 對象和方法
回顧性病例研究。2008年7月至2015年11月在北京協和醫院眼科首診并診斷為IIH的20例患者40只眼納入本研究。其中，男性3例，占15.0%；女性17例，占85.0%。年齡15～41歲，年齡中位數30歲。主訴視力下降13例，占65.0%；復視4例，占20.0%；視力下降伴復視3例，占15.0%。出現一過性或持續性視物模糊16例，占80.0%。出現頭痛癥狀11例，占55.0%；耳鳴5例，占25.0%；癲癇發作1例，占5.0%。以患者出現主訴癥狀至確診IIH的時間為病程。患者病程15 d～84個月，病程中位數4個月。其中，病程≤3個月11例22只眼，病程＞3個月9例18只眼。
所有患眼均行視力、眼壓、眼前節及眼底等常規眼科檢查；同時行Octopus視野計檢查32只眼，包括病程≤3個月的18只眼，病程＞3個月的14只眼。所有患者均行側臥位腰椎穿刺測定腦脊液壓力，并進一步行腦脊液、血液實驗室檢查。所有患者均行頭顱MRI檢查。同時行腰椎MRI檢查11例，行頭顱磁共振靜脈造影（MRV）檢查17例，行頭顱血管數字減影血管造影（DSA）檢查13例。
所有患者均符合IIH的診斷標準[2]。（1）具備顱內壓增高或視盤水腫的癥狀與體征；（2）側臥位腰椎穿刺測得的腦脊液壓力增高；（3）腦脊液成分正常；（4）無腦室擴大或腦器質性病變導致顱內壓增高的證據；（5）無其他可引起顱內壓增高的明確原因。
觀察患眼視力、眼底及視野改變；觀察患者腦脊液、血液實驗室檢查結果以及頭顱MRI、腰椎MRI、頭顱MRV等影像表現。采用SPSS 20.0軟件進行統計學分析。不同病程患眼的視盤形態及視野改變占比采用Fisher精確檢驗及χ2檢驗。P＜0.05為差異有統計學意義。
2 結果
40只眼中，視力＜0.1者4只眼，占10.0%；0.1～0.3者1只眼，占2.5%；＞0.3～0.6者14只眼，占35.0%；＞0.8者21只眼，占52.5%。
眼底檢查發現，40只眼中，視盤水腫32只眼，占80.0%；視神經萎縮6只眼，占15.0%；視盤正常2只眼，占5.0%。視盤水腫32只眼中，伴視盤出血11只眼，占總眼數的27.5%；伴視盤周圍視網膜滲出3只眼，占總眼數的7.5%。病程＞3個月的18只眼中，出現視盤水腫12只眼，占66.7%；病程≤3個月的22只眼中，出現視盤水腫20只眼，占90.1%。病程＞3個月的患眼出現視盤水腫的比例較病程≤3個月的患眼更高，但差異無統計學意義（P=0.217）。
行視野檢查的32只眼中，出現視野改變15只眼，占46.9%。表現為視野向心性縮小、旁中心暗點、生理盲點擴大（圖1A）、中心暗點、環形暗點（圖1B）、弓形暗點及鼻側缺損（表1）。病程＞3個月的14只眼中，出現視野改變10只眼，占71.4%；病程≤3個月的18只眼中，出現視野改變5只眼，占27.8%。病程＞3個月的患眼出現視野改變的比例較病程≤3個月的患眼更高，差異有統計學意義（χ2=6.026，P=0.014）。
圖1
患眼視野檢查像。1A. 生理盲點擴大；1B. 環形暗點
表1
患眼不同視野改變的占比
所有患者腦脊液壓力均＞25 cmH2O（1 cmH2O=0.098 kPa），其中16例患者腦脊液壓力＞33 cmH2O。所有患者腦脊液、血液實驗室檢查結果均為陰性。
頭顱MRI檢查發現，20例患者中，空泡蝶鞍7例，占35.0%；篩竇蝶竇炎癥改變1例，占5.0%；其余12例患者未見明顯異常。行腰椎MRI檢查的11例患者均未發現明顯占位病變。頭顱MRV和（或）DSA檢查發現，顱內靜脈竇狹窄14例，占70.0%。行頭顱MRV檢查的17例患者中，顱內靜脈竇狹窄10例，占58.8%。行頭顱DSA檢查的13例患者中，乙狀竇或橫竇狹窄11例，占84.6%；分別于狹窄的遠、近端測壓，壓力梯度均＞15 cmH2O。
3 討論
本組70.0%的患者合并顱內靜脈竇狹窄。De Simone等[2]認為，IIH與顱內靜脈竇狹窄引起顱內靜脈壓力增高有關，較大的顱內靜脈發生阻塞性狹窄或管腔閉塞而出現靜脈竇流出，阻力增加通常是IIH發病的必要條件[4]。但目前關于靜脈竇狹窄與IIH發病的關系尚不清楚。
IIH患者可因一過性或持續性視力下降、復視等癥狀就診于眼科。57.0%～72.0%的IIH患者會出現短暫視物模糊，5.0%～10.0%的患者甚至因此失明[5-7]。本組80.0%的患者病程中出現一過性或持續性視物模糊；10.0%的患眼視力＜0.1。視盤水腫是最常見的體征，一般呈對稱性，偶可伴有視盤周圍出血、滲出及黃斑水腫，甚至繼發性視神經萎縮[8, 9]。本組80.0%的患眼存在視盤水腫，15.0%的患眼視神經萎縮，5.0%的患眼視盤形態正常。該結果證實了IIH患者可表現為單側或不對稱性視盤水腫，甚至無視盤水腫的觀點[10-12]。我們分析這可能與腦脊液壓力、眼內壓及體循環血壓的相互關系有關[11, 13, 14]。
視野檢查是評估IIH患者視功能的最敏感手段[5, 15]。由于IIH的視功能損害多為隱匿性或慢性進行性，如生理盲點擴大等早期視野改變往往不能為患者感知，只有經視野計檢查才能發現。隨著病程延長，其他視野損害逐漸出現。特發性顱高壓治療試驗研究中患者基線視野改變多數表現為局部神經纖維束型視野缺損，弓形暗點合并生理盲點擴大是最常見的視野改變[16]。本組46.9%的患眼出現視野缺損且視野改變類型多樣。此外，我們還發現，病程＞3個月的患眼出現視野改變的比例較病程≤3個月的患眼更高。提示臨床應密切長期隨訪IIH患者視野變化。
本研究是小樣本的回顧性臨床研究，缺乏對IIH患者發病相關影響因素的分析，對視盤結構及視功能評估也不夠全面，這些不足有待在今后工作中完善。同時，今后研究應進一步探討視功能損傷的演變規律及其相關影響因素。
特發性顱內壓增高癥（IIH）是一類不明病因引起的顱內壓力升高性疾病。患者有明確的顱內壓增高癥狀與體征，但無顱內占位性病變、腦積水及顱內感染等病變，常因視力下降、復視等癥狀首診于眼科[1-3]。IIH所致的視盤水腫是引起患者視力下降的根本原因，但患者首診于眼科時可能因眼科醫師只考慮到顱內占位病變引起的視盤水腫而易將其誤診為視神經炎。總結分析IIH的眼部表現特征具有重要的臨床意義。本研究回顧分析了首診于眼科的20例IIH患者的臨床資料，對其視力、眼底及頭顱影像檢查特征進行了觀察分析。現將結果報道如下。
1 對象和方法
回顧性病例研究。2008年7月至2015年11月在北京協和醫院眼科首診并診斷為IIH的20例患者40只眼納入本研究。其中，男性3例，占15.0%；女性17例，占85.0%。年齡15～41歲，年齡中位數30歲。主訴視力下降13例，占65.0%；復視4例，占20.0%；視力下降伴復視3例，占15.0%。出現一過性或持續性視物模糊16例，占80.0%。出現頭痛癥狀11例，占55.0%；耳鳴5例，占25.0%；癲癇發作1例，占5.0%。以患者出現主訴癥狀至確診IIH的時間為病程。患者病程15 d～84個月，病程中位數4個月。其中，病程≤3個月11例22只眼，病程＞3個月9例18只眼。
所有患眼均行視力、眼壓、眼前節及眼底等常規眼科檢查；同時行Octopus視野計檢查32只眼，包括病程≤3個月的18只眼，病程＞3個月的14只眼。所有患者均行側臥位腰椎穿刺測定腦脊液壓力，并進一步行腦脊液、血液實驗室檢查。所有患者均行頭顱MRI檢查。同時行腰椎MRI檢查11例，行頭顱磁共振靜脈造影（MRV）檢查17例，行頭顱血管數字減影血管造影（DSA）檢查13例。
所有患者均符合IIH的診斷標準[2]。（1）具備顱內壓增高或視盤水腫的癥狀與體征；（2）側臥位腰椎穿刺測得的腦脊液壓力增高；（3）腦脊液成分正常；（4）無腦室擴大或腦器質性病變導致顱內壓增高的證據；（5）無其他可引起顱內壓增高的明確原因。
觀察患眼視力、眼底及視野改變；觀察患者腦脊液、血液實驗室檢查結果以及頭顱MRI、腰椎MRI、頭顱MRV等影像表現。采用SPSS 20.0軟件進行統計學分析。不同病程患眼的視盤形態及視野改變占比采用Fisher精確檢驗及χ2檢驗。P＜0.05為差異有統計學意義。
2 結果
40只眼中，視力＜0.1者4只眼，占10.0%；0.1～0.3者1只眼，占2.5%；＞0.3～0.6者14只眼，占35.0%；＞0.8者21只眼，占52.5%。
眼底檢查發現，40只眼中，視盤水腫32只眼，占80.0%；視神經萎縮6只眼，占15.0%；視盤正常2只眼，占5.0%。視盤水腫32只眼中，伴視盤出血11只眼，占總眼數的27.5%；伴視盤周圍視網膜滲出3只眼，占總眼數的7.5%。病程＞3個月的18只眼中，出現視盤水腫12只眼，占66.7%；病程≤3個月的22只眼中，出現視盤水腫20只眼，占90.1%。病程＞3個月的患眼出現視盤水腫的比例較病程≤3個月的患眼更高，但差異無統計學意義（P=0.217）。
行視野檢查的32只眼中，出現視野改變15只眼，占46.9%。表現為視野向心性縮小、旁中心暗點、生理盲點擴大（圖1A）、中心暗點、環形暗點（圖1B）、弓形暗點及鼻側缺損（表1）。病程＞3個月的14只眼中，出現視野改變10只眼，占71.4%；病程≤3個月的18只眼中，出現視野改變5只眼，占27.8%。病程＞3個月的患眼出現視野改變的比例較病程≤3個月的患眼更高，差異有統計學意義（χ2=6.026，P=0.014）。
圖1
患眼視野檢查像。1A. 生理盲點擴大；1B. 環形暗點
表1
患眼不同視野改變的占比
所有患者腦脊液壓力均＞25 cmH2O（1 cmH2O=0.098 kPa），其中16例患者腦脊液壓力＞33 cmH2O。所有患者腦脊液、血液實驗室檢查結果均為陰性。
頭顱MRI檢查發現，20例患者中，空泡蝶鞍7例，占35.0%；篩竇蝶竇炎癥改變1例，占5.0%；其余12例患者未見明顯異常。行腰椎MRI檢查的11例患者均未發現明顯占位病變。頭顱MRV和（或）DSA檢查發現，顱內靜脈竇狹窄14例，占70.0%。行頭顱MRV檢查的17例患者中，顱內靜脈竇狹窄10例，占58.8%。行頭顱DSA檢查的13例患者中，乙狀竇或橫竇狹窄11例，占84.6%；分別于狹窄的遠、近端測壓，壓力梯度均＞15 cmH2O。
3 討論
本組70.0%的患者合并顱內靜脈竇狹窄。De Simone等[2]認為，IIH與顱內靜脈竇狹窄引起顱內靜脈壓力增高有關，較大的顱內靜脈發生阻塞性狹窄或管腔閉塞而出現靜脈竇流出，阻力增加通常是IIH發病的必要條件[4]。但目前關于靜脈竇狹窄與IIH發病的關系尚不清楚。
IIH患者可因一過性或持續性視力下降、復視等癥狀就診于眼科。57.0%～72.0%的IIH患者會出現短暫視物模糊，5.0%～10.0%的患者甚至因此失明[5-7]。本組80.0%的患者病程中出現一過性或持續性視物模糊；10.0%的患眼視力＜0.1。視盤水腫是最常見的體征，一般呈對稱性，偶可伴有視盤周圍出血、滲出及黃斑水腫，甚至繼發性視神經萎縮[8, 9]。本組80.0%的患眼存在視盤水腫，15.0%的患眼視神經萎縮，5.0%的患眼視盤形態正常。該結果證實了IIH患者可表現為單側或不對稱性視盤水腫，甚至無視盤水腫的觀點[10-12]。我們分析這可能與腦脊液壓力、眼內壓及體循環血壓的相互關系有關[11, 13, 14]。
視野檢查是評估IIH患者視功能的最敏感手段[5, 15]。由于IIH的視功能損害多為隱匿性或慢性進行性，如生理盲點擴大等早期視野改變往往不能為患者感知，只有經視野計檢查才能發現。隨著病程延長，其他視野損害逐漸出現。特發性顱高壓治療試驗研究中患者基線視野改變多數表現為局部神經纖維束型視野缺損，弓形暗點合并生理盲點擴大是最常見的視野改變[16]。本組46.9%的患眼出現視野缺損且視野改變類型多樣。此外，我們還發現，病程＞3個月的患眼出現視野改變的比例較病程≤3個月的患眼更高。提示臨床應密切長期隨訪IIH患者視野變化。
本研究是小樣本的回顧性臨床研究，缺乏對IIH患者發病相關影響因素的分析，對視盤結構及視功能評估也不夠全面，這些不足有待在今后工作中完善。同時，今后研究應進一步探討視功能損傷的演變規律及其相關影響因素。
