息肉樣脈絡膜血管病變（PCV）是以脈絡膜異常分支狀血管網及末端息肉樣血管擴張病灶為特點的眼底疾病；根據其眼底表現、病變部位、影像檢查特征以及疾病進程可將其分為不同類型。其中，根據眼底表現可分為出血型、滲出型；根據病變部位可分為黃斑型、視盤旁型、黃斑區以外型、混合型；根據吲哚青綠血管造影特征可分為1型、2型；根據疾病進程可分為早期型、晚期型。不同類型與老年性黃斑變性易感因子2/高溫必需蛋白A1基因、C2、補體因子B基因、補體因子H、彈性蛋白基因等之間存在不同的相關性，其治療反應及預后也存在較大差異。進一步重視并加強PCV臨床特征歸類分型研究，探討不同類型的遺傳特性、影響因素以及與治療預后的關系，對于提高PCV診斷、鑒別診斷水平以及針對不同類型個體化治療的有效性均具有重要意義。
引用本文： 陳有信, 王瓊. 進一步重視加強息肉樣脈絡膜血管病變分型及影響因素研究. 中華眼底病雜志, 2017, 33(3): 230-234. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2017.03.003 復制
息肉樣脈絡膜血管病變（PCV）以眼底橘紅色結節樣病灶以及吲哚青綠血管造影（ICGA）病灶處表現為異常分支血管網（BVN）及末端息肉樣血管擴張病灶（polyps）為特征，是老年性黃斑變性（AMD）的一種亞型或是一種新的疾病尚存在爭議[1,2]。目前相關的專家共識提出其診斷標準是ICGA可見結節狀強熒光病灶，可伴有局灶性強熒光周圍環繞弱熒光環、BVN、polyps搏動、黃斑下大量出血等表現[3]。臨床工作中發現，PCV臨床表現與AMD具有相似之處，但其流行病學、遺傳因素、ICGA表現、治療效果及預后與AMD均有較大差異；此外，PCV分類及相關影響因素研究存在較多問題，不同PCV患者臨床表現、疾病進程、治療效果也存在很大差異。進一步加強PCV臨床特征歸類與分型研究，探討不同類型的遺傳特性、影響因素以及與治療預后的關系，對于提高PCV診斷與鑒別診斷水平，根據不同類型進行個體化治療并預測疾病進程均具有重要意義。
1 PCV臨床特征歸類與分型
根據眼底表現，Byeon等[4]將PCV分為出血型和滲出型。出血型的特征為除polyps外，主要是出血性視網膜色素上皮（RPE）脫離（PED）和（或）大片視網膜下出血（SMH）；可導致突然視力下降；出血長期反復發作會導致RPE退化變性及永久視力下降。滲出型PCV指polyps外，有明顯的漿液性PED和（或）視網膜脫離以及大量黃白色脂質滲出。這些特征可維持穩定，但最終也會發展至RPE退化萎縮及視力下降。滲出型較出血型預后好。按眼底檢查所見病變部位，可將PCV分為黃斑型、視盤旁型、黃斑區以外型以及混合型[5,6]。在亞洲人群中，黃斑區病變更多見，更容易導致臨床癥狀的發生[4,7]。病變范圍越大，部位越多，預后越差[5]。
根據ICGA表現，將PCV分為1、2型是目前應用較為廣泛的一種分類方法[8-11]。1型PCV即息肉樣脈絡膜新生血管（CNV），其表現類似于1型CNV[12]，有可見供養、引流血管的BVN及polyps。BVN根據形態可細分為傘型和耙型。光相干斷層掃描（OCT）檢查可見Bruch膜斷裂，供養血管穿過Bruch膜，將Bruch膜與RPE分離。OCT血管成像（OCTA）檢查可見1型PCV的polyps位于RPE下腔，BVN位于RPE和Bruch膜之間[11]。2型PCV又稱為典型PCV、狹義PCV。供養血管和引流血管均不可見，BVN相對于1型PCV更小，并可見血管搏動，提示血流速度快。OCT檢查結果表現為強反射線的連續增厚、指狀突起。OCTA檢查提示polyps病變位置多變，其中6.0%位于視網膜外層，18.0%位于脈絡膜，76.0%位于RPE下。BVN主要位于RPE下，少數位于脈絡膜[11]。病理檢查提示Bruch膜下血管透明樣變，伴有纖維蛋白和血漿滲出，導致了脈絡膜的增厚。故2型PCV發病可能與脈絡膜血管異常相關[13]。與1型相比，2型更常見，視力更佳[14]；脈絡膜更厚，病變直徑小，polyps數目少，病程緩慢[8,11]。另外，息肉樣CNV可分為活動性和非活動性，各占比例為70.8%和29.2%[15]。活動性指polyps在ICGA檢查早期呈囊袋樣強熒光，后期熒光素滲漏或染色。非活動性或稱為靜止性，指polyps在ICGA檢查早期不顯影，中晚期呈稍強熒光，后期熒光逐漸消退或呈現中心弱熒光、周圍環狀染色的“沖刷”現象。靜止性病灶又可分為無癥狀、萎縮瘢痕和與活動性病灶共存等3種情況。其中，以多種情況共存者最多見。在靜止性病灶的RPE和脈絡膜中存在一種色素上皮衍生因子，這是一種抗血管生成因子，對保持血管的靜止狀態起著重要作用[16]。類似于活動性和非活動性，另外一項研究將PCV分為滲漏型和消退型。與滲漏型PCV相比，消退型PCV視力預后差，SMH比例高，病程顯著延長。也有研究認為滲漏型PCV可能是疾病的早期階段，而消退型PCV則處于疾病的晚期階段[17]。Polyps也可進一步分為聚集型和非聚集型[18,19]。其中，以聚集型更常見，容易出血和滲漏，可導致嚴重視力下降。非聚集型病變較為穩定，可退化消失。
根據ICGA和熒光素眼底血管造影（FFA）表現，Tan等[20]將PCV分為A、B、C 3種類型。其中，A型PCV特點為polyps由互相連接的血管網供應，ICGA表現為互相連接的血管網，而沒有供養血管；FFA表現為熒光素淤積，但無滲漏。B型PCV的ICGA表現為有供養血管和引流血管的BVN供應polyps；FFA表現類似于A型PCV。C型PCV的ICGA表現與B型PCV相同，為有供養血管和引流血管的BVN；FFA可見熒光素滲漏。A型PCV可對應于2型PCV，B、C型PCV對應于1型PCV。A型PCV病變最小，視力結局最好，復發率最低；C型PCV病變最大，視力結局最差，復發率最高。影響視力預后的多因素分析提示，PCV分類是影響視力預后的關鍵因素而非病變大小[20]。
根據病變大小和病程，Okubo等[21]將視力受損時間≤1個月、病變大小≤2個視盤直徑（DD）的患眼分為早期組，視力受損時間≥5個月、病變大小≥5 DD的患眼分為晚期組。早期組與2型PCV相類似，可見polyps及血管搏動，伴或不伴有輕微的RPE萎縮，FFA表現為透見熒光，ICGA表現為高通透性和脈絡膜血管擴張；晚期組可見大的放射狀血管網，纖維化或萎縮瘢痕，這些表現與滲出型AMD晚期典型表現相似。隨著病程延長，相較于早期組，晚期PCV患者視力則顯著下降。
2 PCV類型與基因的關系
研究提示，補體因子H（CFH）和AMD易感因子2（ARMS2）基因與PCV具有相關性[22,23]。C2、補體因子B（CFB）基因與AMD相關[24]，但與PCV的關系存在爭議[25,26]。關于彈性蛋白（ELN）基因與AMD及PCV之間的關系結論不一[27]。這些基因與1型和2型PCV之間也存在不同關聯。
ARMS2/高溫必需蛋白A1（HTRA1）基因研究發現，ARMS2基因的rs10490924位點在1型PCV患者和對照組之間存在顯著差異[9]。提示該位點與1型PCV相關。有研究提示，ARMS2的A69S位點與SMH、漿液性PED、出血性PED相關[28]，這些表現均可導致嚴重視力下降。另外，A69S位點的G/G基因型與偏小的病變有關[29]。有學者構建了HTRA1基因過表達小鼠模型，其眼底可產生類似PCV的表現[30,31]。ARMS2與HTRA1連鎖，預示HTRA1基因也可能與不同分類的PCV存在不同的關聯性。但尚無相關研究證實。
CFH基因研究結果提示，CFH基因的162V（rs800292）位點和1、2型PCV均相關，且在兩型之間沒有明顯差異；但162V位點的A/A基因型可能與2型PCV的發生相關[9,29]。Sakurada等[28]認為，CFH 162V與漿液性視網膜脫離、SMH、PED和典型CNV均無明顯關系。另外，CFH基因及2型PCV均與動脈粥樣硬化有相關性[9]。提示CFH基因和2型PCV或許存在一定關聯。
C2、CFB基因研究發現，C2基因的間隔序列（IVS）10（rs547154）位點，CFB基因的rs541862、IVS17（rs2072633）位點在1型PCV和對照組之間存在顯著差異，提示C2、CFB基因與1型PCV相關[26]。1型PCV與CNV性AMD相似，均具有新生血管的特性，這兩者可能在基因遺傳學上有相似之處，而2型PCV則在基因遺傳學上有著顯著不同，這或許可解釋C2、CFB基因與AMD相關而與PCV無關的原因。
ELN基因研究發現，ELN基因的rs868005位點與2型PCV顯著相關[27]。ELN基因是一種調節血管平滑肌細胞增生和遷移的因子。既往關于ELN基因與AMD及PCV的關系結論不一。病理檢查結果提示，2型PCV存在脈絡膜血管內皮結構改變及平滑肌細胞數目減少。另外，有研究雖未直接證實基因與PCV分類的關系，但觀察了基因與部分臨床表現之間的關系。最近一項研究結果提示，FGD6基因與BVN生成有關[32]。ARMS2的A69S的G/G基因型和CFH rs1329428位點的T/T基因型可能與脈絡膜增厚有關[33]。提示基因與不同類型PCV之間存在關聯。
3 PCV類型與治療預后的關系
1、2型PCV患者經光動力療法（PDT）治療1年后觀察發現，2型PCV患者最佳矯正視力（BCVA）較1型PCV患者顯著改善[34]。經康柏西普治療1年后，2型PCV的BCVA比1型PCV顯著提高[35]。這可能是因為2型PCV位于中心凹的病變數目更多，治療后視力改善效果更好。1型PCV的復發率更高，原因可能為PDT可消除polyps而不能消除BVN，而BVN又可作為新的polyps的來源，其周邊再生polyps而導致復發[7]。但是經阿柏西普治療后半年的研究得出了不同的結論，認為1型PCV患者的BCVA改善更好[36]。Lin等[37]對合并黃斑下出血的1、2型PCV患者進行手術或聯合治療后，不同分類的黃斑下出血改善無明顯差異；但2型PCV患者的視力預后更好。Hata等[38]對PDT聯合雷珠單抗治療的PCV患者2年臨床效果分析，ARMS2 A69S位點含有T/T等位基因的患者在聯合治療2年后視力下降更明顯，更易復發；含有G/G等位基因的患者均無復發。而ARMS2 A69S位點與1型PCV明顯相關，這間接提示了1、2型PCV對治療反應和疾病復發的差異。另外，部分研究比較了其他分類的治療及預后差異。對于不同部位的PCV，黃斑區不適宜激光光凝治療，而位于黃斑外的病變經激光治療后效果顯著[6]。Kang等[39]認為，基線時最大polyps直徑與預后相關；最大直徑越大，越易復發。與非聚集型PCV相比較，聚集型PCV患者基線時BCVA較差，病灶最大直徑更大，更易發生PED。經雷珠單抗治療后，聚集型PCV患者BCVA無明顯改善。提示聚集型PCV對治療的反應和預后更差[40]。靜止性病灶可定期隨訪觀察；萎縮瘢痕者視力已嚴重受損，可定期隨訪；靜止性和活動性病灶并存者病灶反復消退和復發，需積極治療[16]。這些研究均提示PCV不同分類與疾病進展、預后和復發有著密切聯系。
4 PCV歸類分型研究存在的問題以及未來研究方向
目前關于PCV的分類尚無統一標準，按照眼底表現和部位分類對深入探討PCV的意義有限。Fruendd等[12]根據多模式眼底影像檢查曾建議將CNV分為3型，其中Ⅰ型包括了隱匿性CNV和PCV，Ⅱ型即典型性CNV，Ⅲ型即視網膜血管瘤樣增生。但目前更多學者傾向于使用所謂1型和2型PCV的分類，這種分類似乎更接近于臨床表現和影像檢查結果，是探究不同類型的遺傳、治療和預后特點的基礎。而新興的檢測方法，如OCT和OCTA，將對PCV表現和部位呈現更準確，對PCV分類也大有裨益，但這些檢測方法仍主要著眼于PCV的診斷，而臨床最需要的是針對病因和治療反應及預后指導的PCV的分類。
研究發現，1型和2型PCV的基因易感性不同，AMRS2/HTRA1、C2、CFB基因可能與1型PCV相關，CFH、ETN基因可能與2型PCV相關。2種類型的治療效果也存在差異，但不同研究之間仍有爭議。靜止性病灶可隨診觀察，活動性病灶需積極治療。病灶越大，數量越多，預后越差。遺傳學差異導致了不同分類之間的PCV患者的個體差異，也導致了患者對于治療反應的差異。
總之，PCV分類存在較多挑戰和不確定性，值得重視并進一步深入研究。包括利用多模式眼底檢查技術，尤其是OCTA技術獲取更精細的影像證據；進一步研究PCV易感基因與分類之間的關系，從基因遺傳學角度對PCV提出新的分類方法。希望有更多基礎和臨床病理研究，以便最終從PCV病因和發病機制層面制定出更加完善合理的PCV分類，更好發揮PCV分類對其診斷治療和預后判斷的重要指導作用。
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息肉樣脈絡膜血管病變（PCV）以眼底橘紅色結節樣病灶以及吲哚青綠血管造影（ICGA）病灶處表現為異常分支血管網（BVN）及末端息肉樣血管擴張病灶（polyps）為特征，是老年性黃斑變性（AMD）的一種亞型或是一種新的疾病尚存在爭議[1,2]。目前相關的專家共識提出其診斷標準是ICGA可見結節狀強熒光病灶，可伴有局灶性強熒光周圍環繞弱熒光環、BVN、polyps搏動、黃斑下大量出血等表現[3]。臨床工作中發現，PCV臨床表現與AMD具有相似之處，但其流行病學、遺傳因素、ICGA表現、治療效果及預后與AMD均有較大差異；此外，PCV分類及相關影響因素研究存在較多問題，不同PCV患者臨床表現、疾病進程、治療效果也存在很大差異。進一步加強PCV臨床特征歸類與分型研究，探討不同類型的遺傳特性、影響因素以及與治療預后的關系，對于提高PCV診斷與鑒別診斷水平，根據不同類型進行個體化治療并預測疾病進程均具有重要意義。
1 PCV臨床特征歸類與分型
根據眼底表現，Byeon等[4]將PCV分為出血型和滲出型。出血型的特征為除polyps外，主要是出血性視網膜色素上皮（RPE）脫離（PED）和（或）大片視網膜下出血（SMH）；可導致突然視力下降；出血長期反復發作會導致RPE退化變性及永久視力下降。滲出型PCV指polyps外，有明顯的漿液性PED和（或）視網膜脫離以及大量黃白色脂質滲出。這些特征可維持穩定，但最終也會發展至RPE退化萎縮及視力下降。滲出型較出血型預后好。按眼底檢查所見病變部位，可將PCV分為黃斑型、視盤旁型、黃斑區以外型以及混合型[5,6]。在亞洲人群中，黃斑區病變更多見，更容易導致臨床癥狀的發生[4,7]。病變范圍越大，部位越多，預后越差[5]。
根據ICGA表現，將PCV分為1、2型是目前應用較為廣泛的一種分類方法[8-11]。1型PCV即息肉樣脈絡膜新生血管（CNV），其表現類似于1型CNV[12]，有可見供養、引流血管的BVN及polyps。BVN根據形態可細分為傘型和耙型。光相干斷層掃描（OCT）檢查可見Bruch膜斷裂，供養血管穿過Bruch膜，將Bruch膜與RPE分離。OCT血管成像（OCTA）檢查可見1型PCV的polyps位于RPE下腔，BVN位于RPE和Bruch膜之間[11]。2型PCV又稱為典型PCV、狹義PCV。供養血管和引流血管均不可見，BVN相對于1型PCV更小，并可見血管搏動，提示血流速度快。OCT檢查結果表現為強反射線的連續增厚、指狀突起。OCTA檢查提示polyps病變位置多變，其中6.0%位于視網膜外層，18.0%位于脈絡膜，76.0%位于RPE下。BVN主要位于RPE下，少數位于脈絡膜[11]。病理檢查提示Bruch膜下血管透明樣變，伴有纖維蛋白和血漿滲出，導致了脈絡膜的增厚。故2型PCV發病可能與脈絡膜血管異常相關[13]。與1型相比，2型更常見，視力更佳[14]；脈絡膜更厚，病變直徑小，polyps數目少，病程緩慢[8,11]。另外，息肉樣CNV可分為活動性和非活動性，各占比例為70.8%和29.2%[15]。活動性指polyps在ICGA檢查早期呈囊袋樣強熒光，后期熒光素滲漏或染色。非活動性或稱為靜止性，指polyps在ICGA檢查早期不顯影，中晚期呈稍強熒光，后期熒光逐漸消退或呈現中心弱熒光、周圍環狀染色的“沖刷”現象。靜止性病灶又可分為無癥狀、萎縮瘢痕和與活動性病灶共存等3種情況。其中，以多種情況共存者最多見。在靜止性病灶的RPE和脈絡膜中存在一種色素上皮衍生因子，這是一種抗血管生成因子，對保持血管的靜止狀態起著重要作用[16]。類似于活動性和非活動性，另外一項研究將PCV分為滲漏型和消退型。與滲漏型PCV相比，消退型PCV視力預后差，SMH比例高，病程顯著延長。也有研究認為滲漏型PCV可能是疾病的早期階段，而消退型PCV則處于疾病的晚期階段[17]。Polyps也可進一步分為聚集型和非聚集型[18,19]。其中，以聚集型更常見，容易出血和滲漏，可導致嚴重視力下降。非聚集型病變較為穩定，可退化消失。
根據ICGA和熒光素眼底血管造影（FFA）表現，Tan等[20]將PCV分為A、B、C 3種類型。其中，A型PCV特點為polyps由互相連接的血管網供應，ICGA表現為互相連接的血管網，而沒有供養血管；FFA表現為熒光素淤積，但無滲漏。B型PCV的ICGA表現為有供養血管和引流血管的BVN供應polyps；FFA表現類似于A型PCV。C型PCV的ICGA表現與B型PCV相同，為有供養血管和引流血管的BVN；FFA可見熒光素滲漏。A型PCV可對應于2型PCV，B、C型PCV對應于1型PCV。A型PCV病變最小，視力結局最好，復發率最低；C型PCV病變最大，視力結局最差，復發率最高。影響視力預后的多因素分析提示，PCV分類是影響視力預后的關鍵因素而非病變大小[20]。
根據病變大小和病程，Okubo等[21]將視力受損時間≤1個月、病變大小≤2個視盤直徑（DD）的患眼分為早期組，視力受損時間≥5個月、病變大小≥5 DD的患眼分為晚期組。早期組與2型PCV相類似，可見polyps及血管搏動，伴或不伴有輕微的RPE萎縮，FFA表現為透見熒光，ICGA表現為高通透性和脈絡膜血管擴張；晚期組可見大的放射狀血管網，纖維化或萎縮瘢痕，這些表現與滲出型AMD晚期典型表現相似。隨著病程延長，相較于早期組，晚期PCV患者視力則顯著下降。
2 PCV類型與基因的關系
研究提示，補體因子H（CFH）和AMD易感因子2（ARMS2）基因與PCV具有相關性[22,23]。C2、補體因子B（CFB）基因與AMD相關[24]，但與PCV的關系存在爭議[25,26]。關于彈性蛋白（ELN）基因與AMD及PCV之間的關系結論不一[27]。這些基因與1型和2型PCV之間也存在不同關聯。
ARMS2/高溫必需蛋白A1（HTRA1）基因研究發現，ARMS2基因的rs10490924位點在1型PCV患者和對照組之間存在顯著差異[9]。提示該位點與1型PCV相關。有研究提示，ARMS2的A69S位點與SMH、漿液性PED、出血性PED相關[28]，這些表現均可導致嚴重視力下降。另外，A69S位點的G/G基因型與偏小的病變有關[29]。有學者構建了HTRA1基因過表達小鼠模型，其眼底可產生類似PCV的表現[30,31]。ARMS2與HTRA1連鎖，預示HTRA1基因也可能與不同分類的PCV存在不同的關聯性。但尚無相關研究證實。
CFH基因研究結果提示，CFH基因的162V（rs800292）位點和1、2型PCV均相關，且在兩型之間沒有明顯差異；但162V位點的A/A基因型可能與2型PCV的發生相關[9,29]。Sakurada等[28]認為，CFH 162V與漿液性視網膜脫離、SMH、PED和典型CNV均無明顯關系。另外，CFH基因及2型PCV均與動脈粥樣硬化有相關性[9]。提示CFH基因和2型PCV或許存在一定關聯。
C2、CFB基因研究發現，C2基因的間隔序列（IVS）10（rs547154）位點，CFB基因的rs541862、IVS17（rs2072633）位點在1型PCV和對照組之間存在顯著差異，提示C2、CFB基因與1型PCV相關[26]。1型PCV與CNV性AMD相似，均具有新生血管的特性，這兩者可能在基因遺傳學上有相似之處，而2型PCV則在基因遺傳學上有著顯著不同，這或許可解釋C2、CFB基因與AMD相關而與PCV無關的原因。
ELN基因研究發現，ELN基因的rs868005位點與2型PCV顯著相關[27]。ELN基因是一種調節血管平滑肌細胞增生和遷移的因子。既往關于ELN基因與AMD及PCV的關系結論不一。病理檢查結果提示，2型PCV存在脈絡膜血管內皮結構改變及平滑肌細胞數目減少。另外，有研究雖未直接證實基因與PCV分類的關系，但觀察了基因與部分臨床表現之間的關系。最近一項研究結果提示，FGD6基因與BVN生成有關[32]。ARMS2的A69S的G/G基因型和CFH rs1329428位點的T/T基因型可能與脈絡膜增厚有關[33]。提示基因與不同類型PCV之間存在關聯。
3 PCV類型與治療預后的關系
1、2型PCV患者經光動力療法（PDT）治療1年后觀察發現，2型PCV患者最佳矯正視力（BCVA）較1型PCV患者顯著改善[34]。經康柏西普治療1年后，2型PCV的BCVA比1型PCV顯著提高[35]。這可能是因為2型PCV位于中心凹的病變數目更多，治療后視力改善效果更好。1型PCV的復發率更高，原因可能為PDT可消除polyps而不能消除BVN，而BVN又可作為新的polyps的來源，其周邊再生polyps而導致復發[7]。但是經阿柏西普治療后半年的研究得出了不同的結論，認為1型PCV患者的BCVA改善更好[36]。Lin等[37]對合并黃斑下出血的1、2型PCV患者進行手術或聯合治療后，不同分類的黃斑下出血改善無明顯差異；但2型PCV患者的視力預后更好。Hata等[38]對PDT聯合雷珠單抗治療的PCV患者2年臨床效果分析，ARMS2 A69S位點含有T/T等位基因的患者在聯合治療2年后視力下降更明顯，更易復發；含有G/G等位基因的患者均無復發。而ARMS2 A69S位點與1型PCV明顯相關，這間接提示了1、2型PCV對治療反應和疾病復發的差異。另外，部分研究比較了其他分類的治療及預后差異。對于不同部位的PCV，黃斑區不適宜激光光凝治療，而位于黃斑外的病變經激光治療后效果顯著[6]。Kang等[39]認為，基線時最大polyps直徑與預后相關；最大直徑越大，越易復發。與非聚集型PCV相比較，聚集型PCV患者基線時BCVA較差，病灶最大直徑更大，更易發生PED。經雷珠單抗治療后，聚集型PCV患者BCVA無明顯改善。提示聚集型PCV對治療的反應和預后更差[40]。靜止性病灶可定期隨訪觀察；萎縮瘢痕者視力已嚴重受損，可定期隨訪；靜止性和活動性病灶并存者病灶反復消退和復發，需積極治療[16]。這些研究均提示PCV不同分類與疾病進展、預后和復發有著密切聯系。
4 PCV歸類分型研究存在的問題以及未來研究方向
目前關于PCV的分類尚無統一標準，按照眼底表現和部位分類對深入探討PCV的意義有限。Fruendd等[12]根據多模式眼底影像檢查曾建議將CNV分為3型，其中Ⅰ型包括了隱匿性CNV和PCV，Ⅱ型即典型性CNV，Ⅲ型即視網膜血管瘤樣增生。但目前更多學者傾向于使用所謂1型和2型PCV的分類，這種分類似乎更接近于臨床表現和影像檢查結果，是探究不同類型的遺傳、治療和預后特點的基礎。而新興的檢測方法，如OCT和OCTA，將對PCV表現和部位呈現更準確，對PCV分類也大有裨益，但這些檢測方法仍主要著眼于PCV的診斷，而臨床最需要的是針對病因和治療反應及預后指導的PCV的分類。
研究發現，1型和2型PCV的基因易感性不同，AMRS2/HTRA1、C2、CFB基因可能與1型PCV相關，CFH、ETN基因可能與2型PCV相關。2種類型的治療效果也存在差異，但不同研究之間仍有爭議。靜止性病灶可隨診觀察，活動性病灶需積極治療。病灶越大，數量越多，預后越差。遺傳學差異導致了不同分類之間的PCV患者的個體差異，也導致了患者對于治療反應的差異。
總之，PCV分類存在較多挑戰和不確定性，值得重視并進一步深入研究。包括利用多模式眼底檢查技術，尤其是OCTA技術獲取更精細的影像證據；進一步研究PCV易感基因與分類之間的關系，從基因遺傳學角度對PCV提出新的分類方法。希望有更多基礎和臨床病理研究，以便最終從PCV病因和發病機制層面制定出更加完善合理的PCV分類，更好發揮PCV分類對其診斷治療和預后判斷的重要指導作用。
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