患者女，58歲。因左眼視物不清1個月，加重1周于2015年12月5日來我院就診。1個月前因左眼視力下降在外院就診，熒光素眼底血管造影（FFA）檢查考慮為左眼視網膜靜脈阻塞，給予活血化瘀藥物治療；1周前因左眼青光眼給予降眼壓藥物治療，眼脹緩解，但視物仍模糊。頭顱CT檢查未見明顯異常。為進一步診治轉入我院。眼部檢查：右眼視力1.0，左眼視力0.25，不能矯正。左眼角膜后沉著（+），玻璃體混濁（+）。眼底視盤腫脹，邊界不清楚；后極部視網膜動脈部分呈白線，視網膜可見出血、滲出，未見明顯隆起灶（圖1A）。右眼眼前節正常，晶狀體輕度混濁；玻璃體透明。眼底赤道部視網膜色素改變（圖1B）。FFA檢查，左眼后極部視網膜豹點狀弱熒光改變，視盤強熒光（圖1C）；右眼散在視網膜下點狀強熒光，晚期未見熒光素滲漏（圖1D）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，左眼視網膜色素上皮（RPE）下可見強反射信號（圖2）。B型超聲檢查，左眼玻璃體混濁。右眼OCT、B型超聲檢查未見明顯異常。初步診斷：左眼葡萄膜炎；左眼視網膜血管炎？右眼RPE改變。2015年12月25日復診，訴左眼已視物不見，時有疼痛。檢查：左眼視力光感。玻璃體混濁較前明顯加重。實驗室檢查，血清抗鏈球菌溶血素“O”試驗204 IU/ml，其余血清感染性、風濕免疫指標均未見異常。患者轉上級醫院仍未明確診斷。2016年2月26日再次來院復診。檢查：左眼視力無光感。玻璃體重度混濁；眼底不能窺入。4月27日患者因陣發性頭痛伴右側肢體乏力1周就診于我院神經外科。頭顱MRI檢查，胼胝體壓部及左側頂葉深部可見多發明顯均勻強化團塊，范圍約70 mm×17 mm，邊界清晰，周圍可見大片水腫；其余腦室系統大小形態未見異常，腦中線結構無移位（圖3）。診斷：胼胝體壓部及左側頂葉深部占位，淋巴瘤可能。行神經導航下經皮穿刺腦活檢手術。病理診斷：彌漫性大B細胞性惡性淋巴瘤（圖4）。轉血液科行骨髓穿刺、PET-CT、腸鏡等檢查，結果均未見異常。臨床診斷：原發性中樞神經系統彌漫性大B細胞淋巴瘤（PCNSL）。給予大劑量甲氨蝶呤治療。2016年10月患者死亡。結合患者全身病情以及病理檢查結果，修正完善眼科診斷：雙眼原發性玻璃體視網膜淋巴瘤（PVRL）。

圖1 雙眼彩色眼底、FFA晚期像。1A. 左眼彩色眼底像，玻璃體混濁，視盤邊界不清楚，后極部視網膜動脈呈節段性白線狀，視網膜可見出血、滲出；1B. 右眼彩色眼底像，赤道部視網膜色素改變；1C. 左眼FFA像，后極部視網膜豹點狀弱熒光，視盤強熒光，血管壁熒光素滲漏；1D. 右眼FFA像，視網膜下散在點狀強熒光，未見熒光素滲漏

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圖2 左眼OCT像。部分視網膜神經上皮增厚，可見RPE下強反射信號（白箭）

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圖3 頭顱MRI增強像。6A. 矢狀位；6B. 軸向位。胼胝體壓部及左側頂葉深部可見多發明顯均勻強化團塊，范圍約70 mm×17 mm，邊界清晰

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圖4 顱內病理組織光學顯微鏡像。淋巴細胞體積大，胞漿少，細胞核異形性大伴明顯核仁 蘇木精-伊紅 ×200

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討論　PVRL屬于PCNSL的一種特殊亞型，多為非霍奇金結外型彌漫性大B細胞淋巴瘤^[1]。PVPL是偽裝綜合征的典型代表，臨床表現類似于葡萄膜炎，眼部特征性表現為簇狀均質的玻璃體炎或視網膜下黃白色浸潤灶，但缺乏相對應炎癥改變，極易誤診^{[2, 3]}。本例患者為老年女性，以不明原因葡萄膜炎首診于眼科，雖就診多家醫院均未能獲得明確診斷，最終因出現中樞神經系統癥狀而在神經外科明確診斷。回顧其發病過程，其眼部表現與PVRL特征性表現相符合，視力下降程度與炎癥程度不相符、玻璃體混濁且進行性加重、FFA提示雙眼廣泛的RPE改變。但由于眼科醫生對PVRL認識不足，眼底檢查未發現視網膜下腫物，故忽視了腫瘤源性偽裝綜合征，僅考慮排除感染性和自身免疫性葡萄膜炎，未行病理學檢查而失去可能明確診斷的機會。故眼科醫生應全面認識PVRL復雜多變的臨床特征，臨床如發現中老年患者慢性難治性葡萄膜炎、玻璃體內灰白色泥沙樣混濁、視網膜下黃白色不規則病灶，應考慮到PVRL可能，及時進行玻璃體活檢或診斷性玻璃體手術以明確診斷^[4]。

文獻報道80%的PVPL會進展為PCNSL，約1/3的PVRL患者在診斷PVRL時已經有潛在的中樞神經系統病變^[5]。對于疑診PVPL的患者，臨床檢查應圍繞中樞神經系統進行。美國國立眼科研究所建議對臨床懷疑PVRL的患者，首先進行頭顱MRI、腰椎穿刺取腦脊液行腫瘤細胞學檢查，如結果為陰性，再進行玻璃體細胞學檢查^[6]。本例患者出現眼部癥狀至出現神經系統癥狀僅4個月，不排除在有眼部癥狀時已有潛在的中樞神經系統病變。患者眼科就診期間曾在當地醫院行頭顱CT檢查，未見明顯病變，應進一步行頭顱MRI和腦脊液細胞病理學檢查，提高診斷率^[7]。

本病較為罕見，惡性程度高，預后不良。本例患者首診至失明2個月，首診至死亡不到1年時間。周旻等^[8]報道PVRL最終發生PCNSL高達66.7%，且患者眼部表現多早于中樞神經系統發生，在發生中樞神經系統病變前及時開展診斷性玻璃體手術確診，對其預后十分重要。基層眼科醫生應加強對本病的認識，提高警惕，減少誤診率。

患者女，58歲。因左眼視物不清1個月，加重1周于2015年12月5日來我院就診。1個月前因左眼視力下降在外院就診，熒光素眼底血管造影（FFA）檢查考慮為左眼視網膜靜脈阻塞，給予活血化瘀藥物治療；1周前因左眼青光眼給予降眼壓藥物治療，眼脹緩解，但視物仍模糊。頭顱CT檢查未見明顯異常。為進一步診治轉入我院。眼部檢查：右眼視力1.0，左眼視力0.25，不能矯正。左眼角膜后沉著（+），玻璃體混濁（+）。眼底視盤腫脹，邊界不清楚；后極部視網膜動脈部分呈白線，視網膜可見出血、滲出，未見明顯隆起灶（圖1A）。右眼眼前節正常，晶狀體輕度混濁；玻璃體透明。眼底赤道部視網膜色素改變（圖1B）。FFA檢查，左眼后極部視網膜豹點狀弱熒光改變，視盤強熒光（圖1C）；右眼散在視網膜下點狀強熒光，晚期未見熒光素滲漏（圖1D）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，左眼視網膜色素上皮（RPE）下可見強反射信號（圖2）。B型超聲檢查，左眼玻璃體混濁。右眼OCT、B型超聲檢查未見明顯異常。初步診斷：左眼葡萄膜炎；左眼視網膜血管炎？右眼RPE改變。2015年12月25日復診，訴左眼已視物不見，時有疼痛。檢查：左眼視力光感。玻璃體混濁較前明顯加重。實驗室檢查，血清抗鏈球菌溶血素“O”試驗204 IU/ml，其余血清感染性、風濕免疫指標均未見異常。患者轉上級醫院仍未明確診斷。2016年2月26日再次來院復診。檢查：左眼視力無光感。玻璃體重度混濁；眼底不能窺入。4月27日患者因陣發性頭痛伴右側肢體乏力1周就診于我院神經外科。頭顱MRI檢查，胼胝體壓部及左側頂葉深部可見多發明顯均勻強化團塊，范圍約70 mm×17 mm，邊界清晰，周圍可見大片水腫；其余腦室系統大小形態未見異常，腦中線結構無移位（圖3）。診斷：胼胝體壓部及左側頂葉深部占位，淋巴瘤可能。行神經導航下經皮穿刺腦活檢手術。病理診斷：彌漫性大B細胞性惡性淋巴瘤（圖4）。轉血液科行骨髓穿刺、PET-CT、腸鏡等檢查，結果均未見異常。臨床診斷：原發性中樞神經系統彌漫性大B細胞淋巴瘤（PCNSL）。給予大劑量甲氨蝶呤治療。2016年10月患者死亡。結合患者全身病情以及病理檢查結果，修正完善眼科診斷：雙眼原發性玻璃體視網膜淋巴瘤（PVRL）。

圖1 雙眼彩色眼底、FFA晚期像。1A. 左眼彩色眼底像，玻璃體混濁，視盤邊界不清楚，后極部視網膜動脈呈節段性白線狀，視網膜可見出血、滲出；1B. 右眼彩色眼底像，赤道部視網膜色素改變；1C. 左眼FFA像，后極部視網膜豹點狀弱熒光，視盤強熒光，血管壁熒光素滲漏；1D. 右眼FFA像，視網膜下散在點狀強熒光，未見熒光素滲漏

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圖2 左眼OCT像。部分視網膜神經上皮增厚，可見RPE下強反射信號（白箭）

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圖3 頭顱MRI增強像。6A. 矢狀位；6B. 軸向位。胼胝體壓部及左側頂葉深部可見多發明顯均勻強化團塊，范圍約70 mm×17 mm，邊界清晰

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圖4 顱內病理組織光學顯微鏡像。淋巴細胞體積大，胞漿少，細胞核異形性大伴明顯核仁 蘇木精-伊紅 ×200

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討論　PVRL屬于PCNSL的一種特殊亞型，多為非霍奇金結外型彌漫性大B細胞淋巴瘤^[1]。PVPL是偽裝綜合征的典型代表，臨床表現類似于葡萄膜炎，眼部特征性表現為簇狀均質的玻璃體炎或視網膜下黃白色浸潤灶，但缺乏相對應炎癥改變，極易誤診^{[2, 3]}。本例患者為老年女性，以不明原因葡萄膜炎首診于眼科，雖就診多家醫院均未能獲得明確診斷，最終因出現中樞神經系統癥狀而在神經外科明確診斷。回顧其發病過程，其眼部表現與PVRL特征性表現相符合，視力下降程度與炎癥程度不相符、玻璃體混濁且進行性加重、FFA提示雙眼廣泛的RPE改變。但由于眼科醫生對PVRL認識不足，眼底檢查未發現視網膜下腫物，故忽視了腫瘤源性偽裝綜合征，僅考慮排除感染性和自身免疫性葡萄膜炎，未行病理學檢查而失去可能明確診斷的機會。故眼科醫生應全面認識PVRL復雜多變的臨床特征，臨床如發現中老年患者慢性難治性葡萄膜炎、玻璃體內灰白色泥沙樣混濁、視網膜下黃白色不規則病灶，應考慮到PVRL可能，及時進行玻璃體活檢或診斷性玻璃體手術以明確診斷^[4]。

文獻報道80%的PVPL會進展為PCNSL，約1/3的PVRL患者在診斷PVRL時已經有潛在的中樞神經系統病變^[5]。對于疑診PVPL的患者，臨床檢查應圍繞中樞神經系統進行。美國國立眼科研究所建議對臨床懷疑PVRL的患者，首先進行頭顱MRI、腰椎穿刺取腦脊液行腫瘤細胞學檢查，如結果為陰性，再進行玻璃體細胞學檢查^[6]。本例患者出現眼部癥狀至出現神經系統癥狀僅4個月，不排除在有眼部癥狀時已有潛在的中樞神經系統病變。患者眼科就診期間曾在當地醫院行頭顱CT檢查，未見明顯病變，應進一步行頭顱MRI和腦脊液細胞病理學檢查，提高診斷率^[7]。

本病較為罕見，惡性程度高，預后不良。本例患者首診至失明2個月，首診至死亡不到1年時間。周旻等^[8]報道PVRL最終發生PCNSL高達66.7%，且患者眼部表現多早于中樞神經系統發生，在發生中樞神經系統病變前及時開展診斷性玻璃體手術確診，對其預后十分重要。基層眼科醫生應加強對本病的認識，提高警惕，減少誤診率。