引用本文: 王熙娟, 梁建宏, 尹虹, 黎曉新. 鞏膜扣帶手術和玻璃體切割手術治療家族性滲出性玻璃體視網膜病變療效觀察. 中華眼底病雜志, 2016, 32(1): 36-39. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2016.01.009 復制
家族性滲出性玻璃體視網膜病變(FEVR)眼底改變可較輕微,僅表現為周邊視網膜血管發育異常、無灌注區或后極部正常的周邊視網膜退行性改變;較嚴重時則表現為纖維血管增生、牽拉性視網膜脫離、放射狀視網膜皺襞[1]。針對不同病情程度的FEVR患眼,選用不同的手術干預方式有利于改善預后,避免不必要的手術并發癥。有研究表明,對于裂孔明確,不伴有眼中增生性玻璃體視網膜病變者,采用鞏膜扣帶手術不僅能達到良好的視網膜復位效果,而且可以避免玻璃體手術并發癥;而對于合并玻璃體積血、病變范圍較大或增生較嚴重者,玻璃體切割手術是其有效手段[2, 3]。但目前并沒有明確的方案指導臨床對不同病情FEVR進行治療。為此,我們依據病情程度的不同分別選擇了鞏膜扣帶手術及玻璃體切割手術對一組FEVR患眼進行了治療,現將其療效觀察結果報道如下。
1 對象和方法
2009年1月至2014年3月在北京大學人民醫院眼科中心確診為FEVR并經鞏膜扣帶手術或玻璃切割手術治療的27例患者34只眼納入本研究。其中,男性17例22只眼,女性10例12只眼。首次就診年齡1個月~28歲,中位年齡11個月。所有患者出生孕周均大于36周,出生體重大于2500 g,且否認出生后窒息吸氧史。12例患者有陽性家族史,占44.44%。單眼20例,占74.07%;雙眼7例,占25.93%。所有患者均行常規眼部檢查和B型超聲檢查,不能配合者采用廣角數碼視網膜成像系統行眼底照相檢查。所有患者均符合FEVR的診斷標準[4]:周邊視網膜毛細血管無灌注區、無血管區與后極部血管化的視網膜交界處有新生血管生長;纖維血管組織收縮可牽拉視網膜形成視網膜皺褶,部分可連至晶狀體赤道部;嚴重時視網膜內或視網膜下有脂質滲出,可發生牽引性、滲出性甚至孔源性視網膜脫離。參照文獻[4]對病變程度進行分期。1期:周邊部視網膜無血管區,血管分支無明顯增多。2期:周邊部視網膜無血管區伴血管分支明顯增多;2A期不伴滲出,2B期伴有滲出。3期:次全視網膜脫離,未累及黃斑;3A期滲出為主,3B期牽引為主。4期:次全視網膜脫離,累及黃斑中心凹;4A期滲出為主,4B期牽引為主。5期:視網膜全脫離;5A期開漏斗型,5B期閉漏斗型。34只眼中,2B期2只眼,占5.56%;3B期(圖 1)7只眼,占19.44%;4A期1只眼,占2.78%;4B期(圖 2)16只眼,占47.22%;5期(圖 3)8只眼,占25.00%。合并孔源性視網膜脫離5只眼,包括2B期2只眼,4B期2只眼,5期1只眼。排除有外傷史或伴有角膜病、青光眼、葡萄膜炎或其他視網膜血管性疾病、視神經病變等眼病者。

取得所有患者及其家屬的知情同意后,根據患眼的分期、增生膜的嚴重程度、累及范圍及形態,選擇鞏膜扣帶手術或玻璃體切割手術治療。3B期以上的FEVR,考慮行玻璃體切割手術;病變程度發展至5期,考慮行晶狀體切割聯合玻璃體切割手術。增生膜位于視網膜極周邊且累及小于2個象限,行鞏膜外加壓手術;增生膜牽拉累及后極部視網膜或病變位于周邊但累及大于等于2個象限,行玻璃體切割手術。病變位置不影響經睫狀體平坦部玻璃體切割手術建立手術入路,盡可能保留晶狀體;病變累及晶狀體光學部、玻璃體基底部或牽拉性視網膜脫離位置位于極周邊甚至靠近晶狀體影響手術入路的建立,聯合晶狀體切割手術。34只眼中,行鞏膜扣帶手術治療13只眼,包括2B期2只眼、3B期4只眼、4A期1只眼、4B期6只眼;行玻璃體切割手術治療21只眼,包括3B期3只眼、4B期10只眼、5期8只眼(表 1)。其中1例雙眼4B期(圖 2)患者,右眼牽拉性視網膜脫離伴視網膜皺襞形成累及視盤及顳側周邊視網膜大于2個象限,行玻璃體切割、斷膜手術;左眼僅累及1個象限,行鞏膜外加壓手術。

隨訪時間4~60個月,平均隨訪時間(18.00±14.61)個月。隨訪期間采用治療前的相同設備和方法行相關檢查。參照文獻[5]的方法,以黃斑復位、部分視網膜復位而黃斑未復位、視網膜未復位3種情況對手術效果進行評價。黃斑復位:黃斑區視網膜在位,周邊部視網膜可表現為在位或仍有局限性視網膜脫離,但未累及黃斑區;部分視網膜復位而黃斑未復位:視網膜脫離程度較手術前改善,但仍存在視網膜脫離且累及黃斑區;視網膜未復位;視網膜脫離程度較手術前無改善,甚至發展為全視網膜脫離。
2 結果
經鞏膜扣帶手術治療的13只眼中,黃斑復位2只眼,占15.38%;部分視網膜復位而黃斑未復位11只眼,占84.62%。其中,2B期2只眼均為黃斑復位,占100.00%。3B期4只眼均為部分視網膜復位而黃斑未復位,占100.00%。4期7只眼均為部分視網膜復位而黃斑未復位,占100.00%(表 2)。

經玻璃體切割手術治療的21只眼中,黃斑復位(圖 4,5)8只眼,占38.10%;部分視網膜復位而黃斑未復位9只眼,占42.86%;視網膜未復位4只眼,占19.05%。3B期3只眼中,黃斑復位2只眼,占66.67%;視網膜未復位1只眼,占33.33%。4B期10只眼中,黃斑復位4只眼,占40.00%;部分視網膜復位而黃斑未復位4只眼,占40.00%;視網膜未復位2只眼,占20.00%。5期8只眼中,黃斑復位2只眼,占25.00%;部分視網膜復位而黃斑未復位5只眼,占62.50%;視網膜未復位1只眼,占12.50%(表 3)。

因雙眼病情程度不一而分別采用不同手術方式的4B期患者,右眼經玻璃體切割手術治療后視網膜前增生逐漸加重,引起全視網膜脫離,并累及晶狀體顳側(圖 6),再次給予晶狀體切割聯合玻璃體切割、剝膜手術后未能控制病變進展,最終發展為視網膜全脫離、角膜帶狀變性(圖 7);左眼經鞏膜外加壓手術治療后僅殘留視盤至顳側周邊視網膜皺褶,周邊部可見視網膜前機化膜形成(圖 8),病變趨于穩定。
3 討論
FEVR的臨床表現多樣,輕者僅表現為后極部正常而僅有周邊無血管區,重者可發生纖維增生直至全視網膜脫離。我們根據病情程度進行分期,并根據不同分期及病變范圍、位置采用了不同的干預方法。以往研究認為,對于FEVR患者年齡大于3歲并且病變分期小于等于2A期的患眼僅需密切隨訪,而2B期伴有視網膜內、視網膜下滲出或出現視網膜新生血管時,應積極采用氬激光光凝治療[6]。本組1例2B期患者,因其雙眼伴有孔源性視網膜脫離且范圍局限,所以給予了鞏膜扣帶手術治療,手術后黃斑復位。提示對于裂孔明確,玻璃體無明顯增生改變者,應用鞏膜扣帶手術可使視網膜達到解剖復位,同時可避免玻璃體手術相關并發癥的發生。
有研究認為,如果血管纖維化增生位于視網膜極周邊且累及小于2個象限,則可應用鞏膜外加壓手術[1]。本組共有13只眼接受鞏膜扣帶手術,手術后所有患眼視網膜部分復位甚至達到黃斑復位。這說明對于伴有纖維增生的FEVR患眼,如果增生牽拉位于極周邊且范圍較局限,不伴有并發性白內障及玻璃體積血,則選擇鞏膜扣帶手術也可達到控制病情進一步發展的目的。國外研究報道,血管內皮細胞受到牽拉會提高其對血管內皮生長因子的敏感度,促進新生血管生成[7]。而鞏膜扣帶手術或許可以通過減輕增生膜對視網膜血管的牽拉從而降低其敏感度,減少新生血管的進一步形成[1]。
具體手術方式的選擇除應考慮分期之外,還應考慮增生膜的嚴重程度、累及范圍及形態。對于FEVR合并玻璃體積血、并發性白內障以及增生膜牽拉累及后極部視網膜,或病變位于周邊視網膜但累及大于等于2個象限時,均應考慮玻璃體切割手術[1, 3]。即使在玻璃體切割手術后,周邊的纖維血管膜也常常無法徹底清除;但手術解除了增生膜對于視網膜的牽拉,而準確定位的鞏膜扣帶手術也可解除這種牽拉,從而有效阻止病變進展。有學者認為3A期可以僅采用鞏膜環扎手術治療,而對于3B期以上者則應考慮玻璃體切割手術[5]。本組1例患者雙眼均為4B期,但右眼累及顳側周邊視網膜大于2個象限,而左眼僅累及1個象限,故我們對右眼進行玻璃體切割、斷膜手術,左眼行鞏膜外加壓手術。右眼手術后視網膜前增生逐漸加重,引起全視網膜脫離,并累及晶狀體顳側,再次給予晶狀體切割聯合玻璃體切割、剝膜手術后未能控制病變進展,最終發展為視網膜全脫離、角膜帶狀變性。而左眼經鞏膜外加壓手術治療后僅殘留視盤至顳側周邊視網膜皺褶,周邊部可見視網膜前機化膜形成,病變趨于穩定。提示根據病變累及范圍來決定手術方式是預后的關鍵。對于范圍局限且小于2個象限者,手術效果較好;對于病變范圍廣泛者,即使我們積極通過玻璃體手術阻止病情進展,也很有可能不能徹底清除機化膜,手術效果可能不甚理想。
如病變位置不影響經睫狀體平坦部玻璃體切割手術建立手術入路,則盡可能保留晶狀體;如病變累及晶狀體光學部、玻璃體基底部或牽拉性視網膜脫離位置位于極周邊甚至靠近晶狀體影響手術入路的建立,則應考慮聯合晶狀體切割手術。本組共有4只眼最終病情控制不佳并發展為全視網膜脫離,包括3B期1只眼,4B期2只眼、5期1只眼,病變均累及晶狀體。說明病變范圍廣,累及晶狀體后,即使采用晶狀體切割聯合玻璃體切割手術以盡可能解除增生膜牽拉,但其預后仍可能較差。
本組5期8只眼中,僅有1只眼視網膜未復位。說明FEVR病變程度發展至5期,應考慮行晶狀體切割聯合玻璃體切割手術。4B期10只眼經玻璃體切割手術治療后,除2只眼視網膜未復位,其余患眼視網膜部分復位甚至達到黃斑復位。這可能是因為手術成功切除了纖維血管增生膜及其周圍玻璃體,同時洗脫玻璃體腔內存在的血管內皮生長因子,從而緩解了病變的進一步進展[1]。
本研究結果表明,FEVR手術方式的選擇除需考慮分期之外,還應考慮增生膜的嚴重程度、累及范圍及形態。隨著累及范圍的逐漸廣泛,病情愈重,預后愈差。但由于本研究樣本量較小,對患者視力、屈光度等資料記錄不完全,針對不同病情程度究竟選擇哪一種手術方式更優還需進一步研究探討。
家族性滲出性玻璃體視網膜病變(FEVR)眼底改變可較輕微,僅表現為周邊視網膜血管發育異常、無灌注區或后極部正常的周邊視網膜退行性改變;較嚴重時則表現為纖維血管增生、牽拉性視網膜脫離、放射狀視網膜皺襞[1]。針對不同病情程度的FEVR患眼,選用不同的手術干預方式有利于改善預后,避免不必要的手術并發癥。有研究表明,對于裂孔明確,不伴有眼中增生性玻璃體視網膜病變者,采用鞏膜扣帶手術不僅能達到良好的視網膜復位效果,而且可以避免玻璃體手術并發癥;而對于合并玻璃體積血、病變范圍較大或增生較嚴重者,玻璃體切割手術是其有效手段[2, 3]。但目前并沒有明確的方案指導臨床對不同病情FEVR進行治療。為此,我們依據病情程度的不同分別選擇了鞏膜扣帶手術及玻璃體切割手術對一組FEVR患眼進行了治療,現將其療效觀察結果報道如下。
1 對象和方法
2009年1月至2014年3月在北京大學人民醫院眼科中心確診為FEVR并經鞏膜扣帶手術或玻璃切割手術治療的27例患者34只眼納入本研究。其中,男性17例22只眼,女性10例12只眼。首次就診年齡1個月~28歲,中位年齡11個月。所有患者出生孕周均大于36周,出生體重大于2500 g,且否認出生后窒息吸氧史。12例患者有陽性家族史,占44.44%。單眼20例,占74.07%;雙眼7例,占25.93%。所有患者均行常規眼部檢查和B型超聲檢查,不能配合者采用廣角數碼視網膜成像系統行眼底照相檢查。所有患者均符合FEVR的診斷標準[4]:周邊視網膜毛細血管無灌注區、無血管區與后極部血管化的視網膜交界處有新生血管生長;纖維血管組織收縮可牽拉視網膜形成視網膜皺褶,部分可連至晶狀體赤道部;嚴重時視網膜內或視網膜下有脂質滲出,可發生牽引性、滲出性甚至孔源性視網膜脫離。參照文獻[4]對病變程度進行分期。1期:周邊部視網膜無血管區,血管分支無明顯增多。2期:周邊部視網膜無血管區伴血管分支明顯增多;2A期不伴滲出,2B期伴有滲出。3期:次全視網膜脫離,未累及黃斑;3A期滲出為主,3B期牽引為主。4期:次全視網膜脫離,累及黃斑中心凹;4A期滲出為主,4B期牽引為主。5期:視網膜全脫離;5A期開漏斗型,5B期閉漏斗型。34只眼中,2B期2只眼,占5.56%;3B期(圖 1)7只眼,占19.44%;4A期1只眼,占2.78%;4B期(圖 2)16只眼,占47.22%;5期(圖 3)8只眼,占25.00%。合并孔源性視網膜脫離5只眼,包括2B期2只眼,4B期2只眼,5期1只眼。排除有外傷史或伴有角膜病、青光眼、葡萄膜炎或其他視網膜血管性疾病、視神經病變等眼病者。

取得所有患者及其家屬的知情同意后,根據患眼的分期、增生膜的嚴重程度、累及范圍及形態,選擇鞏膜扣帶手術或玻璃體切割手術治療。3B期以上的FEVR,考慮行玻璃體切割手術;病變程度發展至5期,考慮行晶狀體切割聯合玻璃體切割手術。增生膜位于視網膜極周邊且累及小于2個象限,行鞏膜外加壓手術;增生膜牽拉累及后極部視網膜或病變位于周邊但累及大于等于2個象限,行玻璃體切割手術。病變位置不影響經睫狀體平坦部玻璃體切割手術建立手術入路,盡可能保留晶狀體;病變累及晶狀體光學部、玻璃體基底部或牽拉性視網膜脫離位置位于極周邊甚至靠近晶狀體影響手術入路的建立,聯合晶狀體切割手術。34只眼中,行鞏膜扣帶手術治療13只眼,包括2B期2只眼、3B期4只眼、4A期1只眼、4B期6只眼;行玻璃體切割手術治療21只眼,包括3B期3只眼、4B期10只眼、5期8只眼(表 1)。其中1例雙眼4B期(圖 2)患者,右眼牽拉性視網膜脫離伴視網膜皺襞形成累及視盤及顳側周邊視網膜大于2個象限,行玻璃體切割、斷膜手術;左眼僅累及1個象限,行鞏膜外加壓手術。

隨訪時間4~60個月,平均隨訪時間(18.00±14.61)個月。隨訪期間采用治療前的相同設備和方法行相關檢查。參照文獻[5]的方法,以黃斑復位、部分視網膜復位而黃斑未復位、視網膜未復位3種情況對手術效果進行評價。黃斑復位:黃斑區視網膜在位,周邊部視網膜可表現為在位或仍有局限性視網膜脫離,但未累及黃斑區;部分視網膜復位而黃斑未復位:視網膜脫離程度較手術前改善,但仍存在視網膜脫離且累及黃斑區;視網膜未復位;視網膜脫離程度較手術前無改善,甚至發展為全視網膜脫離。
2 結果
經鞏膜扣帶手術治療的13只眼中,黃斑復位2只眼,占15.38%;部分視網膜復位而黃斑未復位11只眼,占84.62%。其中,2B期2只眼均為黃斑復位,占100.00%。3B期4只眼均為部分視網膜復位而黃斑未復位,占100.00%。4期7只眼均為部分視網膜復位而黃斑未復位,占100.00%(表 2)。

經玻璃體切割手術治療的21只眼中,黃斑復位(圖 4,5)8只眼,占38.10%;部分視網膜復位而黃斑未復位9只眼,占42.86%;視網膜未復位4只眼,占19.05%。3B期3只眼中,黃斑復位2只眼,占66.67%;視網膜未復位1只眼,占33.33%。4B期10只眼中,黃斑復位4只眼,占40.00%;部分視網膜復位而黃斑未復位4只眼,占40.00%;視網膜未復位2只眼,占20.00%。5期8只眼中,黃斑復位2只眼,占25.00%;部分視網膜復位而黃斑未復位5只眼,占62.50%;視網膜未復位1只眼,占12.50%(表 3)。

因雙眼病情程度不一而分別采用不同手術方式的4B期患者,右眼經玻璃體切割手術治療后視網膜前增生逐漸加重,引起全視網膜脫離,并累及晶狀體顳側(圖 6),再次給予晶狀體切割聯合玻璃體切割、剝膜手術后未能控制病變進展,最終發展為視網膜全脫離、角膜帶狀變性(圖 7);左眼經鞏膜外加壓手術治療后僅殘留視盤至顳側周邊視網膜皺褶,周邊部可見視網膜前機化膜形成(圖 8),病變趨于穩定。
3 討論
FEVR的臨床表現多樣,輕者僅表現為后極部正常而僅有周邊無血管區,重者可發生纖維增生直至全視網膜脫離。我們根據病情程度進行分期,并根據不同分期及病變范圍、位置采用了不同的干預方法。以往研究認為,對于FEVR患者年齡大于3歲并且病變分期小于等于2A期的患眼僅需密切隨訪,而2B期伴有視網膜內、視網膜下滲出或出現視網膜新生血管時,應積極采用氬激光光凝治療[6]。本組1例2B期患者,因其雙眼伴有孔源性視網膜脫離且范圍局限,所以給予了鞏膜扣帶手術治療,手術后黃斑復位。提示對于裂孔明確,玻璃體無明顯增生改變者,應用鞏膜扣帶手術可使視網膜達到解剖復位,同時可避免玻璃體手術相關并發癥的發生。
有研究認為,如果血管纖維化增生位于視網膜極周邊且累及小于2個象限,則可應用鞏膜外加壓手術[1]。本組共有13只眼接受鞏膜扣帶手術,手術后所有患眼視網膜部分復位甚至達到黃斑復位。這說明對于伴有纖維增生的FEVR患眼,如果增生牽拉位于極周邊且范圍較局限,不伴有并發性白內障及玻璃體積血,則選擇鞏膜扣帶手術也可達到控制病情進一步發展的目的。國外研究報道,血管內皮細胞受到牽拉會提高其對血管內皮生長因子的敏感度,促進新生血管生成[7]。而鞏膜扣帶手術或許可以通過減輕增生膜對視網膜血管的牽拉從而降低其敏感度,減少新生血管的進一步形成[1]。
具體手術方式的選擇除應考慮分期之外,還應考慮增生膜的嚴重程度、累及范圍及形態。對于FEVR合并玻璃體積血、并發性白內障以及增生膜牽拉累及后極部視網膜,或病變位于周邊視網膜但累及大于等于2個象限時,均應考慮玻璃體切割手術[1, 3]。即使在玻璃體切割手術后,周邊的纖維血管膜也常常無法徹底清除;但手術解除了增生膜對于視網膜的牽拉,而準確定位的鞏膜扣帶手術也可解除這種牽拉,從而有效阻止病變進展。有學者認為3A期可以僅采用鞏膜環扎手術治療,而對于3B期以上者則應考慮玻璃體切割手術[5]。本組1例患者雙眼均為4B期,但右眼累及顳側周邊視網膜大于2個象限,而左眼僅累及1個象限,故我們對右眼進行玻璃體切割、斷膜手術,左眼行鞏膜外加壓手術。右眼手術后視網膜前增生逐漸加重,引起全視網膜脫離,并累及晶狀體顳側,再次給予晶狀體切割聯合玻璃體切割、剝膜手術后未能控制病變進展,最終發展為視網膜全脫離、角膜帶狀變性。而左眼經鞏膜外加壓手術治療后僅殘留視盤至顳側周邊視網膜皺褶,周邊部可見視網膜前機化膜形成,病變趨于穩定。提示根據病變累及范圍來決定手術方式是預后的關鍵。對于范圍局限且小于2個象限者,手術效果較好;對于病變范圍廣泛者,即使我們積極通過玻璃體手術阻止病情進展,也很有可能不能徹底清除機化膜,手術效果可能不甚理想。
如病變位置不影響經睫狀體平坦部玻璃體切割手術建立手術入路,則盡可能保留晶狀體;如病變累及晶狀體光學部、玻璃體基底部或牽拉性視網膜脫離位置位于極周邊甚至靠近晶狀體影響手術入路的建立,則應考慮聯合晶狀體切割手術。本組共有4只眼最終病情控制不佳并發展為全視網膜脫離,包括3B期1只眼,4B期2只眼、5期1只眼,病變均累及晶狀體。說明病變范圍廣,累及晶狀體后,即使采用晶狀體切割聯合玻璃體切割手術以盡可能解除增生膜牽拉,但其預后仍可能較差。
本組5期8只眼中,僅有1只眼視網膜未復位。說明FEVR病變程度發展至5期,應考慮行晶狀體切割聯合玻璃體切割手術。4B期10只眼經玻璃體切割手術治療后,除2只眼視網膜未復位,其余患眼視網膜部分復位甚至達到黃斑復位。這可能是因為手術成功切除了纖維血管增生膜及其周圍玻璃體,同時洗脫玻璃體腔內存在的血管內皮生長因子,從而緩解了病變的進一步進展[1]。
本研究結果表明,FEVR手術方式的選擇除需考慮分期之外,還應考慮增生膜的嚴重程度、累及范圍及形態。隨著累及范圍的逐漸廣泛,病情愈重,預后愈差。但由于本研究樣本量較小,對患者視力、屈光度等資料記錄不完全,針對不同病情程度究竟選擇哪一種手術方式更優還需進一步研究探討。