引用本文： 徐文君, 高軍, 蘇九妹. HELLP綜合征雙眼滲出性視網膜脫離光相干斷層掃描動態觀察一例. 中華眼底病雜志, 2016, 32(3): 317-318. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2016.03.023 復制
患者女，33歲，孕32周。因雙眼視物不清12 d就診于我科。18 d前因HELLP綜合征、妊娠期高血壓病、急性腎功能衰竭行剖宮產終止妊娠后昏迷、少尿于我院ICU行降壓、解痙等治療。12 d前意識恢復后自覺雙眼視物不清，未行眼科檢查，隨后自覺視力稍有好轉，今為明確診斷提請眼科會診。產科病史：孕29周出現惡心、嘔吐、血壓升高(具體不詳)；診斷為妊娠期高血壓病。孕32周突然出現一過性意識喪失，無明顯視力下降，血壓190/110 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。入院實驗室檢查：血紅蛋白(Hb)85 g/L，外周血涂片可見破碎紅細胞；乳酸脫氫酶(LDH)4837 U/L，丙氨酸氨基轉移酶(ALT)、天門冬氨酸氨基轉移酶(AST)分別為105、220 U/L；血小板(Plt)22×109/L。眼科會診：裸眼視力：右眼0.5，左眼0.6。診斷驗光：右眼-0.75DS-0.50DC×90°矯正1.0；左眼：-0.50DS矯正1.0，自覺坐位時視力好于平臥位。雙眼眼前節正常。小瞳眼底檢查，雙眼視盤邊界清楚、顏色正常，黃斑中心凹均未見反光；右眼、左眼視網膜動靜脈直徑比例分別為2:3、1:2；右眼視盤顳下方見棉絨斑，鼻上方見小片狀出血(圖 1)。眼B型超聲檢查，雙眼球后壁可見線狀中強回聲，其下為液性暗區(圖 2)。光相干斷層掃描(OCT)檢查，雙眼黃斑區及視盤周圍神經上皮層漿液性脫離，上方神經上皮層貼伏，部分橢圓體帶不連續、缺失(圖 3A)；視網膜色素上皮(RPE)反光帶不光滑，數個局部內隆起呈中強反射(圖 3B)。全身檢查：血壓125/90 mmHg。實驗室檢查指標趨于正常，Hb 102 g/L，LDH 399U/L，ALT、AST分別為39、32 U/L，Plt 170×109/L。眼科診斷:雙眼滲出性視網膜脫離、高血壓視網膜病變、屈光不正。囑內科治療原發病，眼科未予特殊用藥
圖1
初診時右眼小瞳眼底像。視盤邊界清楚，顏色正常，視盤顳下方見棉絨斑(白箭)，鼻上方見小片出血(白箭頭) ??圖 2 右眼B型超聲像。眼球后壁可見線狀中強回聲，其下為液性暗區
圖3
右眼OCT像。3A.黃斑掃描，部分橢圓體帶不連續(兩白箭區域)；3B.視盤下方掃描，RPE反光帶不光滑，數個局部內隆起呈中強反射(白箭)
17 d、2個半月后復查，患者血壓分別為120/80、130/80 mmHg。患者自覺視物均較前清晰。17 d后散瞳后眼底檢查，右眼棉絨斑明顯縮小變淡，出血較前吸收；左眼視網膜動脈痙攣恢復，動靜脈比例為2:3；雙眼視網膜顳上方可見數個不規則橘黃色病灶(圖 4)，周邊視網膜未見裂孔及變性區。2個半月后散瞳后眼底檢查，右眼棉絨斑及出血消失；雙眼顳上方橘黃色病灶減少，呈類圓形(圖 5)。17 d后OCT檢查，雙眼黃斑區神經上皮層下少許視網膜下液，RPE局部隆起較前減少；右眼黃斑區及上方橢圓體帶部分恢復(圖 6)，左眼橢圓體帶缺失范圍仍然較大。2個半月后OCT檢查，雙眼視網膜平伏；RPE隆起增厚呈中強反射(圖 7)，其最小直徑119μm，最大直徑327μm，最小高度28μm，最大高度50μm；左眼黃斑部分橢圓體帶連續性差，RPE較前光滑。未在眼底呈現的RPE隆起處最小直徑27μm，最大直徑200μm，最小高度15μm，最大高度44μm。
圖4
右眼17 d后復查彩色眼底像。棉絨斑及出血較前吸收(白箭)，顳上可見橘黃色不規則病灶(白箭頭) ??圖 5 右眼2個半月后復查彩色眼底像。棉絨斑及出血消失，顳上方橘黃色病灶減少
圖6
右眼17 d后復查OCT像。黃斑區橢圓體帶部分恢復(兩白箭區域) ??圖 7 右眼2個半月后復查OCT像。RPE隆起增厚呈中強反射(白箭)
討論 HELLP綜合征是妊娠期高血壓疾病的嚴重并發癥，以溶血、肝酶升高和血小板減少為特點[1]。本例患者孕晚期出現惡心、嘔吐等非特異性癥狀，實驗室檢查符合上述本病的三大特點，具有HELLP綜合征的典型特征。Vigil-De Gracia和Ortega-Paz[2]報道本病發展為滲出性視網膜脫離的風險是健康孕婦的7倍。本例患者因昏迷時間較長，眼科就診時其病情已進入恢復期。提示我們應早期給予眼科檢查以明確診斷，為評估其預后提供一定的幫助。
本例患者雖為視網膜淺脫離，但RPE層存在廣泛損害；隨著患者全身情況的好轉，RPE損害逐漸減輕，橢圓體帶漸漸恢復，但至眼科就診后17 d復查即終止妊娠后35 d其視網膜脫離仍未完全復位。余錚和王雨晴[3]報道，妊娠高血壓綜合征視網膜淺脫離患者于剖宮產手術后2周，視網膜完全復位。岳秀珠和楊文娟[4]報道，妊娠高血壓綜合征視網膜脫離患者視網膜完全復位的平均時間是3~4周。與文獻報道結果相比，本例患者視網膜復位時間偏慢，于眼科就診后2個半月即終止妊娠后3個月才完全復位。RPE層廣泛損害或許是其視網膜復位較慢的原因。
本例患者后兩次復查眼底出現橘黃色病灶，OCT表現為RPE中強反射的隆起增厚；且隨著病情的恢復，橘黃色病灶進一步減少。因未行熒光素眼底血管造影(FFA)檢查，不能明確眼底橘黃色病灶的相應表現。病理生理學上，脈絡膜毛細血管和脈絡膜動脈的纖維素樣壞死表現為Elschnig斑[5]。郭佳等[6]報道6例恢復期妊娠高血壓綜合征患者的FFA表現，脈絡膜缺血區有熒光遮蔽或滲漏的RPE改變，與眼底灰黃色斑片相對應；其中1例患者顳上視網膜有少許灰黃色斑點，FFA表現為中心弱熒光、周邊強熒光的Elschnig斑。Elschnig斑的時域OCT表現為局部RPE和脈絡膜毛細血管增厚的強反射帶組成的隆起病灶[7]；頻域OCT表現為RPE水平病變[6]；發病3個月后Elschnig斑OCT表現為RPE輕度隆起改變[8]。結合文獻我們分析認為，本例患者的眼底橘黃色病灶與Elschnig斑有相似之處。除此之外，我們比較了本例患者RPE隆起的高度及直徑，發現其大小與其是否肉眼可見并無直接關系。但為何有些RPE隆起處表現為眼底橘黃色病灶，而有些眼底上無明顯表現尚有待大樣本研究來探討。
患者女，33歲，孕32周。因雙眼視物不清12 d就診于我科。18 d前因HELLP綜合征、妊娠期高血壓病、急性腎功能衰竭行剖宮產終止妊娠后昏迷、少尿于我院ICU行降壓、解痙等治療。12 d前意識恢復后自覺雙眼視物不清，未行眼科檢查，隨后自覺視力稍有好轉，今為明確診斷提請眼科會診。產科病史：孕29周出現惡心、嘔吐、血壓升高(具體不詳)；診斷為妊娠期高血壓病。孕32周突然出現一過性意識喪失，無明顯視力下降，血壓190/110 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。入院實驗室檢查：血紅蛋白(Hb)85 g/L，外周血涂片可見破碎紅細胞；乳酸脫氫酶(LDH)4837 U/L，丙氨酸氨基轉移酶(ALT)、天門冬氨酸氨基轉移酶(AST)分別為105、220 U/L；血小板(Plt)22×109/L。眼科會診：裸眼視力：右眼0.5，左眼0.6。診斷驗光：右眼-0.75DS-0.50DC×90°矯正1.0；左眼：-0.50DS矯正1.0，自覺坐位時視力好于平臥位。雙眼眼前節正常。小瞳眼底檢查，雙眼視盤邊界清楚、顏色正常，黃斑中心凹均未見反光；右眼、左眼視網膜動靜脈直徑比例分別為2:3、1:2；右眼視盤顳下方見棉絨斑，鼻上方見小片狀出血(圖 1)。眼B型超聲檢查，雙眼球后壁可見線狀中強回聲，其下為液性暗區(圖 2)。光相干斷層掃描(OCT)檢查，雙眼黃斑區及視盤周圍神經上皮層漿液性脫離，上方神經上皮層貼伏，部分橢圓體帶不連續、缺失(圖 3A)；視網膜色素上皮(RPE)反光帶不光滑，數個局部內隆起呈中強反射(圖 3B)。全身檢查：血壓125/90 mmHg。實驗室檢查指標趨于正常，Hb 102 g/L，LDH 399U/L，ALT、AST分別為39、32 U/L，Plt 170×109/L。眼科診斷:雙眼滲出性視網膜脫離、高血壓視網膜病變、屈光不正。囑內科治療原發病，眼科未予特殊用藥
圖1
初診時右眼小瞳眼底像。視盤邊界清楚，顏色正常，視盤顳下方見棉絨斑(白箭)，鼻上方見小片出血(白箭頭) ??圖 2 右眼B型超聲像。眼球后壁可見線狀中強回聲，其下為液性暗區
圖3
右眼OCT像。3A.黃斑掃描，部分橢圓體帶不連續(兩白箭區域)；3B.視盤下方掃描，RPE反光帶不光滑，數個局部內隆起呈中強反射(白箭)
17 d、2個半月后復查，患者血壓分別為120/80、130/80 mmHg。患者自覺視物均較前清晰。17 d后散瞳后眼底檢查，右眼棉絨斑明顯縮小變淡，出血較前吸收；左眼視網膜動脈痙攣恢復，動靜脈比例為2:3；雙眼視網膜顳上方可見數個不規則橘黃色病灶(圖 4)，周邊視網膜未見裂孔及變性區。2個半月后散瞳后眼底檢查，右眼棉絨斑及出血消失；雙眼顳上方橘黃色病灶減少，呈類圓形(圖 5)。17 d后OCT檢查，雙眼黃斑區神經上皮層下少許視網膜下液，RPE局部隆起較前減少；右眼黃斑區及上方橢圓體帶部分恢復(圖 6)，左眼橢圓體帶缺失范圍仍然較大。2個半月后OCT檢查，雙眼視網膜平伏；RPE隆起增厚呈中強反射(圖 7)，其最小直徑119μm，最大直徑327μm，最小高度28μm，最大高度50μm；左眼黃斑部分橢圓體帶連續性差，RPE較前光滑。未在眼底呈現的RPE隆起處最小直徑27μm，最大直徑200μm，最小高度15μm，最大高度44μm。
圖4
右眼17 d后復查彩色眼底像。棉絨斑及出血較前吸收(白箭)，顳上可見橘黃色不規則病灶(白箭頭) ??圖 5 右眼2個半月后復查彩色眼底像。棉絨斑及出血消失，顳上方橘黃色病灶減少
圖6
右眼17 d后復查OCT像。黃斑區橢圓體帶部分恢復(兩白箭區域) ??圖 7 右眼2個半月后復查OCT像。RPE隆起增厚呈中強反射(白箭)
討論 HELLP綜合征是妊娠期高血壓疾病的嚴重并發癥，以溶血、肝酶升高和血小板減少為特點[1]。本例患者孕晚期出現惡心、嘔吐等非特異性癥狀，實驗室檢查符合上述本病的三大特點，具有HELLP綜合征的典型特征。Vigil-De Gracia和Ortega-Paz[2]報道本病發展為滲出性視網膜脫離的風險是健康孕婦的7倍。本例患者因昏迷時間較長，眼科就診時其病情已進入恢復期。提示我們應早期給予眼科檢查以明確診斷，為評估其預后提供一定的幫助。
本例患者雖為視網膜淺脫離，但RPE層存在廣泛損害；隨著患者全身情況的好轉，RPE損害逐漸減輕，橢圓體帶漸漸恢復，但至眼科就診后17 d復查即終止妊娠后35 d其視網膜脫離仍未完全復位。余錚和王雨晴[3]報道，妊娠高血壓綜合征視網膜淺脫離患者于剖宮產手術后2周，視網膜完全復位。岳秀珠和楊文娟[4]報道，妊娠高血壓綜合征視網膜脫離患者視網膜完全復位的平均時間是3~4周。與文獻報道結果相比，本例患者視網膜復位時間偏慢，于眼科就診后2個半月即終止妊娠后3個月才完全復位。RPE層廣泛損害或許是其視網膜復位較慢的原因。
本例患者后兩次復查眼底出現橘黃色病灶，OCT表現為RPE中強反射的隆起增厚；且隨著病情的恢復，橘黃色病灶進一步減少。因未行熒光素眼底血管造影(FFA)檢查，不能明確眼底橘黃色病灶的相應表現。病理生理學上，脈絡膜毛細血管和脈絡膜動脈的纖維素樣壞死表現為Elschnig斑[5]。郭佳等[6]報道6例恢復期妊娠高血壓綜合征患者的FFA表現，脈絡膜缺血區有熒光遮蔽或滲漏的RPE改變，與眼底灰黃色斑片相對應；其中1例患者顳上視網膜有少許灰黃色斑點，FFA表現為中心弱熒光、周邊強熒光的Elschnig斑。Elschnig斑的時域OCT表現為局部RPE和脈絡膜毛細血管增厚的強反射帶組成的隆起病灶[7]；頻域OCT表現為RPE水平病變[6]；發病3個月后Elschnig斑OCT表現為RPE輕度隆起改變[8]。結合文獻我們分析認為，本例患者的眼底橘黃色病灶與Elschnig斑有相似之處。除此之外，我們比較了本例患者RPE隆起的高度及直徑，發現其大小與其是否肉眼可見并無直接關系。但為何有些RPE隆起處表現為眼底橘黃色病灶，而有些眼底上無明顯表現尚有待大樣本研究來探討。
