引用本文： 劉維鋒, 趙雁之, 許麗萍. 視網膜血管增生性腫瘤病理檢查一例. 中華眼底病雜志, 2016, 32(6): 643-644. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2016.06.020 復制
患者女，63歲。因雙眼無痛性視力下降以左眼為著3月余于2016年4月13日來我院眼科就診。否認糖尿病、高血壓、全身免疫性疾病病史。眼科檢查：右眼視力0.12，左眼視力手動/眼前。雙眼角膜、前房、瞳孔正常；晶狀體混濁分級N1、CⅡ、P0，玻璃體清晰。左眼顳下側視網膜灰白隆起，累及黃斑；右眼下方視網膜灰白隆起，累及黃斑；雙眼均未見視網膜裂孔。熒光素眼底血管造影(FFA)聯合吲哚青綠血管造影(ICGA)檢查，左眼FFA后期后極部視網膜可見點片狀強熒光，隆起視網膜與正常視網膜交界處可見熒光素積存；右眼未見異常熒光素滲漏。ICGA檢查雙眼均未見異常熒光。彩色超聲檢查，雙眼可見玻璃體腔條狀光帶，未見實性回聲。實驗室檢查，風濕15項(-)，梅毒、艾滋病抗體(-)。臨床診斷：(1)雙眼視網膜脫離(原因待查)；(2)雙眼老年性白內障。行左眼白內障超聲乳化吸除聯合玻璃體切割手術。手術中發現顳下側周邊視網膜2個視盤直徑的紅色新生物(圖 1)，行視網膜新生物切除、視網膜復位、激光光凝、硅油填充。切除的視網膜新生物組織病理檢查，可見血管增生和視網膜神經膠質細胞增生(圖 2)。免疫組織化學染色檢查，血管內皮細胞CD31(++)(圖 3)，神經膠質細胞膠質纖維酸性蛋白(GFAP)(+++)(圖 4)。修正診斷：(1)左眼視網膜血管增生性腫瘤(RVPT)；(2)左眼滲出性視網膜脫離；(3)右眼視網膜脫離(原因待查)；(4)雙眼老年性白內障。
圖1
左眼手術視頻剪輯像。顳下側周邊視網膜可見紅色新生物，新生物后極視網膜已切開
圖2
左眼視網膜新生物切除組織病理像。可見增生的血管(黑箭)和視網膜神經膠質細胞(白箭)?蘇木精-伊紅×10
圖3
左眼視網膜新生物切除組織免疫組織化學染色像。血管內皮細胞膜CD31陽性?免疫組織化學染色×10
圖4
左眼視網膜新生物切除組織免疫組織化學染色像。可見神經膠質細胞胞質內棕色染色結構?免疫組織化學染色?×20
討論?RVPT是一種少見的視網膜疾病, Henkind和Morgan于1966年首次報道[1]，此后國內外學者陸續對其進行了臨床總結[2, 3]。RVPT分為原發性和繼發性兩種，多見于顳下方周邊視網膜；病灶呈紅色或橘紅色，可伴有視網膜下液、色素上皮衍生等并發癥[4]。組織病理檢查主要成分為神經膠質細胞增生和新生血管形成；免疫組織化學CD31(+)，GFAP (+)[5-7]。Poole Perry等[5]通過特殊探針和免疫組織化學對RVPT細胞自然病程進行研究，認為“活動性視網膜膠質細胞腫瘤”名稱似乎更符合RVPT本質，但尚有爭議。Jakobiec等[6]認為除了GFAP大部分神經巢蛋白陽性外，色素上皮細胞纖維和骨樣化生同樣是本病的診斷依據。本例患者視網膜新生物免疫組織化學染色可見CD31、GFAP陽性，因此可明確診斷為RVPT。
本病可根據新生物有無供養血管及血管有無扭曲或擴張狀態與視網膜毛細血管瘤進行鑒別。一旦影響到視功能或者RVPT繼續擴大，應進行干預, 包括冷凍、激光、抗血管內皮生長因子藥物治療、手術切除等[4, 8-10]。臨床上應根據RVPT的部位、厚度、直徑采用單一或多種方式聯合治療。本例患者RVPT位于顳下周邊視網膜，由于晶狀體周邊皮質混濁影響，未能在手術前明確診斷，白內障超聲乳吸除玻璃體切割手術中發現并進行手術切除，病理檢查確定診斷。
患者女，63歲。因雙眼無痛性視力下降以左眼為著3月余于2016年4月13日來我院眼科就診。否認糖尿病、高血壓、全身免疫性疾病病史。眼科檢查：右眼視力0.12，左眼視力手動/眼前。雙眼角膜、前房、瞳孔正常；晶狀體混濁分級N1、CⅡ、P0，玻璃體清晰。左眼顳下側視網膜灰白隆起，累及黃斑；右眼下方視網膜灰白隆起，累及黃斑；雙眼均未見視網膜裂孔。熒光素眼底血管造影(FFA)聯合吲哚青綠血管造影(ICGA)檢查，左眼FFA后期后極部視網膜可見點片狀強熒光，隆起視網膜與正常視網膜交界處可見熒光素積存；右眼未見異常熒光素滲漏。ICGA檢查雙眼均未見異常熒光。彩色超聲檢查，雙眼可見玻璃體腔條狀光帶，未見實性回聲。實驗室檢查，風濕15項(-)，梅毒、艾滋病抗體(-)。臨床診斷：(1)雙眼視網膜脫離(原因待查)；(2)雙眼老年性白內障。行左眼白內障超聲乳化吸除聯合玻璃體切割手術。手術中發現顳下側周邊視網膜2個視盤直徑的紅色新生物(圖 1)，行視網膜新生物切除、視網膜復位、激光光凝、硅油填充。切除的視網膜新生物組織病理檢查，可見血管增生和視網膜神經膠質細胞增生(圖 2)。免疫組織化學染色檢查，血管內皮細胞CD31(++)(圖 3)，神經膠質細胞膠質纖維酸性蛋白(GFAP)(+++)(圖 4)。修正診斷：(1)左眼視網膜血管增生性腫瘤(RVPT)；(2)左眼滲出性視網膜脫離；(3)右眼視網膜脫離(原因待查)；(4)雙眼老年性白內障。
圖1
左眼手術視頻剪輯像。顳下側周邊視網膜可見紅色新生物，新生物后極視網膜已切開
圖2
左眼視網膜新生物切除組織病理像。可見增生的血管(黑箭)和視網膜神經膠質細胞(白箭)?蘇木精-伊紅×10
圖3
左眼視網膜新生物切除組織免疫組織化學染色像。血管內皮細胞膜CD31陽性?免疫組織化學染色×10
圖4
左眼視網膜新生物切除組織免疫組織化學染色像。可見神經膠質細胞胞質內棕色染色結構?免疫組織化學染色?×20
討論?RVPT是一種少見的視網膜疾病, Henkind和Morgan于1966年首次報道[1]，此后國內外學者陸續對其進行了臨床總結[2, 3]。RVPT分為原發性和繼發性兩種，多見于顳下方周邊視網膜；病灶呈紅色或橘紅色，可伴有視網膜下液、色素上皮衍生等并發癥[4]。組織病理檢查主要成分為神經膠質細胞增生和新生血管形成；免疫組織化學CD31(+)，GFAP (+)[5-7]。Poole Perry等[5]通過特殊探針和免疫組織化學對RVPT細胞自然病程進行研究，認為“活動性視網膜膠質細胞腫瘤”名稱似乎更符合RVPT本質，但尚有爭議。Jakobiec等[6]認為除了GFAP大部分神經巢蛋白陽性外，色素上皮細胞纖維和骨樣化生同樣是本病的診斷依據。本例患者視網膜新生物免疫組織化學染色可見CD31、GFAP陽性，因此可明確診斷為RVPT。
本病可根據新生物有無供養血管及血管有無扭曲或擴張狀態與視網膜毛細血管瘤進行鑒別。一旦影響到視功能或者RVPT繼續擴大，應進行干預, 包括冷凍、激光、抗血管內皮生長因子藥物治療、手術切除等[4, 8-10]。臨床上應根據RVPT的部位、厚度、直徑采用單一或多種方式聯合治療。本例患者RVPT位于顳下周邊視網膜，由于晶狀體周邊皮質混濁影響，未能在手術前明確診斷，白內障超聲乳吸除玻璃體切割手術中發現并進行手術切除，病理檢查確定診斷。
