患者女，17歲。因右眼突然視物遮擋、視力下降3 d于2014年1月23日來我院眼科就診。發病前無明顯感冒病史。 無全身疾病史及家族史。眼科檢查：視力：右眼0.2，矯正0.6；左眼0.1，矯正1.0。眼壓：右眼16 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼17 mmHg。雙眼眼前節正常。右眼視盤邊界清楚，杯盤比(C/D)0.3，視盤周圍視網膜見灰白色不規則混濁帶，與正常視網膜形成清晰界限，視網膜血管及黃斑正常(圖 1)。熒光素眼底血管造影(FFA)檢查，右眼脈絡膜充盈不均勻，動脈充盈時間正常(圖 2)；視盤邊界清楚，其周圍視網膜及黃斑區見點片狀強熒光(圖 3)，晚期無滲漏。視野檢查，右眼鼻側視野缺失(圖 4)。左眼上述各項均檢查未見異常。

圖1 右眼彩色眼底像。視盤邊界清楚，黃斑區顳上及顳下方視網膜見灰白色不規則混濁帶(黑箭)與正常視網膜形成清晰界限 ? ?圖 2 右眼FFA動脈期像。動脈充盈時間正常，脈絡膜充盈不均勻，黃斑區中心凹處可見強熒光 ? ?圖 3 右眼FFA中期像。視盤周圍視網膜及黃斑區可見點片狀強熒光(黑箭) ? ?圖 4 右眼視野檢查像。鼻側視野缺失

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光相干斷層掃描(OCT)檢查，外層視網膜彌漫性強反射，光感受器內外節連接(IS/OS)層紊亂，視網膜色素上皮(RPE)層完整(圖 5)。視覺誘發電位檢查，右眼P₁₀₀波振幅明顯降低，潛伏期無明顯延遲。視網膜電圖(ERG)檢查，右眼暗視反應、最大反應和明視反應a、b 波振幅降低。左眼上述各項檢查均未見異常。腦部及雙眼眼眶CT檢查正常。實驗室檢查正常。診斷：右眼急性輪狀外層視網膜病變(AAOR)。

圖2 右眼OCT像。外層視網膜彌漫性強反射，IS/OS層紊亂，RPE層完整

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給予改善微循環、中藥、營養神經藥物及糖皮質激素沖擊治療。出院2個月后復診，視力：右眼數指/眼前；左眼0.1，矯正1.0。右眼視盤周圍視網膜灰白色不規則混濁帶消失(圖 6)。視野全盲(圖 7)。OCT檢查，外層視網膜變薄，外核層萎縮，IS/OS層缺失(圖 8)。繼續治療半年后再次復診，視力及視野無明顯好轉。

圖3 治療后右眼彩色眼底像。灰白色混濁帶消失 ? ?圖 7 治療后右眼視野檢查像。視野全盲

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圖4 治療后右眼OCT像。外層視網膜變薄，外核層變薄，IS/OS層缺失

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討論 AAOR是一種少見的急性視網膜外層光感受器細胞病變。臨床表現以視盤周圍視網膜不規則灰白色輪狀病灶，病變區視網膜和正常視網膜之間可見清晰分界線，灰白色輪狀病灶內無其他異常為主要特點，同時伴有視野缺失和ERG異常^[1]。其病因不清。有學者認為可能是急性區域性隱匿性外層視網膜病變(AZOOR)的一種變異^[2]。二者臨床特點相似，但AZOOR患者視力相對較好，眼底表現正常。眼底檢查發現不規則灰白色輪狀病灶有助于AAOR與AZOOR的鑒別^[3]。

本例患者眼底圍繞視盤周圍灰白色不規則病灶邊界直達黃斑區顳側，與正常視網膜形成清晰界限；FFA檢查見灰白色病灶對應處模糊強熒光，OCT檢查見外層視網膜強反射信號，IS/OS層紊亂，RPE層完整；ERG檢查異常。其臨床表現及各項檢查結果均符合AAOR臨床特征^[1-5]。確診后我們給予患者改善微循環、中藥、營養神經藥物及糖皮質激素沖擊治療等干預，復診時除眼底灰白色病灶消退外，視力仍逐漸下降，視野損害加重。說明糖皮質激素對AAOR治療無效。

Fekrat等^[1]研究發現，AAOR與病毒感染或自身免疫疾病有關。但Tang等^[6]對AAOR患者進行抗視網膜自身抗體檢測，卻并未發現其間的相關性。本例患者經OCT檢查發現外層視網膜強反射信號及IS/OS層紊亂，我們分析這或許與病毒或免疫因素導致外層視網膜病變及光感受器受損有關。但因經濟原因，本例患者未行病毒或自身免疫方面的檢查。有關AAOR的可能致病因素還有待今后大樣本量研究來探討。

患者女，17歲。因右眼突然視物遮擋、視力下降3 d于2014年1月23日來我院眼科就診。發病前無明顯感冒病史。 無全身疾病史及家族史。眼科檢查：視力：右眼0.2，矯正0.6；左眼0.1，矯正1.0。眼壓：右眼16 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼17 mmHg。雙眼眼前節正常。右眼視盤邊界清楚，杯盤比(C/D)0.3，視盤周圍視網膜見灰白色不規則混濁帶，與正常視網膜形成清晰界限，視網膜血管及黃斑正常(圖 1)。熒光素眼底血管造影(FFA)檢查，右眼脈絡膜充盈不均勻，動脈充盈時間正常(圖 2)；視盤邊界清楚，其周圍視網膜及黃斑區見點片狀強熒光(圖 3)，晚期無滲漏。視野檢查，右眼鼻側視野缺失(圖 4)。左眼上述各項均檢查未見異常。

圖1 右眼彩色眼底像。視盤邊界清楚，黃斑區顳上及顳下方視網膜見灰白色不規則混濁帶(黑箭)與正常視網膜形成清晰界限 ? ?圖 2 右眼FFA動脈期像。動脈充盈時間正常，脈絡膜充盈不均勻，黃斑區中心凹處可見強熒光 ? ?圖 3 右眼FFA中期像。視盤周圍視網膜及黃斑區可見點片狀強熒光(黑箭) ? ?圖 4 右眼視野檢查像。鼻側視野缺失

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光相干斷層掃描(OCT)檢查，外層視網膜彌漫性強反射，光感受器內外節連接(IS/OS)層紊亂，視網膜色素上皮(RPE)層完整(圖 5)。視覺誘發電位檢查，右眼P₁₀₀波振幅明顯降低，潛伏期無明顯延遲。視網膜電圖(ERG)檢查，右眼暗視反應、最大反應和明視反應a、b 波振幅降低。左眼上述各項檢查均未見異常。腦部及雙眼眼眶CT檢查正常。實驗室檢查正常。診斷：右眼急性輪狀外層視網膜病變(AAOR)。

圖2 右眼OCT像。外層視網膜彌漫性強反射，IS/OS層紊亂，RPE層完整

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給予改善微循環、中藥、營養神經藥物及糖皮質激素沖擊治療。出院2個月后復診，視力：右眼數指/眼前；左眼0.1，矯正1.0。右眼視盤周圍視網膜灰白色不規則混濁帶消失(圖 6)。視野全盲(圖 7)。OCT檢查，外層視網膜變薄，外核層萎縮，IS/OS層缺失(圖 8)。繼續治療半年后再次復診，視力及視野無明顯好轉。

圖3 治療后右眼彩色眼底像。灰白色混濁帶消失 ? ?圖 7 治療后右眼視野檢查像。視野全盲

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圖4 治療后右眼OCT像。外層視網膜變薄，外核層變薄，IS/OS層缺失

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討論 AAOR是一種少見的急性視網膜外層光感受器細胞病變。臨床表現以視盤周圍視網膜不規則灰白色輪狀病灶，病變區視網膜和正常視網膜之間可見清晰分界線，灰白色輪狀病灶內無其他異常為主要特點，同時伴有視野缺失和ERG異常^[1]。其病因不清。有學者認為可能是急性區域性隱匿性外層視網膜病變(AZOOR)的一種變異^[2]。二者臨床特點相似，但AZOOR患者視力相對較好，眼底表現正常。眼底檢查發現不規則灰白色輪狀病灶有助于AAOR與AZOOR的鑒別^[3]。

本例患者眼底圍繞視盤周圍灰白色不規則病灶邊界直達黃斑區顳側，與正常視網膜形成清晰界限；FFA檢查見灰白色病灶對應處模糊強熒光，OCT檢查見外層視網膜強反射信號，IS/OS層紊亂，RPE層完整；ERG檢查異常。其臨床表現及各項檢查結果均符合AAOR臨床特征^[1-5]。確診后我們給予患者改善微循環、中藥、營養神經藥物及糖皮質激素沖擊治療等干預，復診時除眼底灰白色病灶消退外，視力仍逐漸下降，視野損害加重。說明糖皮質激素對AAOR治療無效。

Fekrat等^[1]研究發現，AAOR與病毒感染或自身免疫疾病有關。但Tang等^[6]對AAOR患者進行抗視網膜自身抗體檢測，卻并未發現其間的相關性。本例患者經OCT檢查發現外層視網膜強反射信號及IS/OS層紊亂，我們分析這或許與病毒或免疫因素導致外層視網膜病變及光感受器受損有關。但因經濟原因，本例患者未行病毒或自身免疫方面的檢查。有關AAOR的可能致病因素還有待今后大樣本量研究來探討。