引用本文： 苗娟, 張娟美, 張迎秋, 彭曉燕. 特發性視網膜血管炎、視網膜動脈瘤、視神經視網膜炎綜合征11例. 中華眼底病雜志, 2017, 33(1): 68-69. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2017.01.018 復制
特發性視網膜血管炎、視網膜動脈瘤、視神經視網膜炎（IRVAN）綜合征是一種特殊類型的視網膜血管炎，以動脈炎為主，合并多發視網膜動脈瘤、視神經視網膜炎[1,2]。其病因及發病機制目前尚不明確。早期發現有無灌注區的患者行激光光凝治療可有效阻止病情進展，獲得較好視力；如治療不及時多因視網膜缺血及黃斑水腫等并發癥造成嚴重視力損害[3]。臨床常因對其認識不足，導致誤診或過度輔助檢查、不規范激光光凝治療、長期糖皮質激素使用、延誤治療等問題。我們總結分析了11例IRVAN綜合征患者的臨床特征，以期為臨床診斷和治療提供借鑒。現將結果報道如下。
1 對象和方法
2011年9月至2015年4月在北京同仁醫院眼科及山東省臨沂市人民醫院眼科經眼底彩色照相及熒光素眼底血管造影（FFA）檢查確診為IRVAN綜合征的11例患者22只眼納入本研究。11例患者既往曾被誤診為視網膜血管炎、視神經視網膜炎、視盤增生膜、星形細胞錯構瘤。患者中，男性2例，女性9例。年齡8～53歲，平均年齡30.64歲；其中，≤20歲4例，21～30歲2例，31～40歲2例，41～50歲2例，＞50歲1例。均為雙眼發病。所有患者均主訴眼前黑影飄動和（或）視力下降。所有患者均無家族史及結核病、口腔潰瘍等病史。1例患者合并硬皮病。
所有患者均行最佳矯正視力（BCVA）、眼壓、裂隙燈顯微鏡、散瞳后間接檢眼鏡、眼底彩色照相及FFA檢查。參照文獻[1,2]確立IRVAN綜合征的診斷標準：（1）視盤和（或）視網膜多發動脈瘤；（2）特發性視網膜血管炎；（3）視神經視網膜炎。三者需同時滿足。參照文獻[2]將IRVAN綜合征分為5期。Ⅰ期：多發視網膜或視盤動脈瘤、硬性滲出、視神經視網膜炎、視網膜血管炎；Ⅱ期：視網膜周邊毛細血管無灌注區；Ⅲ期：視網膜、視盤新生血管和（或）玻璃體積血；Ⅳ期：虹膜新生血管；Ⅴ期：新生血管性青光眼。觀察患眼各項檢查特征及分期情況。
22只眼中，采用氪綠激光對視網膜無灌注區行激光光凝治療21只眼；因玻璃體積血影響眼底檢查及激光光凝治療而行玻璃體腔注射雷珠單抗聯合玻璃體切割手術、手術中同時行激光光凝治療1只眼。激光參數：輸出功率100～200 mW，曝光時間0.2 s，光斑直徑200～500 μm。每次光凝點數150～580點不等，分2～4次完成。治療后隨訪時間19～50個月，平均隨訪時間19.1個月。對比觀察末次隨訪與初診視力的變化情況。與初診視力相同，定義為視力不變；較初診視力提高或下降，不論程度均定義為視力提高或下降。
2 結果
所有患眼均無角膜水腫。22只眼中，角膜后沉著物、虹膜前粘連、虹膜新生血管、房水細胞陽性各1只眼。患眼BCVA為數指/20 cm～1.2；其中，≤0.1者5只眼，＞0.1～＜0.5者4只眼，≥0.5者13只眼。
眼底彩色照相檢查發現，22只眼中，有不同程度玻璃體積血5只眼，視盤動脈瘤2只眼，視網膜動脈瘤2只眼，視盤周圍硬性脂質滲出17只眼，不同程度視網膜片狀出血5只眼，視盤增生膜4只眼，血管白鞘和（或）血管呈白線狀5只眼，黃斑板層裂孔1只眼（圖1）。
圖1
患眼彩色眼底像。1A. 玻璃體積血，視盤周圍少量黃白色硬性脂質滲出(白箭)，視盤及其附近動脈以及動脈分叉處多發節段狀瘤樣擴張（黑箭）；1B. 后極部視網膜多發節段狀動脈瘤樣擴張（黑箭），顳上血管弓處視網膜下片狀出血（白箭），中周及周邊視網膜血管呈白線狀（藍箭）
FFA檢查發現，22只眼中，視盤動脈瘤4只眼，視網膜動脈瘤12只眼，視盤動脈瘤合并視網膜動脈瘤6只眼。動脈瘤數目不等，大多位于視盤、視盤周圍的視網膜動脈管壁及血管分支處。瘤體多呈圓形、橢圓形或紡錘形，可呈串珠樣排列，其周圍常伴有滲出。瘤體呈強熒光，其周圍可有熒光素滲漏。視盤動脈瘤表現為視盤單個或多發節段狀動脈瘤樣強熒光。視網膜動脈瘤表現為視盤周圍視網膜動脈及血管分叉處多發節段狀動脈瘤樣強熒光。視盤動脈瘤合并視網膜動脈瘤表現為視盤及視網膜動脈管壁及血管分叉處多發動脈瘤樣強熒光。所有患眼均見周邊視網膜無灌注區、血管管壁著染，血管末端可見動靜脈吻合；其中12只眼血管末端可見視網膜新生血管形成（圖2）。
22只眼中，Ⅱ期10只眼，Ⅲ期11只眼，Ⅳ期1只眼。Ⅲ期11只眼中，合并玻璃體積血5只眼。
22只眼中，治療后視力提高7只眼，占31.82%；視力不變14只眼，占63.64%；視力下降1只眼，占4.55%。視力提高的7只眼中，Ⅲ期6只眼，Ⅱ期1只眼。視力不變的14只眼，均為治療前視力為≤0.1或≥0.8者。視力下降的1只眼黃斑區硬性滲出加重。
3 討論
IRVAN綜合征是一種特殊類型的視網膜血管炎，以多發視盤和（或）視網膜動脈瘤、特發性視網膜血管炎及視神經視網膜炎為主要眼底表現[1,2]。其病理改變為原因不明的特發性視網膜動脈炎癥，引起視網膜主干動脈的多發動脈瘤、動脈管壁滲出、水腫及黃白色脂質滲出。該病好發于青壯年女性，均為雙眼發病[2,4]。本組患者均為雙眼發病，男女發病比例為2:9。所有患眼均可見視盤和（或）其附近視網膜動脈、動脈分叉處動脈瘤，并均存在周邊視網膜無灌注區。而大片無灌注區可引起視網膜或視盤新生血管、玻璃體積血、牽拉性視網膜脫離、新生血管性青光眼等晚期嚴重并發癥，從而嚴重影響視力。
IRVAN綜合征臨床上常將其誤診為單純性視網膜血管炎。兩者的鑒別要點包括：（1）前者視網膜血管炎以動脈炎為主，而后者多以靜脈炎為主；（2）前者有明顯的多發視網膜和（或）視盤動脈瘤，而后者多無，后者炎癥累及動脈者可有動脈變細、粗細不均，無囊樣膨大或瘤樣改變；（3）前者炎性滲出多分布于視盤周圍及后極部，而后者多位于周邊。臨床診斷過程中除仔細觀察其眼底特征外，還應采用FFA檢查發現其不同于單純性視網膜血管炎的本質特征。并且，FFA可顯示常規眼底檢查不易發現或極易被忽視的動脈瘤，尤其是視盤動脈瘤。本組22只眼中，僅有4只眼眼底檢查可觀察到視盤或視網膜動脈瘤，其余均通過FFA檢查觀察到動脈瘤從而為明確診斷提供依據。
IRVAN綜合征常因廣泛視網膜缺血并發玻璃體積血、增生性玻璃體視網膜病變、黃斑水腫而導致嚴重視力損害。目前認為激光光凝是其早期唯一有效且與預后密切相關的治療方法[5]。多名學者研究發現，對周邊視網膜廣泛無灌注區的患者及早行激光光凝治療可有效阻止病情進展，獲得較好視力[4-7]。激光光凝尤其對Ⅱ、Ⅲ期患者效果好[5-7]。本組患者一經確診便及時予以周邊視網膜無灌注區激光光凝治療，阻止了病情的進一步發展，部分患眼視力得到不同程度的提高。但值得注意的是，對動脈瘤不可進行激光光凝。有研究報道，對動脈瘤進行激光光凝可引起視網膜動脈阻塞，嚴重損害視力[2]。
特發性視網膜血管炎、視網膜動脈瘤、視神經視網膜炎（IRVAN）綜合征是一種特殊類型的視網膜血管炎，以動脈炎為主，合并多發視網膜動脈瘤、視神經視網膜炎[1,2]。其病因及發病機制目前尚不明確。早期發現有無灌注區的患者行激光光凝治療可有效阻止病情進展，獲得較好視力；如治療不及時多因視網膜缺血及黃斑水腫等并發癥造成嚴重視力損害[3]。臨床常因對其認識不足，導致誤診或過度輔助檢查、不規范激光光凝治療、長期糖皮質激素使用、延誤治療等問題。我們總結分析了11例IRVAN綜合征患者的臨床特征，以期為臨床診斷和治療提供借鑒。現將結果報道如下。
1 對象和方法
2011年9月至2015年4月在北京同仁醫院眼科及山東省臨沂市人民醫院眼科經眼底彩色照相及熒光素眼底血管造影（FFA）檢查確診為IRVAN綜合征的11例患者22只眼納入本研究。11例患者既往曾被誤診為視網膜血管炎、視神經視網膜炎、視盤增生膜、星形細胞錯構瘤。患者中，男性2例，女性9例。年齡8～53歲，平均年齡30.64歲；其中，≤20歲4例，21～30歲2例，31～40歲2例，41～50歲2例，＞50歲1例。均為雙眼發病。所有患者均主訴眼前黑影飄動和（或）視力下降。所有患者均無家族史及結核病、口腔潰瘍等病史。1例患者合并硬皮病。
所有患者均行最佳矯正視力（BCVA）、眼壓、裂隙燈顯微鏡、散瞳后間接檢眼鏡、眼底彩色照相及FFA檢查。參照文獻[1,2]確立IRVAN綜合征的診斷標準：（1）視盤和（或）視網膜多發動脈瘤；（2）特發性視網膜血管炎；（3）視神經視網膜炎。三者需同時滿足。參照文獻[2]將IRVAN綜合征分為5期。Ⅰ期：多發視網膜或視盤動脈瘤、硬性滲出、視神經視網膜炎、視網膜血管炎；Ⅱ期：視網膜周邊毛細血管無灌注區；Ⅲ期：視網膜、視盤新生血管和（或）玻璃體積血；Ⅳ期：虹膜新生血管；Ⅴ期：新生血管性青光眼。觀察患眼各項檢查特征及分期情況。
22只眼中，采用氪綠激光對視網膜無灌注區行激光光凝治療21只眼；因玻璃體積血影響眼底檢查及激光光凝治療而行玻璃體腔注射雷珠單抗聯合玻璃體切割手術、手術中同時行激光光凝治療1只眼。激光參數：輸出功率100～200 mW，曝光時間0.2 s，光斑直徑200～500 μm。每次光凝點數150～580點不等，分2～4次完成。治療后隨訪時間19～50個月，平均隨訪時間19.1個月。對比觀察末次隨訪與初診視力的變化情況。與初診視力相同，定義為視力不變；較初診視力提高或下降，不論程度均定義為視力提高或下降。
2 結果
所有患眼均無角膜水腫。22只眼中，角膜后沉著物、虹膜前粘連、虹膜新生血管、房水細胞陽性各1只眼。患眼BCVA為數指/20 cm～1.2；其中，≤0.1者5只眼，＞0.1～＜0.5者4只眼，≥0.5者13只眼。
眼底彩色照相檢查發現，22只眼中，有不同程度玻璃體積血5只眼，視盤動脈瘤2只眼，視網膜動脈瘤2只眼，視盤周圍硬性脂質滲出17只眼，不同程度視網膜片狀出血5只眼，視盤增生膜4只眼，血管白鞘和（或）血管呈白線狀5只眼，黃斑板層裂孔1只眼（圖1）。
圖1
患眼彩色眼底像。1A. 玻璃體積血，視盤周圍少量黃白色硬性脂質滲出(白箭)，視盤及其附近動脈以及動脈分叉處多發節段狀瘤樣擴張（黑箭）；1B. 后極部視網膜多發節段狀動脈瘤樣擴張（黑箭），顳上血管弓處視網膜下片狀出血（白箭），中周及周邊視網膜血管呈白線狀（藍箭）
FFA檢查發現，22只眼中，視盤動脈瘤4只眼，視網膜動脈瘤12只眼，視盤動脈瘤合并視網膜動脈瘤6只眼。動脈瘤數目不等，大多位于視盤、視盤周圍的視網膜動脈管壁及血管分支處。瘤體多呈圓形、橢圓形或紡錘形，可呈串珠樣排列，其周圍常伴有滲出。瘤體呈強熒光，其周圍可有熒光素滲漏。視盤動脈瘤表現為視盤單個或多發節段狀動脈瘤樣強熒光。視網膜動脈瘤表現為視盤周圍視網膜動脈及血管分叉處多發節段狀動脈瘤樣強熒光。視盤動脈瘤合并視網膜動脈瘤表現為視盤及視網膜動脈管壁及血管分叉處多發動脈瘤樣強熒光。所有患眼均見周邊視網膜無灌注區、血管管壁著染，血管末端可見動靜脈吻合；其中12只眼血管末端可見視網膜新生血管形成（圖2）。
22只眼中，Ⅱ期10只眼，Ⅲ期11只眼，Ⅳ期1只眼。Ⅲ期11只眼中，合并玻璃體積血5只眼。
22只眼中，治療后視力提高7只眼，占31.82%；視力不變14只眼，占63.64%；視力下降1只眼，占4.55%。視力提高的7只眼中，Ⅲ期6只眼，Ⅱ期1只眼。視力不變的14只眼，均為治療前視力為≤0.1或≥0.8者。視力下降的1只眼黃斑區硬性滲出加重。
3 討論
IRVAN綜合征是一種特殊類型的視網膜血管炎，以多發視盤和（或）視網膜動脈瘤、特發性視網膜血管炎及視神經視網膜炎為主要眼底表現[1,2]。其病理改變為原因不明的特發性視網膜動脈炎癥，引起視網膜主干動脈的多發動脈瘤、動脈管壁滲出、水腫及黃白色脂質滲出。該病好發于青壯年女性，均為雙眼發病[2,4]。本組患者均為雙眼發病，男女發病比例為2:9。所有患眼均可見視盤和（或）其附近視網膜動脈、動脈分叉處動脈瘤，并均存在周邊視網膜無灌注區。而大片無灌注區可引起視網膜或視盤新生血管、玻璃體積血、牽拉性視網膜脫離、新生血管性青光眼等晚期嚴重并發癥，從而嚴重影響視力。
IRVAN綜合征臨床上常將其誤診為單純性視網膜血管炎。兩者的鑒別要點包括：（1）前者視網膜血管炎以動脈炎為主，而后者多以靜脈炎為主；（2）前者有明顯的多發視網膜和（或）視盤動脈瘤，而后者多無，后者炎癥累及動脈者可有動脈變細、粗細不均，無囊樣膨大或瘤樣改變；（3）前者炎性滲出多分布于視盤周圍及后極部，而后者多位于周邊。臨床診斷過程中除仔細觀察其眼底特征外，還應采用FFA檢查發現其不同于單純性視網膜血管炎的本質特征。并且，FFA可顯示常規眼底檢查不易發現或極易被忽視的動脈瘤，尤其是視盤動脈瘤。本組22只眼中，僅有4只眼眼底檢查可觀察到視盤或視網膜動脈瘤，其余均通過FFA檢查觀察到動脈瘤從而為明確診斷提供依據。
IRVAN綜合征常因廣泛視網膜缺血并發玻璃體積血、增生性玻璃體視網膜病變、黃斑水腫而導致嚴重視力損害。目前認為激光光凝是其早期唯一有效且與預后密切相關的治療方法[5]。多名學者研究發現，對周邊視網膜廣泛無灌注區的患者及早行激光光凝治療可有效阻止病情進展，獲得較好視力[4-7]。激光光凝尤其對Ⅱ、Ⅲ期患者效果好[5-7]。本組患者一經確診便及時予以周邊視網膜無灌注區激光光凝治療，阻止了病情的進一步發展，部分患眼視力得到不同程度的提高。但值得注意的是，對動脈瘤不可進行激光光凝。有研究報道，對動脈瘤進行激光光凝可引起視網膜動脈阻塞，嚴重損害視力[2]。
