引用本文： 李娟娟, 黎鏵, 王萍. 脈絡膜骨瘤多種眼底影像特征對比觀察. 中華眼底病雜志, 2016, 32(3): 283-286. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2016.03.013 復制
脈絡膜骨瘤特有的臨床表現已有較多報道[1, 2]，但對其多種影像特征對比觀察的報道較少。我們回顧分析了一組脈絡膜骨瘤患者的臨床資料，對其眼底彩色照相、眼底自身熒光(AF)、熒光素眼底血管造影(FFA)、頻域光相干斷層掃描(OCT)圖像特征進行了對比觀察；并根據對脈絡膜骨瘤病理改變的已有認識，將其影像特征與病變發展轉歸相結合進行分析。現將結果報道如下。
1 對象和方法
回顧性病例研究。2013年1月至2016年3月在我院眼科檢查確診的脈絡膜骨瘤患者16例16只眼納入研究。患者中，男性6例6只眼，女性10例10只眼。均為單眼。年齡22～47歲，平均年齡(30.5±2.4)歲。主述不同程度視力下降9例；眼前固定遮擋感5例；自幼視力不佳行眼底檢查發現2例。
所有患者均行最佳矯正視力、裂隙燈顯微鏡、間接檢眼鏡、眼底彩色照相、AF、FFA、頻域OCT、B型超聲、眼眶CT檢查。所有患者眼眶CT掃描顯示骨骼樣密度影；低增益B型超聲顯示眼球壁低平隆起、邊界清晰的病灶。結果符合脈絡膜骨瘤診斷標準[1, 2]。綜合影像學檢查及患者病史排除脈絡膜血管瘤、脈絡膜轉移癌、脈絡膜黑色素瘤、陳舊性葡萄膜炎等眼底炎癥及占位性病變。
采用日本Topcon公司TRC 5EX照相機行散瞳后眼底彩色照相；采用德國海德堡公司共焦激光掃描眼底血管造影儀同步行AF及FFA檢查。AF激發光波長488 nm，調節敏感度旋鈕，連續采集3～5張圖像；應用Herdelberg Eye Explore軟件處理得到AF影像。常規操作行FFA檢查。頻域OCT檢查采用德國海德堡公司Spectralis HRA OCT儀以病變部位為中心進行水平、垂直及放射狀掃描，掃描深度5～8 mm；選擇圖像質量與位置較佳的圖像進行標記保存。
根據間接檢眼鏡及彩色眼底像所見，將瘤體表面光滑、顏色紅潤、明顯隆起定義為較新鮮瘤體；瘤體顏色蒼白、扁平、表面有明顯色素斑塊定義為較陳舊瘤體[3]。對比觀察患眼的彩色眼底像、AF、FFA、頻域OCT的影像特征。
2 結果
彩色眼底像可見瘤體顏色呈橙紅色或黃白色，邊界清晰；有圓鈍的偽足狀突出，表面可見視網膜血管分布(圖 1～3)；未見黃斑脈絡膜新生血管(CNV)。其中，較新鮮瘤體5只眼；較陳舊瘤體11只眼。瘤體位于視盤邊緣或周圍呈扇形狀10只眼；環繞視盤呈地圖狀并累及黃斑區4只眼；位于黃斑區呈圓形或橢圓形，視網膜淺脫離2只眼。
圖1
右眼彩色眼底像。瘤體位于視盤上方；顏色呈淡紅色或黃白色，邊界清晰，有鈍圓狀偽足突出，表面可見視網膜血管走形；顳上為較新鮮瘤體(白箭)，其余為較陳舊瘤體(黑箭)??圖 2??右眼彩色眼底像。瘤體圍繞視盤呈地圖狀，累及黃斑；瘤體脫色素明顯??圖 3??左眼彩色眼底像。后極部瘤體呈黃白色或橙紅色，其上色素沉著??圖 4??(圖 3)同眼AF像。4A.整個瘤體呈弱AF，顳上較新鮮瘤體AF(白箭頭)強于較陳舊瘤體AF(白箭)；4B.視網膜下積液呈強AF??圖 5??(圖 1)同眼FFA像。5A.動脈期，較新鮮瘤體未見顯影；較陳舊瘤體可見斑駁狀強熒光；5B.動靜脈期，新鮮瘤體呈弱熒光(白箭)，較陳舊瘤體斑駁狀強熒光增強；5C.靜脈期，較新鮮瘤體熒光增強；較陳舊瘤體斑駁狀強熒光融合成片狀；5D.晚期，較新鮮瘤體呈邊界清晰均勻的強熒光團塊(白箭)，較陳舊瘤體熒光染色稍弱于較新鮮瘤體??圖 6??(圖 3)同眼FFA像。6A.動脈期；6B、6C.靜脈期。瘤體呈斑駁狀強熒光并逐漸增強，瘤體點狀熒光素滲漏(白箭)并逐漸擴大呈斑點和斑片狀強熒光??圖 7??(圖 3)同眼頻域OCT像。7A.RPE光帶隆起增寬，神經上皮層間(白箭頭)及神經上皮層下(白箭)積液；7B.脈絡膜層內網狀反射信號(白框)，與周圍脈絡膜血管結構不同
AF表現為與彩色眼底像病灶一致的弱AF。較新鮮瘤體AF稍強于較陳舊瘤體AF。瘤體位于黃斑區的2只眼，視網膜脫離區域呈現相對強的AF(圖 4)；其余視網膜AF正常。
FFA瘤體早期即呈斑駁樣強熒光，晚期彌漫熒光著染。較新鮮瘤體動靜脈期呈弱熒光，晚期呈邊界清晰的均勻強熒光；較陳舊瘤體動脈期可見斑駁狀強熒光，動靜脈期斑駁狀強熒光融合成片，晚期熒光著染較新鮮瘤體稍弱(圖 5)。瘤體位于黃斑區的2只眼，動脈期和靜脈期瘤體呈斑駁狀強熒光，靜脈期出現點狀熒光素滲漏，并逐漸擴大呈斑點和斑片狀強熒光(圖 6)；視網膜未見異常熒光。
頻域OCT視網膜色素上皮(RPE)光帶明顯隆起、不同程度增寬；瘤體上方視網膜各層結構清晰。瘤體位于黃斑區的2只眼，黃斑區神經上皮層下及神經上皮層間呈弱反射暗腔(圖 7A)；瘤體區域可見脈絡膜層次內網狀反射信號，結構與周圍脈絡膜血管結構不同(圖 7B)。
3 討論
脈絡膜骨瘤確切病因不明，推測與迷芽瘤、炎癥、腫瘤、遺傳、環境等因素相關[3]。瘤體基本病理改變是由致密的骨小梁結構所形成的內皮襯里的大量竇腔樣結構，其間可見小的脈絡膜血管、成骨細胞、骨細胞和破骨細胞[4, 5]。頻域OCT可明確顯示網狀反射的骨組織結構[6]，在活體上證實了骨化的存在。基于此基本病變基礎，不同時間瘤體也呈現出相應的特征性表現。新鮮瘤體由于病程較短，其內血管較為豐富；病程較久的瘤體則血管日趨萎縮，鈣化開始明顯[7]。本組患眼中，較新鮮瘤體顏色更為紅潤，明顯隆起；而較陳舊瘤體，由于RPE及脈絡膜色素的缺失，顏色明顯蒼白，形態也更為扁平[8]。FFA可顯示不同病程瘤體血管活躍程度[9, 10]。較新鮮瘤體早期無顯影，隨著造影時間延長，瘤體內熒光素滲漏形成強熒光；瘤體內較為活躍的血管還可出現明顯熒光素點狀滲漏。較陳舊瘤體由于其內血管較少，骨化組織居多，早期無明顯熒光素滲漏，直接顯示為染色形成的強熒光。
除了瘤體本身的病理改變外，瘤體周圍的脈絡膜血管、RPE、Bruch膜等也呈相應的病理改變。首先，瘤體處的脈絡膜毛細血管不斷變窄甚至閉鎖，FFA及吲哚青綠血管造影出現相應的脈絡膜毛細血管充盈缺損甚至無灌注[11]。此改變頻域OCT表現為瘤體部位的脈絡膜毛細血管層不能顯影[12]。隨著病程的進展，RPE細胞受累，瘤體形態變得扁平，出現脫色素改變。由于RPE細胞泵的功能受到損害，出現視網膜下液的積存及視網膜層間液體積存；隨著RPE結構及功能的損害逐漸萎縮，AF表現為RPE結構功能喪失后所呈現的完全弱熒光[13]。RPE破壞及瘤體組織的染色，FFA呈現強熒光樣改變。雖然本組患眼中未見黃斑區CNV形成，但對于病程較久、尤其是瘤體位于黃斑區的患者，CNV是一種并不少見的并發癥。CNV的發生，從病理角度分析，主要是由于黃斑區RPE-Bruch膜復合體不斷變薄萎縮造成破損，從而CNV出芽并生長至神經上皮層下所致。當病變進展至此階段時，FFA可見CNV滲漏，OCT也可清晰觀察到CNV膜的反射并引發的積液存留[14]。
通過對本組患者脈絡膜骨瘤影像特征對比分析，我們認為，彩色眼底像能直觀顯示瘤體形態，并從瘤體顏色、高度、色素等方面反映病程；頻域OCT可顯示瘤體結構的病理性改變；AF的強弱變化可提示RPE細胞結構及功能的變化趨勢；FFA則展示了瘤體血管形態及功能。因此，多重影像模式改變了既往僅能從形態上進行觀察的不足，從多個角度對脈絡膜骨瘤的形態、病理生理改變進行了更深層次的詮釋。也為脈絡膜骨瘤同其他脈絡膜骨化或鈣化性疾病提供了診斷及鑒別診斷依據。
本研究由于病例數量有限，追蹤隨訪時間較短，同時無法與病理學結果進行對比，因此有待進一步深入完善。
脈絡膜骨瘤特有的臨床表現已有較多報道[1, 2]，但對其多種影像特征對比觀察的報道較少。我們回顧分析了一組脈絡膜骨瘤患者的臨床資料，對其眼底彩色照相、眼底自身熒光(AF)、熒光素眼底血管造影(FFA)、頻域光相干斷層掃描(OCT)圖像特征進行了對比觀察；并根據對脈絡膜骨瘤病理改變的已有認識，將其影像特征與病變發展轉歸相結合進行分析。現將結果報道如下。
1 對象和方法
回顧性病例研究。2013年1月至2016年3月在我院眼科檢查確診的脈絡膜骨瘤患者16例16只眼納入研究。患者中，男性6例6只眼，女性10例10只眼。均為單眼。年齡22～47歲，平均年齡(30.5±2.4)歲。主述不同程度視力下降9例；眼前固定遮擋感5例；自幼視力不佳行眼底檢查發現2例。
所有患者均行最佳矯正視力、裂隙燈顯微鏡、間接檢眼鏡、眼底彩色照相、AF、FFA、頻域OCT、B型超聲、眼眶CT檢查。所有患者眼眶CT掃描顯示骨骼樣密度影；低增益B型超聲顯示眼球壁低平隆起、邊界清晰的病灶。結果符合脈絡膜骨瘤診斷標準[1, 2]。綜合影像學檢查及患者病史排除脈絡膜血管瘤、脈絡膜轉移癌、脈絡膜黑色素瘤、陳舊性葡萄膜炎等眼底炎癥及占位性病變。
采用日本Topcon公司TRC 5EX照相機行散瞳后眼底彩色照相；采用德國海德堡公司共焦激光掃描眼底血管造影儀同步行AF及FFA檢查。AF激發光波長488 nm，調節敏感度旋鈕，連續采集3～5張圖像；應用Herdelberg Eye Explore軟件處理得到AF影像。常規操作行FFA檢查。頻域OCT檢查采用德國海德堡公司Spectralis HRA OCT儀以病變部位為中心進行水平、垂直及放射狀掃描，掃描深度5～8 mm；選擇圖像質量與位置較佳的圖像進行標記保存。
根據間接檢眼鏡及彩色眼底像所見，將瘤體表面光滑、顏色紅潤、明顯隆起定義為較新鮮瘤體；瘤體顏色蒼白、扁平、表面有明顯色素斑塊定義為較陳舊瘤體[3]。對比觀察患眼的彩色眼底像、AF、FFA、頻域OCT的影像特征。
2 結果
彩色眼底像可見瘤體顏色呈橙紅色或黃白色，邊界清晰；有圓鈍的偽足狀突出，表面可見視網膜血管分布(圖 1～3)；未見黃斑脈絡膜新生血管(CNV)。其中，較新鮮瘤體5只眼；較陳舊瘤體11只眼。瘤體位于視盤邊緣或周圍呈扇形狀10只眼；環繞視盤呈地圖狀并累及黃斑區4只眼；位于黃斑區呈圓形或橢圓形，視網膜淺脫離2只眼。
圖1
右眼彩色眼底像。瘤體位于視盤上方；顏色呈淡紅色或黃白色，邊界清晰，有鈍圓狀偽足突出，表面可見視網膜血管走形；顳上為較新鮮瘤體(白箭)，其余為較陳舊瘤體(黑箭)??圖 2??右眼彩色眼底像。瘤體圍繞視盤呈地圖狀，累及黃斑；瘤體脫色素明顯??圖 3??左眼彩色眼底像。后極部瘤體呈黃白色或橙紅色，其上色素沉著??圖 4??(圖 3)同眼AF像。4A.整個瘤體呈弱AF，顳上較新鮮瘤體AF(白箭頭)強于較陳舊瘤體AF(白箭)；4B.視網膜下積液呈強AF??圖 5??(圖 1)同眼FFA像。5A.動脈期，較新鮮瘤體未見顯影；較陳舊瘤體可見斑駁狀強熒光；5B.動靜脈期，新鮮瘤體呈弱熒光(白箭)，較陳舊瘤體斑駁狀強熒光增強；5C.靜脈期，較新鮮瘤體熒光增強；較陳舊瘤體斑駁狀強熒光融合成片狀；5D.晚期，較新鮮瘤體呈邊界清晰均勻的強熒光團塊(白箭)，較陳舊瘤體熒光染色稍弱于較新鮮瘤體??圖 6??(圖 3)同眼FFA像。6A.動脈期；6B、6C.靜脈期。瘤體呈斑駁狀強熒光并逐漸增強，瘤體點狀熒光素滲漏(白箭)并逐漸擴大呈斑點和斑片狀強熒光??圖 7??(圖 3)同眼頻域OCT像。7A.RPE光帶隆起增寬，神經上皮層間(白箭頭)及神經上皮層下(白箭)積液；7B.脈絡膜層內網狀反射信號(白框)，與周圍脈絡膜血管結構不同
AF表現為與彩色眼底像病灶一致的弱AF。較新鮮瘤體AF稍強于較陳舊瘤體AF。瘤體位于黃斑區的2只眼，視網膜脫離區域呈現相對強的AF(圖 4)；其余視網膜AF正常。
FFA瘤體早期即呈斑駁樣強熒光，晚期彌漫熒光著染。較新鮮瘤體動靜脈期呈弱熒光，晚期呈邊界清晰的均勻強熒光；較陳舊瘤體動脈期可見斑駁狀強熒光，動靜脈期斑駁狀強熒光融合成片，晚期熒光著染較新鮮瘤體稍弱(圖 5)。瘤體位于黃斑區的2只眼，動脈期和靜脈期瘤體呈斑駁狀強熒光，靜脈期出現點狀熒光素滲漏，并逐漸擴大呈斑點和斑片狀強熒光(圖 6)；視網膜未見異常熒光。
頻域OCT視網膜色素上皮(RPE)光帶明顯隆起、不同程度增寬；瘤體上方視網膜各層結構清晰。瘤體位于黃斑區的2只眼，黃斑區神經上皮層下及神經上皮層間呈弱反射暗腔(圖 7A)；瘤體區域可見脈絡膜層次內網狀反射信號，結構與周圍脈絡膜血管結構不同(圖 7B)。
3 討論
脈絡膜骨瘤確切病因不明，推測與迷芽瘤、炎癥、腫瘤、遺傳、環境等因素相關[3]。瘤體基本病理改變是由致密的骨小梁結構所形成的內皮襯里的大量竇腔樣結構，其間可見小的脈絡膜血管、成骨細胞、骨細胞和破骨細胞[4, 5]。頻域OCT可明確顯示網狀反射的骨組織結構[6]，在活體上證實了骨化的存在。基于此基本病變基礎，不同時間瘤體也呈現出相應的特征性表現。新鮮瘤體由于病程較短，其內血管較為豐富；病程較久的瘤體則血管日趨萎縮，鈣化開始明顯[7]。本組患眼中，較新鮮瘤體顏色更為紅潤，明顯隆起；而較陳舊瘤體，由于RPE及脈絡膜色素的缺失，顏色明顯蒼白，形態也更為扁平[8]。FFA可顯示不同病程瘤體血管活躍程度[9, 10]。較新鮮瘤體早期無顯影，隨著造影時間延長，瘤體內熒光素滲漏形成強熒光；瘤體內較為活躍的血管還可出現明顯熒光素點狀滲漏。較陳舊瘤體由于其內血管較少，骨化組織居多，早期無明顯熒光素滲漏，直接顯示為染色形成的強熒光。
除了瘤體本身的病理改變外，瘤體周圍的脈絡膜血管、RPE、Bruch膜等也呈相應的病理改變。首先，瘤體處的脈絡膜毛細血管不斷變窄甚至閉鎖，FFA及吲哚青綠血管造影出現相應的脈絡膜毛細血管充盈缺損甚至無灌注[11]。此改變頻域OCT表現為瘤體部位的脈絡膜毛細血管層不能顯影[12]。隨著病程的進展，RPE細胞受累，瘤體形態變得扁平，出現脫色素改變。由于RPE細胞泵的功能受到損害，出現視網膜下液的積存及視網膜層間液體積存；隨著RPE結構及功能的損害逐漸萎縮，AF表現為RPE結構功能喪失后所呈現的完全弱熒光[13]。RPE破壞及瘤體組織的染色，FFA呈現強熒光樣改變。雖然本組患眼中未見黃斑區CNV形成，但對于病程較久、尤其是瘤體位于黃斑區的患者，CNV是一種并不少見的并發癥。CNV的發生，從病理角度分析，主要是由于黃斑區RPE-Bruch膜復合體不斷變薄萎縮造成破損，從而CNV出芽并生長至神經上皮層下所致。當病變進展至此階段時，FFA可見CNV滲漏，OCT也可清晰觀察到CNV膜的反射并引發的積液存留[14]。
通過對本組患者脈絡膜骨瘤影像特征對比分析，我們認為，彩色眼底像能直觀顯示瘤體形態，并從瘤體顏色、高度、色素等方面反映病程；頻域OCT可顯示瘤體結構的病理性改變；AF的強弱變化可提示RPE細胞結構及功能的變化趨勢；FFA則展示了瘤體血管形態及功能。因此，多重影像模式改變了既往僅能從形態上進行觀察的不足，從多個角度對脈絡膜骨瘤的形態、病理生理改變進行了更深層次的詮釋。也為脈絡膜骨瘤同其他脈絡膜骨化或鈣化性疾病提供了診斷及鑒別診斷依據。
本研究由于病例數量有限，追蹤隨訪時間較短，同時無法與病理學結果進行對比，因此有待進一步深入完善。
