引用本文： 黎鏵, 李娟娟, 王萍, 張娟. 脈絡膜滲漏綜合征多種眼底影像特征對比觀察. 中華眼底病雜志, 2016, 32(6): 639-641. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2016.06.018 復制
脈絡膜滲漏綜合征(UES)是區別于炎癥性葡萄膜滲漏的一種由于脈絡膜毛細血管內液體滲漏所引起的異常眼內液體積聚性疾病[1]。在既往影像及病理檢查對其臨床特征及病理生理過程有一定認識了解基礎上，眼底影像技術的進步，尤其是多模式眼底影像的綜合分析，將有助于豐富眼底疾病的檢查信息，加深對疾病本質的認識[2, 3]。為此，我們對一組UES患眼進行了多種眼底影像檢查，現將其特征報道如下。
1 對象和方法
回顧性病例分析。2012年1月至2016年1月在云南省第二人民醫院眼科確診為UES的10例患者20只眼納入本研究。其中，男性8例，女性2例。年齡20~43歲，平均年齡(39.1±3.4)歲。均因不同程度視力下降就診。雙眼同時發病3例，前后發病7例。病程為2~4個月6例， > 2年4例。均否認家族史及外傷史。眼軸長度 > 20 mm者8例，診斷為真性小眼球；眼軸長度 > 21 mm者2例。所有患眼均符合UES的診斷標準[4]。排除大泡性視網膜脫離、脈絡膜脫離型視網膜脫離、小柳原田病、后鞏膜炎等疾病[5]。
所有患眼均行最佳矯正視力(BCVA)、裂隙燈顯微鏡、散瞳后間接檢眼鏡、眼底彩色照相、熒光素眼底血管造影(FFA)、眼底自身熒光(FAF)及光相干斷層掃描(OCT)檢查。眼底彩色照相采用拓普康眼底照相機TRC-5EX進行。FFA及FAF檢查采用德國海德堡HRA眼底血管造影儀進行。散瞳后首先拍攝后極部彩色眼底像及紅外眼底像，隨后采用488 nm激光波長進行FAF掃描，調節敏感度旋鈕，連續采集3~5張圖像。使用Herdelberg Eye Explore軟件處理，得到FAF影像。隨后給予患者靜脈注射15%熒光素鈉3 ml，8~10 s后加濾光片進行各個象限拍攝，起初為連續拍攝，后改為間歇拍攝，獲取FFA像。以視網膜中央動脈尚未充盈之前的階段為視網膜動脈前期；視網膜動脈開始充盈至靜脈充盈之前的階段為動脈期；靜脈充盈之后的階段為靜脈期；熒光素從視網膜消退之后殘余熒光階段為晚期。OCT檢查采用海德堡Spectralis HRA OCT儀進行。掃描參數為深度5~8 mm，以黃斑區為中心進行水平、垂直及放射狀掃描，選擇圖像質量與位置較佳像進行標記保存。對比觀察患眼彩色眼底像、FFA、FAF及OCT的影像特征。
2 結果
眼底彩色照相檢查發現，所有患眼均無視網膜裂孔，視網膜脫離區域與未脫離區域不在一個焦點上顯影。患者處于坐立位時，視網膜脫離區域多位于周邊下方，可累及黃斑區。病程2~4個月的6例12只眼眼底可見視盤周圍毛細血管及視網膜靜脈明顯擴張，管徑粗大，血管走形紆曲，可見不同程度視網膜脫離(圖 1A)；其中2例4只眼可見明顯脈絡膜皺褶(圖 1B)。病程 > 2年的4例8只眼眼底可見明顯椒鹽狀色素顆粒沉著(圖 2)。
圖1
病程2~4個月患眼彩色眼底像。1A.視盤周圍毛細血管及視網膜靜脈明顯擴張，管徑粗大，血管紆曲，視網膜脫離累及黃斑；1B.可見明顯脈絡膜皺褶，視盤水腫、血管紆曲??圖 2??病程 > 2年患眼彩色眼底像。視網膜上方可見明顯椒鹽狀色素顆粒沉著，下方視網膜脫離
FFA檢查發現，與眼底彩色照相檢查結果相同，所有患眼視網膜脫離區域多位于下方周邊部，與未脫離視網膜焦點不一。病程2~4個月的6例12只眼無明顯色素異常，但明顯可見視網膜及視盤血管擴張，后極部內小靜脈分支擴張明顯，靜脈走形紆曲；視網膜脈絡膜脫離區域可見弱熒光改變，視網膜血管紆曲，靜脈擴張明顯；視網膜脫離累及黃斑區的患眼黃斑區血管擴張明顯，視網膜脫離未累及黃斑區的患眼黃斑區血管表現基本正常(圖 3，4)。其中脈絡膜皺褶的2例4只眼可見眼底后極部及周邊部視網膜下強弱相間的線條狀熒光(圖 5)。病程 > 2年的4例8只眼眼底呈典型豹斑狀(leopard spot)改變(圖 6)。
圖3
病程2~4個月的視網膜脫離累及黃斑區患眼FFA像。3A.黃斑區毛細血管明顯擴張；3B.周邊視網膜各級分支血管擴張明顯，走形紆曲??圖 4??病程2~4個月的視網膜脫離未累及黃斑區患眼FFA像。4A.黃斑區血管基本正常，周邊視網膜血管明顯擴張；4C.周邊視網膜各級分支血管擴張明顯，走形紆曲??圖 5??病程2~4個月的脈絡膜皺褶患眼FFA像。5A.后極部；5B.周邊部。均可見強弱相間的線條狀熒光??圖 6??病程 > 2年患眼FFA靜脈期像。6A.后極部，可見明顯豹斑狀色素改變；6B.周邊部，與后極部相同的豹斑狀色素改變??圖 7??病程2~4個月患眼FAF像。未見明顯RPE改變，可見血管管徑增粗、走形紆曲??圖 8??病程2~4個月的脈絡膜皺褶患眼FAF像。可見強弱不一的線條狀熒光??圖 9??病程 > 2年患眼FAF像。可見豹斑狀熒光，與FFA強高熒光區域對應處呈弱熒光，與FFA弱熒光區區域對應處呈強熒光
FAF檢查發現，病程2~4個月的6例12只眼未見明顯視網膜色素上皮(RPE)改變，但可見血管管徑增粗、走形紆曲(圖 7)；其中脈絡膜皺褶2例4只眼可見強弱不一的線條狀熒光(圖 8)。病程 > 2年的4例8只眼眼底呈豹斑狀熒光，與FFA強熒光區域對應處FAF呈弱熒光；與FFA弱熒光區區域對應處FAF呈強熒光(圖 9)。
OCT檢查發現，病程2~4個月的6例12只眼中，3例6只眼可見視網膜層間積液，神經上皮層和RPE層間隙擴大(圖 10)；3例6只眼視網膜脫離累及黃斑區后可見黃斑區神經上皮層脫離，但神經上皮層內的積液不明顯(圖 11)。病程 > 2年的4例8只眼均表現為神經上皮層脫離。
圖10
病程2~4個月的脈絡膜皺褶患眼OCT像。可見視網膜層間積液，神經上皮層和RPE層間隙擴大、脈絡膜皺褶顯影不清??圖 11??病程 > 2年患眼OCT像。可見黃斑區神經上皮層脫離，但神經上皮層內積液不明顯
3 討論
病理學超微結構及組織化學觀察已證實特發性葡萄膜滲漏綜合征患眼鞏膜增厚、鞏膜纖維增粗、排列紊亂，層間大量氨基多糖沉著[6]。增厚的鞏膜，阻礙了渦靜脈回流，臨床上對此最為直觀的眼底表現即在彩色眼底像及FFA像上均可看到明顯的視網膜靜脈擴張。這種擴張可表現在各級視網膜靜脈分支以及脈絡膜血管上。FFA證實了視網膜及脈絡膜血管的擴張并引發滲漏[7]。除渦靜脈回流障礙外，鞏膜內部氨基多糖的增高導致鞏膜吸水腫脹，進一步導致睫狀體上腔及脈絡膜上腔蛋白存留，膠體滲透壓升高，脈絡膜液體從血管內進入睫狀體及脈絡膜上腔引發脈絡膜滲漏。這種滲漏開始時位于周邊部，需行周邊詳細檢查發現[8]。脈絡膜脫離基礎上，漏出液體突破RPE層進入神經上皮層下繼而出現視網膜脫離。在沒有引發視網膜脫離之前，我們通過OCT觀察到視網膜層間水腫。我們分析認為這是液體滲漏至視網膜層間所致，當視網膜完全脫離后液體就積存于視網膜下，視網膜層間水腫反而不明顯[9]。反復發作的視網膜脫離導致了RPE損害，導致RPE細胞局灶性增生、遷移。從而在FFA上表現出特殊的豹斑狀改變。這種RPE改變也非常明確地體現在了FAF影像改變上。但為何RPE損傷會呈現如此均勻的豹斑狀改變，目前尚不清楚[10]。Friedel等[11]認為，這可能與RPE細胞的多層次及多焦點狀增生遷移有關。
OCT及FAF作為無創性檢查為我們提供了更多的信息。OCT尤其是增強深部成像(EDI)-OCT的使用，實現了在活體上對脈絡膜進行觀察和測量[12]。Okuda等[10]采用EDI-OCT對葡萄膜滲漏綜合征進行檢查，發現外層脈絡膜可見大量弱反射信號區，這些區域可能對應擴張的脈絡膜靜脈和擴大的脈絡膜上腔間隙。我們應用OCT觀察到RPE點狀增厚，這些增厚部位與FFA上的豹斑狀色素區相對應。證實了RPE病變是導致豹斑狀色素形成的基礎。而FAF則從功能學的角度提示了RPE病理變化。病變早中期，RPE結構和功能還未損傷時，FAF正常或由于脂褐質代謝異常而表現出一定的強熒光。當脈絡膜水腫而出現皺褶時，雖然RPE功能正常，但由于二者解剖位置比鄰，也可在FAF上看到由于形態改變而出現的皺褶樣條紋[13]。當病變反復發作RPE損傷后，即出現相應部位的弱熒光。OCT和FAF分別從形態及功能兩個方面再次證實了USE中RPE的病理性改變。
多模式眼底成像為我們提供了USE各個病變階段的影像特征，這些典型的影像特征與我們已知的病理學結果相結合，更為清晰地展示了USE發生、發展、轉歸的病變規律。但由于該病發病率低，病例收集困難，有關USE更為詳細的影像特征改變及其病理生理變化尚需更為豐富的資料來進一步論證。
脈絡膜滲漏綜合征(UES)是區別于炎癥性葡萄膜滲漏的一種由于脈絡膜毛細血管內液體滲漏所引起的異常眼內液體積聚性疾病[1]。在既往影像及病理檢查對其臨床特征及病理生理過程有一定認識了解基礎上，眼底影像技術的進步，尤其是多模式眼底影像的綜合分析，將有助于豐富眼底疾病的檢查信息，加深對疾病本質的認識[2, 3]。為此，我們對一組UES患眼進行了多種眼底影像檢查，現將其特征報道如下。
1 對象和方法
回顧性病例分析。2012年1月至2016年1月在云南省第二人民醫院眼科確診為UES的10例患者20只眼納入本研究。其中，男性8例，女性2例。年齡20~43歲，平均年齡(39.1±3.4)歲。均因不同程度視力下降就診。雙眼同時發病3例，前后發病7例。病程為2~4個月6例， > 2年4例。均否認家族史及外傷史。眼軸長度 > 20 mm者8例，診斷為真性小眼球；眼軸長度 > 21 mm者2例。所有患眼均符合UES的診斷標準[4]。排除大泡性視網膜脫離、脈絡膜脫離型視網膜脫離、小柳原田病、后鞏膜炎等疾病[5]。
所有患眼均行最佳矯正視力(BCVA)、裂隙燈顯微鏡、散瞳后間接檢眼鏡、眼底彩色照相、熒光素眼底血管造影(FFA)、眼底自身熒光(FAF)及光相干斷層掃描(OCT)檢查。眼底彩色照相采用拓普康眼底照相機TRC-5EX進行。FFA及FAF檢查采用德國海德堡HRA眼底血管造影儀進行。散瞳后首先拍攝后極部彩色眼底像及紅外眼底像，隨后采用488 nm激光波長進行FAF掃描，調節敏感度旋鈕，連續采集3~5張圖像。使用Herdelberg Eye Explore軟件處理，得到FAF影像。隨后給予患者靜脈注射15%熒光素鈉3 ml，8~10 s后加濾光片進行各個象限拍攝，起初為連續拍攝，后改為間歇拍攝，獲取FFA像。以視網膜中央動脈尚未充盈之前的階段為視網膜動脈前期；視網膜動脈開始充盈至靜脈充盈之前的階段為動脈期；靜脈充盈之后的階段為靜脈期；熒光素從視網膜消退之后殘余熒光階段為晚期。OCT檢查采用海德堡Spectralis HRA OCT儀進行。掃描參數為深度5~8 mm，以黃斑區為中心進行水平、垂直及放射狀掃描，選擇圖像質量與位置較佳像進行標記保存。對比觀察患眼彩色眼底像、FFA、FAF及OCT的影像特征。
2 結果
眼底彩色照相檢查發現，所有患眼均無視網膜裂孔，視網膜脫離區域與未脫離區域不在一個焦點上顯影。患者處于坐立位時，視網膜脫離區域多位于周邊下方，可累及黃斑區。病程2~4個月的6例12只眼眼底可見視盤周圍毛細血管及視網膜靜脈明顯擴張，管徑粗大，血管走形紆曲，可見不同程度視網膜脫離(圖 1A)；其中2例4只眼可見明顯脈絡膜皺褶(圖 1B)。病程 > 2年的4例8只眼眼底可見明顯椒鹽狀色素顆粒沉著(圖 2)。
圖1
病程2~4個月患眼彩色眼底像。1A.視盤周圍毛細血管及視網膜靜脈明顯擴張，管徑粗大，血管紆曲，視網膜脫離累及黃斑；1B.可見明顯脈絡膜皺褶，視盤水腫、血管紆曲??圖 2??病程 > 2年患眼彩色眼底像。視網膜上方可見明顯椒鹽狀色素顆粒沉著，下方視網膜脫離
FFA檢查發現，與眼底彩色照相檢查結果相同，所有患眼視網膜脫離區域多位于下方周邊部，與未脫離視網膜焦點不一。病程2~4個月的6例12只眼無明顯色素異常，但明顯可見視網膜及視盤血管擴張，后極部內小靜脈分支擴張明顯，靜脈走形紆曲；視網膜脈絡膜脫離區域可見弱熒光改變，視網膜血管紆曲，靜脈擴張明顯；視網膜脫離累及黃斑區的患眼黃斑區血管擴張明顯，視網膜脫離未累及黃斑區的患眼黃斑區血管表現基本正常(圖 3，4)。其中脈絡膜皺褶的2例4只眼可見眼底后極部及周邊部視網膜下強弱相間的線條狀熒光(圖 5)。病程 > 2年的4例8只眼眼底呈典型豹斑狀(leopard spot)改變(圖 6)。
圖3
病程2~4個月的視網膜脫離累及黃斑區患眼FFA像。3A.黃斑區毛細血管明顯擴張；3B.周邊視網膜各級分支血管擴張明顯，走形紆曲??圖 4??病程2~4個月的視網膜脫離未累及黃斑區患眼FFA像。4A.黃斑區血管基本正常，周邊視網膜血管明顯擴張；4C.周邊視網膜各級分支血管擴張明顯，走形紆曲??圖 5??病程2~4個月的脈絡膜皺褶患眼FFA像。5A.后極部；5B.周邊部。均可見強弱相間的線條狀熒光??圖 6??病程 > 2年患眼FFA靜脈期像。6A.后極部，可見明顯豹斑狀色素改變；6B.周邊部，與后極部相同的豹斑狀色素改變??圖 7??病程2~4個月患眼FAF像。未見明顯RPE改變，可見血管管徑增粗、走形紆曲??圖 8??病程2~4個月的脈絡膜皺褶患眼FAF像。可見強弱不一的線條狀熒光??圖 9??病程 > 2年患眼FAF像。可見豹斑狀熒光，與FFA強高熒光區域對應處呈弱熒光，與FFA弱熒光區區域對應處呈強熒光
FAF檢查發現，病程2~4個月的6例12只眼未見明顯視網膜色素上皮(RPE)改變，但可見血管管徑增粗、走形紆曲(圖 7)；其中脈絡膜皺褶2例4只眼可見強弱不一的線條狀熒光(圖 8)。病程 > 2年的4例8只眼眼底呈豹斑狀熒光，與FFA強熒光區域對應處FAF呈弱熒光；與FFA弱熒光區區域對應處FAF呈強熒光(圖 9)。
OCT檢查發現，病程2~4個月的6例12只眼中，3例6只眼可見視網膜層間積液，神經上皮層和RPE層間隙擴大(圖 10)；3例6只眼視網膜脫離累及黃斑區后可見黃斑區神經上皮層脫離，但神經上皮層內的積液不明顯(圖 11)。病程 > 2年的4例8只眼均表現為神經上皮層脫離。
圖10
病程2~4個月的脈絡膜皺褶患眼OCT像。可見視網膜層間積液，神經上皮層和RPE層間隙擴大、脈絡膜皺褶顯影不清??圖 11??病程 > 2年患眼OCT像。可見黃斑區神經上皮層脫離，但神經上皮層內積液不明顯
3 討論
病理學超微結構及組織化學觀察已證實特發性葡萄膜滲漏綜合征患眼鞏膜增厚、鞏膜纖維增粗、排列紊亂，層間大量氨基多糖沉著[6]。增厚的鞏膜，阻礙了渦靜脈回流，臨床上對此最為直觀的眼底表現即在彩色眼底像及FFA像上均可看到明顯的視網膜靜脈擴張。這種擴張可表現在各級視網膜靜脈分支以及脈絡膜血管上。FFA證實了視網膜及脈絡膜血管的擴張并引發滲漏[7]。除渦靜脈回流障礙外，鞏膜內部氨基多糖的增高導致鞏膜吸水腫脹，進一步導致睫狀體上腔及脈絡膜上腔蛋白存留，膠體滲透壓升高，脈絡膜液體從血管內進入睫狀體及脈絡膜上腔引發脈絡膜滲漏。這種滲漏開始時位于周邊部，需行周邊詳細檢查發現[8]。脈絡膜脫離基礎上，漏出液體突破RPE層進入神經上皮層下繼而出現視網膜脫離。在沒有引發視網膜脫離之前，我們通過OCT觀察到視網膜層間水腫。我們分析認為這是液體滲漏至視網膜層間所致，當視網膜完全脫離后液體就積存于視網膜下，視網膜層間水腫反而不明顯[9]。反復發作的視網膜脫離導致了RPE損害，導致RPE細胞局灶性增生、遷移。從而在FFA上表現出特殊的豹斑狀改變。這種RPE改變也非常明確地體現在了FAF影像改變上。但為何RPE損傷會呈現如此均勻的豹斑狀改變，目前尚不清楚[10]。Friedel等[11]認為，這可能與RPE細胞的多層次及多焦點狀增生遷移有關。
OCT及FAF作為無創性檢查為我們提供了更多的信息。OCT尤其是增強深部成像(EDI)-OCT的使用，實現了在活體上對脈絡膜進行觀察和測量[12]。Okuda等[10]采用EDI-OCT對葡萄膜滲漏綜合征進行檢查，發現外層脈絡膜可見大量弱反射信號區，這些區域可能對應擴張的脈絡膜靜脈和擴大的脈絡膜上腔間隙。我們應用OCT觀察到RPE點狀增厚，這些增厚部位與FFA上的豹斑狀色素區相對應。證實了RPE病變是導致豹斑狀色素形成的基礎。而FAF則從功能學的角度提示了RPE病理變化。病變早中期，RPE結構和功能還未損傷時，FAF正常或由于脂褐質代謝異常而表現出一定的強熒光。當脈絡膜水腫而出現皺褶時，雖然RPE功能正常，但由于二者解剖位置比鄰，也可在FAF上看到由于形態改變而出現的皺褶樣條紋[13]。當病變反復發作RPE損傷后，即出現相應部位的弱熒光。OCT和FAF分別從形態及功能兩個方面再次證實了USE中RPE的病理性改變。
多模式眼底成像為我們提供了USE各個病變階段的影像特征，這些典型的影像特征與我們已知的病理學結果相結合，更為清晰地展示了USE發生、發展、轉歸的病變規律。但由于該病發病率低，病例收集困難，有關USE更為詳細的影像特征改變及其病理生理變化尚需更為豐富的資料來進一步論證。
