引用本文： 陳偉, 李棟軍, 王子楊, 趙琦, 李逸豐, 崔蕊, 沈琳, 楊文利. 彩色多普勒血流顯像對永存原始玻璃體增生癥診斷的敏感度和特異度. 中華眼底病雜志, 2016, 32(3): 296-299. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2016.03.016 復制
永存原始玻璃體增生癥(PHPV)是胚胎期原始玻璃體未退化消失而繼續增生所致的一種玻璃體先天異常。患兒多為單眼發病，以男性多見[1]。PHPV臨床表現多樣，包括小眼球、晶狀體混濁、晶狀體后纖維血管膜增生、玻璃體動脈殘留、沿玻璃體動脈增生的增生膜、視神經發育不良及視網膜脫離等，視力預后較差[2]。由于大多數患兒以先天性白內障就診，加之嬰幼兒難以配合眼底檢查，臨床診斷存在一定困難。利用超聲檢查診斷患兒玻璃體疾病，尤其是對于合并白內障等屈光間質混濁者有重要價值。彩色多普勒血流顯像(CDFI)檢查不僅圖像清晰度高，同時還可以觀察眼內病變上是否存在血流信號[3, 4]。但目前關于CDFI在PHPV診斷及鑒別診斷中的應用研究報道尚少。為此，我們以手術中發現和散瞳眼底檢查的診斷結果為標準，觀察了CDFI檢查對PHPV診斷的敏感度及特異度。現將結果報道如下。
1 對象和方法
回顧性研究。2012年12月至2014年8月在首都醫科大學附屬北京同仁醫院眼科臨床疑診為并發PHPV的先天性白內障患兒71例93只眼納入本研究。排除有眼部外傷、手術史或其他眼病史，以及不能耐受全身麻醉手術或檢查者。患兒中，男性45例54只眼，女性26例39只眼。年齡1~24個月，平均年齡(7.6±4.3)個月。瞳孔發白38例，不追物15例，斜視10例，雙眼不等大5例，體檢發現3例。有家族性滲出性玻璃體視網膜病變(FEVR)家族史8例，合并青光眼3例，有先天性白內障家族史2例，患兒母親孕早期有發熱史2例。
采用意大利百勝公司Mylab90型彩色多普勒超聲診斷儀對患兒行CDFI檢查。探頭頻率9~18 mHz，使用儀器預設的淺表器官條件，調整儀器發射功率，控制機械指數在0.4以下。應用二維超聲觀察玻璃體內是否存在病理性條帶狀回聲、條帶狀回聲與眼球壁相連部位及動度等。應用血流顯像功能觀察病理膜上是否存在血流信號，觀察血流信號與視網膜中央動脈的延續關系，進行脈沖多普勒頻譜分析。由兩名超聲醫師分別結合其超聲表現特點做出超聲診斷。
CDFI檢查后1周內，由兩名經驗豐富的眼底專科醫師對其中64例患兒79只眼在全身麻醉狀態下行晶狀體切除聯合玻璃體切割手術；對另外7例患兒14只眼在全身麻醉狀態下進行散瞳眼底檢查。根據手術中發現和眼底檢查所見的晶狀體混濁、晶狀體后囊增生、玻璃體增生及視網膜脫離位置等，結合PHPV臨床診斷特點做出診斷。將CDFI檢查結果對照手術中發現及散瞳眼底檢查結果，計算CDFI檢查對PHPV診斷的敏感度及特異度。
2 結果
93只眼中，經CDFI檢查診斷為PHPV可能合并玻璃體混濁30只眼，考慮PHPV可能54只眼，玻璃體混濁聯合牽拉性視網膜脫離3只眼，玻璃體混濁2只眼，玻璃體內未見明顯異常回聲4只眼。其中，診斷為PHPV可能合并玻璃體混濁者30只眼CDFI圖像特征為玻璃體內較粗的條帶狀回聲，一端與視盤回聲相連，另一端向前與晶狀體后或周邊球壁回聲相連，動度陰性；其上可見與視網膜中央動脈、靜脈相延續的血流信號。玻璃體內可探及弱點狀、條帶狀回聲，動度陽性，后運動陽性；其上未見血流信號(圖 1)。考慮為PHPV可能的54只眼CDFI圖像特征為玻璃體內見纖細的弱條帶狀回聲，其與視盤和(或)晶狀體后相連，動度較差；其上可見血流信號3只眼，其余51只眼均未見血流信號(圖 2)。玻璃體內可見少量弱點狀、條帶狀回聲，合并玻璃體輕度混濁4只眼。診斷為玻璃體混濁聯合牽拉性視網膜脫離的3只眼CDFI圖像特征為玻璃體內探及點狀、條帶狀中強回聲，與球壁回聲緊密相連，并牽拉球壁回聲形成間隙；其上可見血流信號(圖 3)。診斷為玻璃體混濁的2只眼CDFI圖像特征為玻璃體內見弱點狀、條帶狀回聲，不與后極部球壁回聲相連；其上未見血流信號(圖 4)。
圖1
PHPV可能合并玻璃體混濁患眼CDFI像。玻璃內條帶狀中強回聲，一端與視盤回聲相連，另一端向前與晶狀體后相連，其上可見與視網膜中央動脈、靜脈相延續的血流信號，玻璃體內還可見弱點狀、條狀回聲??圖 2??考慮為PHPV可能患眼CDFI像。玻璃體內可見較細的條帶狀回聲，一端與視盤回聲相連，另一端向前與晶狀體后相連，其上未見血流信號??圖 3??玻璃體混濁聯合牽拉性視網膜脫離患眼CDFI像。3A.右眼，玻璃體內可見條帶狀中強回聲，一端與視盤回聲相連，另一端向前與顳側周邊球壁回聲相連，其上可見血流信號；3B.左眼，玻璃體內可探及點狀、條帶狀中強回聲，與球壁回聲緊密相連，并牽拉球壁回聲形成間隙，其上可見血流信號??圖 4??玻璃體混濁患眼CDFI像。玻璃體內可見弱點狀回聲，未見血流信號
93只眼中，手術或散瞳眼底檢查發現玻璃體內異常85只眼，未發現玻璃內異常8只眼。玻璃體內異常85只眼手術或散瞳眼底檢查可見不同程度晶狀體混濁、晶狀體后囊纖維增生、玻璃體內不同程度增生條索及牽拉性視網膜脫離。其中，診斷為PHPV 68只眼，家族性滲出性玻璃體視網膜病變(FEVR)16只眼，牽拉性視網膜脫離1只眼。
手術或散瞳眼底檢查發現玻璃體內異常的85只眼中，CDFI檢查發現玻璃體內異常81只眼，敏感度為95.3%；玻璃體內未見異常回聲4只眼，漏診率為4.7%。手術或散瞳眼底檢查未發現玻璃體內異常的8只眼，CDFI檢查均在玻璃體內探查到與視盤或晶狀體后相連的纖細弱條帶狀回聲。
手術或散瞳眼底檢查診斷為PHPV的68只眼中，CDFI檢查診斷相同59只眼，敏感度為86.8%；手術或散瞳眼底檢查未診斷為PHPV的25只眼中，CDFI檢查亦排除PHPV診斷8只眼，特異度為32.0%。手術或散瞳眼底檢查診斷為FEVR的16只眼及牽拉性視網膜脫離的1只眼，CDFI檢查均診斷為PHPV，誤診率為68.0%。
3 討論
PHPV是一種玻璃體先天異常，是嬰幼兒白瞳癥的常見病因之一；病變累及范圍廣，對患兒視力影響嚴重[5-7]。早期發現和治療能在一定程度上改善患眼視力預后，減少并發癥的發生[8-11]。超聲檢查不受患眼屈光間質影響，無輻射、無創傷，是早期診斷PHPV及鑒別診斷的重要輔助檢查手段。本研究對一組臨床疑診并發PHPV的先天性白內障患兒進行了CDFI檢查，并以手術中觀察或散瞳眼底檢查結果為標準，觀察分析CDFI檢查對PHPV診斷的敏感度和特異度。結果顯示，PHPV患眼在CDFI檢查中表現為玻璃體內的條帶狀回聲，其與視盤和(或)晶狀體后相連，也有部分條帶與周邊球壁回聲相連，部分條帶狀回聲上可見與視網膜中央動脈、靜脈相延續的血流信號，部分患眼還可合并玻璃體混濁、視網膜脫離等。經手術或散瞳眼底檢查發現玻璃體內異常的85只眼中，CDFI檢查檢查也發現玻璃體內異常81只眼，敏感度為95.3%。說明CDFI檢查對玻璃體內異常的發現率很高。經手術或散瞳眼底檢查未發現玻璃體內異常的8只眼，CDFI檢查均在玻璃體內探查到纖細的弱條帶狀回聲，與視盤或晶狀體后相連，但其上未發現血流信號。提示玻璃體動脈殘留不除外。說明CDFI檢查玻璃體內異常有出現假陽性的可能。但亦有可能是患兒玻璃體內存在手術中或眼底檢查肉眼不可見的病變。這從另外一個角度證明，CDFI檢查能夠發現更多的玻璃體病變。
我們還發現，經手術或散瞳眼底檢查診斷為PHPV的68只眼中，CDFI診斷相同59只眼，敏感度為86.8%。說明CDFI檢查能很好的發現不同程度PHPV病變的存在。但值得注意的是，經手術或散瞳眼底檢查診斷為FEVR的16只眼及牽拉性視網膜脫離的1只眼均經CDFI檢查提示PHPV可能性大，其誤診率為68.0%。說明單純應用CDFI檢查來區分FEVR和視網膜脫離存在一定困難，臨床上應結合家族史、眼底及熒光素眼底血管造影檢查進行鑒別[12]。
CDFI是目前嬰幼兒常用的眼部輔助檢查手段之一，其在先天性白內障患兒是否合并玻璃體內異常的診斷和鑒別診斷中具有重要的輔助價值。它對玻璃體內異常及PHPV診斷的敏感度高，對白內障患兒常規實施該項檢查可以避免玻璃體內病變及PHPV漏診。雖然CDFI檢查對PHPV診斷的特異度不高，但結合完善的病史采集及眼底檢查等眼科相關檢查，其還是存在著一定的鑒別診斷意義，有助于提高臨床的正確診斷率。
永存原始玻璃體增生癥(PHPV)是胚胎期原始玻璃體未退化消失而繼續增生所致的一種玻璃體先天異常。患兒多為單眼發病，以男性多見[1]。PHPV臨床表現多樣，包括小眼球、晶狀體混濁、晶狀體后纖維血管膜增生、玻璃體動脈殘留、沿玻璃體動脈增生的增生膜、視神經發育不良及視網膜脫離等，視力預后較差[2]。由于大多數患兒以先天性白內障就診，加之嬰幼兒難以配合眼底檢查，臨床診斷存在一定困難。利用超聲檢查診斷患兒玻璃體疾病，尤其是對于合并白內障等屈光間質混濁者有重要價值。彩色多普勒血流顯像(CDFI)檢查不僅圖像清晰度高，同時還可以觀察眼內病變上是否存在血流信號[3, 4]。但目前關于CDFI在PHPV診斷及鑒別診斷中的應用研究報道尚少。為此，我們以手術中發現和散瞳眼底檢查的診斷結果為標準，觀察了CDFI檢查對PHPV診斷的敏感度及特異度。現將結果報道如下。
1 對象和方法
回顧性研究。2012年12月至2014年8月在首都醫科大學附屬北京同仁醫院眼科臨床疑診為并發PHPV的先天性白內障患兒71例93只眼納入本研究。排除有眼部外傷、手術史或其他眼病史，以及不能耐受全身麻醉手術或檢查者。患兒中，男性45例54只眼，女性26例39只眼。年齡1~24個月，平均年齡(7.6±4.3)個月。瞳孔發白38例，不追物15例，斜視10例，雙眼不等大5例，體檢發現3例。有家族性滲出性玻璃體視網膜病變(FEVR)家族史8例，合并青光眼3例，有先天性白內障家族史2例，患兒母親孕早期有發熱史2例。
采用意大利百勝公司Mylab90型彩色多普勒超聲診斷儀對患兒行CDFI檢查。探頭頻率9~18 mHz，使用儀器預設的淺表器官條件，調整儀器發射功率，控制機械指數在0.4以下。應用二維超聲觀察玻璃體內是否存在病理性條帶狀回聲、條帶狀回聲與眼球壁相連部位及動度等。應用血流顯像功能觀察病理膜上是否存在血流信號，觀察血流信號與視網膜中央動脈的延續關系，進行脈沖多普勒頻譜分析。由兩名超聲醫師分別結合其超聲表現特點做出超聲診斷。
CDFI檢查后1周內，由兩名經驗豐富的眼底專科醫師對其中64例患兒79只眼在全身麻醉狀態下行晶狀體切除聯合玻璃體切割手術；對另外7例患兒14只眼在全身麻醉狀態下進行散瞳眼底檢查。根據手術中發現和眼底檢查所見的晶狀體混濁、晶狀體后囊增生、玻璃體增生及視網膜脫離位置等，結合PHPV臨床診斷特點做出診斷。將CDFI檢查結果對照手術中發現及散瞳眼底檢查結果，計算CDFI檢查對PHPV診斷的敏感度及特異度。
2 結果
93只眼中，經CDFI檢查診斷為PHPV可能合并玻璃體混濁30只眼，考慮PHPV可能54只眼，玻璃體混濁聯合牽拉性視網膜脫離3只眼，玻璃體混濁2只眼，玻璃體內未見明顯異常回聲4只眼。其中，診斷為PHPV可能合并玻璃體混濁者30只眼CDFI圖像特征為玻璃體內較粗的條帶狀回聲，一端與視盤回聲相連，另一端向前與晶狀體后或周邊球壁回聲相連，動度陰性；其上可見與視網膜中央動脈、靜脈相延續的血流信號。玻璃體內可探及弱點狀、條帶狀回聲，動度陽性，后運動陽性；其上未見血流信號(圖 1)。考慮為PHPV可能的54只眼CDFI圖像特征為玻璃體內見纖細的弱條帶狀回聲，其與視盤和(或)晶狀體后相連，動度較差；其上可見血流信號3只眼，其余51只眼均未見血流信號(圖 2)。玻璃體內可見少量弱點狀、條帶狀回聲，合并玻璃體輕度混濁4只眼。診斷為玻璃體混濁聯合牽拉性視網膜脫離的3只眼CDFI圖像特征為玻璃體內探及點狀、條帶狀中強回聲，與球壁回聲緊密相連，并牽拉球壁回聲形成間隙；其上可見血流信號(圖 3)。診斷為玻璃體混濁的2只眼CDFI圖像特征為玻璃體內見弱點狀、條帶狀回聲，不與后極部球壁回聲相連；其上未見血流信號(圖 4)。
圖1
PHPV可能合并玻璃體混濁患眼CDFI像。玻璃內條帶狀中強回聲，一端與視盤回聲相連，另一端向前與晶狀體后相連，其上可見與視網膜中央動脈、靜脈相延續的血流信號，玻璃體內還可見弱點狀、條狀回聲??圖 2??考慮為PHPV可能患眼CDFI像。玻璃體內可見較細的條帶狀回聲，一端與視盤回聲相連，另一端向前與晶狀體后相連，其上未見血流信號??圖 3??玻璃體混濁聯合牽拉性視網膜脫離患眼CDFI像。3A.右眼，玻璃體內可見條帶狀中強回聲，一端與視盤回聲相連，另一端向前與顳側周邊球壁回聲相連，其上可見血流信號；3B.左眼，玻璃體內可探及點狀、條帶狀中強回聲，與球壁回聲緊密相連，并牽拉球壁回聲形成間隙，其上可見血流信號??圖 4??玻璃體混濁患眼CDFI像。玻璃體內可見弱點狀回聲，未見血流信號
93只眼中，手術或散瞳眼底檢查發現玻璃體內異常85只眼，未發現玻璃內異常8只眼。玻璃體內異常85只眼手術或散瞳眼底檢查可見不同程度晶狀體混濁、晶狀體后囊纖維增生、玻璃體內不同程度增生條索及牽拉性視網膜脫離。其中，診斷為PHPV 68只眼，家族性滲出性玻璃體視網膜病變(FEVR)16只眼，牽拉性視網膜脫離1只眼。
手術或散瞳眼底檢查發現玻璃體內異常的85只眼中，CDFI檢查發現玻璃體內異常81只眼，敏感度為95.3%；玻璃體內未見異常回聲4只眼，漏診率為4.7%。手術或散瞳眼底檢查未發現玻璃體內異常的8只眼，CDFI檢查均在玻璃體內探查到與視盤或晶狀體后相連的纖細弱條帶狀回聲。
手術或散瞳眼底檢查診斷為PHPV的68只眼中，CDFI檢查診斷相同59只眼，敏感度為86.8%；手術或散瞳眼底檢查未診斷為PHPV的25只眼中，CDFI檢查亦排除PHPV診斷8只眼，特異度為32.0%。手術或散瞳眼底檢查診斷為FEVR的16只眼及牽拉性視網膜脫離的1只眼，CDFI檢查均診斷為PHPV，誤診率為68.0%。
3 討論
PHPV是一種玻璃體先天異常，是嬰幼兒白瞳癥的常見病因之一；病變累及范圍廣，對患兒視力影響嚴重[5-7]。早期發現和治療能在一定程度上改善患眼視力預后，減少并發癥的發生[8-11]。超聲檢查不受患眼屈光間質影響，無輻射、無創傷，是早期診斷PHPV及鑒別診斷的重要輔助檢查手段。本研究對一組臨床疑診并發PHPV的先天性白內障患兒進行了CDFI檢查，并以手術中觀察或散瞳眼底檢查結果為標準，觀察分析CDFI檢查對PHPV診斷的敏感度和特異度。結果顯示，PHPV患眼在CDFI檢查中表現為玻璃體內的條帶狀回聲，其與視盤和(或)晶狀體后相連，也有部分條帶與周邊球壁回聲相連，部分條帶狀回聲上可見與視網膜中央動脈、靜脈相延續的血流信號，部分患眼還可合并玻璃體混濁、視網膜脫離等。經手術或散瞳眼底檢查發現玻璃體內異常的85只眼中，CDFI檢查檢查也發現玻璃體內異常81只眼，敏感度為95.3%。說明CDFI檢查對玻璃體內異常的發現率很高。經手術或散瞳眼底檢查未發現玻璃體內異常的8只眼，CDFI檢查均在玻璃體內探查到纖細的弱條帶狀回聲，與視盤或晶狀體后相連，但其上未發現血流信號。提示玻璃體動脈殘留不除外。說明CDFI檢查玻璃體內異常有出現假陽性的可能。但亦有可能是患兒玻璃體內存在手術中或眼底檢查肉眼不可見的病變。這從另外一個角度證明，CDFI檢查能夠發現更多的玻璃體病變。
我們還發現，經手術或散瞳眼底檢查診斷為PHPV的68只眼中，CDFI診斷相同59只眼，敏感度為86.8%。說明CDFI檢查能很好的發現不同程度PHPV病變的存在。但值得注意的是，經手術或散瞳眼底檢查診斷為FEVR的16只眼及牽拉性視網膜脫離的1只眼均經CDFI檢查提示PHPV可能性大，其誤診率為68.0%。說明單純應用CDFI檢查來區分FEVR和視網膜脫離存在一定困難，臨床上應結合家族史、眼底及熒光素眼底血管造影檢查進行鑒別[12]。
CDFI是目前嬰幼兒常用的眼部輔助檢查手段之一，其在先天性白內障患兒是否合并玻璃體內異常的診斷和鑒別診斷中具有重要的輔助價值。它對玻璃體內異常及PHPV診斷的敏感度高，對白內障患兒常規實施該項檢查可以避免玻璃體內病變及PHPV漏診。雖然CDFI檢查對PHPV診斷的特異度不高，但結合完善的病史采集及眼底檢查等眼科相關檢查，其還是存在著一定的鑒別診斷意義，有助于提高臨床的正確診斷率。
