討論????可能引起視神經萎縮的因素有先天性、遺傳性、炎癥性、血管性、退行性、中毒性及營養障礙性、壓迫性、腫瘤性、梅毒性、外傷性、青光眼等病因。但本例患者無外傷、中毒、營養障礙、遺傳等誘因，既往無多發性硬化等脫髓鞘病史，無吸煙 喝酒等不良嗜好。入院血象明顯升高，可能與入院時已經口服1個月醋酸波尼松有關。CTA檢查掃及雙側上頜竇粘膜增厚，但患者沒有頭痛、鼻塞、流膿涕等鼻竇炎癥狀，故可排除炎癥所致視神經萎縮。患者主訴雙眼先后出現視物發暗；裸眼視力右眼1.0，左眼0.5；右眼顳側島狀視野，左眼管窺視野。追問病史，患者無突然視力下降病史，有視物變暗感且逐漸加重，與非動脈炎性前部缺血性視神經病變(NAION)及其引起的視神經萎縮有類似之處。但NAION是供應視神經的動脈血供急性障礙引起的神經缺血、缺氧，從而對視神經造成的損害，主要表現為視力突然下降^[1]。由此可以排除NAION引起的視神經萎縮。

頭部CTA及全腦DSA檢查顯示患者雙側FPCA。 FPCA是顱底大腦動脈環(Willis環)的一種先天性變異^[2]。Willis環是由前交通動脈、兩側頸內動脈、兩側大腦前動脈交通前段、兩側P1及后交通動脈所圍成的腦底動脈環，由于前后交通動脈的存在使其成為腦血液循環的重要調節裝置。胚胎時期，大腦后動脈是頸內動脈的分支；成人后，腦底動脈環發育正常者，大腦后動脈主要接受椎基底動脈供血；倘若大腦后動脈P1發育不全，則此側大腦后動脈的血流仍與胚胎發育階段一樣，主要由頸內動脈供血，稱之為FPCA^[3]。FPCA按其結構不同分為完全性和部分性兩種。完全性FPCA是指大腦后動脈沒有P1段，直接由后交通動脈 延續而來，血供完全來源于同側頸內動脈。部分性FPCA是指P1存在，但P1的管徑要小于與其相連的后交通動脈管徑，大腦后動脈交通后段主要由頸內動脈供血，可以少部分來自于后循環。如果P1管徑與同側后交通動脈管徑相差不大，則仍可有部分聯系；而如果P1發育不良，則其前后循環亦不能建立有效的側支代償^[4-6]。FPCA的存在使頸內動脈的供血范圍增大，即加重了頸內動脈負荷，當頸內動脈阻塞時還可引起大腦后動脈的阻塞^{[7, 8]}。本例患者屬于右側完全性、左側部分性FPCA，其代償能力更差。患者雙側椎動脈及基底動脈走行紆曲且雙側椎動脈不對稱發育，右側纖細。當椎動脈出現彎曲后，其內的血液流動變慢，導致相應的血管供血減少。基底動脈是由雙側椎動脈匯合而成，椎動脈紆曲后將影響基底動脈及遠端分支的血供減少，導致基底動脈供血范圍的供血不足，嚴重者可發生梗死。由此可知雙側椎基底動脈走行紆曲兼右側椎動脈纖細，會引起大腦后循環缺血，代償性增加了大腦前循環中頸內動脈的負荷，在危險因素影響下易引起動脈硬化，進一步引起動脈缺血或阻塞、狹窄^[9-12] 。本例患者右側眼動脈支未見顯影，左側眼動脈支雖顯影但遠端球后動脈染色差。說明雙側眼動脈均有不同程度狹窄阻塞。而頸內動脈顱內段的狹窄或閉塞好發于虹吸部的末端和大腦中動脈的起始部^[13]。眼動脈為頸內動脈的第一個主要分支，從頸內動脈虹吸部發出，行于視神經下方。頸內動脈的眼動脈支缺血或阻塞會影響走行于其內的視神經，引起視神經及其RNFL變薄，視野缺失而最終致視神經萎縮。

雙側FPCA并非雙眼視神經萎縮的直接原因，所以患者雖有雙側FPCA但直至年近48歲才出現視神經病變。右眼先發病，左眼后發病，可能與右側完全性FPCA,左側只是部分性FPCA有一定關系。雙眼視神經萎縮的主要病因應該是FPCA導致的視神經慢性缺血缺氧。本例患者臨床診斷治療過程提示，對于視神經萎縮患者應仔細全面排查原發病灶；常規治療無效應盡早行頭部CTA及全腦DSA檢查排除有無血管畸形。

討論????可能引起視神經萎縮的因素有先天性、遺傳性、炎癥性、血管性、退行性、中毒性及營養障礙性、壓迫性、腫瘤性、梅毒性、外傷性、青光眼等病因。但本例患者無外傷、中毒、營養障礙、遺傳等誘因，既往無多發性硬化等脫髓鞘病史，無吸煙 喝酒等不良嗜好。入院血象明顯升高，可能與入院時已經口服1個月醋酸波尼松有關。CTA檢查掃及雙側上頜竇粘膜增厚，但患者沒有頭痛、鼻塞、流膿涕等鼻竇炎癥狀，故可排除炎癥所致視神經萎縮。患者主訴雙眼先后出現視物發暗；裸眼視力右眼1.0，左眼0.5；右眼顳側島狀視野，左眼管窺視野。追問病史，患者無突然視力下降病史，有視物變暗感且逐漸加重，與非動脈炎性前部缺血性視神經病變(NAION)及其引起的視神經萎縮有類似之處。但NAION是供應視神經的動脈血供急性障礙引起的神經缺血、缺氧，從而對視神經造成的損害，主要表現為視力突然下降^[1]。由此可以排除NAION引起的視神經萎縮。

頭部CTA及全腦DSA檢查顯示患者雙側FPCA。 FPCA是顱底大腦動脈環(Willis環)的一種先天性變異^[2]。Willis環是由前交通動脈、兩側頸內動脈、兩側大腦前動脈交通前段、兩側P1及后交通動脈所圍成的腦底動脈環，由于前后交通動脈的存在使其成為腦血液循環的重要調節裝置。胚胎時期，大腦后動脈是頸內動脈的分支；成人后，腦底動脈環發育正常者，大腦后動脈主要接受椎基底動脈供血；倘若大腦后動脈P1發育不全，則此側大腦后動脈的血流仍與胚胎發育階段一樣，主要由頸內動脈供血，稱之為FPCA^[3]。FPCA按其結構不同分為完全性和部分性兩種。完全性FPCA是指大腦后動脈沒有P1段，直接由后交通動脈 延續而來，血供完全來源于同側頸內動脈。部分性FPCA是指P1存在，但P1的管徑要小于與其相連的后交通動脈管徑，大腦后動脈交通后段主要由頸內動脈供血，可以少部分來自于后循環。如果P1管徑與同側后交通動脈管徑相差不大，則仍可有部分聯系；而如果P1發育不良，則其前后循環亦不能建立有效的側支代償^[4-6]。FPCA的存在使頸內動脈的供血范圍增大，即加重了頸內動脈負荷，當頸內動脈阻塞時還可引起大腦后動脈的阻塞^{[7, 8]}。本例患者屬于右側完全性、左側部分性FPCA，其代償能力更差。患者雙側椎動脈及基底動脈走行紆曲且雙側椎動脈不對稱發育，右側纖細。當椎動脈出現彎曲后，其內的血液流動變慢，導致相應的血管供血減少。基底動脈是由雙側椎動脈匯合而成，椎動脈紆曲后將影響基底動脈及遠端分支的血供減少，導致基底動脈供血范圍的供血不足，嚴重者可發生梗死。由此可知雙側椎基底動脈走行紆曲兼右側椎動脈纖細，會引起大腦后循環缺血，代償性增加了大腦前循環中頸內動脈的負荷，在危險因素影響下易引起動脈硬化，進一步引起動脈缺血或阻塞、狹窄^[9-12] 。本例患者右側眼動脈支未見顯影，左側眼動脈支雖顯影但遠端球后動脈染色差。說明雙側眼動脈均有不同程度狹窄阻塞。而頸內動脈顱內段的狹窄或閉塞好發于虹吸部的末端和大腦中動脈的起始部^[13]。眼動脈為頸內動脈的第一個主要分支，從頸內動脈虹吸部發出，行于視神經下方。頸內動脈的眼動脈支缺血或阻塞會影響走行于其內的視神經，引起視神經及其RNFL變薄，視野缺失而最終致視神經萎縮。

雙側FPCA并非雙眼視神經萎縮的直接原因，所以患者雖有雙側FPCA但直至年近48歲才出現視神經病變。右眼先發病，左眼后發病，可能與右側完全性FPCA,左側只是部分性FPCA有一定關系。雙眼視神經萎縮的主要病因應該是FPCA導致的視神經慢性缺血缺氧。本例患者臨床診斷治療過程提示，對于視神經萎縮患者應仔細全面排查原發病灶；常規治療無效應盡早行頭部CTA及全腦DSA檢查排除有無血管畸形。