引用本文： 張茂菊, 李霞, 吳青松, 李拓. 單側急性特發性黃斑病變一例. 中華眼底病雜志, 2017, 33(1): 75-76. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2017.01.022 復制
患者男，22歲。因右眼視力下降、視物變形3 d于2016年7月22日來我院眼科就診。既往身體健康，無抽煙、飲酒史，無牧區、疫區居住史。患者自述10 d前出現頭痛、流涕，無發燒、腹痛等其他不適，未予藥物治療。3 d前頭痛、流涕癥狀自行消退，右眼出現視力下降、視物變形。2 d前就診于當地醫院，右眼最佳矯正視力（BCVA）1.0，黃斑區反光暈輪。考慮診斷為“右眼中心性漿液性脈絡膜視網膜病變”并給予口服卵磷脂絡合碘、甲鈷胺分散片治療，視力繼續進一步下降。我院眼科檢查：右眼BCVA 0.15，左眼BCVA 1.5。右眼眼前節正常。眼底視盤、視杯及視網膜血管正常，黃斑區可見約2個視盤直徑（DD）的神經上皮脫離，其下透見大小約1 DD的黃色病灶伴散在點片狀出血（圖1A）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查，早期黃斑部微弱強熒光斑，隨造影時間延長出現熒光素滲漏；晚期神經上皮脫離相對應處呈湖泊狀完全著染（圖1B，1C）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，黃斑部神經上皮與視網膜色素上皮（RPE）層形成拱形及裂隙狀弱反射，外叢狀層反射增寬，外核層反射帶寬窄不一致，橢圓體帶局部反射增強增寬，RPE光帶連續性完整（圖2）。左眼各項檢查均無異常。實驗室檢查：血常規、凝血功能、紅細胞沉降率、手術前五項、類風濕因子、抗心磷脂抗體、人類白細胞抗原B27正常。結核抗體可疑、結核菌素試驗陰性。C反應蛋白升高。胸部X線片檢查正常。頭顱及眼眶MRI檢查，雙側上頜竇粘膜稍增厚。TORCH檢測：單純皰疹病毒I型IgG（-）/IgM（-）、單純皰疹病毒Ⅱ型IgG（-）/IgM（-）、巨細胞病毒IgG（+）/IgM（-）、風疹病毒IgG（+）/IgM（-）。診斷：右眼急性特發性黃斑病變（AIM）。
圖2
右眼OCT像。黃斑部視網膜神經上皮增厚，與RPE層形成液性弱反射，橢圓體帶局部反射增強增寬，RPE光帶連續性完整
給予患者甲潑尼龍琥珀酸鈉及甲鈷胺營養神經治療2 d后視力繼續下降，加用阿昔洛韋注射液抗病毒治療3 d后患者自訴視力較前稍有提高。治療后1周復查，右眼BCVA 0.12。眼底檢查，黃斑部神經上皮脫離恢復，原神經上皮脫離處呈牛眼樣外觀（圖3A）。FFA檢查，黃斑中央遮蔽弱熒光和環形萎縮透見強熒光（圖3B，3C）。OCT檢查，黃斑部神經上皮脫離消失，中心凹處視網膜厚度明顯變薄，橢圓體帶反射缺失，RPE層反射增強增寬（圖4A）。抗病毒治療1周后停用。治療后1個月復查，右眼BCVA 0.25。眼底檢查，黃斑區盤狀萎縮灶。0CT檢查，黃斑中心凹處神經上皮層進一步薄變（圖4B）。
圖4
右眼治療后OCT像。4A. 治療后1周，黃斑神經上皮脫離消失，中心凹處視網膜變薄，橢圓體帶反射缺失，RPE層反射增強增寬；4B. 治療后1個月，黃斑中心凹處視網膜進一步變薄
討論 AIM是一組原因不明的黃斑區急性損害，是以視力急劇下降為特征的急性自限性視網膜病變。以年輕人發病為多見。當健康青年人流感樣癥狀之后出現急驟而嚴重的視力下降時應馬上進行眼底照相、FFA及OCT檢查。當FFA檢查發現早期RPE損害處強熒光和視網膜神經感覺層脫離處上方完全染色，晚期RPE增厚處強熒光的范圍與漿液性視網膜脫離處滲漏范圍一致時，應高度懷疑AIM[1-4]。本例患者發病前1周有感冒癥狀，FFA檢查發現早期黃斑部微弱強熒光斑，晚期神經上皮脫離相對應處呈湖泊狀完全著染，單眼急性AIM診斷成立。
急性AIM首先應與特發性中心性漿液性脈絡膜視網膜病變（ICSC）和特發性脈絡膜新生血管膜（CNVM）相鑒別。三者均可見于青壯年。急性AIM和ICSC均有自限性，以單眼發病為多見，視力預后較好，但ICSC有復發可能。急性AIM短期內視力急劇下降，FFA早期黃斑部微弱強熒光斑，晚期神經上皮脫離相對應處呈湖泊狀完全著染。ICSC視物變色、變形，但是對視力影響較小，FFA晚期會出現逐漸擴大的墨漬樣或炊煙樣滲漏。本例患者發病急劇，短時間內視力急劇下降，發病1個月后復查病情已穩定。由此可與ICSC相鑒別。隱匿性CNVM的臨床表現和FFA表現與急性AIM類似，但其OCT可見RPE層連續性中斷，必要時可行吲哚青綠血管造影檢查進行鑒別。
由于AIM的具體病因及發病機制不明，目前缺乏特異性治療。有研究表明，由于AIM有自限性，大多數患者視力可自行恢復至發病前的中心視力，因此不需要使用非甾體、抗炎、抗生素等藥物進行干預[1]。另有研究表明，AIM是一種炎癥過程，早期使用腎上腺糖皮質激素可抑制視網膜炎癥反應，加快黃斑區視功能的恢復[5]。本例患者確診后予以大劑量糖皮質激素治療后視力仍持續下降，考慮患者發病前1周有感冒癥狀，予以聯合抗病毒治療3 d后視力穩定，但是最終黃斑視功能損害嚴重無法恢復到發病前。這究竟是糖皮質激素聯合抗病毒治療控制了病情，還是本身疾病的轉歸尚不能明確；還需要我們在今后的臨床工作中不斷的發現和積累病例，明確AIM病因和發病機制，總結治療經驗。
患者男，22歲。因右眼視力下降、視物變形3 d于2016年7月22日來我院眼科就診。既往身體健康，無抽煙、飲酒史，無牧區、疫區居住史。患者自述10 d前出現頭痛、流涕，無發燒、腹痛等其他不適，未予藥物治療。3 d前頭痛、流涕癥狀自行消退，右眼出現視力下降、視物變形。2 d前就診于當地醫院，右眼最佳矯正視力（BCVA）1.0，黃斑區反光暈輪。考慮診斷為“右眼中心性漿液性脈絡膜視網膜病變”并給予口服卵磷脂絡合碘、甲鈷胺分散片治療，視力繼續進一步下降。我院眼科檢查：右眼BCVA 0.15，左眼BCVA 1.5。右眼眼前節正常。眼底視盤、視杯及視網膜血管正常，黃斑區可見約2個視盤直徑（DD）的神經上皮脫離，其下透見大小約1 DD的黃色病灶伴散在點片狀出血（圖1A）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查，早期黃斑部微弱強熒光斑，隨造影時間延長出現熒光素滲漏；晚期神經上皮脫離相對應處呈湖泊狀完全著染（圖1B，1C）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，黃斑部神經上皮與視網膜色素上皮（RPE）層形成拱形及裂隙狀弱反射，外叢狀層反射增寬，外核層反射帶寬窄不一致，橢圓體帶局部反射增強增寬，RPE光帶連續性完整（圖2）。左眼各項檢查均無異常。實驗室檢查：血常規、凝血功能、紅細胞沉降率、手術前五項、類風濕因子、抗心磷脂抗體、人類白細胞抗原B27正常。結核抗體可疑、結核菌素試驗陰性。C反應蛋白升高。胸部X線片檢查正常。頭顱及眼眶MRI檢查，雙側上頜竇粘膜稍增厚。TORCH檢測：單純皰疹病毒I型IgG（-）/IgM（-）、單純皰疹病毒Ⅱ型IgG（-）/IgM（-）、巨細胞病毒IgG（+）/IgM（-）、風疹病毒IgG（+）/IgM（-）。診斷：右眼急性特發性黃斑病變（AIM）。
圖2
右眼OCT像。黃斑部視網膜神經上皮增厚，與RPE層形成液性弱反射，橢圓體帶局部反射增強增寬，RPE光帶連續性完整
給予患者甲潑尼龍琥珀酸鈉及甲鈷胺營養神經治療2 d后視力繼續下降，加用阿昔洛韋注射液抗病毒治療3 d后患者自訴視力較前稍有提高。治療后1周復查，右眼BCVA 0.12。眼底檢查，黃斑部神經上皮脫離恢復，原神經上皮脫離處呈牛眼樣外觀（圖3A）。FFA檢查，黃斑中央遮蔽弱熒光和環形萎縮透見強熒光（圖3B，3C）。OCT檢查，黃斑部神經上皮脫離消失，中心凹處視網膜厚度明顯變薄，橢圓體帶反射缺失，RPE層反射增強增寬（圖4A）。抗病毒治療1周后停用。治療后1個月復查，右眼BCVA 0.25。眼底檢查，黃斑區盤狀萎縮灶。0CT檢查，黃斑中心凹處神經上皮層進一步薄變（圖4B）。
圖4
右眼治療后OCT像。4A. 治療后1周，黃斑神經上皮脫離消失，中心凹處視網膜變薄，橢圓體帶反射缺失，RPE層反射增強增寬；4B. 治療后1個月，黃斑中心凹處視網膜進一步變薄
討論 AIM是一組原因不明的黃斑區急性損害，是以視力急劇下降為特征的急性自限性視網膜病變。以年輕人發病為多見。當健康青年人流感樣癥狀之后出現急驟而嚴重的視力下降時應馬上進行眼底照相、FFA及OCT檢查。當FFA檢查發現早期RPE損害處強熒光和視網膜神經感覺層脫離處上方完全染色，晚期RPE增厚處強熒光的范圍與漿液性視網膜脫離處滲漏范圍一致時，應高度懷疑AIM[1-4]。本例患者發病前1周有感冒癥狀，FFA檢查發現早期黃斑部微弱強熒光斑，晚期神經上皮脫離相對應處呈湖泊狀完全著染，單眼急性AIM診斷成立。
急性AIM首先應與特發性中心性漿液性脈絡膜視網膜病變（ICSC）和特發性脈絡膜新生血管膜（CNVM）相鑒別。三者均可見于青壯年。急性AIM和ICSC均有自限性，以單眼發病為多見，視力預后較好，但ICSC有復發可能。急性AIM短期內視力急劇下降，FFA早期黃斑部微弱強熒光斑，晚期神經上皮脫離相對應處呈湖泊狀完全著染。ICSC視物變色、變形，但是對視力影響較小，FFA晚期會出現逐漸擴大的墨漬樣或炊煙樣滲漏。本例患者發病急劇，短時間內視力急劇下降，發病1個月后復查病情已穩定。由此可與ICSC相鑒別。隱匿性CNVM的臨床表現和FFA表現與急性AIM類似，但其OCT可見RPE層連續性中斷，必要時可行吲哚青綠血管造影檢查進行鑒別。
由于AIM的具體病因及發病機制不明，目前缺乏特異性治療。有研究表明，由于AIM有自限性，大多數患者視力可自行恢復至發病前的中心視力，因此不需要使用非甾體、抗炎、抗生素等藥物進行干預[1]。另有研究表明，AIM是一種炎癥過程，早期使用腎上腺糖皮質激素可抑制視網膜炎癥反應，加快黃斑區視功能的恢復[5]。本例患者確診后予以大劑量糖皮質激素治療后視力仍持續下降，考慮患者發病前1周有感冒癥狀，予以聯合抗病毒治療3 d后視力穩定，但是最終黃斑視功能損害嚴重無法恢復到發病前。這究竟是糖皮質激素聯合抗病毒治療控制了病情，還是本身疾病的轉歸尚不能明確；還需要我們在今后的臨床工作中不斷的發現和積累病例，明確AIM病因和發病機制，總結治療經驗。
