引用本文: 司山成, 胡運韜. 淚腺腺樣囊性癌誤診為眼底病變一例. 中華眼底病雜志, 2017, 33(1): 74-75. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2017.01.021 復制
患者女,33歲。因左眼視近物不清楚10個月,逐漸出現視物變形 1 個月來我院眼科就診。患者因左眼無明顯誘因視近物不清楚 9 個月就診于當地醫院。眼科檢查:右眼視力0.4,?1.5DS矯正1.0;左眼視力0.5,+2.0DS/?0.5DC×140°矯正0.6,針孔視力不能提高。診斷為左眼老視。之后 1 個月逐漸出現視物變形,不伴眼紅、眼痛、復視等,為求進一步診治來我院就診。眼科檢查:視力同前。右眼眼壓14 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼眼壓15 mmHg。雙眼眼球運動、眼瞼閉合、眼球突出、眼眶壓力及眼前節檢查均未見明顯異常。左眼眼底可見后極部視網膜脈絡膜皺褶(圖 1A)。熒光素眼底血管造影(FFA)檢查,左眼后極部黃斑區視網膜小血管紆曲(圖 1B)。診斷:左眼黃斑前膜。光相干斷層掃描(OCT)檢查,左眼視網膜、色素上皮及脈絡膜皺褶,后極部眼球壁形態隆起(圖 1C)。右眼眼底及FFA、OCT檢查大致正常。眼 B 型超聲檢查,左眼眼球后中等密度回聲(圖 1D),提示占位性病變可能。MRI檢查,左眼可見淚腺區扁平形態結節,沿眼眶外側壁向后生長,呈等T1,稍長、混雜T2信號影,大小1.9 cm×2.7 cm×2.7 cm;增強掃描明顯強化,略不均勻(圖 2),提示淚腺多形性腺瘤可能。診斷:左眼淚腺多形性腺瘤?就診 2 周后患者出現左側頭疼并逐漸加重,檢查見左眼上瞼淚腺區較對側稍飽滿,可觸及質硬結節,大小約1.5 cm×1.0 cm,固定,壓痛明顯。行淚腺區腫瘤切除手術。手術中見腫瘤呈灰黃色,部分瘤體呈暗紅色,表面光滑,質韌,鉗夾易碎;探查見淚腺窩骨質稍毛糙。切除的腫瘤行病理檢查,免疫組織化學染色顯示,細胞角蛋白(+)、P63(+)、波形蛋白(+)、表皮生長因子受體(+)、ki-67(+15%)。病理診斷:左眼眶淚腺腺樣囊性癌(以篩狀型為主)。手術后 5 個月復查,左眼視力0.6,矯正視力1.0;視物變形無改善;左側頭痛消失。


討論 原發性腺樣囊性癌發生于眼球后,表現為黃斑前膜臨床并不多見。本例患者OCT檢查可見視網膜、色素上皮及脈絡膜皺褶,后極部眼球壁隆起,與一般黃斑前膜形態不同,考慮需除外球后占位性病變。經 B 型超聲、眼眶MRI檢查證實了我們的推測,并最終經病理檢查明確診斷。
本例患者臨床檢查曾誤診為黃斑前膜,其原因是黃斑前膜也表現為黃斑區血管紆曲;但黃斑前膜一般表現為黃斑無血管區面積減小,無脈絡膜皺褶[1],可與之鑒別。導致脈絡膜皺褶的常見原因為葡萄膜炎以及脈絡膜占位病變等[2]。本例患者脈絡膜皺褶原因考慮與腫瘤壓迫導致鞏膜增厚、鞏膜炎癥有關[3]。
淚腺腺樣囊性癌在淚腺惡性上皮腫瘤中最常見,發病年齡小于其他淚腺惡性腫瘤,好發于30~40歲的女性;疼痛發生率高達79%,具有嗜神經性,早期侵犯鄰近神經、骨膜[4];80%的以上的腫瘤呈扁平或梭形,沿眼眶外壁向眶尖生長,與多形性腺癌多保持圓形或類圓形不同[5]。本例患者臨床表現均符合上述文獻報道。
患者女,33歲。因左眼視近物不清楚10個月,逐漸出現視物變形 1 個月來我院眼科就診。患者因左眼無明顯誘因視近物不清楚 9 個月就診于當地醫院。眼科檢查:右眼視力0.4,?1.5DS矯正1.0;左眼視力0.5,+2.0DS/?0.5DC×140°矯正0.6,針孔視力不能提高。診斷為左眼老視。之后 1 個月逐漸出現視物變形,不伴眼紅、眼痛、復視等,為求進一步診治來我院就診。眼科檢查:視力同前。右眼眼壓14 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼眼壓15 mmHg。雙眼眼球運動、眼瞼閉合、眼球突出、眼眶壓力及眼前節檢查均未見明顯異常。左眼眼底可見后極部視網膜脈絡膜皺褶(圖 1A)。熒光素眼底血管造影(FFA)檢查,左眼后極部黃斑區視網膜小血管紆曲(圖 1B)。診斷:左眼黃斑前膜。光相干斷層掃描(OCT)檢查,左眼視網膜、色素上皮及脈絡膜皺褶,后極部眼球壁形態隆起(圖 1C)。右眼眼底及FFA、OCT檢查大致正常。眼 B 型超聲檢查,左眼眼球后中等密度回聲(圖 1D),提示占位性病變可能。MRI檢查,左眼可見淚腺區扁平形態結節,沿眼眶外側壁向后生長,呈等T1,稍長、混雜T2信號影,大小1.9 cm×2.7 cm×2.7 cm;增強掃描明顯強化,略不均勻(圖 2),提示淚腺多形性腺瘤可能。診斷:左眼淚腺多形性腺瘤?就診 2 周后患者出現左側頭疼并逐漸加重,檢查見左眼上瞼淚腺區較對側稍飽滿,可觸及質硬結節,大小約1.5 cm×1.0 cm,固定,壓痛明顯。行淚腺區腫瘤切除手術。手術中見腫瘤呈灰黃色,部分瘤體呈暗紅色,表面光滑,質韌,鉗夾易碎;探查見淚腺窩骨質稍毛糙。切除的腫瘤行病理檢查,免疫組織化學染色顯示,細胞角蛋白(+)、P63(+)、波形蛋白(+)、表皮生長因子受體(+)、ki-67(+15%)。病理診斷:左眼眶淚腺腺樣囊性癌(以篩狀型為主)。手術后 5 個月復查,左眼視力0.6,矯正視力1.0;視物變形無改善;左側頭痛消失。


討論 原發性腺樣囊性癌發生于眼球后,表現為黃斑前膜臨床并不多見。本例患者OCT檢查可見視網膜、色素上皮及脈絡膜皺褶,后極部眼球壁隆起,與一般黃斑前膜形態不同,考慮需除外球后占位性病變。經 B 型超聲、眼眶MRI檢查證實了我們的推測,并最終經病理檢查明確診斷。
本例患者臨床檢查曾誤診為黃斑前膜,其原因是黃斑前膜也表現為黃斑區血管紆曲;但黃斑前膜一般表現為黃斑無血管區面積減小,無脈絡膜皺褶[1],可與之鑒別。導致脈絡膜皺褶的常見原因為葡萄膜炎以及脈絡膜占位病變等[2]。本例患者脈絡膜皺褶原因考慮與腫瘤壓迫導致鞏膜增厚、鞏膜炎癥有關[3]。
淚腺腺樣囊性癌在淚腺惡性上皮腫瘤中最常見,發病年齡小于其他淚腺惡性腫瘤,好發于30~40歲的女性;疼痛發生率高達79%,具有嗜神經性,早期侵犯鄰近神經、骨膜[4];80%的以上的腫瘤呈扁平或梭形,沿眼眶外壁向眶尖生長,與多形性腺癌多保持圓形或類圓形不同[5]。本例患者臨床表現均符合上述文獻報道。