引用本文： 李妙玲, 張雄澤, 吉宇瑩, 葉佰康, 文峰. 急性黃斑神經視網膜病變的臨床特征. 中華眼底病雜志, 2016, 32(2): 169-171. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2016.02.013 復制
急性黃斑神經視網膜病變(AMN)是一種以黃斑區楔形暗紅色病灶，引起旁中心暗點為特征的少見疾病[1]。通常雙眼不對稱發病，因眼底改變細微，臨床容易忽略。目前國內關于AMN的研究較少，且多為個案報道[2]。本研究觀察分析了6例AMN患者的臨床特征。現將結果報道如下。
1 對象和方法
本研究通過中山大學中山眼科中心倫理委員會批準并取得患者知情同意，整個研究過程均遵循赫爾辛基宣言。2014年8月至2015年3月在中山眼科中心確診為AMN的6例患者11只眼納入本研究。其中，男性4例7只眼；女性3例6只眼。年齡16~49歲，年齡中位數32.5歲。雙眼發病5例，單眼發病1例。有登革熱病史5例9只眼，占患眼的81.8%；有頭部外傷史1例2只眼，占患眼的18.2%。所有登革熱患者均由血清聚合酶鏈反應(發熱＜5 d)或登革熱血清學檢查確診(發熱≥5 d)。AMN診斷標準[3]：(1) 急性中心或旁中心暗點病史，伴或不伴中心視力下降；(2) 紅外線(IR) 檢查可見弱反射病灶，頻域光相干斷層掃描(SD-OCT)檢查可見光感受器層局灶性強反射條帶；(3) 相應病灶在熒光素眼底血管造影(FFA)中表現正常。
所有患者均行最佳矯正視力(BCVA)、裂隙燈顯微鏡、散瞳后直接檢眼鏡或90 D前置鏡、眼底彩色照相、FFA、IR和SD-OCT檢查。BCVA檢查采用Snellen視力表進行，FFA檢查采用德國Carl Zeiss公司的FF450造影儀進行，SD-OCT檢查采用德國海德堡公司HRA儀進行。
6例患者中，1例患者因合并雙眼視盤輕度水腫，給予口服糖皮質激素治療；其余5例患者均以觀察為主。所有患者每2周復查1次，直至6個月結束隨訪觀察。每次復查均行眼底彩色照相、IR和SD-OCT檢查。
2 結果
患者眼部癥狀主要表現為突發單眼或雙眼一個或多個中心或中心旁暗點，且患者均能確切描述出暗點的數量和在視野中的位置。患者初診時右眼平均BCVA為0.8±0.2，左眼平均BCVA為0.6±0.4。登革熱患者出現眼部癥狀與全身癥狀的時間間隔為3~7 d，中位數為5 d；均為發熱期后出現。頭部外傷患者于外傷后第5天出現眼部癥狀。
眼底彩色照相檢查發現，眼底表現正常1只眼；黃斑區楔形病灶(圖 1)2只眼；片狀黃白色或棕色病灶8只眼。 5例登革熱患者9只眼眼底除AMN病灶外，均出現視網膜內出血、滲出等典型的登革熱黃斑病變；這些病變均于隨訪期間完全吸收或消退。
圖1
患眼彩色眼底像。1A.初 診時，黃斑區楔形黃白色病灶；1B.初診后2周，黃斑區色素改變；1C.初診后24周，眼底較初診后2周無明顯變化
FFA檢查發現，所有患眼AMN病灶均無異常表現(圖 2)。IR檢查發現，所有患眼表現為局灶性弱反射病灶(圖 3)，較眼底彩色照相更能清晰顯示AMN病灶輪廓。
SD-OCT檢查發現，所有患眼光感受器層可見局灶性強反射病灶，并使其正常反射結構中斷(圖 4A)。強反射病灶于初診后2周內開始消退，但初診后24周時仍可殘留少量于Henle纖維層。隨著光感受器層強反射病灶的消退，外核層出現不可逆變薄，外界膜和橢圓體帶開始修復，兩者的連續性于隨訪終點基本恢復，但交叉區連續性仍然中斷(圖 4B,4C)。
圖4
圖 1同眼SD-COT像。4A.初診時，光感受器層局灶性強反射病灶，正常反射結構中斷；4B.初診后2周，強反射病灶開始消退，外核層變薄，外界膜和橢圓體帶開始修復，交叉區連續性持續中斷；4C.初診后24周，強反射少量殘留于Henle纖維層，外界膜和橢圓體帶的連續性基本恢復，交叉區連續性仍然中斷
隨訪期間所有患眼中心視力均有不同程度恢復。隨訪末，右眼平均BCVA為1.0±0.1，左眼平均BCVA為0.8±0.3；但暗點仍然持續。
3 討論
AMN的誘因較多，包括口服避孕藥、咖啡攝入、腎上腺素或麻黃堿治療、病毒感染和流感樣前驅癥狀、糖尿病視網膜病變、偏頭痛、外傷、低血壓和過敏性休克、產后低血壓、視網膜裂孔手術、服用造影劑和抗胸腺細胞球蛋白輸注等[4]。本組患者有登革熱病毒感染史或頭部外傷史，其余全身病史均為陰性，登革熱病毒感染和頭部外傷可能為其發病誘因。有關登革熱病毒感染與AMN發病的聯系由本團隊首次報道[5]。隨后Munk等[6]也報道了登革熱等其他與AMN相關的新誘因。
本組6例患者AMN病灶在FFA檢查中表現基本正常；IR表現為黃斑區局灶性弱反射；SD-OCT表現出特征性強反射條帶，并于2周內開始消退，后期僅遺留外核層變薄和交叉區的中斷。說明其AMN診斷成立。10°中心視野暗點及多焦視網膜電圖(mfERG)振幅降低所在位置與患者主訴視野暗點位置相一致，進一步支持AMN的診斷[7]。由于眼底改變不明顯或病變被忽略時，本病易誤診為球后視神經炎而給予全身糖皮質激素治療。但AMN無相對性瞳孔傳入障礙，結合FFA、SD-OCT、視野與mfERG檢查結果有助于其鑒別[8]。
AMN尚無標準治療方案[4]。有個案報道指出，全身使用糖皮質激素有助于暗點的消退[9, 10]，但尚缺乏臨床隨機對照試驗數據支持。本組因雙眼視盤輕水腫而給予口服糖皮質激素治療的患者，并未發現該方案有助于其暗點的消退。
本研究結果表明，登革熱病毒感染和頭部外傷病史可能為AMN的發病誘因。AMN特征性表現為IR弱反射病灶；SD-OCT初診時表現為光感受器層局灶性強反射，隨訪末表現為外核層變薄和交叉區連續性中斷。患者預后較差，其中心或中心旁暗點癥狀可持續存在至少6個月。
急性黃斑神經視網膜病變(AMN)是一種以黃斑區楔形暗紅色病灶，引起旁中心暗點為特征的少見疾病[1]。通常雙眼不對稱發病，因眼底改變細微，臨床容易忽略。目前國內關于AMN的研究較少，且多為個案報道[2]。本研究觀察分析了6例AMN患者的臨床特征。現將結果報道如下。
1 對象和方法
本研究通過中山大學中山眼科中心倫理委員會批準并取得患者知情同意，整個研究過程均遵循赫爾辛基宣言。2014年8月至2015年3月在中山眼科中心確診為AMN的6例患者11只眼納入本研究。其中，男性4例7只眼；女性3例6只眼。年齡16~49歲，年齡中位數32.5歲。雙眼發病5例，單眼發病1例。有登革熱病史5例9只眼，占患眼的81.8%；有頭部外傷史1例2只眼，占患眼的18.2%。所有登革熱患者均由血清聚合酶鏈反應(發熱＜5 d)或登革熱血清學檢查確診(發熱≥5 d)。AMN診斷標準[3]：(1) 急性中心或旁中心暗點病史，伴或不伴中心視力下降；(2) 紅外線(IR) 檢查可見弱反射病灶，頻域光相干斷層掃描(SD-OCT)檢查可見光感受器層局灶性強反射條帶；(3) 相應病灶在熒光素眼底血管造影(FFA)中表現正常。
所有患者均行最佳矯正視力(BCVA)、裂隙燈顯微鏡、散瞳后直接檢眼鏡或90 D前置鏡、眼底彩色照相、FFA、IR和SD-OCT檢查。BCVA檢查采用Snellen視力表進行，FFA檢查采用德國Carl Zeiss公司的FF450造影儀進行，SD-OCT檢查采用德國海德堡公司HRA儀進行。
6例患者中，1例患者因合并雙眼視盤輕度水腫，給予口服糖皮質激素治療；其余5例患者均以觀察為主。所有患者每2周復查1次，直至6個月結束隨訪觀察。每次復查均行眼底彩色照相、IR和SD-OCT檢查。
2 結果
患者眼部癥狀主要表現為突發單眼或雙眼一個或多個中心或中心旁暗點，且患者均能確切描述出暗點的數量和在視野中的位置。患者初診時右眼平均BCVA為0.8±0.2，左眼平均BCVA為0.6±0.4。登革熱患者出現眼部癥狀與全身癥狀的時間間隔為3~7 d，中位數為5 d；均為發熱期后出現。頭部外傷患者于外傷后第5天出現眼部癥狀。
眼底彩色照相檢查發現，眼底表現正常1只眼；黃斑區楔形病灶(圖 1)2只眼；片狀黃白色或棕色病灶8只眼。 5例登革熱患者9只眼眼底除AMN病灶外，均出現視網膜內出血、滲出等典型的登革熱黃斑病變；這些病變均于隨訪期間完全吸收或消退。
圖1
患眼彩色眼底像。1A.初 診時，黃斑區楔形黃白色病灶；1B.初診后2周，黃斑區色素改變；1C.初診后24周，眼底較初診后2周無明顯變化
FFA檢查發現，所有患眼AMN病灶均無異常表現(圖 2)。IR檢查發現，所有患眼表現為局灶性弱反射病灶(圖 3)，較眼底彩色照相更能清晰顯示AMN病灶輪廓。
SD-OCT檢查發現，所有患眼光感受器層可見局灶性強反射病灶，并使其正常反射結構中斷(圖 4A)。強反射病灶于初診后2周內開始消退，但初診后24周時仍可殘留少量于Henle纖維層。隨著光感受器層強反射病灶的消退，外核層出現不可逆變薄，外界膜和橢圓體帶開始修復，兩者的連續性于隨訪終點基本恢復，但交叉區連續性仍然中斷(圖 4B,4C)。
圖4
圖 1同眼SD-COT像。4A.初診時，光感受器層局灶性強反射病灶，正常反射結構中斷；4B.初診后2周，強反射病灶開始消退，外核層變薄，外界膜和橢圓體帶開始修復，交叉區連續性持續中斷；4C.初診后24周，強反射少量殘留于Henle纖維層，外界膜和橢圓體帶的連續性基本恢復，交叉區連續性仍然中斷
隨訪期間所有患眼中心視力均有不同程度恢復。隨訪末，右眼平均BCVA為1.0±0.1，左眼平均BCVA為0.8±0.3；但暗點仍然持續。
3 討論
AMN的誘因較多，包括口服避孕藥、咖啡攝入、腎上腺素或麻黃堿治療、病毒感染和流感樣前驅癥狀、糖尿病視網膜病變、偏頭痛、外傷、低血壓和過敏性休克、產后低血壓、視網膜裂孔手術、服用造影劑和抗胸腺細胞球蛋白輸注等[4]。本組患者有登革熱病毒感染史或頭部外傷史，其余全身病史均為陰性，登革熱病毒感染和頭部外傷可能為其發病誘因。有關登革熱病毒感染與AMN發病的聯系由本團隊首次報道[5]。隨后Munk等[6]也報道了登革熱等其他與AMN相關的新誘因。
本組6例患者AMN病灶在FFA檢查中表現基本正常；IR表現為黃斑區局灶性弱反射；SD-OCT表現出特征性強反射條帶，并于2周內開始消退，后期僅遺留外核層變薄和交叉區的中斷。說明其AMN診斷成立。10°中心視野暗點及多焦視網膜電圖(mfERG)振幅降低所在位置與患者主訴視野暗點位置相一致，進一步支持AMN的診斷[7]。由于眼底改變不明顯或病變被忽略時，本病易誤診為球后視神經炎而給予全身糖皮質激素治療。但AMN無相對性瞳孔傳入障礙，結合FFA、SD-OCT、視野與mfERG檢查結果有助于其鑒別[8]。
AMN尚無標準治療方案[4]。有個案報道指出，全身使用糖皮質激素有助于暗點的消退[9, 10]，但尚缺乏臨床隨機對照試驗數據支持。本組因雙眼視盤輕水腫而給予口服糖皮質激素治療的患者，并未發現該方案有助于其暗點的消退。
本研究結果表明，登革熱病毒感染和頭部外傷病史可能為AMN的發病誘因。AMN特征性表現為IR弱反射病灶；SD-OCT初診時表現為光感受器層局灶性強反射，隨訪末表現為外核層變薄和交叉區連續性中斷。患者預后較差，其中心或中心旁暗點癥狀可持續存在至少6個月。
